Vzestupná paralýza

Neurologický syndrom - vzestupná paralýza - je akutní forma poinfekčních vícenásobných poškození periferních nervů. Dalšími názvy této patologie jsou vzestupné paralýzy Landryho nebo Landryho syndromu, vzestup paralýzy Guillain-Barre (Guillain-Barre-Strohlův syndrom, GBS). Tam je také jméno Landry-Guillain-Barre syndrom.

Obecně platí, že všechny tyto termíny jsou použity k popisu docela klinické heterogenity onemocnění - zánětlivá demyelinizační polyradikulopatie (AIDP), akutní motoru axonální neuropatie, akutní motorem senzorická neuropatie axonů a Miller-Fisherův syndrom.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologie

Celková roční statistika vzestupné paralýzy je jedním případem pro 55-91 tisíc lidí. V západních zemích je počet nových epizod ročně od 0,89 do 1,89 případů na 100 000 lidí. Riziko vývoje vzestupné paralýzy se každých deset let života zvyšuje o 20% (údaje z Evropského časopisu o fyzické a rehabilitační medicíně).

[5], [6], [7], [8],

Příčiny vzestupnou paralýzu

Vzestupná paralýza Guillain-Barre (nebo Landry) se vyvíjí v důsledku poškození myelínových plášťů axonů nervových vláken.

V poslední době se věří, že příčiny vzestupné paralýzy mají autoimunitní povahu: obranný systém těla omylem napadá nervové buňky periferního nervového systému a jejich podpůrné struktury. Axony (procesy) nervových buněk, které přenášejí nervové impulzy na nervosvalové křižovatky, jsou pokryty pláštěm Schwannových buněk, které obsahují myelin.

[9], [10], [11], [12]

Patogeneze

K dnešnímu dni, patogeneze vzestupnou paralýzou, což způsobuje porušení myelinové pochvy nervových vláken a snížení nebo úplné zastavení nervových signálů neurology odborníků spojených s aktivací buněčné imunity (T-lymfocyty a makrofágy) a stav vývoje, který ve své mechanismu v blízkosti zpoždění alergická reakce. To je vyjádřeno ve formulaci protilátek IgG, IgM a IgA proti buněčné membrány (gangliosidům GM1, GD1A, GT1a a GQ1b).

Nejčastěji je syntéza autoprotilátek v těle vyvolána předchozí infekcí. Infekční příčiny vzestupné paralýzy jsou extrémně rozmanité. Jako jeden z příznaků může být pozorována vzestupná paralýza Guillain-Barre (vzestupná paralýza Landryho) u pacientů s:

• chřipka, záškrt, ovčí neštovice, zarděnka a spalničky;
• besnota a brucelóza;
• Herpetická virová infekce, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr a hepatitida E;
• primární infekční a sekundární (postvakcinální) encefalitida;
• iksodovy tick-borne borrelióza;
• respirační formu mykoplazmózy a chlamydií, způsobené Mycoplasma pneumoniae a atypickou pneumonií Chlamydophila pneumoniae;
• lymfocytární choriomeningitida (což je virovou infekcí nesenou myšími);
• akutní diseminovaná encefalomyelitida;
• systémový lupus erythematosus.

Je úzce spojena s akutní infekční chorobou z kategorie zoonóz, kampylobakteriózy a vzestupné paralýzy. Campylobakterióza je způsobena bakterií Campylobacter jejuni, která, pronikající do trávicího traktu, se začíná množit s uvolňováním toxinů. Výsledkem je zánět, otoky a dokonce ulcerace sliznic gastrointestinálního traktu, stejně jako celková intoxikace těla (krví a lymfy). V tomto případě je tělo produkuje lipooligosaccharides membránové protilátek Campylobacter buněčné IgA a IgG, které způsobují zánět a degenerace vlastní myelinové pochvy a neuronální lidské buňky.

Podle amerického Národního institutu neurologických poruch a mrtvice (NINDS) asi třetina případů vzestupné paralýzy je způsobena kampylobakteriózou.

Mezi vakcín, které jsou zodpovědné za zvyšující se paralýzy známý skandál očkování proti prasečí chřipce v 1976-1977, A v pokynech pro vakcíny Priorix (virus spalniček, zarděnek a epidparotita) jako jeden ze tří desítek možných nežádoucích účinků uvedených vzestupné ochrnutí Guillain Barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Symptomy vzestupnou paralýzu

Lékaři poznamenávají, že symptomy vzestupné paralýzy se objevují u pacientů po zjevných známkách infekce v podobě bolestí v krku, rýma nebo průjem po dobu jednoho až šesti týdnů. A teprve poté se projevují první známky GBS: slabost nohou a rukou. Často je slabost doprovázena parestézií prstů nohou a rukou a bolesti svalů, která se zvedá z distálních končetin k proximálním.

Proces může ovlivnit obě strany stejně (para- nebo tetraplegie), ale může to být také jednostranný (hemiplegie). Po čase se stav zhoršuje. Svalová slabost a zhoršený pohyb ve formě mírné paralýzy se zvyšují různými způsoby: náhle (po dobu 7-12 hodin) nebo déle měřeno (až dva týdny a déle). U každého pátého pacienta svalová slabost pokračuje po dobu jednoho měsíce.

Po ukončení slabosti dojde ke stabilizační fázi, která může trvat dva až sedm dní až šest měsíců. Mezi hlavní příznaky vzestupné paralýzy v této fázi patří bolestivá parestézie; bolest svalů v hlavě, krku a zádech; snížení nebo nepřítomnost reflexů šlach (hypo- nebo areflexie).

Kromě toho téměř polovina vzestupné ochrnutí Guillain-Barré syndrom může být ovlivněna svaly krku a lebky, což způsobuje slabost svalů obličeje, obtíže při polykání a žvýkání, a někdy slabost očních svalů - oftalmoplegie (Miller-Fisherův syndrom).

V 8% případů paralýza postihuje pouze dolní končetiny (paraplegie nebo paraparéza) a asi pětina pacientů není schopna chodit po šesti měsících nemoci bez pomoci. Přesto se asi třetina pacientů může pohybovat samostatně (s některými odchylkami v koordinaci pohybů).

[19], [20],

Komplikace a důsledky

Komplikace chronické paralýzy jsou doprovázeny atrofií svalové tkáně a úplným postižením. Vegetativní poruchy - náhlá kolísání krevního tlaku, srdeční arytmie, otoky, zvýšené pocení - jsou pozorovány u nejméně 40% pacientů se vzestupem paralýzy. Často komplikace srdce dosahují naléhavé potřeby stimulace kontrakce myokardu nebo instalace ovladače kardiostimulátoru.

Důsledky v těžkých případech (až 25%) - oslabení membrány a paralýza respiračních svalů s letálními následky.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostika vzestupnou paralýzu

Klinická diagnóza vzestupně paralýza prováděny prostřednictvím lumbální punkce v bederní oblasti páteře a studie mozkomíšního moku získaného (přítomnost hladin proteinů a buněčných komponent). Diagnóza je potvrzena přítomností albuminocytologické disociace v mozkomíšním moku.

Také jsou prováděny krevní testy - obecné, biochemické a imunoenzymatické (pro protilátky proti bakteriálním činidlům). Je možné předepsat sérologické a cytologické vyšetření skvrn z krku, vyšetření výkalů.

Instrumentální diagnostika zahrnuje:

• elektromyografie (EMG), která umožňuje zkoumat vodivost periferních nervů;
• magnetické rezonanční zobrazování (MRI) míchy.

[28], [29], [30], [31]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika vzestupnou paralýzou, Guillain-Barre třeba vyloučit komprese míchy, spinální svalová atrofie, leykomielita, dětské obrně epidurita, hemorrhachis, lymfomy, roztroušená skleróza, neurosyfilis (Tabes), syringomyelia a mozková obrna v důsledku poranění mozku . Dále by mělo rozlišovat mezi vzestupnou paralýzou Guillain-Barré syndrom akutní myelopatie (chronické bolesti zad), porfyrie (s bolestí břicha, křeče a duševních poruch), poliradikulitov v infikovaných HIV a u pacientů s lymskou nemocí, a příznaky otravy organofosforových sloučeniny, thallium, arsen a hemlock.

Léčba vzestupnou paralýzu

Léčba vzestupné paralýzy se provádí v neurologické nemocnici.

Pokud vzestupná paralýza Landry postupuje rychle, je nutná nouzová lékařská péče v jednotce intenzivní péče, kde existují podmínky pro použití (v případě potřeby) umělého ventilátoru plic.

Základní léčba syndromu Guillain-Barré - plazmaferéza nebo intravenózní imunoglobulin (imunoglobulin lidský), tj imunoterapeutické zaměřené na zmírnění příznaků a komplikací vzestupné paralýzy.

Terapeutické plazmaferéza (filtrování krve) se provádí, aby se odstranily z krevního oběhu útoku nervových buněk protilátky (pět ošetření v průběhu dvou týdnů). Podobně protilátky a neutralizovat škodlivé zavedení zánět do krevních imunoglobuliny IgG -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, GAMMAGARD, atd. Jsou podávány infuzí, je denní dávka se vypočítá na 0,4 g na kilogram tělesné hmotnosti. Standardní množství infuze je jeden po dobu 5 dnů. Mezi možné nežádoucí účinky imunoglobulinů naznačují, horečka, bolest hlavy, nevolnost, zvracení, alergické reakce, zánět jater. Je třeba mít na paměti, že u poruch mozkové nebo srdeční prokrvené se nadměrné tělesné hmotnosti a ke snížení objemu krve (hypovolémie) imunoglobulinu může vést k tvorbě trombu. Z tohoto důvodu, a to jak jsou přiřazeny léky proti trombóze (antikoagulanty).

Podle časopisu Journal of Clinical Immunology jsou obě léčby stejně účinné. Plazmaferéza urychluje zotavení po použití během čtyř týdnů od nástupu příznaků. Léčba vzestupné paralýzy kombinací imunoglobulinů s plazmaferézou se provádí během dvou týdnů po nástupu příznaků a má méně komplikací. Západní lékaři dospěli k závěru, že použití glukokortikoidů při léčbě tohoto syndromu nepomáhá urychlit zotavení a může je dokonce odložit. Nicméně v domácí klinické praxi na některých místech pokračuje užívání kortikosteroidních hormonů (například intravenózně podávaný prednisolon).

Léky jsou také používány - Suprastin nebo Tavegil (na tabletu třikrát denně), ale počet vedlejších účinků antihistaminika jsou označeny (kromě nadměrná ospalost), celkovou slabost a snížení krevního tlaku.

Používá se inhibiční cholinesteráza a impulsně stimulující lék Ipidacrin (Neuromidin), který se podává subkutánně (0,2 g denně). Použití tohoto léčiva může způsobit dyspepsii, průjem, závratě, kožní reakce, stejně jako pokles srdeční frekvence a spasmus průdušek a svaloviny dělohy. Nepoužívá se u pacientů s poruchou angíny, bronchiálního astmatu a vestibulárního aparátu.

Navíc je při léčbě vzestupné paralýzy nutné užívat vitamíny B.

V období zotavení se uvádí fyzioterapeutická léčba: hydroterapie, elektroforéza, iontoforéza, UV záření, akupunktura, terapeutická masáž.

Předpověď

Rychlost a stupeň zotavení po vzestupné paralýze jsou různé. A prognóza syndromu Guillain-Barre je stanovena s přihlédnutím k věku: u pacientů starších 40 let mohou být výsledky léčby nižší než u mladších pacientů.

Téměř 85% pacientů se zotavilo během jednoho roku po onemocnění; 5-10% po léčbě má problémy s pohybem. Kvůli komplikacím a počáteční závažnosti příznaků, asi 5% případů skončí smrtící.

Vzestupná paralýza Guillain-Barre může způsobit relapsy (2-3% případů), zejména pokud přenášené infekce způsobily závažné systémové komplikace.

[32], [33], [34], [35], [36]