Rezistentní ovariální syndrom.

Syndrom rezistentních ovarií (Savageův syndrom) představuje 2–10 % všech forem amenorey.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Důvody

Přesné příčiny vzniku nebyly stanoveny. Selhání vaječníků u tohoto vzácného syndromu je způsobeno necitlivostí receptorů na ovariálních buňkách na gonadotropní hormony. Navrhované příčiny: autoimunitní povaha onemocnění s tvorbou protilátek proti gonadotropinovým receptorům.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Příznaky

Hlavními klinickými příznaky jsou amenorea a neplodnost, někdy jsou zaznamenány stížnosti charakteristické pro klimakterický syndrom. Při vyšetření pacientky vykazují normální vývoj vnitřních i vnějších genitálií.

Je třeba poznamenat, že syndrom rezistentních ovarií může být kombinován s mnoha autoimunitními onemocněními. V 25 % případů je tedy kombinován s autoimunitní tyreoiditidou, v 10 % případů s Addisonovou chorobou a ve 2 % případů s diabetem mellitus 1. typu a myasthenií.

Primární ovariální selhání může být součástí syndromů peligonulárního selhání, charakterizovaných kombinací autoimunitního poškození několika endokrinních žláz najednou: autoimunitní polyglandulární syndromy typu 1 (mukokutánní kandidát, hypoparatyreóza, Addisonova choroba) a 2 (primární hypokorticismus, autoimunitní tyreoiditida, diabetes mellitus 1. typu).

Jak rozpoznat syndrom rezistentních ovarií?

Diagnostická kritéria:

• Amenorea a neplodnost před dosažením věku 40 let;
• Anamnéza normální menstruační funkce;
• Mírné příznaky charakteristické pro klimakterický syndrom;
• Vysoké hladiny FSH a LH v krevním séru, hladiny estradiolu jsou mírně snížené;
• První progesteronový test je obvykle pozitivní, druhý a třetí test jsou negativní;
• Ultrazvuk pánve: vaječníky jsou obvykle zmenšené, nachází se v nich dostatečný počet primordiálních folikulů a jednotlivé malé zrající folikuly;
• Diagnostická laparoskopie s biopsií vaječníků (odhalí přítomnost pouze primordiálních a preantrálních folikulů).

Diferenciální diagnostika

Toto onemocnění je nutné odlišit od syndromu ovariální deplece, hypogonadotropního hypogonadismu a „čisté“ gonádové ageneze.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Zacházení

Pro normalizaci menstruačního cyklu a prevenci metabolických poruch do 45-50 let se provádí kombinovaná hormonální substituční terapie dvou- a třífázovými estrogen-gestagenními léky.

Chyby a neoprávněná jmenování

Dlouhodobá monoterapie estrogeny u žen s intaktní dělohou není indikována, protože může vést k rozvoji hyperplazie a dokonce i rakoviny endometria.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Předpověď

Otěhotnění je možné pouze pomocí oplodnění in vitro s použitím darovaného vajíčka.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]