Jizvový pemfigoid: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Jizvavý pemfigoid je chronické, bilaterální, progresivní zjizvení a zmenšování spojivky se zákalem rohovky. Časnými příznaky jsou hyperémie, diskomfort, svědění a výtok; progrese vede k poškození očních víček i rohovky a někdy i k slepotě. Diagnóza se potvrzuje biopsií. Léčba může vyžadovat systémovou imunosupresivní terapii.

Jizvavý pemfigoid má následující synonyma: benigní pemfigoid sliznice; oční jizvavý pemfigoid).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Co způsobuje jizvavý pemfigoid?

Jizvavý pemfigoid je autoimunitní onemocnění, při kterém dochází k zánětu spojivky v důsledku tvorby protilátek proti bazilární membráně. Toto onemocnění není spojeno s bulózním pemfigem.

Příznaky jizevnatého pemfigoidu

Typicky začíná jako chronická konjunktivitida, která postupuje do symblepharonu (srůst spojivky očních víček s oční bulbou); trichiázy (abnormálního růstu řas); „suché“ keratokonjunktivitidy; neovaskularizace, opacifikaci a keratinizaci rohovky; a vrásnění a keratinizaci spojivky. Chronické defekty rohovkového epitelu mohou vést k sekundární bakteriální ulceraci, zjizvení a slepotě. Postižení ústní sliznice ulcerací a zjizvením je běžné a kožní postižení charakterizované zjizvenými bulami a erytematózními makulami je vzácné.

Jizvavý pemfigoid se vyznačuje postupným rozvojem nespecifických příznaků podráždění, pálení a slzení, což usnadňuje přehlédnutí onemocnění. Papilární konjunktivitida je spojena s difúzní hyperémií spojivky. Mohou se tvořit a perforovat subkonjunktivální buly, což vede k vředům a pseudomembránám. Subepiteliální fibróza, zvrásnění spojivky a zploštění kontur záhybů a papil.

Obvykle progresivní průběh onemocnění může být přerušen epizodami subakutní aktivity charakterizované difúzní hyperémií a edémem spojivek.

Komplikace jizevnatého pemfigoidu

• Syndrom suchého oka je způsoben kombinací destrukce pohárkových buněk a pomocných slzných žláz, jakož i okluzí hlavního slzného kanálku a Meibomova otvoru.
• Symblepharon je závažná komplikace, při které se tvoří srůsty mezi palpebrální a bulbární spojivkou. Pro lepší viditelnost během onemocnění je nutné stáhnout spodní víčko dolů a požádat pacienta, aby se podíval nahoru.
• Ankyloblefaron se vyznačuje tvorbou srůstů ve vnějších koutcích oční štěrbiny mezi horním a dolním víčkem.
• Sekundární keratopatie, kterou lze považovat za hrozivou, je způsobena kombinací entropie s jizvením oční spojivky, abnormálním růstem řas, sekundárním lagoftalmem v důsledku symblepharonu, suchostí a sníženým počtem limbálních kmenových buněk.

Terminální stádium onemocnění je charakterizováno keratinizací povrchu rohovky, obliterací forniků, vaskularizací rohovky a ulcerací, což může vést k sekundární bakteriální infekci.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnóza jizevnatého pemfigoidu

Diagnóza se stanoví klinicky na základě přítomnosti symblepharonu bez anamnézy lokálního ozáření nebo těžké, dlouhodobé alergické konjunktivitidy. Potvrzuje se biopsií spojivky prokazující depozita protilátek v bazilární membráně.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Léčba jizevnatého pemfigoidu

Náhrady slz a kryoepilace nebo elektrolýza abnormálně rostoucích řas mohou zlepšit stav pacienta a snížit riziko oční infekce. Systémová imunosuprese dapsonem a cyklofosfamidem je indikována, pokud dochází k progresi jizvení nebo zákalu rohovky.

Lokální léčba jizevnatého pemfigoidu: v akutním stádiu se používají steroidy;

• Náhražky slz se používají k doplnění nedostatku vlastních slz;
• Antibiotika se používají po odběru kultivací ze spojivky a očních víček.

Subkonjunktivální injekce mitomycinu C mohou být účinné v prevenci progrese jizev spojivek.

Silikonové kontaktní čočky se používají s opatrností k ochraně rohovky před poškozením a vysušením řas. Tvrdé sklerální kontaktní čočky mohou být účinné v udržení slzného filmu na povrchu rohovky a ochraně před výtokem a mechanickým poškozením očních víček, ale nezabraňují zjizvení očního klenby.

Ve většině případů je nutná systémová léčba jizevnatého pemfigoidu:

• steroidy se používají při akutních projevech;
• Dapson lze použít v středně těžkých případech ke snížení postižení tkání;
• Cytotoxické látky (methotrexát, cyklofosfamid) mohou být užitečné při potlačování zánětu spojivky a prevenci progrese slizničního vrásnění. Azathiofrin je méně účinný v monoterapii, ale může být cenný v kombinaci s jinými částečně účinnými látkami;
• Intravenózní podávání imunoglobulinů může být účinné u perzistujících procesů.

Chirurgická léčba jizevnatého pemfigoidu je nutná u následujících komplikací:

• Jizva vtažení víčka a abnormální růst řas.
• Závažný projev „suchého“ oka, kdy je nutná okluze slzných bodů, pokud nejsou uzavřeny jizvami.
• Rozsáhlé, rozšířené defekty rohovky mohou vyžadovat tarzorafii nebo injekci botulotoxinu Chl. do levatoru k vyvolání ptózy a podpoře hojení.
• Keratoprotézy lze použít u očí s progresivní keratinizací očního povrchu.