^

Zdraví

A
A
A

Berkittův lymfom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Burkittův lymfom je B-buněčný lymfom, který se vyskytuje převážně u žen. Existují endemické (africké), sporadické (neafrické) a formy spojené s imunodeficiencí.

Burkittův lymfom je endemický ve střední Africe a představuje až 30 % dětských lymfomů ve Spojených státech. Formy endemické v Africe se projevují jako léze obličejových kostí a čelisti. Neafrický Burkittův lymfom se projevuje jako léze břišních orgánů, často vznikající v oblasti ileocekální chlopně nebo mezenteria. U dospělých jsou postiženy ledviny, vaječníky a mléčné žlázy; onemocnění může být zpočátku rozšířené, často postihuje játra, slezinu a kostní dřeň. Postižení CNS je často zaznamenáno v době diagnózy nebo během relapsu onemocnění.

Burkittův lymfom je nejrychleji rostoucí lidský nádor s vysokým mitotickým cyklem monoklonálně proliferujících B buněk, přítomností charakteristických benigních makrofágů, které mají vzhled „hvězdné oblohy“ v důsledku absorpce apoptotických maligních lymfocytů. Jsou stanoveny genetické translokace, včetně genu C-myc na chromozomu 8 a těžkého řetězce imunoglobulinů na chromozomu 14. U endemické formy lymfomu je onemocnění úzce spojeno s virem Epstein-Barrové, ale role tohoto viru v etiologii onemocnění zůstává nejasná.

Diagnóza je založena na biopsii lymfatické uzliny nebo tkáně z jiného místa, kde existuje podezření na lézi. Staging je založen na výsledcích CT, biopsie kostní dřeně, cytologie a PET.

Vzhledem k rychlému růstu nádoru by mělo být co nejdříve provedeno potřebné vyšetření a léčba. Použití režimu CODOX-M/VAC (cyklofosfamid, vinkristin, doxorubicin, methotrexát, ifosfamid, etoposid, cytarabin) může vést k vyléčení u 90 % dětí i dospělých. Je nutné provádět profylaxi poškození CNS. Během terapie se častým jevem je rozvoj syndromu lýzy nádoru, proto je nutné provádět adekvátní intravenózní hydrataci se sledováním hladin elektrolytů (zejména K a Ca) a příjem alopurinolu.

Pokud má pacient střevní obstrukci způsobenou nádorem a nádor je kompletně resekován při explorativní laparotomii, jsou indikovány další cykly agresivní chemoterapie. Pokud počáteční terapie selže, záchranná terapie je často neúčinná, což zdůrazňuje důležitost velmi agresivní počáteční terapie.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.