Vaskulární demence - diagnostika

Diagnostická kritéria pro vaskulární demenci

A. Vývoj více kognitivních deficitů, které se projevují současně

1. Porucha paměti (zhoršená schopnost zapamatovat si nové nebo dříve naučené informace)
2. Jedna (nebo více) z následujících kognitivních poruch:
   • afázie (porucha řeči)
   • apraxie (zhoršená schopnost vykonávat činnosti i přes zachování základních motorických funkcí)
   • agnózie (zhoršená schopnost rozpoznávat nebo identifikovat objekty navzdory zachování základních smyslových funkcí)
   • porucha regulačních (výkonných) funkcí (plánování, organizace, postupná implementace, abstrakce)

B. Každá z kognitivních poruch uvedených v kritériích A1 a A2 způsobuje významné zhoršení fungování v sociální nebo profesní sféře a představuje významný pokles ve srovnání s předchozí úrovní fungování

B. Fokální neurologické příznaky (např. rychlé hluboké šlachové reflexy, extenzorové plantární příznaky, pseudobulbární obrna, poruchy chůze, slabost končetin) nebo paraklinické příznaky cerebrovaskulárního onemocnění (např. mnohočetné infarkty postihující kortex a podkladovou bílou hmotu), které mohou etiologicky souviset s kognitivním postižením

D. Kognitivní porucha se nevyskytuje výhradně během deliria.

Diagnostická kritéria pro vaskulární demenci (ADDTC)

I. Možná vaskulární demence

A. - Demence

• Dvě (nebo více) mrtvice nebo jedna mrtvice s jasným časovým vztahem k nástupu demence
• Alespoň jeden extracerebelární infarkt dokumentovaný neurozobrazením

B. Diagnózu možné vaskulární demence potvrzuje také:

• Indikace mnohočetných infarktů v oblastech, kde poškození může vést k demenci
• Historie vícenásobných tranzitorních ischemických příhod (TIA)
• Přítomnost rizikových faktorů cévního onemocnění (arteriální hypertenze, srdeční onemocnění, diabetes mellitus)
• Vysoké skóre na Chačinského stupnici.

C. Klinické projevy, které jsou považovány za projevy vaskulární demence, ale vyžadují další studium:

• Relativně časný nástup poruch chůze a močové inkontinence
• Změny v periventrikulární a hluboké bílé hmotě v T2 módu jsou výraznější než odpovídající změny související s věkem.
• Lokální změny dle elektrofyziologických vyšetření (EEG, EP) nebo neurozobrazovacích metod.

D. Klinické příznaky, které nemají striktní diagnostický význam (ani „pro“, ani „proti“ diagnóze možné vaskulární demence):

• Přítomnost období pomalé progrese symptomů.
• Iluze, psychózy, halucinace
• Epileptické záchvaty

E. Klinické příznaky, které zpochybňují diagnózu možné vaskulární demence:

• Transortikální senzorická afázie při absenci odpovídajících fokálních lézí na neurozobrazování
• Absence fokálních neurologických symptomů (jiných než kognitivní porucha)

II. Pravděpodobná vaskulární demence.

• Demence a jeden (nebo více) z následujících příznaků:
  • Anamnéza nebo klinický důkaz jediné cévní mozkové příhody (ale ne více cévních mozkových příhod) bez jasného časového vztahu k nástupu demence.
  • Nebo Binswangerův syndrom (bez vícečetných cévních mozkových příhod), který zahrnuje všechny následující projevy: Výskyt močové inkontinence v raných stádiích onemocnění (která není spojena s urologickou patologií) nebo poruchy chůze (parkinsonská, apraktická, „senilní“), které nelze vysvětlit periferními příčinami.
  • Cévní rizikové faktory
  • Rozsáhlé změny bílé hmoty na neurozobrazování

III. Definitivní vaskulární demence

Definitivní diagnóza vaskulární demence vyžaduje histopatologické vyšetření mozku a také:

• A - přítomnost syndromu klinické demence
• B - morfologické potvrzení mnohočetných infarktů, a to i mimo mozeček.

S progresí vaskulární (a degenerativní) demence se objevují známky atrofie mozku v podobě expanze laterálních komor a konvexitálního subarachnoidálního prostoru, což odráží ztrátu významné části objemu mozku. Výskyt jakékoli demence je určen buď kritickým objemem ztracené mozkové hmoty (od 50 do 100 ml), nebo lokalizací léze, strategicky důležité pro rozvoj demence (asociativní oblasti kůry, přední části mozku, temporální, limbické, thalamické struktury, corpus callosum).

Samotný klinický obraz demence u Alzheimerovy choroby a vaskulární encefalopatie je téměř identický. Vzhledem k tomu, že degenerativní a vaskulární demence tvoří absolutní většinu všech možných příčin demence, má diferenciální diagnostika mezi nimi prvořadý význam. V tomto ohledu se stala velmi populární Chačinského škála, která je založena na jasných klinických příznacích, je snadno použitelná a má vysoké diagnostické rozlišení: přibližně v 70 % případů se diagnóza založená na Chačinského škále shoduje s údaji z CT nebo MRI. Náhlý nástup demence, její kolísavý průběh, přítomnost arteriální hypertenze, anamnéza cévní mozkové příhody a fokální neurologické příznaky naznačují vaskulární povahu demence, což potvrzují vysoké skóre (7 bodů a více) na Chačinského škále. Absence výše uvedených projevů dává na této škále celkem 4 body a méně, což naznačuje primární degenerativní demenci, zejména Alzheimerovu chorobu nebo senilní demenci Alzheimerova typu.

Je však důležité vzít v úvahu, že Alygheimerova choroba i vaskulární demence jsou onemocnění související s věkem, a proto se u stejného pacienta často vyskytují současně. Taková smíšená degenerativně-vaskulární demence je obtížně diagnostikovatelná a je poměrně častá (podle některých údajů - asi 10 % demencí). Proto podíl jiných etiologických forem demence („jiné“ demence), spojených s intoxikacemi, metabolickými poruchami, nádory, infekcemi, kraniocerebrálním traumatem, hydrocefalem atd., tvoří pouze asi 10 % všech případů demence. Demence u HIV infekce (tzv. „AIDS-demenční komplex“) se stává stále relevantnější.

Důležitým úspěchem neurologie v posledních letech je rozvoj konceptu tzv. reverzibilních a ireverzibilních forem demence. Reverzibilní demence se vyskytují u mnoha onemocnění, jako jsou intoxikace, infekce, poruchy výživy (nutriční demence), metabolické a cévní poruchy, volumetrické intrakraniální procesy a normotenzní hydrocefalus.

Je užitečné si uvědomit, že intoxikace mohou být důsledkem užívání drog, ať už úmyslně nebo náhodně podaných. Je nutné registrovat každou z užitých drog, včetně těch zdánlivě nejtriviálnějších. Seznam drog, které mohou způsobit demenci, se postupně rozšiřuje. Patří mezi ně opiátová analgetika, kortikosteroidy, anticholinergika, antihypertenziva, digitalis a jeho deriváty. Konečně, takto destruktivní účinek mohou mít nakonec i kombinace drog. Navíc prakticky všechny chemikálie používané jako drogy od heroinu po lepidlo mohou způsobit demenci. Stejný konečný účinek mohou mít i další chemikálie: oxid uhelnatý, olovo, rtuť, mangan.

Jakékoli infekce schopné postihnout mozek mohou vést k reverzibilní demenci: bakteriální, plísňová nebo virová encefalitida. Mezi nutričními poruchami byly jako možná příčina reverzibilní demence popsány stavy, jako je nedostatek vitaminu B1, přetrvávající zvracení během těhotenství, perniciózní anémie, nedostatek folátu a pelagra.

Mezi metabolické poruchy jako příčinu reverzibilní demence patří onemocnění štítné žlázy a příštítných tělísek, nadledvin a hypofýzy. Plicní onemocnění mohou způsobit reverzibilní demenci v důsledku hypoxie nebo hyperkapnie. Prognóza a průběh encefalopatie a demence u selhání ledvin nebo jater závisí na základní příčině.

Zkratová operace pro normální tlakový hydrocefalus má často dramatický účinek a způsobuje zvrácení demence.

Ireverzibilní demence jsou charakteristické pro taková progresivní degenerativní onemocnění nervového systému, jako je Alzheimerova choroba, Pickova choroba, Parkinsonova choroba, Huntingtonova chorea, mnohočetná systémová atrofie, některé formy amyotrofické laterální sklerózy, progresivní supranukleární obrna, kortikobazální degenerace, difúzní Lewyho tělísková choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba. Téměř všechna výše uvedená onemocnění jsou rozpoznána podle charakteristických neurologických projevů doprovázejících demenci. Z nich je nejčastější parkinsonismus.

Pro diagnostiku vaskulární demence se tradičně používá Chačinského ischemická škála. Pokud se však tato škála používá izolovaně od jiných dat, pak, jak ukazují klinická a patomorfologická srovnání, je její přesnost, citlivost a specificita poměrně nízká. Chačinského škála dobře rozlišuje pacienty s klinicky manifestovanými infarkty střední a velké velikosti a pacienty s jinými velmi heterogenními změnami: lakunární infarkty, subklinické infarkty, chronické ischemické poškození bílé hmoty, Binswangerova choroba, kombinace vaskulární demence a Alzheimerovy choroby – tedy varianty vaskulární demence, které se liší od multiinfarktové demence.

Vaskulární demence je heterogenní skupina stavů, které mají společné přítomnost demence, určitý stupeň poruchy mozkového prokrvení a příčinný vztah mezi nimi. Diagnóza je potvrzena pečlivě shromážděnou anamnézou, vyšetřovacími údaji a neuropsychologickým testováním.

Mezi často používaná kritéria patří kritéria pro vaskulární demenci vyvinutá mezinárodní pracovní skupinou NINDS-AIREN (Národní institut neurologických poruch a cévních mozkových příhod - Mezinárodní asociace pro výzkum a neurovědy). Podle kritérií NINDS-AIREN je diagnóza vaskulární demence potvrzena akutním rozvojem kognitivní poruchy, přítomností poruch chůze nebo častých pádů, častým močením nebo močovou inkontinencí, fokálními neurologickými příznaky (hemiparéza, slabost obličejových svalů dolní poloviny obličeje, porucha smyslového vnímání, defekty zorného pole, pseudobulbární syndrom, extrapyramidové projevy), depresí, afektivní labilitou a dalšími duševními změnami. Podle kritérií NINDS-AIREN je demence definována jako porucha paměti kombinovaná s deficitem ve dvou dalších kognitivních oblastech (orientace, pozornost, řeč, vizuálně-prostorové a exekutivní funkce, motorická kontrola a praxe). Kognitivní porucha by měla narušovat každodenní činnosti bez ohledu na dopad fyzického postižení souvisejícího s cévní mozkovou příhodou. Případy s poruchou vědomí, deliriem, senzorimotorickou poruchou, těžkou afázií a psychózou by měly být vyloučeny, pokud brání úplnému neuropsychologickému vyšetření. Podle kritérií NINDS-AIREN by měly být během neurologického vyšetření detekovány fokální příznaky a symptomy odpovídající cévní mozkové příhodě. Kritéria identifikují několik typů ischemického poškození mozku, které může vést k vaskulární demenci, včetně: rozsáhlých infarktů spojených s poškozením velkých mozkových tepen, jednotlivých infarktů ve strategických oblastech (s kognitivním postižením odpovídajícím jejich lokalizaci), lakunárních infarktů v hluboké bílé a šedé hmotě mozkové, rozsáhlého ischemického poškození bílé hmoty nebo kombinace těchto změn. Demence se musí projevit do 3 měsíců po zdokumentované cévní mozkové příhodě nebo být charakterizována epizodami náhlého zhoršení kognitivních funkcí nebo kolísavým průběhem s postupnou progresí kognitivního poškození.

Diferenciální diagnostika vaskulární demence a Alzheimerovy choroby je důležitá, protože léčebné přístupy k těmto stavům se liší; v případě vaskulární demence je možná účinná primární a sekundární preventivní terapie. Podle kritérií NINCDS-ADRDA pro Alzheimerovu chorobu vyžaduje diagnóza demence rozpoznání kognitivního postižení pouze ve dvou oblastech, včetně těch mimo oblast paměti.