Rostoucí paralýza

Neurologický syndrom – ascendentní paralýza – je akutní forma postinfekčního mnohočetného poškození periferních nervů. Jiné názvy pro tuto patologii: ascendentní Landryho paralýza nebo Landryho syndrom, ascendentní Guillain-Barréova paralýza (Guillain-Barré-Strall syndrom, GBS). Existuje také název Landry-Guillain-Barréův syndrom.

Obecně se všechny tyto termíny používají k popisu klinicky poměrně heterogenní patologie - zánětlivé demyelinizační polyradikuloneuropatie (AIDP), akutní axonální motorické neuropatie, akutní axonální motoricko-senzorické neuropatie a Millerova-Fisherova syndromu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Celková roční statistika ascendentní paralýzy je jeden případ na 55–91 tisíc lidí. V západních zemích se počet nových epizod ročně pohybuje od 0,89 do 1,89 případů na 100 tisíc lidí. Riziko vzniku ascendentní paralýzy se zvyšuje s každou dekádou života o 20 % (údaje z European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Příčiny vzestupné paralýzy

Vzestupná Guillain-Barréova (nebo Landryho) obrna se rozvíjí v důsledku poškození myelinových pochev axonů nervových vláken.

V poslední době se předpokládá, že příčiny ascendentní paralýzy jsou autoimunitní povahy: obranný systém těla mylně napadá nervové buňky periferního nervového systému a jejich podpůrné struktury. Axony (výběžky) nervových buněk, které přenášejí nervové impulsy do neuromuskulárních spojení, jsou pokryty pláštěm Schwannových buněk, které obsahují myelin.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Patogeneze

Neurologové dnes spojují patogenezi ascendentní paralýzy, která je důsledkem poškození myelinové pochvy nervových vláken a snížení nebo úplného zastavení přenosu nervových signálů, s aktivací buněčné imunity (T-lymfocyty a makrofágy) a rozvojem stavu, který je svým mechanismem podobný opožděné alergické reakci. To se projevuje tvorbou protilátek IgG, IgM a IgA proti buňkám pochvy (gangliosidy GM1, GD1a, GT1a a GQ1b).

Nejčastěji je syntéza autoprotilátek v těle vyvolána předchozí infekcí. Infekční příčiny ascendentní paralýzy jsou extrémně rozmanité. Jako jeden z příznaků lze u pacientů s: ascendentní Guillain-Barréovou paralýzou (ascendentní Landryho paralýzou) pozorovat ascendentní Guillain-Barréovu paralýzu.

• chřipka, záškrt, plané neštovice, zarděnky a spalničky;
• vzteklina a brucelóza;
• infekce virem herpes, cytomegalovirem, virem Epstein-Barr a hepatitidou E;
• primární infekční a sekundární (postvakcinační) encefalitida;
• klíšťatou přenášená borelióza;
• respirační forma mykoplazmózy a chlamydií, tj. atypická pneumonie způsobená Mycoplasma pneumoniae a Chlamydophila pneumoniae;
• lymfocytární choriomeningitida (což je virová infekce přenášená myšmi);
• akutní diseminovaná encefalomyelitida;
• systémový lupus erythematodes.

Úzce s tím souvisí akutní infekční onemocnění z kategorie zoonóz, kampylobakterióza a ascendentní paralýza. Kampylobakteriózu způsobuje bakterie Campylobacter jejuni, která po proniknutí do gastrointestinálního traktu začne množit a uvolňovat toxiny. V důsledku toho se rozvíjí zánět, otok a dokonce i vředy sliznic gastrointestinálního traktu a také celková intoxikace organismu (krví a lymfou). Současně tělo produkuje protilátky IgA a IgG proti lipooligosacharidům buněčných membrán kampylobakteru, které způsobují zánět a degeneraci vlastních myelinových pochev a nervových buněk člověka.

Podle amerického Národního institutu neurologických poruch a mrtvice (NINDS) je přibližně třetina případů ascendentní paralýzy způsobena kampylobakteriózou.

Mezi vakcínami, které způsobily vzestupnou paralýzu, je dobře známý skandál s očkováním proti prasečí chřipce v letech 1976-1977. A v návodu k vakcíně Priorix (proti virům spalniček, zarděnek a příušnic) je vzestupná Guillain-Barréova paralýza uvedena jako jeden ze tří desítek možných nežádoucích účinků.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symptomy vzestupné paralýzy

Lékaři poznamenávají, že příznaky vzestupné paralýzy se u pacientů objevují po zjevných příznacích infekce ve formě bolesti v krku, rýmy nebo průjmu po dobu jednoho až šesti týdnů. A teprve poté se objevují první příznaky GBS: slabost v nohou a pažích. Slabost je často doprovázena parestézií prstů na nohou a rukou a bolestí svalů vzestupně od distálních k proximálním částem končetin.

Proces může postihnout obě strany stejnou měrou (para- nebo tetraplegie), ale může být i jednostranný (hemiplegie). Postupem času se stav zhoršuje. Svalová slabost a poruchy pohybu ve formě mírné paralýzy se u každého stupňují různě: prudce (za 7-12 hodin) nebo postupněji (až dva týdny nebo déle). U každého pátého pacienta svalová slabost dále progreduje v průběhu měsíce.

Poté, co slabost přestane postupovat, nastává stabilizační fáze, která může trvat dva až sedm dní až šest měsíců. Mezi hlavní příznaky vzestupné paralýzy v této fázi patří bolestivá parestézie; bolest svalů v hlavě, krku a zádech; snížené nebo chybějící šlachové reflexy (hypo- nebo areflexie).

V téměř polovině případů vzestupné Guillain-Barréovy obrny mohou být postiženy svaly krku a lebky, což způsobuje slabost obličejových svalů, potíže s polykáním a žvýkáním a někdy i slabost očních svalů - oftalmoplegii (Miller-Fisherův syndrom).

V 8 % případů postihuje paralýza pouze dolní končetiny (paraplegie nebo paraparéza) a asi pětina pacientů není po šesti měsících nemoci schopna chodit bez pomoci. Nicméně asi třetina pacientů je schopna pohybu samostatně (s určitými odchylkami v motorické koordinaci).

[ 19 ], [ 20 ]

Komplikace a důsledky

Komplikace chronické paralýzy jsou doprovázeny atrofií svalové tkáně a úplnou invaliditou. Vegetativní poruchy - prudké kolísání krevního tlaku, srdeční arytmie, otoky, zvýšené pocení - jsou pozorovány u nejméně 40 % pacientů s ascendentní paralýzou. Srdeční komplikace často dosahují bodu naléhavé potřeby stimulace myokardiální kontrakce nebo instalace kardiostimulátoru.

Důsledky v závažných případech (až 25 %) zahrnují oslabení bránice a paralýzu dýchacích svalů s fatálním koncem.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnostika vzestupné paralýzy

Klinická diagnóza ascendentní paralýzy se stanoví lumbální punkcí v bederní oblasti páteře a vyšetřením odebraného mozkomíšního moku (na přítomnost bílkovin a hladinu buněčných elementů). Diagnóza je potvrzena přítomností albuminocytologické disociace v mozkomíšním moku.

Provádějí se také krevní testy - obecné, biochemické a enzymaticky imunologická analýza (na protilátky proti bakteriálním agens). Mohou být předepsány sérologické a cytologické vyšetření stěrů z krku a analýza stolice.

Instrumentální diagnostika zahrnuje:

• elektromyografie (EMG), která nám umožňuje studovat vodivost periferních nervů;
• magnetická rezonance (MRI) míchy.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika ascendentní Guillain-Barréovy obrny je nezbytná k vyloučení komprese míchy, spinální svalové atrofie, leukomyelitidy, poliomyelitidy, epidurity, hematomyelie, lymfomu, roztroušené sklerózy, neurosyfilidy (tabes dorsalis), syringomyelie a mozkové obrny v důsledku poranění mozku. Kromě toho je třeba ascendentní Guillain-Barréovu obrnu odlišit od akutních myelopatií (s chronickými bolestmi zad), porfyrie (s bolestmi břicha, záchvaty a duševními poruchami), polyradikulitidy u HIV-infikovaných pacientů a pacientů s lymskou boreliózou, jakož i od příznaků otravy organofosfátovými sloučeninami, thaliem, arsenem a jedlovcem.

Léčba vzestupné paralýzy

Léčba vzestupné paralýzy se provádí v neurologické nemocnici.

Pokud Landryho ascendentní paralýza rychle postupuje, je nutná neodkladná lékařská péče na jednotce intenzivní péče, kde je k dispozici zařízení pro použití (v případě potřeby) ventilátoru.

Klíčovými metodami léčby syndromu Guillain-Barré jsou plazmaferéza nebo intravenózní podávání imunoglobulinů (lidský imunoglobulin), tj. imunoterapie je zaměřena na zmírnění symptomů a komplikací vzestupné paralýzy.

Terapeutická plazmaferéza (filtrace krve) se provádí k odstranění protilátek napadajících nervové buňky z krevního oběhu (pět procedur během dvou týdnů). Podobně zavedení imunoglobulinů IgG do krve neutralizuje škodlivé protilátky a zánět - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard atd. Podávají se infuzí, denní dávka se vypočítává na 0,4 g na kilogram tělesné hmotnosti. Standardní počet infuzí je jedna na 5 dní. Mezi možné nežádoucí účinky imunoglobulinů patří horečka, bolest hlavy, nevolnost, zvracení, alergické reakce a zánět jater. Je třeba mít na paměti, že v případě zhoršeného prokrvení mozku nebo srdce, nadváhy a snížení objemu cirkulující krve (hypovolemie) může zavedení imunoglobulinu vést k tvorbě krevních sraženin. Proto se současně předepisují antitrombotika (antikoagulancia).

Podle časopisu Journal of Clinical Immunology jsou obě metody léčby stejně účinné. Plazmaferéza urychluje zotavení, pokud se použije do čtyř týdnů od nástupu příznaků. A léčba ascendentní paralýzy kombinací imunoglobulinů a plazmaferézy se provádí do dvou týdnů od nástupu příznaků a má méně komplikací. Západní lékaři dospěli k závěru, že použití glukokortikoidů při léčbě tohoto syndromu nezrychluje zotavení a může ho potenciálně i oddálit. V domácí klinické praxi se však kortikosteroidní hormony na některých místech nadále používají (například prednisolon se podává intravenózně).

Používají se také léky - Suprastin nebo Tavegil (jedna tableta třikrát denně), mezi vedlejšími účinky antihistaminik se však (kromě zvýšené ospalosti) vyskytuje celková slabost a snížený krevní tlak.

Léčivo Ipidacrin (Neuromidin), které inhibuje cholinesterázu a zlepšuje přenos impulzů, se podává subkutánně (0,2 g denně). Užívání tohoto léku může způsobit dyspepsii, průjem, závratě, kožní reakce, stejně jako snížení srdeční frekvence a křeče průdušek a děložních svalů. Nepoužívá se u pacientů s anginou pectoris, bronchiálním astmatem a vestibulárními poruchami.

Kromě toho je při léčbě vzestupné paralýzy nutné užívat vitamíny skupiny B.

Během rekonvalescence je indikována fyzioterapie: hydroterapie, elektroforéza, iontoforéza, UV záření, akupunktura, terapeutická masáž.

Předpověď

Rychlost a stupeň zotavení z ascendentní paralýzy se liší. A prognóza syndromu Guillain-Barré je určena věkem: u pacientů starších 40 let mohou být výsledky léčby horší než u mladších pacientů.

Téměř 85 % pacientů se z nemoci zotaví do jednoho roku; 5–10 % má po léčbě problémy s pohybem. Vzhledem ke komplikacím a počáteční závažnosti příznaků končí přibližně 5 % případů smrtí.

Vzestupná Guillain-Barréova paralýza se může vrátit (2–3 % případů), zejména pokud předchozí infekce vedly k závažným systémovým komplikacím.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]