Společný arteriální kmen

Společný arteriální kmen se vytvoří, pokud během nitroděložního vývoje není primitivní kmen rozdělen přepážkou na plicní tepnu a aortu, což vede k vytvoření jediného velkého arteriálního kmene, který se nachází nad velkým, perimembranózním infundibulárním defektem ventrikulárního septa. V důsledku toho se smíšená krev dostává do systémového oběhu, plic a mozku. Mezi příznaky společného arteriálního kmene patří cyanóza, podvýživa, pocení a tachypnoe. Často je slyšet normální první srdeční ozvy a hlasitý jediný druhý srdeční zvuk; šelest se může lišit. Diagnóza je stanovena na základě echokardiografie nebo srdeční katetrizace. Po medikamentózní léčbě srdečního selhání obvykle následuje chirurgická korekce. Doporučuje se profylaxe endokarditidy.

Společný arteriální kmen představuje 1–2 % vrozených srdečních vad. Asi 35 % pacientů má DiGeorgeův syndrom neboli palatokardiofaciální syndrom. Existují 4 známé typy. U typu I se plicní tepna odděluje od kmene a poté se dělí na pravou a levou plicní tepnu. U typů II a III se pravá a levá plicní tepna oddělují nezávisle od zadní, respektive laterální části kmene. U typu IV tepny odbočující od sestupné aorty zásobují plíce krví; tento typ je v současnosti považován za těžkou formu Fallotovy tetralogie.

Mohou být přítomny i další anomálie (např. insuficience kmenové chlopně, anomálie koronárních tepen, atrioventrikulární komunikace, dvojitý aortální oblouk) a mohou zvýšit pooperační mortalitu.

Mezi fyziologické následky typu I patří mírná cyanóza, srdeční selhání a výrazně zvýšený plicní průtok krve. U typů II a III je cyanóza znatelnější a srdeční selhání je vzácné, protože plicní průtok krve je normální nebo jen mírně zvýšený.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příznaky společného arteriálního kmene

U novorozenců s typem I se projevuje mírná cyanóza a příznaky a projevy srdečního selhání (tachypnoe, podvýživa, pocení), které se objevují v prvních týdnech života. Novorozenci s typem II a III mají výraznější cyanózu, ale srdeční selhání se rozvíjí méně často.

Fyzikální vyšetření může odhalit zvýšený srdeční tep, zvýšený pulzní tlak, hlasitý a jediný druhý srdeční zvuk a ejekční cvaknutí. Podél levého okraje hrudní kosti je slyšet holosystolický šelest o intenzitě 2-4/6. Šelest mitrální chlopně v polovině diastoly může být slyšet na hrotu se zvýšeným průtokem krve v plicním oběhu. Při insuficienci arteriální kmenové chlopně je ve 3. mezižebří nalevo od hrudní kosti slyšet vysoký, klesající diastolický šelest.

Diagnostika společného arteriálního kmene

Diagnóza je stanovena na základě klinických údajů s přihlédnutím k rentgenovému snímku hrudníku a EKG a přesná diagnóza se stanoví dvourozměrnou echokardiografií s barevným Dopplerem. Srdeční katetrizace je často nutná k objasnění souvisejících anomálií před operací.

Rentgen hrudníku ukazuje kardiomegalii různého stupně se zvýšenými plicními znaky, pravým aortálním obloukem (přibližně u 30 %) a relativně vysokými plicními tepnami. EKG často ukazuje hypertrofii obou komor. Významné zvýšení plicního průtoku krve může způsobit známky a příznaky hypertrofie levé síně.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Léčba společného tepenného kmene

Srdeční selhání se léčí agresivní farmakoterapií, včetně diuretik, digoxinu a ACE inhibitorů, s následnou časnou operací. Intravenózní infuze prostaglandinů nemá žádný významný přínos.

Chirurgická léčba společného arteriálního kmene spočívá v kompletní primární korekci defektu. Defekt mezikomorového septa se uzavře tak, aby krev proudila do arteriálního kmene z levé komory. Mezi pravou komoru a odstup plicních tepen se umístí kanál s chlopní nebo bez ní. Chirurgická úmrtnost je 10–30 %.

Všichni pacienti s truncus arteriosus by měli podstoupit profylaxi endokarditidy před stomatologickými nebo chirurgickými zákroky, které mohou vést k bakteriemii.