Omphalocele

Omfalokéla (pupeční kýla, pupeční kýla, omfalokély) - výčnělek břišní dutiny přes vadu ve střední čáře na základně pupku.

Omfalokéla - malformace, ve které v důsledku porušení časných organogenních břišních orgánů do určité míry vyvíjet mimo tělo embrya, která s sebou nese nejen abnormální vývoj těchto orgánů, ale i vznik poruch, jako je břicha a hrudníku. Herniace vztahuje kýlní vak, amnion, sestávající z vnější strany, zevnitř - pobřišnice s mesenchymu (Varganova želé) mezi nimi.

Když omfalokéla výstupek tělesa a je pokryta tenkou skořepiny mohou být malé (pouze několik střevní smyčky), nebo může obsahovat většinu břišních orgánů (střeva, žaludek, játra). Okamžitým nebezpečím je vysoušení vnitřních orgánů, hypotermie a dehydratace v důsledku odpařování vody a infekce peritonea. U novorozenců s omfalokulemi je velmi vysoký výskyt dalších vrozených malformací, včetně střevní atrezie; chromozomální abnormality, jako je Downův syndrom; a anomálie srdce a ledvin, které by měly být identifikovány a vyšetřeny před chirurgickou korekcí.

Kód ICD-10

Q79.2. Cvičení.

Epidemiologie

Výskyt defektu omphalocele je 1-2 na 10 000 živě narozených, neexistují žádné zvláštní rozdíly v pohlaví. Většina dětí s omphalocele se narodí plnokrevně.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Co způsobuje omfalocele?

Reprezentace týkající se etologie a patogeneze omfalocele jsou stále protichůdné. Předpokládá se, že při vzniku fetální umbilikální hernie dominují dva faktory - otáčení střevní poruchy v otáčení prvního období a hypoplazii přední břišní stěny. Narušení střevní otáčení jeví jako dočasné uchování „fyziologické“ pupeční kýly, což vede k 5-ti týdenní embryo je vzhledem k rychlosti nesoulad růstu nádorů tlustého střeva a břicha a mizí samy o sobě až do 11. Týdne vývoje.

Podle jiné teorie je omphalocele "vytrvalost kmene kmene v oblasti obvykle obsazené somatopleurou". Tento pohled na porušení boční výměně mesodermálního pobřišnice a mesoderm amnion stonku vysvětluje řadu anomálií zjištěných v omfalokéla - z kloaky exstrophy do Cantrell v pětici.

Jak se manifestuje omfalocele?

U dětí s omfalokélem se často vyskytuje více kombinovaných zubů jiných životně důležitých orgánů a systémů, stejně jako chromozomální abnormality. Nejčastěji jde o vrozené srdeční vady, malformace ledvin, ortopedické vady apod. Omfalokély malé velikosti jsou často kombinovány s nekontaminovaným žloutkem.

Možná kombinace omfalokély s Downovou chorobou, trizomie na chromozómech 13 a 18.

Omfalokéla - Component Beckwith-Wiedemann syndrom, také jméno syndromu nositele OMG (omfalokéla-makroglosie-gigantismus). Z tohoto syndromu, s výjimkou omfalokély, se vyznačuje tím, (jak vyplývá z názvu) přítomnost velkého jazyka, což někdy potíže s dýcháním, a gigantismus, často provedena v gigantismus z parenchymálních orgánů (hepatosplenomegalie, slinivky hyperplazie), která se může projevit hyperinzulinismus a hypoglykemii, zejména nebezpečného v období novorozence. Méně často odhalují částečné gigantismus kostry.

Omfalokéla je někdy nejtěžší složka a takové anomálie jako Cantrellova pentádu a kloaky exstrophy, jejichž léčba je obrovské potíže a jsou stále ve většině nemocnic mají neuspokojivé výsledky. Jedná se o závažnost spojená lézí a určení závažnosti stavu, vytvrditelného sál s omfalokély a prognózou, a tanatogenesis nebo postižení: rozhodující roli pacienta často nepatří omfalokély a spojené malformace nebo genetické syndromy. Všechny výše uvedené výzvy pro včasnou detekci omfalokéla v prenatálním období pro včasné rozhodnutí o zadržení nebo ukončení těhotenství.

Klasifikace

Podle pracovní klasifikace omphalocele jsou v závislosti na velikosti defektu přední břišní stěny (herniální portál) a objemu obsahu herniálního vaku izolovány malé, střední a velké omfalokély. Obsah malých a středních kýly je talcová střevní smyčka (v malém - jeden nebo více). Velká omphalocele vždy obsahuje nejen střevní smyčky, ale také játra.

Ve formě kýlovitého výčnělku se rozlišují hemisférové, kulovité a houbovité kýly.

[9], [10], [11], [12], [13]

Jak rozpoznat omphalocele?

Vizualizace omphalocele je možná s ultrazvukem od 14. Týdne těhotenství. Velmi informativní test na udržování matky alfa-fetoproteinu (AFP), jeho obsah se zvyšuje u vrozených malformací. V tomto případě (s nárůstem počtu AFP) je třeba pečlivě vyšetřit plod pro přítomnost kombinovaných vrozených malformací. Pokud je omfalocele zjištěno v kombinaci s nevyléčitelnými vývojovými anomáliemi nebo genetickými abnormalitami, může být budoucí potrat doporučen pro budoucí rodiče.

Narození dětí s malou nebo střední omfalocelou se může vyskytnout přirozeně, pokud neexistují jiné náznaky pro provádění císařského řezu. Obecně platí, že způsob doručení je zvolen individuálně v každém konkrétním případě. Obvykle se doporučuje provést císařský řez v souvislosti s nebezpečím prasknutí tenkých membrán kýly.

Prenatální diagnostika ophalocele

Diagnóza omphalocele po narození dítěte zpravidla nezpůsobuje potíže. Nicméně, když omfalokély malé rozměry při zpracování pupeční šňůru v pečovatelském domě může být chyba, s vážnými následky. Obvykle kýla membrány v tomto typu anomálie je jedna nebo dvě smyčky střeva, tj, Malé množství vzdělání a omfalokély často vypadá jako zesílenou šňůru. V případě, že lékař nebo porodní asistentka nerozpozná malý omfalokély a drtí terminálu nebo obvaz uložené na rozhraní stínu pupeční šňůry a na kůži, a odříznout pupečníkovou zbytek, stěna střeva může být poškozen. Proto se ve sporných případech (o tloušťce pupeční šňůru, pupeční šňůra nádoby dysplazie), je důležité být si vědom omfalokély malé velikosti a uložit obvaz ve vzdálenosti menší než 10-15 cm od okraje kůže. Takový novorozenec potřebuje okamžitý přenos do chirurgické nemocnice k vyšetření. Chcete-li potvrdit nebo vyloučit diagnózu omfalokély malým rozměrům umožňuje vyšetření X-ray v boční projekci. Při omfalokéla mimo břišní stěny kordu membrány definovat střevní kličky (bubliny plynu), zatímco v nepřítomnosti komunikace mezi břicha a pupečníku membrány integrity přední břišní stěny na rentgenovém snímku není ohrožena. Vzhledem k tomu, že omfalokéla se často kombinuje malformace, povinnou kontrolu zprávy pacienta, kromě rentgenů hrudníku a břicha ve vzpřímené poloze, vstoupí do mozku ultrasonography, břišní a retroperitoneální prostor, stejně jako ultrazvukové velkých cév srdce.

Léčba omfalocele

Při první pomoci dítěti s omfalocely v mateřské nemocnici by měla být věnována především pozornost udržování teploty v těle, chránění herniálního vaku před nepříznivými vnějšími vlivy. Pacienti s omphalocele potřebují nouzovou pomoc.

Výběr způsobu léčby omfalokély závisí na velikosti kýly, stavu pacienta a kapacitě nemocnice, kde se tato léčba provádí. Může být konzervativní nebo chirurgický a může se provádět v jednom nebo více stádiích.

Konzervativní léčba omphalocele

Konzervativní léčba v posledních letech s rozvojem resuscitace a vylepšenou podporou resuscitační jsou používány ve velmi omezených případech, kdy pro toho či onoho důvodu doporučuji odložit operaci. Taková taktika může být použita pro obrovské kýly pupeční šňůry nebo jejich kombinace s několika závažnými vývojovými malformacemi. Nejčastěji k těmto účelům se používají opalovací roztoky, jako je povidon-jod, merbromin, 5% roztok manganistanu draselného. Kýlní vak pro pupeční zbytku byla stanovena nad pacienta ve vzpřímené poloze, plášť kýla několikrát denně, se nechá reagovat s jedním z těchto řešení, dosažení tvorbu husté kůry, pod nimiž postupně vytvořené jizvy, tvořit velkou ventrální kýly. Nicméně, tato metoda má mnoho závažné nedostatky (infekce skořápky, praskají, dlouhé období hojení, vyjádřené srůsty a kol.), Avšak měl by být používán jen ve výjimečných případech.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Chirurgická léčba omfalokély

Chirurgická léčba může být radikální (vrstvení po vrstvě šití všech vrstev břišní stěny po ponoření orgánů do břišní dutiny) nebo fáze. Druhá možnost zahrnuje postupnou tvorbu přední břišní stěny pomocí automatických nebo aloplastických materiálů v mezistupně.

Radikální zásah - zvolení operace provádí v případech, kdy je viscero-břišní nerovnováha (poměr mezi objemem tvorby kýly a břicha) vyjádřené mírně a vrstvení sešití přední břišní stěny nezpůsobuje významné zvýšení nitrobřišního tlaku. V souladu s tím, radikální operace se obvykle provádí při omfalokély malé a střední, alespoň - s velkým omfalokéla.

V případě, že omfalokéla malé rozměry v kombinaci s žloutku kanálem, radikální zásah doplněk žloutek resekci potrubí. Je třeba mít na paměti, že komponenta v téměř každé omfalokéla, s několika výjimkami pro malé kýly, je malrotace celkem okruží tenké a tlusté střevo, takže při ponoření těla v břišní dutině tlustého střeva se musí pohybovat na levém křídle a tenký - být v pravém křídle a ve středu břišní dutiny. Po ukončení provozní fázi i.p. Vyrábět rozvrstvenou uzavření rány v břišní stěně, aby se vytvořila „kosmetický“ pupek.

Největší potíže vznikají při léčbě velkorozměrné omfalokély s významným stupněm viscerálně abdominální disproporce, kdy radikální chirurgie není možná kvůli prudkému nárůstu intraabdominálního tlaku. V takových případech je nutné aplikovat různé typy operačních procedur.

V roce 1964 popsal Robert Gross z Bostonu metodu chirurgické léčby velkých kýly pupeční šňůry. V první fázi je odstranit kůže kýla ponořených těles, pokud je to možné, do peritoneální dutiny širokého otseparovke kožních laloků břišní stěny až do bederní oblasti kůže a šití pro vytvoření ventrální kýly. Druhou fází bylo odstranění ventrální kýly (ve věku L-2 let). V současné době se tato metoda prakticky nepoužívá, protože má mnoho nevýhod (významné srůsty, velké velikosti ventrálních kýl, absence vhodných podmínek pro zvýšení objemu břicha, protože téměř všechny orgány jsou v dermální kýlního vaku).

Rychlý skok v léčbě velké omphalocele byl proveden v roce 1967, kdy Schuster popsal způsob dočasné aplikace plastického povlaku ke snížení velikosti defektu fascie.

G. 3atem v roce 1969 a Allen Wrenn navrženo použít jednovrstvou Silastic povlak, lemování od okraje fasciálních defektů, následované postupným poklesem tvorby objem kýly pomocí ruční kompresi, která umožňuje vyrábět zpožděný primární uzavírací boryushnoy stěny. Poté, po prvním rušení stupeň střevní motility je obnovena, se vyprázdní a je snížena v objemu, následuje druhá - (obvykle 3 až 14 dnů), - odstranění plastového sáčku a zbytek přední stěny břišní nebo formování se malé ventrální kýly. Tato metoda zůstává hlavní metodou léčby této patologie i v současné době

Technika chirurgie pro léčbu velkého omfalokéle. Operace začíná řezem kůže kolem herniálního útvaru. Po potvrzení, že nebude možné ponořit všechny orgány, na muskulo okraji přední břišní stěny defektu sešita silikonového sáčku s Silastic povlakem. Ta taška pokrývá tu část obsahu herny, která by mohla být umístěna v břišní dutině. Taška je svázána přes orgány, upevněna přes pacienta ve vzpřímené poloze. Vzhledem k tomu, taška orgánů z spontánně spadají do peritoneální dutiny, sáček se podváže nižší a nižší (ve vztahu k břišní stěně) snížením jeho objemu, přičemž umožňuje určitý stupeň stlačení. Druhým krokem je odstranění sáčku po 7-14 dnů) a radikální stratifikovaný sešití přední břišní stěny tvořící malý ventrální kýly. V tomto případě je poslední fáze operativní léčba (eliminace ventrální kýly s uzávěrem vrstvy břišní stěny) produkovat ve věku 6 měsíců.

K dispozici jsou také úspěšně použita technika aplikace alotransplantaci syntetického nebo biologického původu, perifasciální vada je všita do přední břišní stěny ve formě náplastí vyjádřeno stupeň vistseroabdominalnoy nerovnováhy.

Pooperační management

V raném pooperačním období, umělá ventilace plic, anestezie, antibakteriální terapie. Rozhodující složkou léčby je celková parenterální výživa po celou dobu hojení břišní stěny a obnovení střevních funkcí. Děti s kombinovanou těžkou anomálií v pooperačním období by měly vyřešit otázku včasné nápravy těchto anomálií, což vyžaduje účast na léčbě lékařů těchto specialit. Zvláštní pozornost by měla být věnována pacientům s Besquit-Wiedemannovým syndromem, kteří jsou náchylní k těžké hypoglykemii. Důkladná kontrola - udržování cukru v krvi zabraňuje tomuto stavu a zabraňuje vzniku encefalopatie u takových pacientů.

Prognóza omfalocele

Všichni pacienti s omfalokulemi, kteří nemají smrtící malformace jiných orgánů a systémů, přežijí. Nicméně, když v kombinaci s různými anomáliemi omfalokéla jejich včasné diagnostiky, jakož i spolupráce s jinými lékaři mohou nejen léčit děti s těžkým vrozeným srdečním onemocněním, onemocněním ledvin. Centrální nervový systém, pohybového aparátu, ale poskytnout jim s přijatelnou kvalitou života, což je možné pouze v podmínkách multi-dětské nemocnici, všechny odborníky a služeb, které mají rozsáhlé zkušenosti v oblasti kojených dětí s touto obtížnou chorobou. Klinické sledování pacientů by mělo být prováděno až po dokončení rehabilitace po dobu několika let.