Syndrom hypoplasie levého srdce

Syndrom hypoplastického levého srdce se skládá z hypoplazii levé komory a vzestupné aorty, hypoplazie aorty a mitrální ventily, defektu síňového septa a ductus arteriosus široký. Pokud jste nebrání fyziologickou uzavření ductus arteriosus infuzí prostaglandinu rozvíjet kardiogenní šok a dítě zemře. Často zazní hlasitý tón II a nespecifický systolický hluk. Diagnostika je založena na nouzové echokardiografii nebo srdeční katetrizaci. Radikální léčba - postupná chirurgická korekce nebo transplantace srdce. Doporučuje se předcházet endokarditidě.

Hypoplastický syndrom levého srdce je 1% mezi vrozenými vadami srdce. Oxygenovaná krev, která se vrací do levého předsíni z plic, nemůže vstoupit do hypoplastické levé komory. Místo toho krev přes mezikniální komunikaci vstupuje do pravého srdce, kde se mísí s venózní neoxigenní krví. Tato poměrně neoxidovaná krev vychází z pravé komory a přes plicní tepny vstupuje do plic a také do arteriálního kanálu - do velkého kruhu krevního oběhu. Velký kruh krevního oběhu dostává krev pouze přes pravý levý krevní výtok přes arteriální kanálku; takže prognóza života bezprostředně po porodu závisí na zachování otevřeného arteriálního kanálu.

Symptomy syndromu levé srdeční hypoplazie

Symptomy se vyskytují, když se tepové teplo začne uzavírat během prvních 24 až 48 hodin života. V budoucnu objeví příznaky kardiogenním šoku (např tachypnoe, dušnost, slabý puls, cyanóza, podchlazení, bledost, metabolická acidóza, letargie, oligurie a anurie). Při řešení perfuze cerebrovaskulární systémové cirkulace a koronárních cév může být snížena, což vede k objevení se symptomů ischemie nebo mozkového infarktu. Není-li arteriální kanál moci znovu otevřít, začíná smrt rychle.

Při fyzikálním vyšetření se objevuje vazokonstrikce cév končetin a šedivá srst (kvůli cyanóze a hypoperfúzi). Tón II je hlasitý a jediný. Někdy se slyší měkký nespecifický hluk. Charakteristicky je těžká metabolická acidóza nepřiměřená vůči Po a PCo.

Diagnostika syndromu levé srdeční hypoplazie

Diagnóza je založena na klinických údajích a potvrzuje se v dvourozměrné echokardiografii s barevnou Dopplercardiografií. Kardiální katetrizace je obvykle nutná k objasnění anatomie vady před operací.

Na rentgenogramu se zjistí kardiomegalie a žilní kongesce v plicích nebo plicní edém. Na EKG téměř vždy zjišťuje hypertrofii pravé komory.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Léčba syndromu hypoplázie levého srdce

Všechny děti by měly být okamžitě umístěny v jednotce intenzivní péče novorozenců. Cévní přístup by měl být poskytován, obvykle přes pupeční žilní katétr; pak infuze prostaglandinu E1 [PGE1; počáteční dávka 0,05-0,1 μg / (kg x min) IV), aby se zabránilo uzavření arteriálního kanálu nebo jeho opětovné otevření. Novorozenci by měli zpravidla podstupovat intubaci průdušnice a začít umělou ventilaci. Metabolická acidóza je korigována infuzí hydrogenuhličitanu sodného. Novorozenci ve vážném stavu s kardiogenním šokem mohou vyžadovat jmenování inotrop a diuretik, aby se zlepšila srdeční funkce a aby se zvládl objem cirkulující krve.

V budoucnosti novorozenci potřebují fázovou korekci, po níž pravá komora začne fungovat jako systémová. První fáze - operace Norwood - probíhá v prvním týdnu života. Plicní kmen je oddělen, vzdálená větev je pokryta náplastí a ligována s arteriálním kanálem. Potom se provede pravostrannou bypassu Blalock-Taussig formace kanálu nebo mezi pravou komorou a plicní tepny (modifikace Sano); interatriálního septa zvyšuje, a proximální plicní arterie a aorta hypoplastická kombinaci s alotransplantátu aorty nebo plicnice za vzniku nové aorty. 2. Krok, který se provádí po 6 měsících, se skládá z obousměrného bypass - provoz Glenn (konec k boční anastomózy mezi horní duté žíly a pravý plicní tepny), nebo provoz hemi-Fontan (viz „trikuspidální atrézie.“). Třetí fáze, která nastane přibližně 12 měsíců po 2. Roce, zahrnuje upravenou operaci Fontana; krev z dolní duté žíly je zaměřena na plicní cirkulaci a úplně obchází pravou komoru. Přežití je 75% po první fázi, 95% po druhé, 90% po třetí fázi. 5leté přežití po chirurgické korekci je 70%. Mnoho pacientů rozvíjet postižení spojené s poruchou neuropsychologického rozvoj, který je pravděpodobně důsledkem dřívějších systémových vad centrálního nervového systému, spíše než chirurgii.

V některých centrech je transplantace srdce volbou; současně by infúze prostaglandinu E1 měla pokračovat až do okamžiku, kdy je známa přítomnost srdce dárce. Také dostupnost srdce dárce je velmi omezená; asi 20% novorozenců umírá a čeká na srdce dárce. 5leté přežití po srdeční transplantaci a po vícestupňové korekci je přibližně stejné. Po transplantaci srdce je nutné jmenovat imunosupresiva. Tyto léky zvyšují náchylnost k infekcí u pacientů a po 5 letech způsobují patologické změny koronárních tepen transplantátu u více než 50% pacientů. Jedinou známou cestou k léčbě koronárních onemocnění transplantace je opakovaná transplantace.

Všichni pacienti by měli dostat profylaxi endokarditidy před zubními nebo chirurgickými zákroky, u kterých se může vyvinout bakterémie.