Amyloidóza a poškození ledvin: prognóza
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Amyloidóza je charakteristická neustále se rozvíjejícím průběhem. Prognóza amyloidózy závisí na typu amyloidu, stupni postižení různých orgánů, zejména srdce a ledvinách, přítomnosti a povaze předisponující nemoci.
U AL-typu amyloidózy je prognóza nejzávažnější. Podle Mayo Clinic je průměrná délka života pacientů s tímto typem amyloidózy pouze 13,2 měsíců, 5letá míra přežití 7%, 10letá míra přežití pouze 1%. Nejnižší životnost byla pozorována u pacientů s městnavým oběhovým selháním (6 měsíců) a ortostatickou arteriální hypotenzí (8 měsíců). Průměrná délka života pacientů s nefrotickým syndromem je v průměru 16 měsíců. V přítomnosti myelomu se prognóza AL-typu amyloidózy zhoršuje, délka života pacientů je zkrácena (5 měsíců). Nejčastějšími příčinami úmrtí pacientů s amyloidózou typu AL jsou srdeční selhání a poruchy srdečního rytmu (48%), uremie (15%), sepse a infekce (8%). Navzdory skutečnosti, že úmrtí z uremie je zaznamenáno mnohem méně často než u srdečních příčin, chronické selhání ledvin různého stupně závažnosti je zaznamenáno u více než 60% zemřelých.
Při amyloidóze typu AA je prognóza příznivější, závisí hlavně na povaze předispozující choroby a možnosti její kontroly. Průměrná délka života pacientů s tímto typem amyloidózy od okamžiku ověření diagnózy je 30-60 měsíců (více se sekundární amyloidózou, méně s amyloidózou jako součást rekurentní nemoci). Účinná léčba předispozicích onemocnění, včetně úplného vyléčení tuberkulózy nebo chronického nadýchání, u mnoha pacientů vede ke zmizení nebo snížení klinických projevů amyloidózy, zlepšení prognózy; méně často pokračuje amyloidóza, ale pomaleji. Účinná léčba revmatoidní artritidy umožňuje prodloužit průběh amyloidní nefropatie, zpomalující nástup chronického selhání ledvin. Hlavní příčinou úmrtí u pacientů s amyloidózou typu AA je nedostatečná funkce ledvin.
Amyloidní nefropatie, jako amyloidóza obecně, má progresivní průběh. Při jeho přirozeném vývoji u pacientů s amyloidózou typu AA je trvání proteinurického stupně v průměru 3-4 roky, stupeň nefrotického indroma je 2,5 roku a stupeň chronického selhání ledvin je 1-2 roky. Prognóza amyloidózy ledvin ve srovnání s jinými glomerulárními chorobami, včetně těch s diabetickou nefropatií, je považována za nejhorší, s výjimkou rychle progresivní glomerulonefritidy.
[