Syndrom Landau-Kleffnera
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Landauův-Kleffnerův syndrom je charakterizován regresí řečových dovedností po období normálního vývoje řeči na pozadí epileptických změn v EEG a epileptických záchvatů.
Kód ICD-10
P80.3. Získaná afázie s epilepsií (Landau-Kleffner).
Epidemiologie
Frekvence poruchy není stanovena.
Co způsobuje syndrom Landau-Kleffnera?
Jak se vyvíjejí příčiny syndromu Landau-Kleffnerova syndromu, nejsou známy. Klinická data naznačují možnost encefalitického procesu. 12% dětí s syndromem Landau-Kleffner má rodinnou anamnézu epilepsie. Mozková biopsie a sérologické testy poskytují smíšené výsledky a nepotvrzují přítomnost specifické encefalopatie.
Jak se manifestuje Landau-Kleffnerův syndrom?
Nástup onemocnění je vždy doprovázen paroxysmální patologií na EEG a ve většině případů (až 70%) epileptických záchvatů. První známky se objevují ve věku 3-7 let. Přibližně v jedné čtvrti případů jsou řečové dovednosti ztraceny postupně v průběhu měsíců, ale častěji se jejich ztráta vyskytuje náhle, během několika dnů nebo týdnů. Často pozorovala úplnou ztrátu řeči. Operační stránka myšlení je zachována. U poloviny dětí jsou zjištěny poruchy chování, především typ hyperkinetického syndromu. S věkem dochází ke zmizení epileptických záchvatů, ve věku 15-16 let všichni pacienti zaznamenali mírné zlepšení řeči.
Jak rozpoznat syndrom Landau-Kleffnera?
Diagnostický algoritmus (ICD-10)
- Výrazná ztráta expresivní a vnímavé řeči během období, která nepřesahuje 6 měsíců.
- Předchozí normální vývoj řeči.
- Paroxysmální anomálie EEG související s jedním nebo oběma temporálními laloky jsou detekovány před dvěma lety a dva roky po počáteční ztrátě řeči.
- Slyšení je v normálních mezích.
- Zachování úrovně neverbální intelektuality je v souladu s normou.
- Absence jakéhokoli diagnostikovaného neurologického stavu, pokud neberou v úvahu anomálie EEG a epileptické záchvaty.
- Nevystavujte všeobecnou poruchu vývoje.
Diferenciální diagnostika
- Diferenciace specifické poruchy vnímavé jazyk je založen na prohlášení období normálního vývoje jazyka k manifestaci onemocnění, detekce paroxysmální abnormality na EEG, vztahující se k jedné nebo obou spánkových lalocích objevují v posledních dvou letech před počáteční ztrátu řeči.
- Vzhledem k tomu, že většina dětí pod dozorem psychiatrů v souvislosti s hyperdynamická syndromem, po záchvatech je třeba v diferenciální diagnostice hyperkinetické poruchy na základě anamnézy (zejména počátek onemocnění, dynamika, výsledky), jakož i údaje o klinických a instrumentálních vyšetření pacientů (závažnosti poruchy vnímavý jazyka u dětí s Landau-Kleffner syndrom, přítomností paroxysmální EEG abnormality).
Léčba
Na počátku onemocnění je možný pozitivní účinek užívání glukokortikoidů. Během celé nemoci se doporučují antikonvulziva. Léky první volby jsou karbamazepiny, druhé - lamotrigin. Po celou dobu onemocnění se doporučuje provést logopedickou terapii a rodinnou psychoterapii.
Jaká předpověď má Landau-Kleffnerův syndrom?
Schopnost obnovit řeč závisí na věku projevu, době nástupu antiepileptické terapie a logopedické terapii. Ve dvou třetinách dětí přetrvává více či méně závažná vada v receptivní řeči.
Использованная литература