Syndrom rezistentních vaječníků

Syndrom rezistentních vaječníků (Savageův syndrom) je 2-10% u všech forem amenorey.

[1], [2], [3], [4], [5],

Příčiny

Přesné příčiny vývoje nejsou stanoveny. Ovariální nedostatečnost tohoto vzácného syndromu je způsobena necitlivostí receptorů na ovariálních buňkách a gonadotropními hormony. Předpokládané důvody: autoimunitní povaha onemocnění s tvorbou protilátek proti receptorům gonadotropinů.

[6], [7], [8]

Symptomy

Hlavními klinickými příznaky jsou amenorea a neplodnost, někdy existují stížnosti charakteristické pro menopauzální syndrom. Při pohledu od pacientů je zaznamenán normální vývoj vnitřních a vnějších pohlavních orgánů.

Je třeba poznamenat, že syndrom rezistentních vaječníků lze kombinovat s mnoha autoimunitními chorobami. Tak, 25% případů se v kombinaci s autoimunitní thyroiditis v 10% případů - Addisonova choroba, ve 2% případů s diabetem typu 1 a myasthenia.

Primární selhání vaječníků může být součástí peliglandulyarnoy nedostatečnost syndromů, které se vyznačují kombinací několika autoimunitní destrukce žláz s vnitřní sekrecí: autoimunitní polyglandulární syndromy 1 tého (mukokutánní kandidát, hypoparathyroidismus, Addisonova nemoc) a typu 2 (primární gipokortitsizm, autoimunitní zánět štítné žlázy, diabetes diabetes typu 1).

Jak rozpoznat syndrom rezistentních vaječníků?

Kritéria pro diagnózu:

• Amenorea a neplodnost před věkem 40 let;
• Normální menstruační funkce v anamnéze;
• Mírně vyjádřené symptomy, charakteristické pro klimakterický syndrom;
• Vysoký obsah FSH a LH v séru je hladina estradiolu mírně snížena;
• První progesteronový test je často pozitivní, druhý a třetí vzorek jsou negativní;
• Ultrazvuk malého pánev: vaječníky jsou obvykle sníženy, obsahují dostatečný počet prvotních folikulů a jednotlivé malé zrající folikuly;
• Diagnostická laparoskopie s biopsií vaječníků (odhaluje přítomnost pouze primordiálních a preantrálních folikulů).

Diferenciální diagnostika

Toto onemocnění musí být odlišné od syndromu vyčerpaných vaječníků, hypogonadotropního hypogonadismu, "čisté" gonádové ageneze.

[9], [10], [11], [12]

Léčba

Pro normalizaci menstruačního cyklu a prevenci metabolických poruch do 45-50 let se provádí kombinovaná hormonální substituční léčba s dvou- a třífázovými estrogen-progestačními léky.

Chyby a nepřiměřené schůzky

Dlouhotrvající monoterapie s estrogenem u žen s konzervovanou děložní sliznicí není indikována, protože může vést k rozvoji hyperplazie a dokonce ik rakovině endometria

[13], [14], [15], [16]

Předpověď počasí

Těhotenství je možné pouze při in vitro fertilizaci s použitím vajíčka dárce.

[17], [18], [19], [20]