Diagnostika chronické glomerulonefritidy

Klinická diagnóza je založena na typickém klinickém obrazu (nefrotický syndrom, proteinurie, hematurie, hypertenze), laboratorní výzkum dat, který může glomerulonefritidy aktivitu a posoudit funkci ledvin. Pouze histologické vyšetření ledvinové tkáně nám umožňuje vytvořit morfologickou variantu glomerulonefritidy. Současně je nutné zhodnotit přítomnost indikace pro biopsii ledvin, jejichž výsledky mohou určit výběru dalších léčebných taktik a prognózy onemocnění.

Indikace pro biopsii ledvin u dětí s chronickou glomerulonefritidou

Klinický syndrom nebo onemocnění		Indikace pro biopsii ledvin
Nefrotický syndrom		SRNS NA v prvním roce života Sekundární národní shromáždění
Proteinurie		Permanentní proteinurie> 1 g denně Snížená funkce ledvin Podezření na systémovou nebo familiární patologii
Akutní nefritický syndrom		Progrese onemocnění po 6-8 týdnech od manifestace (zvýšení proteinurie, přetrvávající arteriální hypertenze, snížená funkce ledvin)
Chronické selhání ledvin		Pro objasnění povahy poškození ledvin, aby se objasnila prognóza onemocnění po náhradní terapii (v počátečním stadiu chronického selhání ledvin a v nepřítomnosti snižujících se velikostí obou ledvin)
BPGN		Ve všech případech
Systémová onemocnění: vaskulitida, lupusová nefritida		Pro objasnění diagnózy Snížená funkce ledvin
Gematuria		Podezření na dědičnou patologii ledvin Dlouhodobá glomerulární hematurie Proteinurie> 1 g pro prsa

Morfologická substrát minimální změny - narušení struktury a funkce podocytů, odhalených EM nefrobioptata, což vede ke ztrátě náboje selektivity a GBM ve výskytu proteinurie. V glomerulích nejsou přítomny imunoglobuliny. U některých pacientů s NSMY se proces transformuje na FSGS.

Morfologické charakteristiky FSSS:

• ohniskové změny - skleróza jednotlivých glomerulů;
• segmentální skleróza - skleróza multiple sclerosis;
• globální skleróza - úplná porážka glomerulu.

U EM nephrobioptate se objevuje difúzní ztráta "malých" procesů podocytů. Imunofluorescence ve 40% případů odhaluje luminescenci segmentového IgM v postižených glomerulích. Nyní přidělit 5 morfologické varianty FSGS (v závislosti na aktuální úrovni zničení glomerulů): typický (nespecifické), cévní (v stopkového oblasti), celulární, trubkové (trubkový boční glomeruly), hroutí.

Charakteristickým rysem membranózní nefropatie - detekovatelné morfologickou studii nefrobioptata difúzní ztluštění glomerulární kapilární stěny, spojené s subepiteliální imunitního systému depozici, štěpení a zdvojení GBM.

MPGN představuje imunitní glomerulopatie, vyznačující se tím, proliferace mesangiálních buněk a mesangiální expanze, zahuštění a drcení (poměr bypass) v důsledku kapilárních stěn v něm mesangiální vložením. Histologické studie s použitím EM emitují tři morfologické typy MPGN ačkoli dosud interpretačních morfologické rysy MPGN zůstává předmětem debaty.

• Typ I MGNH je charakterizován normální denzitou lamina v GBM a převládající přítomností subendoteliálních depozit imunních komplexů.
• II typu IGOS (onemocnění "hustých" ložisek) představují husté homogenní usazeniny v GBM.
• V případě typu III typu MPGN (když je stříbro zbarveno ultratenkými úseky) se určují zlomy laminy dense v GBM a akumulace nové membránovité látky umístěné ve vrstvách. Více časté je smíšená povaha ložisek umístěných v subendoteliálních, subepiteliálních a v mesangiu.

MzPGN charakterizované proliferací mesangiálních buněk, mesangiální expanze, ukládáním imunitních komplexů v mesangiu a subendoteliální, IgA nefropatie diagnostika je založena na klinických projevů (mikro- nebo hrubé hematurie, často během nebo po SARS), rodinné historie dat a především morfologické studie ledvinné tkáně. Povaze a závažnosti klinických a laboratorních projevů onemocnění mají pouze relativní hodnoty pro diagnózu IgA nefropatie.

[1], [2], [3], [4], [5]

Laboratorní výzkum

Obsah IgA v krvi nemá vysokou diagnostickou hodnotu, protože se zvyšuje u 30-50% dospělých pacientů a pouze u 8-16% dětí. Titr ASLO v krvi se zvyšuje pouze u malého počtu pacientů. Koncentrace C ₃ frakcí komplementu v krvi není snížena. Kožní biopsie nemá vysokou specificitu a citlivost pro diagnostiku nefropatie IgA.

Histologické vyšetření ledvin tkáni pacientů s IgA nefropatie detekovat přednost fixační zrnité IgA usazeniny glomerulů mesangiálních (často ve spojení s vklady IgM a (y, často na vědomí expanzi v důsledku mesangiálních buněk hyperproliferativních. V EM, 40-50% dětí a 15 40% dospělých může detekovat změny v GBM jako subendotheliálních vkladů, jehož přítomnost indikuje špatnou prognózu.

V imunofluorescenční studii renální tkáně se rozlišují 5 typů PTCA:

• I - lineární luminiscence imunoglobulinů, bez ANCA;
• II - granulární luminiscence imunoglobulinů, žádná anti-GBM a ANCA;
• III - neexistuje žádná záře imunoglobulinů, ANCA +;
• IV - lineární záře anti-GBM, ANCA +;
• V - žádné anti-GBM a ANCA.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza mezi akutními a chronickými formami glomerulonefritidy je často obtížná. Je důležité objasnit období od nástupu infekční nemoci až po výskyt klinických projevů glomerulonefritidy. U akutní glomerulonefritidy je toto období 2 až 4 týdny a při chronické glomerulonefritidě může trvat jen několik dní nebo častěji nezaznamenává spojení s přenášenými nemocemi. Močový syndrom může být stejně výrazný, ale přetrvávající pokles relativní hustoty moče pod 1015 a snížení filtrační funkce ledvin jsou charakteristické pro chronický proces. Kromě toho, pro je akutní post-streptokoková glomerulonefritida charakterizován nízkou koncentrací C ₃ frakcí komplementu v krvi s normálním C ₄.

Nejčastěji je potřeba provést diferenciální diagnostiku mezi různými morfologickými variantami chronické glomerulonefritidy.

Během MPGN v některých případech může být podobná symptomy IgA nefropatie, ale je obvykle doprovázeno vážnějších proteinurie a hypertenze, vyznačující se tím, že sníží koncentrace C ₃ frakcí komplementu v krvi, často v kombinaci se sníženou koncentrací C ₄. Diagnóza je potvrzena pouze u nefrobiopsií.

Diferenciální diagnóza s IgA nefropatie, je možné pouze na základě studia renálních biopsií se provádí studie a detekce imunofluorescencí většinou granulované depozice IgA depozit v mesangiu.

Dále se provádí diferenciální diagnostika s onemocněními, které se vyskytují u torpé hematurie.

• Dědičná nefritida (Alportův syndrom) se projevuje přetrvávající hematurií různého stupně závažnosti, často v kombinaci s proteinurií. Rodinný charakter renální patologie, chronické selhání ledvin u příbuzných je typický a často je zaznamenána neurosenzorická ztráta sluchu. Nejběžnějším typem dědičnosti je dominantní, zřídka autozomálně recesivní a autosomálně dominantní.
• Nemoci tenkých bazálních membrán. Spolu s chabý hematurie, často rodinného charakteru, s EM ledvinové tkáně listu difuzní jednotné ředění GBM (<200 až 250 nm, je více než 50% glomerulárních kapilár). Neexistují žádné IgA-nefropatie ložisek IgA depozit v mesangium a rozšíření mezangiální matice.
• Nefritida hemoragické vaskulitida (Henoch-Schonleinovy purpury onemocnění), na rozdíl od IgA nefropatie, doprovázet extrarenální klinické projevy v symetrickém hemoragické vyrážky převážně na nohách, často ve spojení s břišní a kloubní syndrom. Histopatologické změny ve formě pevné nefrobioptatah IgA depozit v mesangiu glomerulů jsou identické s IgA nefropatie. Často je nutné vyloučit zapojení ledvin u systémových onemocnění pojiva :. Lupus, periarteritis nodosa, mikroskopické polyangiitis, syndrom, Wegenerova atd. K objasnění diagnóza musí být stanovena v krevních markerů systémových patologií: ANF, protilátky proti DNA, ANCA (perinukleární a cytoplazmatické), revmatoidní faktor, koncentrace frakcí komplementu, LE-buňky kriopretsipitiny krev. Vyšetřování anti-GBM a ANCA provádí objasnit podstatu a zdůvodnění terapii BPGN.

Demonstrace lupus nephritis na klinický obraz může být stejný, IgA nefropatie, ale v budoucnu, zpravidla jsou spojeny systémovou extrarenální klinické projevy vzestup bod v titru protilátky k DNA a snížení koncentrace složek komplementu v krvi, detekci lupus antikoagulační protilátek proti kardiolipinu M a G, méně často detekují LE-buňky.

[6], [7], [8], [9], [10],