Příznaky lepry zrakového orgánu

Před širokým používáním sulfonových léků se poškození orgánů vidění u lepry vyskytovalo ve velkém procentu případů: 77,4 %. Tak vysoká frekvence poškození očí nebyla pozorována u žádného jiného infekčního onemocnění. V současné době se díky úspěchu terapie a prevence lepry onemocnění orgánů vidění vyskytuje mnohem méně často: podle U. Ticha, J. Siry (1970) - v 6,3 %, A. Patela a J. Khatriho (1973) - v 25,6 % případů. U neléčených pacientů je však specifický zánět oka a jeho pomocných orgánů podle pozorování A. Patela, J. Khatriho (1973) 74,4 %.

Zrakový orgán u pacientů s leprou je zapojen do patologického procesu až několik let po nástupu onemocnění. Zánět očí a jejich pomocných orgánů je pozorován u všech typů lepry, nejčastěji u lepromatózní lepry. V tomto případě jsou zjištěny změny v pomocných orgánech oka (obočí, oční víčka, svaly oční bulvy, slzný aparát, spojivka), fibrotických, cévních a retinálních membránách oční bulvy a zrakovém nervu.

Lepromatické postižení pomocných orgánů oka. Změny kůže v oblasti nadočnicových oblouků jsou pozorovány současně se zánětlivým procesem kůže obličeje a patří k časným klinickým projevům lepry. Specifický zánět kůže nadočnicové oblasti je zjištěn u všech typů lepry, nejčastěji u lepromatózní lepry. V tomto případě je zaznamenána difúzní lepromatózní infiltrace a izolované dermální a hypodermální lepromy. Erytematózní skvrny na kůži v oblasti nadočnicových oblouků jsou vzácné. V postižených oblastech kůže se nachází fokální anestezie, rozšíření vyvodných kanálků a zvýšená sekrece mazových žláz a nedostatek pocení. V místě vymizelých lepromů a difúzních kožních infiltrátů zůstávají atrofické jizvy. Současně je zaznamenána zředěnost a poté úplná a přetrvávající ztráta obočí způsobená dystrofickými změnami perifolikulárních nervů. Mycobacterium leprae se nachází ve skarifikacích z postižených oblastí kůže nadočnicových oblouků.

Kožní léze očních víček se vyskytují u všech typů lepry, nejčastěji u lepromatózní lepry. Specifický zánět kůže očních víček se častěji projevuje jako difúzní a méně často jako omezená infiltrace. Lepromy kůže očních víček jsou lokalizovány převážně podél ciliárního okraje očních víček nebo v jeho blízkosti. V oblasti lepromatózních infiltrátů a lepromů se nachází lokální hypo- a anestezie, dysfunkce mazových a potních žláz. Resorpce a zjizvení difúzních infiltrátů a lepromů kůže očních víček a jejich okrajů vede k tvorbě atrofických jizev kůže a abnormálnímu postavení očních víček. V důsledku lepromatózní infiltrace okrajů očních víček a dystrofických změn perifolikulárních nervů dochází k zředění a následné úplné a trvalé ztrátě řas. Ve skarifikacích z postižených oblastí jizev očních víček se stanovuje Mycobacterium leprae.

Kromě specifického zánětu kůže očních víček mohou mít pacienti s leprou poškození kruhového očního svalu (m. orbicularis oculi), což vede k jejich nemožnosti zavřít. Lagoftalmus se nejčastěji vyskytuje u nediferencované lepry. Příčinou poškození kruhového očního svalu je jeho progresivní amyotrofie v důsledku parézy nebo paralýzy lícního nervu. Časnými příznaky změn kruhového očního svalu jsou fibrilární záškuby, třes očních víček při jejich zavírání a rychlá únava svalu při mrkacích pohybech očních víček. Současně s nemožností zavřít oční štěrbinu je pozorována everze dolních slzných bodů a poté everze dolních víček. Keratitida se rozvíjí v důsledku nemožnosti zavřít oční víčka a anestezie rohovky.

Spolu s lagoftalmem lze v některých případech pozorovat paralytickou ptózu a v jiných případech rozšíření oční štěrbiny. K poklesu horního víčka o 3–4 mm dochází v důsledku sníženého tonu svalů m. levator palpebrae superioris a m. tarsalis superior. Rozšíření oční štěrbiny o 3–6 mm je způsobeno nerovnováhou mezi svalem orbicularis oculi a svalem, který zvedá horní víčko.

U pacientů s leprou se zánětlivými změnami v zrakovém orgánu lze pozorovat léze zevních svalů oční bulvy, doprovázené diplopií a oftalmoplegií. Během histologického vyšetření byly ve zevních svalech oka nalezeny mykobakterie lepry.

Slzný aparát trpí při lepře poměrně zřídka. Zánět slzné žlázy, který začíná akutně výrazným bolestivým syndromem, probíhá chronicky a je doprovázen poklesem až úplným zastavením slzení. Při postižení slzných kanálků dochází k obliteraci slzných bodů a kanálků a zánětu slzného vaku. Ve stěnách slzného vaku jsou detekovány Mycobacterium leprae. Někteří autoři popírají leprovou etiologii dakryocystitidy.

Specifická konjunktivitida je častěji diagnostikována u lepromatózního typu onemocnění. Leprotická konjunktivitida je vždy bilaterální a obvykle se vyskytuje jako difúzní katarální zánět s hyperémií, edémem, difúzní infiltrací sliznice oční bulvy, očních víček a drobným hlenohnisavým výtokem. Nodulární leprotická konjunktivitida je méně častá. Fokální infiltráty (noduly) jsou lokalizovány převážně na spojivce očních víček v blízkosti ciliárního okraje. Původce lepry je velmi vzácně detekován ve výtoku ze spojivkového vaku a ve skarifikacích ze sliznice oční bulvy a očních víček. Charakteristickým rysem specifické konjunktivitidy u pacientů s leprou je reaktivní (způsobený hypo- nebo anestezií spojivky) a chronický recidivující průběh.

Lepromatické poškození fibrotické membrány oční bulvy. Specifická episkleritida a skleritida jsou obvykle bilaterální a vyskytují se hlavně u pacientů s lepromatózním typem lepry. Nejprve je postižena episkléra, poté je do zánětlivého procesu zapojena bělima. Onemocnění bělimy se zpravidla vyvíjí současně s poškozením rohovky, duhovky a ciliárního tělesa.

Episkleritida a skleritida lepry mohou být difúzní nebo nodulární. V současné době se častěji pozoruje difúzní episkleritida a skleritida, jejichž průběh je poměrně příznivý. Začínají pomalu, probíhají dlouho s periodickými exacerbacemi. Zánětlivá infiltrace bělimy má světle žlutou barvu, připomínající barvu slonoviny. Difúzní zánět bělimy a episklery končí částečnou nebo úplnou resorpci zánětlivé infiltrace nebo zjizvením a ztenčením bělimy. V některých případech (s transformací jednoho klinického typu lepry do jiného) se může změnit v nodulární.

Nodulární skleritida začíná akutně. Lepromy jsou často lokalizovány zpočátku v limbu, poté se zánětlivý proces šíří do rohovky, duhovky a ciliárního tělesa. V těchto případech se vyvíjí lepromatóza celé přední části oční bulvy a někdy i všech jejích membrán s následkem subatrofie oka. V jiných případech lze pozorovat resorpci sklerálních lepromů, jejich zjizvení s tvorbou interkalárních stafylomů. Histologické vyšetření odhalí velké množství mykobakterií leprae v bělmě a episkléře. Průběh nodulární episkleritidy a sklerity je chronický, recidivující.

Specifická leprózní episkleritida a skleritida se tedy vyznačují častou kombinací s poškozením rohovky, duhovky a ciliárního tělesa, chronickým a recidivujícím průběhem. Je možná transformace difúzního zánětu na nodulární.

V předchozích letech byly léze rohovky u pacientů s leprou a očními onemocněními pozorovány velmi často - 72,6 %. V současné době dochází ke snížení frekvence leprózní keratitidy a jejímu benignějšímu průběhu. Rohovka je postižena u všech typů lepry, častěji u lepromatózní. U lepromatózní, tuberkuloidní a hraniční lepry je keratitida specifická, u nediferencované lepry je nespecifická, protože se vyvíjí v důsledku lagoftalmu. Specifická keratitida je obvykle bilaterální.

Vzniku zánětlivé infiltrace v rohovce předchází změna její bolestivé a hmatové citlivosti a ztluštění rohovkových nervů. Snížení citlivosti rohovky je zjištěno především v jejích periferních částech (při vyšetření pomocí Freyových vlásků). V centrální části rohovky je normální citlivost zachována mnohem déle. Hypo- a anestezie rohovky jsou způsobeny dystrofickými změnami trojklanného nervu. Biomikroskopie odhaluje korálkovitá ztluštění rohovkových nervů ve formě lesklých uzlíků, zejména na limbu v horních vnějších segmentech. Tato omezená ztluštění rohovkových nervů jsou patognomická pro oční onemocnění způsobené leprou. Histologické vyšetření odhaluje perineurální infiltraci v nich.

Specifická keratitida může být difúzní a nodulární. Závažnější průběh je pozorován u nodulární keratitidy. Při difúzním zánětu rohovky se vyvíjí sklerotizující nebo difúzně-vaskulární, s omezenou - bodová nebo nodulární keratitida.

Při sklerotizující keratitidě se stanoví téměř fokální infiltrace bělimy v úrovni limbu a opacita hlubokých vrstev rohovky. V zóně opacity je pozorována fokální hypo- nebo anestezie, někdy i několik nově vytvořených cév. Ložiska hluboké infiltrace rohovky nikdy neulcerují. Průběh onemocnění je areaktivní, chronický s periodickými exacerbacemi, doprovázený výskytem nových ložisek opacity v hlubokých vrstvách rohovky.

U difúzní vaskulární keratitidy proces obvykle začíná v horní třetině rohovky a postupně se šíří do její většiny. V hlubokých vrstvách rohovky je pozorována difúzní zánětlivá infiltrace a značné množství nově vytvořených cév. Leprózní pannus rohovky se od trachomatózního pannu liší hlubokým umístěním nově vytvořených cév. Infiltrát rohovky u difúzní vaskulární keratitidy nikdy neulceruje. Citlivost rohovky je snížená nebo zcela chybí. Průběh onemocnění je areaktivní, chronický s periodickými exacerbacemi.

U tečkovité lepry keratitidy se tečkovité infiltráty obvykle nacházejí v horní třetině rohovky, lokalizované převážně ve středních vrstvách podle lokalizace ztluštěných rohovkových nervů. Je zaznamenána hypo- nebo anestezie rohovky. Není pozorován vývoj nově vytvořených cév. Histologické studie naznačují, že tečkovité infiltráty rohovky jsou miliární lepromy. Průběh onemocnění je areaktivní, chronický, recidivující.

Nodózní lepra keratitida je nejzávažnější, akutní formou specifické keratitidy. Pozoruje se během rozvoje leprových reakcí, tj. během exacerbace onemocnění. Obvykle se v oblasti horního limbu objevují husté lepromy, srostlé s bulbární spojivkou. Zánětlivý proces postupuje a šíří se do většiny stromatu rohovky, tkáně duhovky a ciliárního tělesa. Na místě zahojených lepromů rohovky zůstávají leukomy. V závažných případech se zánětlivý proces šíří do všech membrán oční bulvy, což vede k její atrofii. Onemocnění postupuje s periodickými exacerbacemi.

V případě nediferencované lepry, v důsledku poškození lícního a trojklanného nervu, které vede k rozvoji lagoftalmu, anestezii a narušení trofismu rohovky, lze pozorovat keratitidu lagoftalmus. Infiltráty se nacházejí v povrchových vrstvách rohovky. Epitel, který je pokrývá, je často odvrhován a vznikají eroze rohovky. Keratitida tohoto typu je areaktivní, chronická s periodickými exacerbacemi. V důsledku narušení trofismu rohovky lze pozorovat i dystrofickou keratitidu, jako je pásovitá, kruhová a bulózní.

Keratitida, která je nejčastější klinickou formou lepry oka, tedy probíhá převážně „reaktivně, chronicky s periodickými exacerbacemi“. Výše popsané varianty lepry keratitidy nejsou striktně izolovanými klinickými formami, protože v závislosti na tendenci vývoje lepry jsou možné přechody jedné formy keratitidy do druhé. Klinickým znakem specifické keratitidy u pacientů s leprou je její častá kombinace s lézemi duhovky a ciliárního tělesa. Exacerbace lepry keratitidy se zpravidla shodují s exacerbacemi celkového lepry. Specifická etiologie keratitidy je potvrzena detekcí lepry mykobakterií v rohovce během bakterioskopických a histologických studií.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Lepróza cévnatky oční bulvy

Léze duhovky a ciliárního tělesa (obvykle bilaterální) jsou pozorovány u všech typů lepry, nejčastěji u lepromatózní lepry. Frekvence specifické irity a iridocyklitidy u pacientů s leprou a očními onemocněními se podle různých autorů pohybuje od 71,3 do 80 %.

Mezi časné klinické příznaky lepry, změny v duhovce, patří zhoršená pohyblivost zornic a změny jejich tvaru, ke kterým dochází v důsledku fokální infiltrace stromatu duhovky a větví nervů inervujících dilatátor, svěrač zornice a ciliární sval. Při silném osvětlení se pozoruje nerovnoměrné zúžení zornic, periodicky se vyskytující anizokorie v důsledku dilatace zornice jednoho nebo druhého oka, oslabení nebo úplná absence reakcí zornic na světlo, akomodace a konvergence, slabé rozšíření zornic po instilaci 1% roztoku atropinsulfátu. Pozorován je také nepravidelný tvar zornic. V důsledku parézy ciliárního svalu mohou pacienti při práci zblízka uvádět astenopické potíže.

Zánět duhovky a ciliárního tělesa při lepře může být difúzní a lokalizovaný. Průběh je převážně chronický s periodickými exacerbacemi. Podle morfologických znaků se rozlišuje serózní, plastická, miliární a nodulární iritida a iridocyklitida.

Serózní iritida a iridocyklitida se vyvíjejí pomalu, doprovázeny otokem duhovky, zakalením tekutiny v přední komoře oka, někdy výskytem malých rohovkových precipitátů a zvýšeným nitroočním tlakem. Průběh onemocnění je areaktivní, chronický s periodickými exacerbacemi.

Plastická iritida a iridocyklitida se také vyznačují pomalým průběhem, výraznou fibrinózní exsudací, časnou tvorbou předních a zadních synechií až po uzávěr zornice, což vede k rozvoji sekundárního glaukomu. V exsudátu přední komory oka může být detekována Mycobacterium leprae. Průběh onemocnění je areaktivní, chronický, recidivující.

Patognomickým příznakem lepry je miliární iritida, která probíhá bez příznaků podráždění oka. Na přední ploše duhovky (obvykle v oblasti zornice, někdy v jejím ciliárním pásu) se vyskytují malé (o velikosti zrnka prosa), zaoblené, sněhově bílé, lesklé, obvykle mnohočetné vyrážky (noduly), připomínající perly. Pokud jsou miliární uzlíky umístěny ve stromatu duhovky, její povrch se stává nerovným a hrbolatým. Podle histologických studií jsou miliární vyrážky duhovky miliární lepromy. Tekutina v přední komoře oka může obsahovat plovoucí mikročástice vzniklé při rozpadu miliárních lepromů duhovky. Průběh onemocnění je areaktivní, chronický, progresivní s periodickými exacerbacemi.

Nejzávažnějšími klinickými projevy zánětu duhovky a řasnatého tělesa u pacientů s leprou jsou nodulární (nodulární) iritida a iridocyklitida, které jsou také patognomonické pro proces lepry. Onemocnění probíhá akutně. Ve stromatu duhovky (na její bázi nebo v pupilární zóně) se určují zaoblené žlutošedé uzlíky různých velikostí. Histologické vyšetření ukazuje na specifické granulomy (lepromy). Nodulární iritida a iridocyklitida jsou obvykle kombinovány s poškozením rohovky a bělimy, někdy se vyvíjí komplikovaný šedý zákal. Lepromy duhovky a řasnatého tělesa se mohou vyrovnat, ale v tkáních zůstávají ložiska destrukce. V duhovce vede takový stromální defekt k obnažení pigmentové vrstvy. V případě nepříznivého průběhu procesu se zánětlivá infiltrace šíří do celého uveálního traktu s výsledkem atrofie oční bulvy. Průběh onemocnění je progresivní s periodickými exacerbacemi.

Charakteristickým rysem lepry a iridocyklitidy je jejich dlouhý, progresivní a reaktivní (s výjimkou nodózní formy) průběh. Příznaky podráždění oka se pozorují pouze v období exacerbace zánětlivého procesu v oku. Léze duhovky a řasnatého tělesa je často kombinována s onemocněním rohovky a bělimy. Klinické formy irity a iridocyklitidy, stupeň jejich závažnosti a rozvoj exacerbací souvisí s typem a povahou průběhu lepry u pacienta. Pozorovány jsou také smíšené klinické formy léze duhovky a řasnatého tělesa (kombinace difúzní a lokalizované irity a iridocyklitidy) a přechod jedné klinické formy do druhé. Při histologickém vyšetření je v duhovce a řasnatém tělese stanoven Mycobacterium leprae.

U dlouhodobé specifické iridocyklitidy je podle některých autorů bilaterální zákal čočky pozorován u 12,6 % případů. Katarakta je komplikovaná a rozvíjí se v důsledku toxických účinků celkové a lokální leprózní infekce. Může být pozorována specifická zánětlivá infiltrace a destrukce pouzdra čočky. V kataraktových masách se někdy nacházejí Mycobacterium leprae. V některých případech se během resorpce kataraktových mas tvoří membránová katarakta.

Lepromatické postižení sítnice a zrakového nervu. Změny na očním pozadí u pacientů s lepromatickým postižením zrakového orgánu, na rozdíl od tuberkulózních a luetických infekcí, jsou pozorovány vzácně: podle Yu. I. Garusa (1961) - u 5,4 %, A. Hornbeassa (1973) - u 4 % případů. Léze sítnice je pozorována u všech forem lepry, ale hlavně u lepromatózní lepry. Zaznamenává se jak izolované postižení sítnice, tak kombinované (nejčastěji) onemocnění sítnice a samotné cévnatky. Obvykle se na krajním okraji očního pozadí obou očí určují malá zaoblená ložiska s ostře definovanými okraji bílé nebo žlutobílé barvy, připomínající perly nebo kapky stearinu. Sítnicová a chorioretinální ložiska jsou slabě pigmentovaná. Sítnicové cévy jsou neporušené. P. Metge a kol. (1974) zjistili výrazné změny v sítnicových cévách. Výskyt čerstvých zánětlivých ložisek na fundusu se zhoršením celkového procesu lepry je někdy doprovázen rozvojem zákalu sklivce.

Otázka specifické etiologie změn na očním fundusu u pacientů s leprou zůstávala po mnoho let kontroverzní. G. Hansen a O. Bull (1873), L. Borthen (1899) a další popírali leprovou etiologii retinitidy a chorioretinitidy u pacientů s leprou. Následná klinická pozorování a histologické studie však potvrdily přítomnost Mycobacterium leprae a specifické změny na sítnici a cévnatce. Chorioretinální ložiska jsou lepromy. V některých případech jsou zánětlivé změny na očním fundusu kombinovány se specifickými lézemi přední části oční bulvy. Dystrofické změny - cystická, koloidní dystrofie sítnice - lze pozorovat také na periferii očního fundusu, v oblasti makuly lutea a peripapilární oblasti.

Lepromatické léze zrakového nervu jsou diagnostikovány vzácně, zejména u pacientů s lepromatózní leprou. Specifická neuritida zrakového nervu obvykle končí jeho atrofií. Histologické vyšetření odhalí mykobakterie lepry v zrakovém nervu.

Stupeň snížení zrakové ostrosti a dalších zrakových funkcí závisí na závažnosti a délce trvání poškození oka leprou. U pacientů s leprou, někdy i při absenci klinických příznaků poškození oční bulvy v důsledku intoxikace celého těla a sítnice, se často detekuje potlačení světlocitlivého a barevného aparátu oka, které se projevuje soustředným zúžením periferních hranic zorného pole pro bílé a chromatické objekty, rozšířením hranic slepé skvrny a snížením adaptace na tmu. N. M. Pavlov (1933) definoval snížení adaptace na tmu u pacientů s leprou jako „světelnou anestezii“ sítnice.

Poškození zrakového orgánu je tedy zjištěno několik let po nástupu onemocnění a slouží jako lokální projev celkového leprózního procesu. Klinické formy poškození očí, stupeň jejich závažnosti a rozvoj exacerbací jsou spojeny s typem a povahou průběhu lepry u pacienta. Před rozšířeným používáním sulfonů bylo poškození zrakového orgánu leprou pozorováno u 85 % pacientů a nejčastěji bylo zjištěno u lepromatózního typu lepry. V současné době je oční onemocnění leprózní etiologie zjištěno u 25,6 % léčených a 74,4 % neléčených pacientů.

Klinické formy lepry zrakového orgánu jsou rozmanité a vyznačují se převážným poškozením přední části oční bulvy a jejích pomocných orgánů. Často se pozorují smíšené klinické formy (keratoskleritida, keratoiridocyklitida atd.). V tomto případě může být specifický zánět difúzní (probíhající příznivěji) nebo nodózní. Při transformaci tuberkuloidní lepry na lepromatózní se difúzní zánět tkání oční bulvy a jejích pomocných orgánů může stát nodulárním.

Etiologie poškození zrakových orgánů u lepry je potvrzena bakterioskopickými a histologickými studiemi. Během bakterioskopického vyšetření byl patogen lepry stanoven ve výtoku ze spojivkového vaku, exsudátu přední komory oční, skarifikacích ze sliznice oční bulvy a víček, z rohovky a postižených oblastí kůže nadočnicových oblouků a víček. Během histologického vyšetření byly mykobakterie lepry nalezeny ve zevních svalech oční bulvy, rohovce, bělimě a episkléře, duhovce, řasnatém tělese, vlastní cévnatce, čočce, sítnici a zrakovém nervu.

Průběh malomocenství zrakového orgánu je zpravidla areaktivní, chronický, progresivní s periodickými exacerbacemi, které se shodují s exacerbacemi celkového procesu lepry.

Závěrem je třeba poznamenat, že četnost a závažnost poškození zrakových orgánů u léčených pacientů s leprou v posledních dvou desetiletích prudce klesla. Při včasné léčbě nejsou zánětlivé změny v oční membráně a jejích pomocných orgánech zjištěny nebo mají příznivý průběh a výsledek.