Příznaky aortální stenózy

U dospělých má aortální stenóza dlouhé latentní období, během kterého dochází k postupnému zvyšování obstrukce a tlakovému přetížení myokardu levé komory s úplnou absencí jakýchkoli příznaků. Srdeční příznaky získané aortální stenózy se obvykle objevují v páté nebo šesté dekádě života a projevují se anginou pectoris, mdlobami, dušností a nakonec srdečním selháním.

Angina pectoris se vyskytuje přibližně u 2/3 pacientů s kritickou aortální stenózou, z nichž asi polovina má těžkou obstrukci koronárních tepen. Klinické příznaky aortální stenózy jsou v tomto případě podobné jako u anginy pectoris u ischemické choroby srdeční. Záchvaty se vyskytují při fyzické námaze a v klidu ustávají. Při absenci stenózující koronární sklerózy se angina pectoris u pacientů s aortální stenózou vyskytuje při určité kombinaci tří faktorů:

• zkrácení doby trvání diastoly;
• zvýšení srdeční frekvence;
• zúžení lumen koronárních cév.

Vzácně může kalciová embolie v řečišti koronární tepny způsobit anginu pectoris.

Synkopální stavy (mdloby) jsou druhým klasickým příznakem těžké aortální stenózy. Synkopální stav se chápe jako přechodná ztráta vědomí způsobená nedostatečným prokrvením mozku krví obohacenou o dostatek kyslíku. U pacientů s aortální stenózou je ekvivalentem synkopálních stavů často závratě nebo záchvaty nevysvětlitelné slabosti. Existuje několik důvodů pro rozvoj mdlob (závratí) při aortální stenóze.

Časté příčiny závratí a synkopy u pacientů s kalcifikující aortální stenózou:

• Obstrukce výtokového traktu levé komory.
• Poruchy rytmu a vedení vzruchů.
• Snížený vazomotorický tonus.
• Syndrom přecitlivělosti karotického sinu.
• Hyperaktivace mechanoreceptorů levé komory.
• Pokles buněk pacemakeru související s věkem.

Dušnost u aortální stenózy se projevuje ve dvou variantách:

• paroxysmální noční dušnost v důsledku snížení sympatického a zvýšení parasympatického tonusu autonomního nervového systému (kalcifikace vodivého systému, pokles počtu buněk pacemakeru s věkem);
• záchvaty srdečního astmatu nebo alveolárního plicního edému, které se objevují náhle, často v noci, bez dalších projevů chronického srdečního selhání (nespecifikované neurohumorální mechanismy).

Vzhledem k tomu, že srdeční výdej u těžké aortální stenózy zůstává po mnoho let na dostatečné úrovni, symptomy jako únava, slabost, periferní cyanóza a další klinické projevy syndromu „nízkého srdečního výdeje“ obvykle zůstávají slabě vyjádřeny až do pozdních stádií onemocnění.

Vzácným doprovodným příznakem aortální stenózy je gastrointestinální krvácení, a to jak idiopatické, tak i způsobené angiodysplazií cév střevní submukózy, které popsal Neusle v roce 1958. Nejčastějším zdrojem krvácení je vzestupný tračník. Charakteristickým znakem tohoto krvácení je jeho vymizení po chirurgické korekci defektu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Průběh aortální stenózy

Včasná identifikace nástupu příznaků je základem léčby pacientů s aortální stenózou. To je způsobeno dvěma faktory. Zaprvé, nástup příznaků dramaticky urychluje progresi vady, zhoršuje stav pacientů a významně snižuje průměrnou délku života. Rychlost progrese aortální stenózy je velmi variabilní. Průměrný nárůst transaortálního gradientu za rok je 7 mm Hg, maximální rychlost transaortálního průtoku je 1 m/s a průměrný pokles plochy aortálního otvoru se pohybuje od 0,02 do 0,3 cm2 ^za rok. CAS má výrazně rychlejší tempo progrese, na rozdíl od „revmatické“ neboli bikuspidální aortální chlopně. Hlavními prediktory rychlé progrese jsou souběžná ischemická choroba srdeční, AT, hyperlipidemie, stejně jako stáří a kouření. Studie přirozeného průběhu onemocnění u symptomatických pacientů prokázala, že prognózu ovlivňuje nejen samotný fakt výskytu příznaků, ale také jejich kombinace a rychlost nárůstu závažnosti, což je doprovázeno prudkým nárůstem případů náhlého úmrtí.

Lékařská anamnéza aortální stenózy

Pacientka S., 72 let, byla přijata s potížemi na kašel s hlenovým sputem, dušnost v klidu a diskomfort v levé polovině hrudníku. V posledních 2 letech ji trápí dušnost při chůzi, během roku diskomfort za hrudní kostí při fyzické námaze a vzácně závratě. Zhoršení svého stavu spojuje s ochlazením. Při zvýšení teploty na 37,2 °C se dušnost zhoršila a objevil se kašel. Ambulantní léčba antibakteriálními látkami byla neúčinná. Do nemocnice ji odeslal okresní terapeut s diagnózou: pravostranný zápal plic, ischemická choroba srdeční: angina pectoris II. FC. Hypertenze II. stupně. Neuropatie II. stupně.

Při vyšetření je stav závažný. Ortopnoe. Akrocyanóza. Otok chodidel a holení, dechová frekvence - 30 za minutu. Dýchání není slyšet v plicích napravo od úhlu lopatky. Okraje srdce jsou posunuty doleva. Srdeční ozvy jsou tlumené, na srdečním hrotu je slyšet jemný systolický šelest. Játra jsou 1,5 cm pod okrajem žeberního oblouku,

V klinickém krevním testu: hemoglobin - 149 g/l, erytrocyty - 4,2x109 ^/ l, leukocyty - 10,0x109 ^/ l, polymorfonukleární - 5 %, segmentované - 49 %, eosinofily - 4 %, bazofily - 2 %, lymfocyty - 36 %, makrofágy - 4 %, sedimentace erytrocytů (ESR) - 17 mm/h. V biochemickém krevním testu: celkový protein - 68 g/l, glukóza - 4,4 mmol/l, močovina - 7,8 mmol/l, kreatinin - 76 μmol/l, celkový cholesterol - 4,6 mmol/l, triglyceridy - 1,3 mmol/l, HDL cholesterol - 0,98 mmol/l, LDL cholesterol - 3,22 mmol/l, VLDL cholesterol - 0,26 mmol/l, lipoprotein-a (LPa) - 25 mg/dl, aterogenní index - 3,7, celkový bilirubin 15,8 μmol/l, AST - 38 U/l, ALT - 32 U/l, vápník - 1,65 mmol/l, alkalická fosfatáza - 235 U/l, kreatinfosfokináza (CPK) - 130 IU/l, LDH - 140 IU/l, vitamín D - 58 nmol/l; parathormon - 81 pg/ml.

EKG: sinusový rytmus, tepová frekvence - 90 za minutu. Hypertrofie levé komory.

2D echokardiografie: aorta je zhutněná, nerozšířená. Kalcifikace na bázi cípů fibrózního prstence aortální chlopně. Cípy jsou zhutněné, pohyblivé, komisury nejsou srostlé. Stenóza aortální chlopně (systolický otvor cípů 8 mm, transaortální tlakový gradient 70,1 mm Hg, maximální rychlost 4,19 m/s). Mitrální chlopeň je nezměněna. End-diastolický rozměr (EDD) je 50 mm, end-systolický rozměr (ESD) je 38 mm, end-diastolický objem (EDV) je 155 ml, end-systolický objem (ESV) je 55 ml. Známky plicní hypertenze, tloušťka zadní stěny levé komory je 12 mm, mezikomorové septum je 14 mm. Poměr časné diastolické plnící rychlosti (pík E, m/s) k pozdní diastolické plnící rychlosti levé komory (pík A, m/s) (E/A) je 0,73, EF je 54 %. AS je 23 %. Nebyly detekovány žádné hypo- ani akinetické zóny.

Byla zahájena léčba diuretiky, beta-blokátory v malých dávkách, ACE inhibitory a nitráty. Pacient zemřel druhý den hospitalizace.

Klinická diagnóza: těžká kalcifikovaná aortální stenóza, ischemická choroba srdeční, aterosklerotická kardioskleróza NC II B, III FC.

Při pitvě: plíce jsou edematózní, s nahnědlým odstínem, v pravé pleurální dutině je 1000 ml serózní tekutiny, v perikardiální dutině 100 ml. Prokrvení srdce je rovnoměrné. Koronární tepny jsou stenotické s fibrózními a kalcifikovanými plaky o 20-30%. Cípy mitrální chlopně jsou nezměněny. Obvod mitrálního otvoru je 8 cm. Cípy aortální chlopně jsou kalcifikované, deformované a nepohyblivé.

Aortální ústí je štěrbinovité. Chlopně pravého srdce jsou bez viditelné patologie. Levá komora obsahuje myokard s vrstvami fibrózní tkáně. Výrazná hypertrofie myokardu levé komory (hmotnost srdce je 600 g, tloušťka stěny levé komory je 2,2 cm).

Následně byla provedena mikroskopická studie řezů cípů aortální chlopně pacientů s CAS.

Patologická diagnóza: těžká kalcifikovaná stenóza aortální chlopně, excentrická hypertrofie myokardu levé komory, žilní kongesce vnitřních orgánů, drobnofokusová difúzní kardioskleróza.

Pacient zemřel na srdeční selhání jako komplikaci kalcifikované aortální chlopně.

V tomto klinickém příkladu byly důvodem pro vyhledání lékařské pomoci známky progresivního srdečního selhání. Vzhledem k hemodynamicky významné stenóze bylo riziko náhlého úmrtí u tohoto pacienta velmi vysoké. Je pozoruhodné, že patomorfologické vyšetření neprokázalo žádnou významnou stenózu koronárních tepen, a proto klinické příznaky onemocnění (srdeční nepříjemné pocity, dušnost, závratě) byly s největší pravděpodobností způsobeny CAS, nikoli ischemickou chorobou srdeční. Tento předpoklad je podpořen absencí předchozích infarktů myokardu a/nebo akutních cévních mozkových příhod (ACVA), dyslipidémií, diabetes mellitus a dalších rizikových faktorů ischemické choroby srdeční.

Bylo zaznamenáno zapojení systémových parametrů metabolismu vápníku, spočívající ve zvýšení hodnot g-tyreoidálního hormonu, alkalické fosfatázy, snížení celkového vápníku s normální koncentrací vitaminu D, což bylo spojeno s expanzí srdečních dutin a přítomností excentrické hypertrofie myokardu levé komory, potvrzené pitvou. Histomorfologické studie cípů aortální chlopně odhalily lymfohistiocytární infiltraci, neoangiogenezi, akumulaci labrocytů a ložiska kalcifikace. Popsaný obraz svědčí ve prospěch regenerativní, nikoli degenerativní povahy kalcifikace aortální chlopně u pacientů s CAS a vyžaduje další studium.

Vzhledem k obtížím, se kterými se setkávají praktikující lékaři, a zvláštnostem revize ICD-10 uvádíme níže příklady formulace klinické diagnózy různých variant CAS:

• I 35.0 - Kalcifikovaná aortální (chlopňová) stenóza mírného (středně těžkého, těžkého) stupně, asymptomatická (dekompenzovaná) forma. NK II A, III FC (HYNA),
• I 06.2 - Revmatická choroba srdce: kombinovaná aortální vada s převládající stenózou (nebo insuficiencí) aortální chlopně. NK I, II FC (NYHA).
• Q 23.1 - Vrozená bikuspidální aortální chlopeň se stenózou (a/nebo insuficiencí), mírná (středně těžká, těžká) stenóza, asymptomatická (dekompenzovaná) forma. NC II A, III FC (NYHA).