Zevní hydrocefalus

Externí substituční hydrocefalus (také známý jako kompenzační hydrocefalus) je stav, při kterém se zvyšuje objem tekutiny uvnitř lebeční dutiny (mozkové komory), ale na rozdíl od typického hydrocefalu se to děje jako kompenzační mechanismus k řešení jiných problémů nebo okolností ovlivňujících mozek.

Náhradní hydrocefalus se může objevit například při nadměrné ztrátě mozkové tkáně v důsledku traumatu, nádoru, infekce nebo jiných faktorů. Zvýšený objem tekutiny uvnitř lebeční dutiny pomáhá udržovat tlak uvnitř lebky a zabraňuje kolapsu mozku. Jedná se o druh kompenzačního mechanismu, který může pomoci udržet normální funkci mozku v podmínkách, kdy je mozková tkáň zmenšena.

Léčba hydrocefalu pomocí náhradní tkáně je obvykle zaměřena na léčbu základního onemocnění nebo příčiny, která k němu vedla. Někdy může být nutná operace ke stabilizaci tlaku uvnitř lebky nebo k odstranění zdroje problému. Léčba závisí na individuálních okolnostech a symptomech pacienta a může vyžadovat konzultaci s neurochirurgem nebo jinými specialisty.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Příčiny zevní hydrocefalus

Mezi příčiny externího substitučního hydrocefalu patří:

1. Trauma: Traumatické poranění mozku nebo míchy může vést k zevnímu substitučnímu hydrocefalu, protože může poškodit krevní cévy nebo tkáně, což může vést k narušení dynamiky toku mozkomíšního moku.
2. Infekce: Infekce, jako je meningitida nebo zánět mozku a míchy, mohou způsobit zevní substituční hydrocefalus.
3. Nádory: Některé nádory mohou blokovat normální tok mozkové tekutiny nebo způsobovat nadměrné množství tekutiny, což může vést ke zvýšení objemu tekutiny mimo lebeční dutinu.
4. Zánět nebo krvácení: Zánět nebo krvácení do mozku může způsobit externí substituční hydrocefalus.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patogeneze

Externí hydrocefalus u dospělých je důsledkem zhoršení resorpce mozkomíšního moku, což má za následek protažení mozkových komor. Tato patologie může být důsledkem otřesu mozku, operace mozku, mrtvice, nádorů nebo infekčních patologií. Tato forma onemocnění ve většině případů postihuje starší osoby, vyžaduje pozorování a kontrolu lékaře a povinnou léčbu.

Toto onemocnění je charakterizováno aktivním procesem nadměrné akumulace mozkomíšního moku v likvorových prostorech, což je způsobeno poruchou jeho oběhu, absorpce nebo produkce. Hlavními projevy onemocnění jsou zvětšení mozkových komor, snížení hustoty mozkové hmoty v důsledku jejího nasycení mozkomíšním mokem a zúžení subarachnoidálních prostorů.

Externí hydrocefalus mozku má následující příznaky: nevolnost a zvracení, pacient neustále chce spát, objevují se bolestivé migrénové záchvaty, známky dislokace mozku.

Externí substituční hydrocefalus vzniká v důsledku poruchy centrálního nervového systému, ke které dochází v důsledku nesprávné resorpce mozkomíšního moku umístěného v nitrolební dutině. Externí substituční hydrocefalus se může vyvinout jak u malých dětí, tak u starších lidí.

Hlavní charakteristikou této patologie je zmenšení objemu mozku a vyplnění zbývajícího prostoru mozkomíšním mokem, což způsobuje zvýšení krevního tlaku a bolesti hlavy. Onemocnění, jako je zevní substituční hydrocefalus mozku, se od jiných forem liší tím, že se nemusí dlouho projevovat. U starších lidí se takové onemocnění může objevit na pozadí vysokého krevního tlaku nebo aterosklerózy, stejně jako otřesu mozku a zneužívání alkoholu.

Symptomy zevní hydrocefalus

Příznaky externího substitučního hydrocefalu se mohou lišit v závislosti na jeho příčině a stupni narušení oběhu mozkové tekutiny. Mezi běžné příznaky, které se u tohoto stavu mohou objevit, patří:

1. Bolest hlavy: Toto je jeden z nejčastějších příznaků. Bolesti hlavy mohou být středně silné nebo silné a mohou být doprovázeny pulzujícím pocitem.
2. Nevolnost a zvracení: Nadměrné množství mozkové tekutiny a zvýšený tlak uvnitř lebky mohou způsobit nevolnost a zvracení.
3. Potíže s koordinací a rovnováhou: Vzhledem ke zvýšenému tlaku na mozkové struktury mohou pacienti mít potíže s koordinací a rovnováhou.
4. Snížené vidění: Zvýšený tlak uvnitř lebky může vyvíjet tlak na zrakové nervy, což může vést ke změnám vidění, včetně dvojitého vidění, rozmazání a zhoršeného vidění.
5. Záchvaty: U některých pacientů se mohou objevit záchvaty.
6. Změny duševního stavu: Mohou se objevit změny duševního stavu, jako je podrážděnost, deprese, ospalost nebo nespavost.
7. Zvětšení hlavy (u dětí): U dětí může externí substituční hydrocefalus způsobit zvětšení hlavy (hydrocefalus), protože jejich lebeční kosti se ještě neuzavřely a mozek může tlačit lebku směrem ven.

Mírný externí hydrocefalus se projevuje příznaky, jako je kroucení očí, močová inkontinence, migrény, nevolnost, zvracení, dvojité vidění, pacient pociťuje neustálou únavu, sklon ke spánku, dochází také k poruchám chůze a koordinace pohybů. Takovou diagnózu může stanovit pouze specialista na základě výsledků magnetické rezonance (provádí se maximálně jednou za šest měsíců). Pokud je taková patologie zjištěna, pacient potřebuje léčbu, kterou předepisuje neurochirurg.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Etapy

Fáze této formy hydrocefalu mohou být následující:

1. Počáteční fáze: V této fázi pacient nemusí pociťovat zjevné příznaky, nebo mohou být příznaky mírné a krátkodobé. Obvykle ještě nedochází k žádným významným změnám ve struktuře mozku.
2. Progresivní stádium: Postupem času může hydrocefalus postupovat a příznaky se mohou zhoršovat. V tomto stádiu se mozkové komory mohou zvětšit a vyvíjet tlak na okolní tkáň.
3. Dekompenzované stádium: V této fázi se příznaky stávají velmi závažnými a život ohrožujícími. Tlak na mozek se zvyšuje, což může způsobit záchvaty, ztrátu vědomí a další nebezpečné stavy.

Existuje několik stupňů závažnosti náhradního hydrocefalu:

1. Závažný: Charakterizován významným hromaděním tekutiny v lebce, což může vést k závažným příznakům a komplikacím.
2. Střední: V tomto případě je hromadění tekutiny méně závažné, ale stále může způsobovat různé příznaky a vyžadovat lékařský zásah.

Formuláře

Externí hydrocefalus a jeho typy:

• vrozená - tato forma se vyskytuje v důsledku intrauterinních lézí nebo vývoje vad;
• získané - je důsledkem traumatického poranění mozku a také zánětlivých procesů.

1. Vnitřní náhradní hydrocefalus: Jedná se o typ, kdy se uvnitř mozkových komor hromadí přebytečná tekutina.
2. Smíšený substituční hydrocefalus: v tomto případě se kombinují různé aspekty substitučního hydrocefalu, například mohou být přítomny jak vnitřní, tak vnější známky hromadění tekutiny uvnitř lebky.

[ 23 ], [ 24 ]

Komplikace a důsledky

Komplikace externího substitučního hydrocefalu mohou být závažné a zahrnují následující:

1. Zhoršující se příznaky: Zevní náhradní hydrocefalus může časem progredovat, což vede ke zhoršení příznaků. Může se jednat o bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, zvětšení hlavy a další neurologické příznaky.
2. Poškození mozku: Při prodloužené externí náhradě hydrocefalu může tlak vyvíjený tekutinou na mozek způsobit poškození mozkové tkáně, což může vést k kognitivním poruchám, paralýze a dalším neurologickým deficitům.
3. Nebezpečné stavy: V případě dekompenzovaného externího substitučního hydrocefalu se mohou vyskytnout nebezpečné stavy, jako jsou záchvaty, ztráta vědomí a dokonce i smrt.
4. Infekce: Zavedení infekce do drenážního systému (např. ventrikuloperitoneální zkrat) může být závažnou komplikací vyžadující neodkladnou lékařskou pomoc a léčbu antibiotiky.
5. Problémy se shuntem: Pokud má pacient zaveden shunt pro odtok mozkomíšního moku, mohou se s tímto zařízením spojit komplikace. Může se jednat o ucpání shuntu, ruptury, infekce a další problémy, které mohou vyžadovat chirurgický zákrok.

Diagnostika zevní hydrocefalus

Diagnostika externího substitučního hydrocefalu je založena na podobných principech jako diagnostika běžného hydrocefalu. Zde jsou hlavní diagnostické metody:

1. Klinické vyšetření: Lékař provádí fyzikální vyšetření pacienta a hodnotí příznaky, jako je zvětšená hlava, bolesti hlavy, nevolnost, zvracení a další neurologické příznaky.
2. Ultrazvuk (ultrazvuk mozku): Tato metoda se často používá k diagnostice hydrocefalu u novorozenců a kojenců. Umožňuje nám vyhodnotit velikost mozkových komor a množství nahromaděné tekutiny.
3. Počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI): Tato vyšetření poskytují detailnější snímky mozku a jeho struktur. Mohou pomoci určit příčinu hydrocefalu a posoudit jeho závažnost.
4. Odběr mozkomíšního moku (CSF): Tento postup lze použít k analýze mozkomíšního moku (CSF) na infekce nebo jiné abnormality.
5. Neurochirurgická konzultace: Pokud se hydrocefalus potvrdí, může být nutná neurochirurgická konzultace k posouzení potřeby chirurgického zákroku.

Diagnózu externího substitučního hydrocefalu by měli stanovit zkušení lékaři a neurochirurgové, aby určili vhodnou léčbu a plán péče pro pacienta.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza externího substitučního hydrocefalu zahrnuje identifikaci a odlišení tohoto stavu od jiných možných příčin symptomů podobných hydrocefalu. Níže jsou uvedeny některé stavy a onemocnění, která mohou mít podobné příznaky jako externí substituční hydrocefal:

1. Vnitřní hydrocefalus: Vnější substituční hydrocefalus může být podobný vnitřnímu hydrocefalu, při kterém se uvnitř mozkových komor hromadí tekutina. Použití různých zobrazovacích technik, jako je CT nebo MRI, může pomoci určit přesnou lokalizaci a povahu hydrocefalu.
2. Meningitida: Meningitida je zánět membrán pokrývajících mozek a míchu, který může způsobovat příznaky podobné hydrocefalu, jako jsou bolesti hlavy, nevolnost a zvracení. Analýza mozkomíšního moku a zobrazení mozku na magnetické rezonanci nebo počítačové tomografii pomáhají odlišit meningitidu od hydrocefalu.
3. Mozkové nádory: Mozkové nádory mohou způsobit kompresi mozkových struktur a hromadění tekutin, což může také vést k příznakům podobným hydrocefalu. MRI nebo CT vyšetření může pomoci odhalit přítomnost nádorů a určit jejich povahu.
4. Neurodegenerativní onemocnění: Některá neurodegenerativní onemocnění, jako je Huntingtonova choroba a amyloidóza, mohou mít podobné příznaky jako hydrocefalus.
5. Hypertenze: Vysoký krevní tlak v lebce může způsobit příznaky podobné hydrocefalu. Diferenciální diagnostika zahrnuje měření intrakraniálního tlaku.

Pro přesnou diagnózu a určení příčiny symptomů pacienta je nutné kompletní vyšetření, včetně různých lékařských testů a zobrazování mozku pomocí moderních zobrazovacích technik.

Léčba zevní hydrocefalus

Léčba externího substitučního hydrocefalu obvykle zahrnuje chirurgické metody, protože se jedná o chronické onemocnění spojené s hromaděním mozkomíšního moku uvnitř lebky. Chirurgický zákrok si klade za cíl zlepšit drenáž nebo regulovat cirkulaci této tekutiny. V závislosti na konkrétní situaci a stavu pacienta lze použít následující léčebné metody:

1. Zavedení shuntu: Toto je nejběžnější léčba. Šunt je zdravotnický prostředek, který se zavádí do mozku a/nebo mozkových komor a odvádí přebytečný mozkomíšní mok do jiného místa v těle, obvykle do břicha. To umožňuje odtok přebytečné tekutiny a uvolnění tlaku uvnitř lebky.
2. Endoskopická resekce třetí komory: Tato technika zahrnuje použití endoskopických technik k odstranění blokády nebo nádoru, který může blokovat normální tok mozkomíšního moku v mozku.
3. Endoskopické okno třetí komory: Tato technika vytváří umělý otvor ve třetí komoře mozku, který usnadňuje odtok mozkomíšního moku a zlepšuje krevní oběh.
4. Další chirurgické možnosti: V některých případech mohou být v závislosti na individuálních potřebách každého pacienta nutné další chirurgické zákroky.

Léčba onemocnění, jako je středně těžký externí hydrocefalus, je zaměřena na normalizaci intrakraniálního tlaku pomocí punkcí nebo léků. Ošetřující lékař může navíc předepsat soubor speciálních regeneračních cvičení, solno-borové koupele, protizánětlivé léky a snížení příjmu tekutin.

Z léků je možné dlouhodobé podávání přípravku Diamox v kombinaci s přípravky draslíku. V rámci komplexní léčby lze použít i metody manuální terapie.

Předpověď

Prognóza zevního substitučního hydrocefalu závisí na několika faktorech, včetně příčiny hydrocefalu, rozsahu poškození mozku, věku pacienta a včasnosti vyhledání lékařské pomoci. Obecně je prognóza lepší, pokud je zevní substituční hydrocefalus odhalen a léčen včas a pokud lze odstranit základní příčinu. V některých případech však může stav progredovat a způsobit závažné komplikace.

Mezi možné komplikace hydrocefalu po externí náhradě může patřit zhoršení neurologických symptomů, jako je ztráta vědomí, paralýza, zhoršená motorická funkce a problémy s kognitivními funkcemi a zrakem.

Děti s hydrocefalem (zvětšenou hlavou) mohou bez včasné léčby zaznamenat různé vývojové opoždění a poruchy.

Léčba je obvykle zaměřena na odstranění základní příčiny hydrocefalu a zmírnění symptomů. K odstranění nádorů, korekci abnormalit nebo obnovení normálního oběhu mozkové tekutiny mohou být nutné chirurgické zákroky. Po úspěšné léčbě může být prognóza dobrá a pacienti se mohou uzdravit a vést normální život. Je však důležité pokračovat v lékařském sledování a dodržovat doporučení lékařů, aby se předešlo relapsům a dlouhodobým komplikacím.