Schönlein-Henochova nemoc: příčiny a patogeneze
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Příčiny fialového Shonlein-Tenoch jsou spojeny s infekcemi, potravinovými alergiemi, drogovou intolerancí a konzumací alkoholu. Ve většině případů předchází onemocnění nazofaryngeální nebo intestinální infekcí. Vývoj hemoragické vaskulitidy je spojen s řadou bakterií a virů. Vztah onemocnění k infekci způsobené streptokoky a stafylokoky, cytomegalovirem, parvovirusem B19, viru lidské imunodeficience byl nejlépe vysledován. Méně často zaznamenáváme souvislost s bakteriemi střevní skupiny, iersinia, mykoplazmy.
Vývoj purpurové Shonlein-Genoch po použití některých léků, včetně vakcín a sér, antibiotik (penicilin), thiazidových diuretik, chinidinu, je popsán.
Patogeneze fialového Schoenlein-Henocha není zcela pochopena. V současné době důležitou patogenní roli vymazána IgA, jeho makromolekulární polymery, které obsahují komplexy IgA imunitní. Bylo zjištěno, že 40 až 50% pacientů zvýšená koncentrace IgA v krvi, a to zejména tím, že zvyšuje polymerních forem IgA isotypu r V některých případech se tyto IgA, vlastnosti vykazují revmatoidního faktoru, protilátky proti cytoplazmě neutrofilů, tvořit komplexy s fibronektinem. Důvod pro zvýšení IgA je zvýšení jeho syntéza a snížení clearance může mít za následek vadnou IgA biochemické struktuře, a tím prodloužení doby oběhu IgA polymerů a IgA-obsahující imunitních komplexů v systémovém oběhu.
Vývoj glomerulonefritidy v hemoragické vaskulitidy spojené s ukládáním v glomerulární mesangiální IgA obsahující imunitních komplexů a následné aktivaci komplementu alternativní dráhy. Rovněž se diskutuje o možnosti vzniku imunitních komplexů in situ. Ve prospěch druhé mechanismu svědčí přítomnost mesangiálních ložisek IgA u pacientů s normálními hladinami v krvi, nedostatek IgA obsahujících imunitních komplexů v glomerulech většiny jedinců infikovaných HIV s vysokou úrovní polymerního IgA plazmy. Na základě těchto skutečností bylo navrženo, že existuje mechanismus, který usnadňuje ukládání IgA do glomerulů. Jako takový mechanismus je považován za aktuálně nastavené glykosylace vad IgA molekuly na Johann Lukas Schonleinovy purpury, Henoch. Výsledkem může změnit strukturu IgA, což dává jeho interakci s proteiny mesangiálních receptory matrice na povrchu mesangiálních buněk, doplnění (modifikovaný IgA, vytvořený v důsledku abnormální glykosylace účinněji aktivuje komplement, než je obvyklé), který způsobuje ukládání imunitních komplexů s následným poškozením glomerulu.
Koncentrace Změny IgA v krvi, přítomnost svých polymerních forem a IgA obsahující usazeniny v glomerulech ledvin a klinických a morfologické znaky glomerulonefritidy s Johann Lukas Schonleinovy purpury, Henoch neliší od těch, IgA nefropatie. V souvislosti s tím stále probíhají diskuse o tom, zda je Bergerova nemoc považována za lokální ledvinnou formu purpury Schonlein-Henoch. V poslední době diskutovat možnou roli v patogenezi Johann Lukas Schönlein purpury Henoch-chronický zánět střevní stěny z důvodu, zdá se, že k porušení jeho místní funkci imunitního systému. Základem tohoto předpokladu je usazen v nedávné studie získat střevní propustnost pro makromolekuly při exacerbaci a zjišťování vztahu mezi permeability střevní sliznice a stupněm infiltraci lymfocytů posledně jmenovaných.
[Patologie Shenlen-Henochovy nemoci
Morfologické změny ledvin se Schönlein-Henochovou purpurou jsou různé.
Nejčastěji je zaznamenán obraz fokální nebo difuzní mesangioproliferační glomerulonefritidy.
Méně časté endokapillyarny difuzní proliferativní glomerulonefritida, který se vyznačuje kombinací intenzivního proliferace mesangiálních se zvýšenou mesangiální matrici, přítomnost leukocytů v lumen kapilár a glomerulárních lézí zdvojnásobení glomerulární bazální membrány.
Malé procento pacientů odhaluje difuzní proliferativní glomerulonefritida s proliferace endokapillyarnoy a extracapillary, vyznačující se tím, v závislosti na závažnosti poškození, spolu s difuzní proliferativní změny, tvorba srpky bod méně než nebo více než 50% glomerulů a mesangiocapillary glomerulonefritidy.
Tubulo-intersticiální změny v počátečních stadiích onemocnění jsou minimálně exprimovány, v pozdějších dobách jsou reprezentovány atrofií kanálu a interstitiovou sklerózou, která koreluje se závažností glomerulární patologie. U dospělých se na rozdíl od dětí často objevuje arterioskleróza a arteriolární hyalinóza.
Imunofluorescenční mikroskopie u pacientů s purpurou Shonlein-Genoch odhaluje difúzní zrnité usazeniny, obsahující zejména IgA, v mesangiu. Tyto usazeniny pak mohou proniknout do kapilární stěny, která se nachází podendoteliálně. Subepiteliální lokalizace ložisek je extrémně vzácná. V některých případech jsou zjištěny depozity IgG v kombinaci s IgA. Téměř všichni pacienti IgA nefritidy s fialovou Johann Lukas Schönlein-Henoch nalezeno NW vkladů, více než 80% případů - fibrinogenu vkladů v mesangiu, což naznačuje, že místní intravaskulární koagulace v glomerulech ledvin.