Vrozený syndrom zarděnek: příznaky, patogeneze
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Kongenitální syndrom zarděnky ve formě trojicí nejčastějších vrozených vad - šedý zákal, srdečních vad a hluchota byla poprvé popsána australské očního lékaře Gregg (Gregg trojice). Později CNS byl popsán s mentální retardací, mikrooftalmie, nízká porodní hmotnost, dermatitidy a dalších. Některé vady způsobené virem zarděnek, ne vždy projevují v raném věku, mohou se objevit později. Porážka některých orgánů v prvních dnech života není vždy snadná diagnostikovat. Zvláště je obtížné rozpoznat závady ve vývoji sluchového orgánu, retinopatie, krátkozrakost, vrozený glaukom. Vady v rozvoji kardiovaskulárního systému nemohou být vždy rozpoznány v prvních dnech života dítěte. Plod virus zarděnek mozku často vede k rozvoji chronické meningoencefalitidy, ale klinické projevy u novorozenců může být vyjádřena velmi málo ve formě ospalost, letargie, nebo naopak, zvýšená dráždivost. Někdy existují křeče. V těchto případech je postupně detekována mikrocefálie.
Z raných neonatálních projevů vrozené rubeoly charakterizované vícečetnými krváceními doprovázejícími trombocytopenií. Výrvy trvají 1-2 týdny, někdy déle. Tam hepatitida se žloutenkou, zvýšení sleziny, hemolytická anémie, intersticiální pneumonie, léze trubkovité kostí (pro RTG vyšetření odhaluje části vakuové těsnění a kostí).
Zřídka pozorované malformace skeletu a lebky, orgány močového měchýře, trávicí systém atd. Vývojové anomálie závisí na době vystavení viru plodu.
Všechny děti, jejichž matky měly zarděnku během prvních 8 týdnů těhotenství, mají některé vady. S následným onemocněním je výskyt anomálií výrazně snížen. Teratogenní účinek viru se však manifestuje na 4. A 5. Měsíci těhotenství. Navíc s těhotenstvím z rubeoly často dochází k potratu nebo mrtvému porodu.
S vrozenou rubeolou existuje chronická infekce s přetrvávajícím virem několik měsíců až 1 rok a déle. Takové děti představují epidemiologické nebezpečí pro ostatní.
Patogeneze vrozené rubeoly
Virus vstupuje do plodu krevním řečištěm matky během viremie, která trvá 7-10 dní předtím, než se objeví vyrážka a na chvíli během vyrážky. To naznačuje, že virus spalniček infikuje epitel choriových klků placenty a endotelu kapilár a odtud ve formě malé embolie vstoupila do fetálního krevního oběhu a do tkání šíření. Existuje chronická infekce, která je příčinou vzniku vrozených malformací.
Cytodestruktivní účinek není pro virus rubeoly charakteristický, projevuje se pouze v oční čočce av kochle u vnitřního ucha. Virus rubeoly snižuje lokální mitotickou aktivitu buněk, což vede k pomalému růstu buněčných populací, které nejsou schopné podílet se na diferenciaci a interferují se správným vývojem orgánu.
Útokem na embryo v různých dobách gestace způsobuje virus rubeoly různé malformace v závislosti na tom, který orgán se vyvíjí v daný čas. Důležité je stanovit údaje pro přerušení těhotenství s rubeolem během prvních 3 měsíců těhotenství. Pokud těhotná žena kontaktuje pacienta s rubeolou, mělo by být provedeno opakované sérologické vyšetření v intervalech 10-20 dnů, aby se zjistila asymptomatická infekce.
Použití imunoglobulinu k prevenci zarděnky u těhotných žen je neúčinné.