Společný arteriální kmen

Truncus arteriosus je vytvořena, pokud v průběhu fetálního vývoje primitivní kmenové není rozdělena příčkou do plicní tepny a aortou, která vede k vytvoření jediné velké arteriální kufru, který je umístěn nad velký, perimembranoznym infundibulyarnym komorového septa. V souladu s tím smíšená krev vstupuje do systémové cirkulace, plíce a mozek. Běžným arteriální příznaky trup patří cyanóza, poruchy příjmu potravy, pocení, a tachypnoe. Často se ozývá normální tón a hlasitý tón II; hluk může být jiný. Diagnostika je založena na echokardiografie nebo srdeční katetrizace. Po léčbě srdečního selhání se zpravidla provádí chirurgická korekce. Doporučuje se předcházet endokarditidě.

Celkový arteriální kmen je mezi vrozenými vadami srdce 1-2%. Přibližně 35% pacientů má syndrom DiGeorge nebo syndrom palate-kardio-obličeje. Existují 4 typy. U typu I vychází plicní arterie od kmene a pak se dělí na pravou a levou plicní tepnu. U typů II a III se pravá a levá plicní tepna odkládají nezávisle na zadním a bočním úseku kmene. U typu IV tepny, které vystupují ze sestupné aorty, dodávají krev do plic; Tento typ je dnes považován za těžkou formu tetralogie Fallot.

Může být také přítomny i další anomálie (například porucha barel ventil, abnormality koronárních tepen avtrioventrikulyarnaya komunikace, dvojitý oblouku aorty), což může zvýšit pooperační úmrtnost.

Fyziologické důsledky typu I zahrnují mírnou cyanózu, srdeční selhání (CH) a výrazné zvýšení průtoku krve v plicích. U typů II a III je cyanóza výraznější a srdeční selhání je vzácné, protože průtok krve plic je normální nebo jen mírně zesílen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symptomy společného arteriálního kmene

Novorozenci s projevy typu I zahrnují mírnou cyanózu a symptomy a projevy srdečního selhání (tachypnea, podvýživa, pocení), které se objevují v prvních týdnech života. U novorozenců s typem II a typu III je výraznější cyanóza, avšak srdeční selhání se vyvíjí méně často.

Při fyzickém vyšetření můžete zaznamenat zvýšený srdeční tep, zvýšení pulsního tlaku, hlasitý a jediný tón II a cvaknutí exilu. Na levém okraji hrudní kosti se ozývá holosystolický šelest intenzity 2-4 / 6. Hluk na mitrální chlopni uprostřed diastoly může být slyšen na vrcholu se zvýšením průtoku krve v malém kruhu cirkulace. Když je ventil arteriálního kmene nedostatečný, snižuje se diastolický hluk s vysokým tónem ve třetím interkostálním prostoru vlevo od hrudní kosti.

Diagnóza společného arteriálního kmene

Diagnóza se provádí na základě klinických údajů s přihlédnutím k radiografii hrudníku a EKG, je stanovena přesná diagnóza založená na dvourozměrné echokardiografii s barevnou Dopplercardiografií. Kardiální katetrizace je často nutná k objasnění doprovodných anomálií před operací.

Rentgenový snímek hrudníku ukazuje kardiomegalii různé závažnosti se zvýšenou plicní vzorem, který se nachází přímo aortálního oblouku (přibližně 30%) a relativně vysoké poloze plicních tepen. EKG často odhaluje hypertrofii obou komor. Výrazné zvýšení průtoku plic může způsobit výskyt příznaků a hypertrofii levého atria.

[7], [8], [9], [10]

Léčba společného arteriálního kmene

Při selhání srdce je předepsána účinná medikace, včetně diuretik, digoxinu a inhibitorů ACE, a operace se provádí brzy. Intravenózní infúze prostaglandinu nemá významné výhody.

Chirurgická léčba společného arteriálního kmene sestává z úplné primární korekce defektu. Vada interventrikulární septum je uzavřena, takže krev vstupuje do arteriálního kmene z levé komory. Mezi pravou komorou a místem divergence plicních arterií je umístěn kanál s ventilem nebo bez ventilu. Chirurgická letalita je 10-30%.

Všichni pacienti, kteří mají společný arteriální kmen, by měli před profylaxií endokarditidy před zubními nebo chirurgickými zákroky, u nichž se může vyvinout bakterémie.