Částečná aplázie červených krvinek

Termín „částečný aplazie červené krevní řady“ (PKKA) popisuje skupinu subjektů, které se vyznačují tím, anémie v kombinaci s retikulocytopenie a zániku nebo podstatné snížení počtu morfologicky definováno, jakož i časné erytropoézy angažovaných progenitorů v kostní dřeni. Klasifikace rozděluje PACA na vrozené a získané formy.

Klasifikace

Vrozené:

• ústavní;
• anémie Diamond-Blackfen.

Fetální:

• fetální edém v důsledku intrauterinní infekce parvovirem B19.

Zakoupeno:

• přechodný;
• přechodná erytroblastopenie dětí (TED);
• Parvovirová infekce na pozadí intenzivní erytropoézy.

Související s tumory:

• thymoma, lymfom, chronická lymfocytární leukémie, MDS, chronická myeloidní leukémie (CML), karcinomy.

Imunní:

• idiopatické;
• systémových onemocnění pojivových tkání.

Léčivé.

Mezi nejčastější formy těchto onemocnění u dětí patří anemie Diemond-Blackfen, přechodná erytroblastopenie dětí a aplastická krize při vrozené hemolytické anémii. Tumor-asociované, lékové a imunitní formy PKA u dětí jsou velmi vzácné.

Přechodná erythroblastopenie dětí

Přechodná erythroblastopenie se jeví jako nejčastěji nejčastější formou PKA u dětí, ale kvůli přechodné povaze nejsou fixovány všechny případy přechodné erytroblastopenie.

Typickým znakem je přítomnost "virového" prodromu, několik týdnů po vzniku anemického syndromu. Anémie v souladu s názvem syndromu je normochromní a giporegeneratornoy, která se bude kombinovat s retikulocytopenie a úplné absenci erytroblastů 90% pacientů. Porušení jiných krvetvorných klíčků není zjištěno. Vrozené vývojové anomálie, charakteristické pro anémii Diamond-Blackfang, se nevyskytují při přechodné erytroblastopenii. Příčinou erythroblastopenie při přechodné erytroblastopenii je přítomnost humorálních nebo buněčných inhibitorů erytropoézy. Diagnóza přechodné erythroblastopenie se provádí retrospektivně po vyřešení anémie. V „výstupních rekonvalescenty přechodné erytroblastopenie vykazovat známky“ stres „krvetvorby - I Exprese antigenu na erytrocyty a zvýšení fetální hemoglobin. Léčba přechodné erytroblastopenie se nevyžaduje, s výjimkou transfuzí se špatnou snášenlivostí anémie.

Částečná aplázie červených krvinek způsobená parvovirovou infekcí

Parvovirus B19 je v přírodě rozšířeným virem. Nejvýraznější akutní syndrom způsobený parvovirus B19 u dětí, je náhlá vyrážka. Receptor působí F viru antigen povrchu červených krvinek a erytroblastů, takže erytropoézy porážku, typických pro jakékoliv infekce parvovirem B19. Rychlá clearance viru a vysokou „mobilizace rezerva“ erytropoézy - hlavní důvody pro nedostatek závažných hematologických účinků infekce parvovirem B19 v hematologickým intaktní imunokompetentní hostitele. Je-li krevní test bezprostředně po akutní infekci, je zjištěno retikulopenii. Pacienti s intenzivním erytropoéza hyperproliferativní charakteristice chronické hemolytické anémie, thalassemia, anémie dizeritropoeticheskih, porážka erythrokaryocytes parvovirus B19 je těžká, ale přechodný aplazie červených krvinek, vyřeší během několika týdnů. Vzácněji aplastická krize vyvíjí v jiných anémií, a to zejména v anémie z nedostatku železa. Pro tento druh PKKA obvykle přítomen málo, ale téměř patognomonické obří pronormoblastov. Diagnóza přechodné aplastické krize snadno vytvořit u pacientů s prokázanou chronickou hemolýzy, avšak u pacientů se subklinickou hemolytická anémie aplastické krize může být prvním projevem choroby. U pacientů s aplastickou v době krize prezentační PKKA, tam je obvykle virémie, takže stanovit diagnózu PKKA v důsledku infekce parvovirem je možné detekovat virus v kostní dřeně nebo krve dot MRT-hybridizace. Amplifikace virového genomu pomocí PCR méně spolehlivé, protože parvoviru může trvat dlouho v kostní dřeni po akutní infekce zcela bez příznaků.

U pacientů s vrozenou nebo získanou imunodeficiencí, která postrádá dostatečnou antivirovou odpověď, parvovirus B19 může způsobit chronickou těžkou PKA. Takové děti účinně podávají vysoké dávky (2-4 g / kg) komerčních intravenózních imunoglobulinů, které obsahují dostatečné protilátky proti parvovirusu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]