Částečná aplazie červených krvinek

Termín „parciální aplázie červených krvinek“ (PRCA) popisuje skupinu nozologických jednotek charakterizovaných anémií v kombinaci s retikulocytopenií a vymizením nebo významným snížením počtu morfologicky určených, jakož i časně závazných prekurzorů erytropoézy v kostní dřeni. Klasifikace dělí PRCA na vrozenou a získanou formu.

Klasifikace

Kongenitální:

• ústavní;
• Diamond-Blackfanova anémie.

Fetální:

• hydrops fetalis v důsledku intrauterinní infekce parvovirem B19.

Získané:

• přechodný;
• přechodná erytroblastopenie u dětí (TED);
• parvovirová infekce na pozadí intenzivní erytropoézy.

Souvisí s nádorem:

• thymom, lymfomy, chronická lymfocytární leukémie, MDS, chronická myeloidní leukémie (CML), karcinomy.

Imunní:

• idiopatický;
• systémová onemocnění pojivové tkáně.

Léčivý.

Nejčastějšími formami těchto onemocnění u dětí jsou Diamond-Blackfanova anémie, přechodná erytroblastopenie u dětí a aplastické krize u vrozených hemolytických anémií. S nádorem asociované, léky indukované a imunitní formy PRCA u dětí jsou velmi vzácné.

Přechodná erytroblastopenie u dětí

Přechodná erytroblastopenie je pravděpodobně nejčastější formou PKCA u dětí, nicméně vzhledem k její přechodné povaze nebyly zaznamenány všechny případy přechodné erytroblastopenie.

Typickým příznakem je přítomnost „virového“ prodromu, po kterém se o několik týdnů později vyvine anemický syndrom. Anémie, v souladu s názvem syndromu, je normochromní a hyporegenerativní, tj. je kombinována s retikulocytopenií a úplnou absencí erytroblastů u 90 % pacientů. Nejsou zjištěny žádné poruchy jiných hematopoetických klíčků. Vrozené vývojové anomálie charakteristické pro Diamond-Blackfanovu anémii se u tranzitorní erytroblastopenie nevyskytují. Příčinou erytroblastopenie u tranzitorní erytroblastopenie je přítomnost humorálních nebo buněčných inhibitorů erytropoézy. Diagnóza tranzitorní erytroblastopenie se stanoví retrospektivně, po vymizení anémie. Na „východě“ vykazují rekonvalescenti tranzitorní erytroblastopenie známky „stresové“ hematopoézy - expresi I antigenu na erytrocytech a zvýšení fetálního hemoglobinu. Léčba tranzitorní erytroblastopenie není nutná, s výjimkou transfuzí, pokud je anémie špatně snášena.

Částečná aplázie červených krvinek v důsledku parvovirové infekce

Parvovirus B19 je rozšířený virus. Nejvýraznějším akutním syndromem způsobeným parvovirem B19 u dětí je náhlý exantém. Receptorem pro virus je P-antigen na povrchu erytrocytů a erytroblastů, takže poškození erytropoézy je typické pro jakoukoli infekci parvovirem B19. Rychlá clearance viru a vysoká „mobilizační rezerva“ erytropoézy jsou hlavními důvody absence závažných hematologických následků infekce parvovirem B19 u hematologicky intaktního imunokompetentního hostitele. Pokud se krevní test provede bezprostředně po akutní infekci, je v něm detekována retikulocytopenie. U pacientů s intenzivní hyperproliferativní erytropoézou, charakteristickou pro chronické hemolytické anémie, talasemie, dyserytropoetické anémie, způsobuje poškození erytrocytů parvovirem B19 těžkou, ale přechodnou aplazii červených krvinek, která odezní během několika týdnů. Méně často se aplastická krize vyvíjí u jiných anémií, zejména u anémie z nedostatku železa. Pro tento typ PRCA je typická přítomnost několika málo, ale téměř patognomických obrovských pronormoblastů. Diagnózu tranzitorní aplastické krize lze snadno stanovit u pacientů s dokumentovanou chronickou hemolýzou, ale u pacientů se subklinickou hemolytickou anémií může být aplastická krize prvním projevem onemocnění. Pacienti s aplastickou krizí mají obvykle v době projevení PCC virémii, takže diagnózu PCC způsobenou parvovirovou infekcí lze stanovit detekcí viru v kostní dřeni nebo krvi pomocí dot MRT hybridizace. Amplifikace virového genomu pomocí PCR je méně spolehlivá, protože parvovirus může v kostní dřeni přetrvávat dlouho po akutní infekci zcela asymptomaticky.

U pacientů s vrozenou nebo získanou imunodeficiencí, kteří nejsou dostatečně antivirově reagováni, může parvovirus B19 způsobit chronickou těžkou PRCA. U těchto dětí je účinné podávání vysokých dávek (2-4 g/kg) komerčních intravenózních imunoglobulinů, které obsahují dostatečné množství protilátek proti parvoviru.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]