Anaplastický astrocytom mozku

Astrocytom je nádorové zaměření v mozku, které se vyvíjí ze specifických buněk nervové tkáně - astrocytů. Takové buňky mají tvar ve tvaru hvězdy, který určoval jejich jméno. Takové nádory se liší, včetně stupně malignity. Anaplastický astrocytom mozku patří do třetího, spíše nebezpečného stupně: takový nádor je náchylný k rychlé infiltraci, nemá jasnou konfiguraci, která výrazně komplikuje jeho léčbu a zejména odstranění. [1]

Epidemiologie

Anaplastický astrocytom mozku je častěji diagnostikován u dospělých pacientů. Průměrný věk pacientů je 45 let.

Převládající lokalizací detekovaných ložisek jsou velké mozkové hemisféry. V procesu zvětšení novotvaru dominují fokální příznaky - zejména zvýšený arteriální a intrakraniální tlak.

Anaplastický astrocytom představuje asi 25% všech astrocytomů v mozku. Muži jsou téměř dvakrát častěji ovlivněni (1,8: 1). Patologie je astrogliální povahy.

Celkově je výskyt astrocytomů asi 6 případů na sto tisíc obyvatel ve rozvinutých regionech.

Příčiny Anaplastický astrocytom mozku

K dnešnímu dni se stále zkoumá mechanismy vývoje anaplastického astrocytomu mozku, takže přesné příčiny patologie dosud nebyly stanoveny. Pravděpodobně je určitý vliv uplatňován takovými faktory:

• Dědičná genetická predispozice; [2]
• Záření, chemická otrava, další intoxikace;
• Dopad onkogenních virů;
• Zranění hlavy.

Většina odborníků se domnívá, že určité mutace a defekty genu (zděděné i získané) zvyšují riziko anaplastického astrocytomu. Současně mohou některé vnější vlivy způsobit spontánní mutaci, jako je ultrafialové nebo rentgenové záření, chemická činidla nebo infekční činidla atd. K dnešnímu dni neexistuje žádný důkaz, že životní styl přímo souvisí s tvorbou tumorigeneze. Tento faktor však nelze zcela vyloučit.

Rizikové faktory

Mezi rizikové faktory pro vývoj anaplastického astrocytomu mozku patří následující:

• Genetická predispozice obecně pro rakovinu a zejména na nádory mozku (pokud mezi blízkými příbuznými existovaly případy onkopatologií mozku, pak osoba patří do rizikové skupiny rozvoje astrocytomu).
• Vysoké záření (radiační expozice způsobuje shlukování zdravých astrocytů s jeho transformací na malignitu).
• Škodlivé kouření, zneužívání alkoholických produktů, drogová závislosti, zneužívání návykových látek.
• Těžké infekční zánětlivé patologie v historii (zejména meningitida, encefalitida).
• Škodlivé pracovní podmínky, práce v chemickém, kovoobrábění, odvětví rafinace ropy atd.

Pokud je osoba zahrnuta do rizikové skupiny pro rozvoj nádorových procesů, jako je astrocytom, doporučuje se pravidelně navštěvovat lékaře pro preventivní zkoušky. To umožní detekovat onemocnění v rané fázi a zahájit léčbu včas.

Patogeneze

Anaplastický astrocytom se tvoří v mozku a patří do třetího stupně malignity. Vyvíjí se v nejmenších mozkových strukturách - astrocytech. Jedná se o buňky nervového systému, jehož hlavní funkcí je poskytovat omezující a podpůrné funkce těla.

Cerebrum je reprezentován dvěma typy buněk:

• Protoplazmatický, přítomný v mozkové šedé hmotě;
• Vláknité, lokalizované v bílé hmotě mozku a provádění komunikace mezi krevními cévami a neurony.

K dnešnímu dni je patologie stále studována. Mezitím existuje dominantní názor, že anaplastický astrocytom mozku je výsledkem maligní degenerace difúzního astrocytomu. Hlavními patomorfologickými charakteristikami jsou příznaky difúzního infiltračního astrocytomu s intenzivní anaplasií a výrazným proliferativním potenciálem. Anaplastický proces nemá typické tomografické vlastnosti a často má vzhled difúzního astrocytomu nebo glioblastomu.

Symptomy Anaplastický astrocytom mozku

Všechny příznaky anaplastického astrocytomu jsou rozděleny na obecné a místní projevy. Obecné projevy zahrnují ty, které se vyskytují během vývoje novotvaru, s připojením ke konkrétní části mozku. Příznaky se odhalují, v závislosti na lokalizaci léze a stupni poškození sousedních tkání.

Obecná symptomatologie může zahrnovat:

• Neustálá bolest v hlavě;
• Konstantní nebo častý pocit nevolnosti, až do zvracení a včetně;
• Ztráta chuti k jídlu;
• Pocit rozmazaného vědomí, zamlžených očí;
• Narušená koncentrace;
• Vestibulární poruchy;
• Poškození paměti;
• Obecná slabost, nemotivovaná únava, bolesti svalů;
• Méně často, záchvaty, křeče.

Místní značky zahrnují:

• Když je ovlivněna čelní část - poruchy vědomí, ochrnutí;
• V parietálních lézích - jemné poruchy motoru;
• Při lokalizaci astrocytomu v zygomatické oblasti - poruchy řeči;
• Pokud se zaměřuje na mozečku - vestibulární poruchy;
• Když je ovlivněna týlní oblast - zhoršení vizuální funkce až do své úplné ztráty.

V závislosti na umístění anaplastického astrocytomu převládá konkrétní klinická symptomatologie. U některých lidí dochází ke zhoršení koordinace a rovnováhy, paměti a kognitivních reakcí, zatímco u jiných pacientů se sníží vidění nebo sluch, ovlivňují se řeč a hmatová citlivost, jemné motorické dovednosti jsou narušeny a dochází k halucinacím.

První známky nemoci jsou často mírné a s rostoucí nádor se stávají zjevnějšími. Tyto značky mohou zahrnovat:

• Těžké a trvalé bolesti hlavy, závratě;
• Nevolnost nesouvisející s jídly;
• Neustálý pocit únavy, těžká nemotivovaná únava, astenia, zhoršení chuti k jídlu;
• Zamlžené oči, dvojité vidění;
• Náhlé houpačky nálady, záchvaty podrážděnosti;
• Záchvaty, epileptické záchvaty.

Etapy

Nodulární a difúzní astrocytomy se rozlišují podle typu růstu. Nodulární novotvary jsou převážně benigní, mohou mít četné cysty. Typičtí zástupci nodulárních astrocytomů:

• Piloidní astrocytom;
• Pleomorfní xanthoastrocytom.

Difuzní astrocytomy jsou primárně anaplastické astrocytomy a glioblastomy. Tyto nádory nejsou jasně definovány a často dosahují obrovských velikostí, protože rychle a nekontrolovatelně rostou.

Čtyři typy astrocytomů se rozlišují podle malignity:

• Piloid (pilocytický), anaplastický astrocytom malignity stupně 1 roste relativně pomalu. Takové novorozence jako subependymoma a subependymální obří astrocytom také odpovídají této třídě.
• Difúzní, fibrilární, anaplastické astrocytomy malignity stupně 2 jsou často doprovázeny tvorbou cyst. Tato známka také zahrnuje pleomorfní xanthoastrocytom, někdy nalezený u pacientů s epilepsií temporálního laloku.
• Přímo anaplastická malignita astrocytomu stupně 3 roste relativně rychle a rychle klíčí do jiných mozkových tkání.
• Glioblastom je obzvláště nebezpečný novotvar s agresivním růstem.

V závislosti na místě se rozlišují anaplastické astrocytomy čelního laloku, mozečku, komor a skořápky mozku.

Kromě toho maligní proces pokračuje ve stádiích:

1. V jedné části mozku se objevuje novotvar, aniž by infiltroval tkáně v okolí nebo komprimoval okolní oblasti mozku.
2. Nádor roste pomalu, ale již začíná infiltrovat sousední tkáně.
3. Buněčné dělení je zrychleno, je zaznamenáno klíčení do blízkých částí mozku.
4. Astrocytoma dosahuje velké velikosti, šíří se do sousedních mozkových struktur; Je možné vzdálené metastázy.

Komplikace a důsledky

Anaplastický astrocytom často způsobuje těžkou bolest hlavy, zvracení, záchvaty a poškození kraniálních nervů v důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku. Pokud je ovlivněn optický nerv, je možná úplná ztráta zraku. Astrocytoma míchy může na koncích způsobit bolest, těžkou slabost nebo parestézie.

V pooperačním období vývoj komplikací, jako je krvácení (krvácení do mozkové tkáně), tvorba cyst, infekční procesy a tkáňové edém, které zase vede k výskytu motorických a kognitivních poruch, nejsou vyloučeny:

• Paresis;
• Apraxie;
• Agnosias (vizuální, hmatové poruchy, sluchové a prostorové poruchy vnímání);
• Poruchy řeči (afázie, dysartrie);
• Poškození paměti, myšlení a pozornosti.

Existuje zvýšená pravděpodobnost primární poruchy vizuální a sluchové realizace v důsledku komprese mozkových struktur odpovědných za odpovídající funkci.

Opakování anaplastického astrocytomu

Anaplastický astrocytom mozku často vede k závažnému postižení a dokonce smrti. Důsledky v každém konkrétním případě se mohou lišit v závislosti na umístění a velikosti nádoru, jakož i na včasnosti a úplnosti léčby.

Recidivy jsou zvláště běžné v případech, kdy je astrocytom obtížné dosáhnout a obtížně radikálně odstranit. V průměru je recidiva novotvaru zaznamenána v prvním roce léčby. Pokud je detekována recidiva, může lékař předepsat radioterapii nebo opakovanou chirurgii, aby odstranil novotvar.

Recidiva anaplastického astrocytomu několik let po léčbě není vyloučena. Pokud je opakující se nádor operovatelný, provádí se opakovaná chirurgie, zatímco radiochirurgie se častěji používá pro nefunkční nádory. V prvních i druhých případech jsou navíc předepsány chemoterapie a radiační terapie.

Diagnostika Anaplastický astrocytom mozku

V raných stádiích vývoje se anaplastický astrocytom neodhaluje žádnou symptomatologií, ale ve většině případů může být nádor detekován diagnosticky. Zejména to usnadňuje následující metody:

• MRI - magnetická rezonance pomáhá vizualizovat mozkové struktury a charakterizovat patologii.
• CT - počítačová tomografie - může být v některých situacích alternativou k MRI. V tomto případě však není možné vidět metastázy nádoru.
• Positronová emisní tomografie - zahrnuje injekci radioaktivní látky s dalším tomografickým skenováním. Výsledkem je, že specialista dostává barevný obraz struktur mozku, jehož studie pomáhá zjistit lokalizaci novotvaru a určit vhodnou léčbu.
• Biopsie - Studie zahrnující odstranění kusu biologického materiálu s následnou histologickou analýzou, která umožňuje stanovit povahu nádoru.

Ve velké většině případů pomáhá instrumentální diagnostika, jmenovitě MRI, stanovit správnou diagnózu. MRI s kontrastem je označen pro anaplastický astrocytom. Postup poskytuje příležitost získat přesné informace o hranicích novotvaru, které jinými prostředky nejsou stanoveny. Pacient je injikován do ulnary žíly se speciální látkou, která dosahuje a hromadí se v nádorových tkáních, což je jasně rozlišuje proti pozadí zdravých mozkových struktur. Snímky s vysokým kontrastem pomáhají lékaři objasnit povahu, velikost, obrysy nádorového procesu, aby určili jeho interakci s blízkými tkáněmi.

Laboratorní testy jsou nespecifické. Předepsány jsou obecné a biochemické krevní testy, analýza moči, krev pro hladiny hormonů a oncomarkery.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza anaplastického astrocytomu se provádí s takovými patologiemi:

• Primární lymfom centrálního nervového systému;
• Zánětlivá onemocnění;
• Degenerativní onemocnění;
• Metastatické léze centrálního nervového systému atd.

Jako diferenciační technika se doporučuje stereotaktická biopsie (STB).

Aby se zabránilo diagnostickým chybám a stanovilo se stupeň malignity novotvaru, během chirurgického zákroku nebo biopsie se jako biomateriál používá tkáňová částice nejtypičtější pro astrocytom. Nejčastěji se jedná o tkáň, která intenzivně hromadí kontrastní činidlo (podle informací získaných během předoperační MRI nebo CT s kontrastem nebo pozitronovou emisní tomografií s aminokyselinami).

Léčba Anaplastický astrocytom mozku

Ošetření anaplastického astrocytomu zahrnuje:

• Neurochirurgické odstranění astrocytomu (úplné nebo částečné);
• Léčba radiační léčba pomocí vysokoenergetických paprsků k zabíjení nádorových buněk (obvykle v kombinaci s chirurgickým zákrokem a chemoterapií);
• Chemoterapie (použití speciálních chemopreparací ve formě tablet nebo intravenózních injekcí v rámci komplexní léčby).

Kromě toho je poskytována paliativní (podpůrná) léčba, která pomáhá pacientům cítit se lépe. Paliativní podpora zahrnuje použití léků proti bolesti, anti-edemu, antikonvulziva, usazečů a dalších léků, a to jak před i po operaci, chemoterapii, radiační terapii.

Léky, které se používají jako součást protinádorové terapie:

• Temozolomid;
• Etoposid;
• Vincristine;
• Procarbazine;
• Platinové deriváty - karboplatina, cisplatina;
• Bevacizumab (sám nebo v kombinaci s irinotekanem).

U opakujícího se anaplastického astrocytomu je temozolomid předepsán samostatně nebo v kombinaci s opakovanou radiační terapií. Bevacizumab lze použít (samostatně nebo v kombinaci s irinotekanem). [3]

U pacientů s anaplastickým astrocytomem se doporučuje, aby v rámci počáteční léčby po resekci nebo biopsii měl být proveden léčebný režim kombinující záření a chemoterapii s temozolomidem. Temozolomid se podává denně po dobu trvání radiační terapie, následuje udržování podobné mutantní chemoterapie IDH1.

Pro recidivu astrocytomu po souběžné chemoradiaci je upřednostňována léčba na bázi bevacizumabu v kombinaci s irinotekanem nebo samostatně nebo v kombinaci založené na derivátech nitro a látkách na bázi platiny.

Dávky léčiv a doba trvání léčby se v každém případě počítají jednotlivě. Nejvýznamnějším klinickým vedlejším účinkem chemopreventivních léčiv je hematologická toxicita s poklesem hladin leukocytů a destiček, neutrofilů a hemoglobinu.

Před předepisováním chemoterapeutických léků musí lékař zohlednit možnou hematotoxicitu a další vedlejší účinky v závislosti na specifickém chemoterapeutickém režimu. Během léčby musí být krevní počet a krevní počet pravidelně sledován.

Základní anti-edemová činidla u pacientů s anaplastickým astrocytomem jsou často kortikosteroidy (prednisolon, dexamethason), diuretika (furosemid, mannitol). Dávkování a intenzita léčebného kurzu je stanovena přísně individuálně na základě klinických projevů a informací o neuroimagingu. Podávání kortikosteroidů je doprovázeno použitím _H2-HISTAMINEBLOCKERS (ranitidin atd.).

V záchvatch, jakož i pro jejich prevenci, jsou předepisovány antikonvulzivy: výhodné jsou kepra, valproát sodíku, lamotrigil.

Symptomatická analgetická terapie je obvykle reprezentována nesteroidními protizánětlivými léky.

Chirurgická léčba

Proveditelnost chirurgického zákroku pro anaplastický astrocytom závisí na věku pacienta, obecném zdraví, očekávané histologické charakteristice, anatomické lokalizaci samotného novotvaru a jeho chirurgické dostupnosti. Neurochirurg se bude vždy snažit maximalizovat odstranění maligní tkáně s minimálním rizikem exacerbace neurologických projevů a možností zachování kvality života. Taktika chirurgického zákroku je vybrána na základě následujících faktorů:

• Umístění a dostupnost nádoru pro chirurga;
• Funkční stav pacienta, jeho věk, současné somatické onemocnění;
• Možnosti snižování hromadných účinků;
• Termín po předchozím zásahu u pacientů s recidivujícím anaplastickým astrocytomem.

Nejběžnější zapojené operace jsou:

• Stereotaktická biopsie;
• Otevřená biopsie;
• Částečná resekce;
• Úplné (celkové) odstranění novotvaru.

Chirurgický zákrok se provádí podle plánu maximálního možného eliminace nádorových struktur, normalizace intrakraniálního tlaku, snížení neurologické nedostatečnosti a odstranění dostatečného objemu biomateriálu. Chirurgický přístup je prováděn trepanací kostí. Astrocytoma je odstraněn pomocí mikrochirurgické techniky a intraoperační vizualizace. V případě potřeby lze použít neuronavigace, intraoperační metabolická navigace a elektrofyziologické mapování. Dura Mater je hermeticky utěsněna jako standardní a aponeuróza pokožky hlavy a další tkáně (včetně umělých tkání) se používají, jak je uvedeno.

Stereotaktická biopsie se používá, pokud existují potíže při určování diagnózy, pokud je nemožné nebo nevýrazné chirurgické odstranění nádoru.

Prevence

Přesné příčiny tvorby anaplastického astrocytomu nejsou v současné době známy a neexistuje žádná specifická profylaxe. Obecně platí, že odborníci na onkologii uvádějí následující preventivní doporučení:

• Vést co nejvíce zdravý životní styl;
• Procvičujte přiměřenou fyzickou aktivitu, vyhýbejte se nadměrné aktivitě a vyhýbejte se hypodynamice;
• Získat dobrý noční odpočinek;
• Úplně vzdát se špatných návyků (kuřáci, alkoholici a drogově závislé jsou více než čtvrtinu vyšší pravděpodobnost, že se vyvinou anaplastický astrocytom);
• Dodržovat stravu bohaté na rostlinné potraviny;
• Omezit negativní stresory, vyhýbat se konfliktům, obavám, nadměrné úzkosti;
• Včasy ošetřují infekční a zánětlivá onemocnění, pravidelně navštivte lékaře pro rutinní preventivní zkoušky.

Sportovní aktivity

Je společné přesvědčení, že lidé s anaplastickým astrocytomem nebo po něm by měli přijmout veškeré možné preventivní opatření, včetně vyhýbání se fyzické aktivitě. Odborníci jsou však přesvědčeni, že fyzická aktivita je nejen bezpečná během léčby a rehabilitace, ale také mohou urychlit zotavení a zlepšit kvalitu života. Mluvíme však o dobře uvažovaných cvičeních, bez nadměrného zatížení.

Uvádějí se pacienti, kteří měli astrocytom nebo kteří mají astrocytom:

• Lehká kalistenika;
• Turistika na čerstvém vzduchu;
• Plavání;
• Dýchací cvičení;
• Protahovací cvičení.

Je nežádoucí zapojit se do boxu, fotbalu a basketbalu, bojových umění, vzpírání, s vysokým skokem, lyžováním, jezdeckým, bruslením.

Před zahájením sportovních aktivit byste měli předem konzultovat se svým lékařem.

Předpověď

Průměrná délka života po chirurgické a komplexní léčbě je přibližně 3 roky. Klinický výsledek onemocnění závisí na průběhu patologického procesu, jeho transformaci na glioblastom, ke kterému dochází přibližně několik let po diagnóze. Mezi klinicky příznivé prognostické faktory lze rozlišit zejména:

• Mladý věk;
• Úplné úspěšné odstranění novotvaru;
• Uspokojivý předoperační klinický stav pacienta.

Anaplastický astrocytom mozku s přítomností oligodendrogliální složky má vysoké riziko přežití až sedm let nebo více.