Syndrom IgE hyperimunoglobulinemie: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Hyper IgE syndrom kombinuje T- a B-buněk, selhání a je charakterizován opakující se stafylokokové abscesy kůže, plic, kloubů a vnitřních orgánů, začátek v časném dětství.
Dědičná nemoc přenášená autosomálním dominantním typem s neúplnou penetrancí; genetická vada není známa. Hyper E syndrom se projevuje opakujícími stafylokokové abscesy kůže, plic, kloubů, vnitřních orgánů s plicní pneumatocele a svědivých eozinofilní dermatitidy. Pacienti mají hrubé obličejové rysy, dysplázií, osteopenií, rekurentní zlomeniny. Existuje eozinofilie v tkáních a krvi a velmi vysoká hladina IgE [> 1000 IU / ml [> 2400 μg / l]]. Léčba spočívá v dlouhodobém podání anti-stafylokokových antibiotik (např. Dicloxacilin, cefalexin).