Burkittův lymfom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Burkittův lymfom je lymfom B-buněk, který se vyskytuje převážně u žen. Existují formy endemické (africké), sporadické (neafrické) a spojené s imunodeficiencí.
Burkittův lymfom je endemický v centrální Africe a tvoří až 30% dětských lymfomů ve Spojených státech. Endemická pro Afriku se projevuje ve formě lézí obličejových kostí, čelistí. Non-africký Burkittův lymfom se projevuje poškozením břišních orgánů, často se vyskytujících v oblasti ileocekální chlopně nebo mezenterii. U dospělých jsou postiženy ledviny, vaječníky, mléčné žlázy, onemocnění může být zpočátku rozšířené, často zahrnující játra, slezinu a kostní dřeň. CNS léze se často zaznamenává v době diagnózy nebo relapsu onemocnění.
Burkittův lymfom je nejrychleji rostoucí lidské nádorové s vysokým mitotickým cyklu monokl-kanálové- proliferující B-buňky, makrofágy benigní přítomnosti charakteristika má tvar „hvězdné oblohy“ kvůli absorpci apoptických maligních lymfocytů. Definované genetické translokace zahrnující c-myc genu na chromozomu 8 a těžkého řetězce imunoglobulinu na chromozomu 14. V endemické formy lymfomu, onemocnění úzce spojené s virem Epstein-Barrové, ale zůstává nejasné roli tohoto viru v etiologii onemocnění.
Diagnostika je založena na biopsii lymfatických uzlin nebo jiné lokalizační tkáni, kde existuje podezření, že má lézi. Staging je založen na výsledcích CT, biopsie kostní dřeně, cytologického vyšetření, PET.
Nutné vyšetření a léčba by měla být provedena co nejdříve, vzhledem k rychlému růstu nádoru. Použití obvod CODOX-M / VAC (cyklofosfamid, vinkristin, doxorubicin, methotrexát, ifosfamid, etoposid, cytarabin), může vést k vyléčení u 90% dětí a dospělých. Je nutné provést prevenci poškození CNS. Vývoj syndromu nádorového rozpadu dochází často v průběhu léčby, takže je třeba provést odpovídající intravenózní hydratace je zaplacena na kontrolní hladiny elektrolytů (zejména K a Ca), příjem allopurinol.
Pokud má pacient obstrukci střev způsobenou nádorem a nádor je zcela resekován diagnostickou laparotomií, jsou indikovány další kúry agresivní chemoterapie. Při absenci účinků počáteční terapie je zachránková terapie často neúčinná, což zdůrazňuje důležitost velmi agresivní počáteční terapie.
[