Cytopřitické pemfigoid: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Kožní pemfigoid je chronická bilaterální progresivní jizvení a zvrásnění spojivky s opacitou rohovky. Mezi časné příznaky patří hyperémie, nepohodlí, svědění a výtok; progrese vede k poškození očních víček a rohovky a někdy i oslepnutí. Diagnostiku potvrdí biopsie. Léčba může vyžadovat jmenování systémové imunosupresivní léčby.
Cyklický pemfigoid má následující synonyma: benigní pemfigoid sliznice; oční cikcriální pemfigoid).
Co způsobuje cévní pemfigoid?
Pemfigoid v kosti je autoimunitní onemocnění, při kterém tvorba protilátek proti hlavní membráně vede k zánětu spojivky. Onemocnění není spojeno s bulózním pemfigusem.
Symptomy pemfigoidu cév
Obvykle, začíná jako chronická konjunktivitida, onemocnění postupuje do symphobaronu (fúze oční víčka); trichiasis (abnormální růst řas); "Suchá" keratokonjunktivitida; neovaskularizace, opacita a rohovky rohovky a vrásnění a keratinizace spojivky. Chronické epiteliální defekty v rohovce mohou vést k sekundární bakteriální ulceraci, jizvení a slepotě. Často dochází k postižení ústní sliznice vředy a jizvy, zřídka se jedná o kůži, vyznačující se jizvou puchýřů a erytematózními skvrnami.
Jízvovitých pemfigoid manifest postupný vývoj nespecifickými příznaky v podobě podráždění, pálení a slzení, takže je snadné přehlédnout nemoc. Papilární konjunktivitida je spojena s difúzní hyperemií spojivky. Subkonjunktivální blistry mohou být tvořeny a perforovány, což vede k tvorbě vředů a pseudomembrán. Subepiteliální fibróza, spojivkové bručení a zploštění kontury záhybů a papil.
Obvykle probíhající průběh onemocnění může být přerušena epizody subakutní aktivity charakterizované difuzní hyperremiíí spojů a edémem.
Komplikace pseudokrinního pemfigoidu
- "Suché" oko je způsobeno kombinací destrukce čípků a dalších slzných žláz, stejně jako okluze hlavního slzného kanálu a otevření meibomské žlázy.
- Simblefaron je vážná komplikace, během které se vytváří slepení mezi palpebrální a bulbární spojivkou. Chcete-li ho lépe vidět v průběhu onemocnění, musíte dolní víčko stáhnout dolů a požádat pacienta, aby vzhlédl.
- Ankyloblofaron je charakterizován tvorbou adhezí ve vnějších rozích oční mezery mezi horním a dolním víčkem.
- Sekundární keratopatie, který může být považován za porušení, způsobené kombinací skacího století s oční spojivky zjizvení, abnormální růst řas, sekundární lagoftalmus due simblefarona, sucha a snížit počet limbální kmenových buněk.
Onemocnění v terminálním stadiu je charakterizováno keratinizací povrchu rohovky, obliterací oblouků, vaskularizací rohovky a vředy, které mohou vést k sekundární bakteriální infekci.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Léčba cévního pemfigoidu
Zlepšení stavu pacienta a snížení rizika infekce očí může nahradit slzy a kryoepilaci nebo elektrolýzu nesprávně rostoucích řas. Při progresi jizvy nebo zakalení rohovky je indikována systémová imunosuprese s použitím dapsonu a cyklofosfamidu.
Lokální léčba cévních pemfigoidních steroidů se používá v akutních stádiích;
- nahrazení slz se používá k vyplnění nedostatku vlastních slz;
- antibiotika se užívají po užití plodin z konjunkce a očních víček.
Subkonjunktivální injekce mitomycinu C mohou být účinné při prevenci progrese jizvy spojivek.
Silikonové kontaktní čočky se používají s opatrností k ochraně rohovky před poškozením řas a vysušením. Pevné sklerové kontaktní čočky mohou být účinné při udržování slzného filmu na povrchu rohovky a jeho ochraně před exsudátem a mechanickým poškozením po celá staletí, ale nezabrání tvorbě jizev.
Ve většině případů je zapotřebí systémové léčení páteřního pemfigoidu:
- Steroidy se používají pro akutní projevy;
- Dapsone může být používán se středně velkými projevy k omezení účasti tkání v procesu;
- cytotoxické látky (methotrexát, cyklofosfamid) mohou být užitečné při potlačení zánětu spojivek a předcházení progresi srážení sliznice. Azatioprin je v monoterapii méně účinný, ale může být cenný, když je kombinován s jinými částečně účinnými látkami;
- Intravenózní podávání imunoglobulinů může být účinné v perzistujícím procesu.
Chirurgická léčba cévního pemfigoidu je nutná u následujících komplikací:
- Jizva víčka a špatný růst řas.
- Silný projev "suchého" oka, kdy jsou nutné okluzní slzné body, pokud nejsou pokryty jizvy.
- Velké časté defekty rohovky mohou vyžadovat tarzoraphiasy nebo injekce toxinu ChI. Botulinu v levatoru ke stimulaci ptózy a urychlení hojení.
- Keratoproteze může být použita na oči s progresivní keratinizací očního povrchu.