Vrozená kyfóza

Zvláštnost vrozené kyfózy vyžaduje samostatné posuzování tohoto typu deformity páteře. Tradičně skupina vrozených kyfóz zahrnuje nejen jednorovinné sagitální deformity nebo tzv. „čistou“ (anglicky „rige“) kyfózu, ale také kyfoskoliotické deformity s vedoucí kyfotickou složkou. Zároveň téměř všichni autoři poukazují na významné rozdíly v průběhu čisté kyfózy a kombinované kyfoskoliózy a považují přítomnost skoliotické složky za prvek kompenzace defektu, „zachraňující“ tělo před rozvojem vertebrálně-míšního konfliktu a rozvojem myelopatie. Počet pozorování „čisté“ vrozené kyfózy pouze ve vzácných, téměř ojedinělých pracích přesahuje 30 případů.

V současné době je klasifikace vrozené kyfózy podle RB Wintera (1973) považována za „základní“ a žádná publikace k danému problému se neobejde bez odkazů na ni. Dřívější klasifikační schémata se v současnosti samostatně nepoužívají. RB Winter identifikoval tři typy vrozené kyfózy: kyfózu typu I s anomáliemi ve formování těl obratlů, kyfózu typu II s anomáliemi v segmentaci těl obratlů a kyfózu typu III se smíšenými anomáliemi.

Ve stejném roce 1973 Ya. L. Tsivyan také identifikoval tři typy vrozené kyfózy: kyfózu s klínovitým (úplným nebo nadpočetným) obratlem, kyfózu s aplazií těla (těl) obratle (obratlů) a kyfózu se srůstem obratlových těl.

Nejpodrobnější schéma vrozené kyfózy, založené na zkušenostech Novosibirského centra pro spinální patologii, uvádí M. V. Michajlovský (1995). Autor však neanalyzuje ani tak „čistou“ vrozenou kyfózu, jako spíše vrozené deformace páteře doprovázené kyfotickou složkou. Proto je do klasifikované skupiny zařazena i kyfoskolióza, která tvoří až 75 % všech deformací uvažovaných autorem.

Klasifikace vrozených deformit páteře doprovázených kyfotickou složkou.

Klasifikační prvek	Parametry hodnocení
I. Typ anomálie, na jejímž základě se deformace vyvinula	Zadní (posterolaterální) obratle (hemivertebrae); Absence těla obratle (asomie); Mikrospon dilia; Zhutnění obratlových těl - částečné nebo úplné; Vícečetné anomálie; Smíšené anomálie.
II. Typ deformace	Kyfóza; Kyfoskolióza.
III. Lokalizace deformačního vrcholu	Cervikotorakální; Horní hrudní; Střed hrudníku; Dolní hrudní; Torakolumbální; Bederní.
IV. Rozsah kyfotické deformity (stupeň deformity)	I. stupeň - do 20°; II. stupeň - do 55°; III. stupeň - do 90"; IVst. - nad 90°
V. Typ postupující deformace	Pomalu postupující (až 7° ročně); Rychle postupuje (přes 7° ročně).
VI. Věk prvního zjištění deformace	Infantilní kyfóza; Kyfóza u malých dětí; Kyfóza u dospívajících a mladých mužů; Kyfóza u dospělých.
VII. Přítomnost postižení obsahu páteřního kanálu v procesu	Kyfóza s neurologickým deficitem; Kyfóza bez neurologického deficitu
VIII. Související anomálie páteřního kanálu	Diastematomyelie; Diplomyelie; Dermoidní cysty; Neuroenterické cysty; Dermální dutiny; Vláknité zúžení; Abnormální míšní kořeny
IX. Související anomálie extravertebrální lokalizace	Abnormality kardiopulmonálního systému; Anomálie hrudníku a břišní stěny; Anomálie močového systému; Anomálie končetin
X. Sekundární degenerativní změny páteře	Žádný Objevují se ve formě: Osteochondróza; Spondylóza; Spondyloartróza.

V naší studii se nám podařilo spojit zkušenosti několika světových klinik - Twin Cities Spine Center, MN, USA, State Pediatric Medical Academy a Research Institute of Phthisiopulmonology, St. Petersburg, Rusko, přičemž celkový počet pacientů s čistou vrozenou kyfózou přesáhl 80 osob. To nám umožnilo detailněji rozpracovat anatomickou a radiologickou klasifikaci RB Wintera. V průběhu studie byly zohledněny nejen radiologické údaje, ale i výsledky moderních metod radiační diagnostiky, především magnetické rezonance. Uvědomujeme si, že ani v této podobě nelze prezentovanou klasifikaci považovat za úplnou. RB Winter popsal efekt „spontánní fúze“ obratlových těl v přirozeném průběhu deformace, spočívající v konkrescenci obratlových těl, které byly na rentgenových snímcích zpočátku vizualizovány jako segmentované. Naše zkušenosti ukázaly, že při MRI vyšetření pacientů se spontánní fúzí byla již při první návštěvě detekována hypoplazie meziobratlových plotének v podobě absence záře pulpozních jader. Během procesu růstu na úrovni hypoplastických plotének se u některých pacientů vyvinula sekundární degenerace se segmentální nestabilitou páteře, u jiných - skutečná kostní blokáda.

Modifikovaná klasifikace čisté vrozené kyfózy

Typ kyfózy

Varianty deformací

Typ I - vrozená kyfóza způsobená abnormální tvorbou obratlových těl. Typ II - vrozená kyfóza způsobená porušením segmentace obratlových těl Typ III - vrozená kyfóza způsobená smíšenými nebo nediferencovanými vývojovými vadami

A - ageneze těla, B - hypogeneze těla, zachovaná část těla je menší než 1/2 své normální velikosti, C - hypoplazie těla, zachovaná část těla je větší než 1/2 své normální velikosti. A - skutečná fúze obratlových těl, potvrzená rentgenovými a MRI daty; B - hypogeneze disku: přítomnost radiografických známek fúze obratlových těl při zachování obrazu disku dle MRI dat; nucleus pulposus je hypoplastický; C - hypoplazie disku: disk je rentgenově zachován, ale má sníženou výšku; na MRI disk postrádá nucleus pulposus.

Tabulka poskytuje údaje týkající se charakteristik páteřního kanálu u různých typů vrozené kyfózy a četnosti sekundárních neurologických komplikací (myelopatií) u nich.

Sagitální spinální stenóza a výskyt neurologických poruch u čisté vrozené kyfózy

Typ kyfózy	Průměrné zúžení páteřního kanálu (%)	Četnost neurologických poruch (%)
1 typ:
IA	53	64
ZŠ	36	30
1C	13	17 let
Typ II	10	-
Typ III	25	36

Pokud se nám vztah mezi závažností vady a četností myelopatií u kyfózy typu I zdál předvídatelný, pak se absence neurologických poruch u kyfózy typu II ukázala jako neočekávaná, zejména proto, že tato skupina zahrnovala i pacienty s deformacemi stupně IV. To vyvrací názor na vedoucí význam velikosti kyfotické deformace ve výskytu neurologických komplikací vrozené kyfózy.

Výzkumné údaje naznačují, že stenóza páteřního kanálu hraje v jejich vzniku hlavní roli.

Je třeba také poznamenat, že u téměř 20 % pacientů s vrozenou kyfózou jsme identifikovali různé varianty myelodysplazie a v téměř polovině případů byl její průběh asymptomatický.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]