Vývojové anomálie čočky

Anomálie ve vývoji čočky se mohou projevovat různými způsoby. Jakékoli změny tvaru, velikosti a lokalizace čočky způsobují významné zhoršení její funkce.

Vrozená afakie – absence čočky – je vzácná a obvykle se kombinuje s dalšími vývojovými vadami oka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příznaky vývojových anomálií čočky

Mikrofakie - malá čočka. Obvykle je tato patologie kombinována se změnou tvaru čočky - sferofakií (sférická čočka) nebo porušením hydrodynamiky oka. Klinicky se to projevuje vysokou myopií s neúplnou korekcí zraku. Malá kulatá čočka, zavěšená na dlouhých slabých vláknech kruhového vazu, má výrazně větší než normální pohyblivost. Může se vložit do lumen zornice a způsobit pupilární blok s prudkým zvýšením nitroočního tlaku a syndromem bolesti. Pro uvolnění čočky je nutné zornici rozšířit léky.

Mikrofakie v kombinaci se subluxací čočky je jedním z projevů Marfanova syndromu, dědičné malformace celé pojivové tkáně. Ektopie čočky, změna jejího tvaru, je způsobena hypoplazií vazů, které ji podpírají. S věkem se zvětšuje ruptura Zinnova vazu. V tomto místě sklivec vyčnívá jako kýla. V oblasti zornice se stává viditelný rovník čočky. Možná je i úplná dislokace čočky. Kromě oční patologie je Marfanův syndrom charakterizován poškozením pohybového aparátu a vnitřních orgánů.

Nelze nevěnovat pozornost zvláštnostem vzhledu pacienta: vysoká postava, neúměrně dlouhé končetiny, tenké, dlouhé prsty (arachnodaktylie), špatně vyvinuté svaly a podkožní tuk, zakřivení páteře. Dlouhá a tenká žebra tvoří neobvykle tvarovaný hrudník. Kromě toho se odhalují malformace kardiovaskulárního systému, vegetativně-cévní poruchy, dysfunkce kůry nadledvin a narušení denního rytmu vylučování glukokortikoidů močí.

Mikrosférofakie se subluxací nebo úplnou dislokací čočky je také pozorována u Marchesaniho syndromu - systémové dědičné léze mezenchymální tkáně. Pacienti s tímto syndromem mají na rozdíl od pacientů s Marfanovým syndromem zcela odlišný vzhled: nízký vzrůst, krátké paže, kterými je pro ně obtížné uchopit vlastní hlavu, krátké a silné prsty (brachydaktylie), hypertrofované svaly, asymetrická stlačená lebka.

Kolobom čočky je defekt čočkové tkáně podél středové čáry v dolní části. Tato patologie je extrémně vzácná a obvykle se kombinuje s kolobomem duhovky, ciliárního tělesa a cévnatky. Tyto defekty vznikají v důsledku neúplného uzavření embryonální štěrbiny během tvorby sekundárního optického pohárku.

Lentikonus je kuželovitý výčnělek jednoho z povrchů čočky. Dalším typem patologie povrchu čočky je lentiglobus: přední nebo zadní povrch čočky má kulovitý tvar. Každá z těchto vývojových anomálií je obvykle zaznamenána u jednoho oka a může být kombinována se zákaly v čočce. Klinicky se lentikonus a lentiglobus projevují zvýšenou refrakcí oka, tj. rozvojem vysoké myopie a obtížně korigovatelného astigmatismu.

Léčba anomálií vývoje čočky

V případě anomálií ve vývoji čočky, které nejsou doprovázeny glaukomem nebo kataraktou, není nutná speciální léčba. V případech, kdy v důsledku vrozené patologie čočky dojde k refrakční anomálii, kterou nelze korigovat brýlemi, se změněná čočka odstraní a nahradí umělou.