Syndrom hypoplazie levého srdce

Syndrom hypoplastického levého srdce se skládá z hypoplazie levé komory a vzestupné aorty, nedostatečného vývoje aortální a mitrální chlopně, defektu síňového septa a širokého otevřeného ductus arteriosus. Pokud se fyziologickému uzavření ductus arteriosus nezabrání infuzí prostaglandinů, rozvine se kardiogenní šok a dítě zemře. Často je slyšet hlasitý jediný druhý srdeční zvuk a nespecifický systolický šelest. Diagnóza je stanovena na základě urgentní echokardiografie nebo srdeční katetrizace. Radikální léčba zahrnuje etapovou chirurgickou korekci nebo transplantaci srdce. Doporučuje se profylaxe endokarditidy.

Syndrom hypoplastického levého srdce představuje 1 % vrozených srdečních vad. Okysličená krev vracející se z plic do levé síně se nedostane do hypoplastické levé komory. Místo toho se krev dostává do pravého srdce přes interatriální komunikaci, kde se mísí s odkysličenou žilní krví. Tato relativně odkysličená krev opouští pravou komoru a vstupuje do plic přes plicní tepny a do systémového oběhu přes ductus arteriosus. Systémový oběh přijímá krev pouze pravolevým zkratem ductus arteriosus; proto prognóza života bezprostředně po narození závisí na udržení otevřeného ductus arteriosus.

Příznaky syndromu hypoplastického levého srdce

Příznaky se objevují, když se ductus arteriosus začne uzavírat během prvních 24 až 48 hodin života. Rozvíjejí se příznaky kardiogenního šoku (např. tachypnoe, dušnost, slabý puls, cyanóza, hypotermie, bledost, metabolická acidóza, letargie, oligurie a anurie). Pokud je narušen systémový oběh, může být snížena mozková a koronární perfuze, což vede k příznakům ischemie myokardu nebo mozku. Pokud se ductus arteriosus znovu neotevře, nastává rychle smrt.

Fyzikální vyšetření odhaluje vazokonstrikci cév končetin a šedomodrý nádech kůže (v důsledku cyanózy a hypoperfuze). Druhá srdeční ozva je hlasitá a jednotlivá. Někdy je slyšet tichý nespecifický šelest. Charakteristická je přítomnost těžké metabolické acidózy neúměrné Po a PCo.

Diagnóza syndromu hypoplastického levého srdce

Diagnóza je navržena na základě klinických údajů a potvrzena dvourozměrnou echokardiografií s barevným Dopplerem. Srdeční katetrizace je obvykle nutná k objasnění anatomie defektu před operací.

Rentgenové snímky ukazují kardiomegalii a plicní žilní kongesci nebo plicní edém. EKG téměř vždy ukazuje hypertrofii pravé komory.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Léčba syndromu hypoplastického levého srdce

Všichni kojenci by měli být okamžitě přijati na jednotku intenzivní péče pro novorozence. Měl by být zajištěn cévní přístup, obvykle pomocí umbilikálního žilního katétru, a následně podána infuze prostaglandinu E1 [PGE1; počáteční dávka 0,05-0,1 mcg/(kg x min) IV], aby se zabránilo uzavření ductus arteriosus nebo aby se znovu otevřel. Novorozenci by měli být obecně intubováni a ventilováni. Metabolická acidóza se koriguje infuzí hydrogenuhličitanu sodného. Těžce nemocní novorozenci s kardiogenním šokem mohou vyžadovat inotropní látky a diuretika ke zlepšení srdeční funkce a kontrole cirkulujícího objemu.

Následně novorozenci potřebují postupnou korekci, po které pravá komora začíná fungovat jako systémová komora. První fáze, Norwoodova operace, se provádí v prvním týdnu života. Plicní kmen se rozdělí, distální větev se uzavře záplatou a arteriální vývod se podváže. Poté se provede pravostranný bypass podle Blalock-Taussiga nebo vytvoření kanálu mezi pravou komorou a plicní tepnou (Sano modifikace); mezisíňová přepážka se zvětší a proximální plicní tepna a hypoplastická aorta se spojí s alograftem aorty nebo plicní tepny za vzniku nové aorty. 2. fáze, která se provádí po 6 měsících, spočívá v obousměrné bypassové operaci - Glennově operaci (anastomóza konec-k-straně mezi horní dutou žílou a pravou plicní tepnou) nebo hemi-Fontanově operaci (viz "Trikuspidální atrézie"). 3. fáze, prováděná přibližně 12 měsíců po 2. fázi, zahrnuje modifikovanou Fontanovu operaci; Krev z dolní duté žíly je odváděna do plicního oběhu a zcela obchází pravou komoru. Přežití je 75 % po 1. stádiu, 95 % po 2. stádiu a 90 % po 3. stádiu. Pětileté přežití po chirurgické korekci je 70 %. U mnoha pacientů se vyvinou neurovývojové poruchy, které jsou s větší pravděpodobností způsobeny základními abnormalitami CNS než chirurgickým zákrokem.

V některých centrech je transplantace srdce léčbou volby; infuze prostaglandinu E1 by však měla pokračovat, dokud není známo, že je k dispozici srdce od dárce. Dostupnost dárcovských srdcí je také velmi omezená; přibližně 20 % novorozenců umírá v době čekání na srdce od dárce. Pětileté přežití po transplantaci srdce a po vícestupňové korekci je přibližně stejné. Po transplantaci srdce jsou nutná imunosupresiva. Tyto léky zvyšují náchylnost pacientů k infekcím a u více než 50 % pacientů způsobují po 5 letech patologické změny v koronárních tepnách po transplantaci. Jedinou známou léčbou ischemické choroby srdeční po transplantaci je retransplantace.

Všichni pacienti by měli podstoupit profylaxi endokarditidy před zubními nebo chirurgickými zákroky, které mohou vést k bakteriemii.