Landau-Kleffnerův syndrom.

Landau-Kleffnerův syndrom je charakterizován regresí řečových dovedností po období normálního vývoje řeči na pozadí epileptických změn v EEG a epileptických záchvatů.

Kód MKN-10

P80.3. Získaná afázie s epilepsií (Landau-Kleffnerova).

Epidemiologie

Četnost výskytu poruchy nebyla stanovena.

Co způsobuje Landau-Kleffnerův syndrom?

Vývoj a příčiny Landau-Kleffnerova syndromu nejsou známy. Klinické údaje naznačují možnost encefalitidy. U 12 % dětí s Landau-Kleffnerovým syndromem se v rodinné anamnéze vyskytují případy epilepsie. Biopsie mozku a sérologické vyšetření dávají nejednoznačné výsledky a neumožňují potvrdit přítomnost specifické encefalopatie.

Jak se projevuje Landau-Kleffnerův syndrom?

Nástup onemocnění je vždy doprovázen paroxysmální patologií na EEG a ve většině případů (až 70 %) epileptickými záchvaty. První příznaky se objevují ve věku 3–7 let. Asi ve čtvrtině případů se řečové dovednosti ztrácejí postupně, v průběhu měsíců, ale častěji k jejich ztrátě dochází náhle, během několika dnů nebo týdnů. Často se pozoruje úplná ztráta řeči. Operativní stránka myšlení je zachována. Polovina dětí má poruchy chování, zejména typu hyperkinetického syndromu. S věkem epileptické záchvaty mizí; do 15–16 let všichni pacienti zaznamenávají určité zlepšení řeči.

Jak rozpoznat Landau-Kleffnerův syndrom?

Diagnostický algoritmus (podle MKN-10)

• Významná ztráta expresivní a receptivní řeči po dobu nepřesahující 6 měsíců.
• Předchozí normální vývoj řeči.
• Paroxysmální abnormality EEG postihující jeden nebo oba temporální laloky, zjištěné dva roky před a dva roky po počáteční ztrátě řeči.
• Sluch je v mezích normy.
• Udržování úrovně neverbální inteligence v normálních mezích.
• Absence jakéhokoli diagnostikovatelného neurologického onemocnění kromě abnormalit EEG a epileptických záchvatů.
• Není zjištěna žádná pervazivní vývojová porucha.

Diferenciální diagnostika

• Diferenciace od specifické poruchy receptivního jazyka je založena na identifikaci období normálního vývoje řeči předcházejícího manifestaci onemocnění, detekci paroxysmálních abnormalit EEG souvisejících s jedním nebo oběma temporálními laloky, které se objevují dva roky před počáteční ztrátou řeči.
• Vzhledem k tomu, že většina dětí je sledována psychiatry kvůli hyperdynamickému syndromu, je po ukončení záchvatů nutná diferenciální diagnostika s hyperkinetickými poruchami na základě anamnestických údajů (znaky nástupu onemocnění, dynamika, výsledky), jakož i údajů z klinického a instrumentálního vyšetření pacientů (závažnost poruch receptivní řeči u dětí s Landau-Kleffnerovým syndromem, přítomnost paroxysmálních abnormalit EEG).

[ 1 ], [ 2 ]

Zacházení

Na začátku onemocnění je možný pozitivní efekt užívání glukokortikoidů. Během celého onemocnění se doporučují antikonvulziva. Léky první volby jsou karbamazepiny, druhé volby - lamotrigin. Po celou dobu onemocnění se doporučuje logopedie a rodinná psychoterapie.

Jaká je prognóza Landau-Kleffnerova syndromu?

Možnost obnovy řeči závisí na věku projevu, době zahájení antiepileptické terapie a logopedii. U 2/3 dětí přetrvává více či méně závažná vada receptivní řeči.