Plicní sarkoidóza - příznaky

Klinické příznaky plicní sarkoidózy a stupeň jejího projevu jsou poměrně rozmanité. Je charakteristické, že většina pacientů může zaznamenat zcela uspokojivý celkový stav, a to i přes mediastinální lymfadenopatii a poměrně rozsáhlé poškození plic.

M. M. Ilkovich (1998), A. G. Khomenko (1990), I. E. Stepanyan, L. V. Ozerova (1998) popisují tři varianty nástupu onemocnění: asymptomatický, postupný, akutní.

Asymptomatický nástup sarkoidózy je pozorován u 10-15 % (a podle některých údajů u 40 %) pacientů a je charakterizován absencí klinických příznaků. Sarkoidóza je zpravidla zjištěna náhodně během preventivního fluorografického vyšetření a rentgenu hrudníku.

Postupný nástup onemocnění - pozorován u přibližně 50-60 % pacientů. V tomto případě si pacienti stěžují na takové příznaky plicní sarkoidózy, jako jsou: celková slabost, zvýšená únava, snížený výkon, silné pocení, zejména v noci. Poměrně často se vyskytuje suchý kašel nebo s oddělením malého množství hlenu. Někdy pacienti zaznamenávají bolest na hrudi, zejména v interskapulární oblasti. S postupem onemocnění se při fyzické námaze, i mírné, objevuje dušnost.

Při vyšetření pacienta se nenacházejí žádné charakteristické projevy onemocnění. Při dušnosti lze zaznamenat mírnou cyanózu rtů. Perkuse plic může odhalit zvětšené plicní kořeny (technika perkuse plicních kořenů viz kapitola „Pneumonie“), pokud je přítomna mediastinální lymfadenopatie. Při perkusi je nad zbývajícími částmi plic stanoven jasný plicní zvuk. Auskultační změny na plicích obvykle chybí, ale u některých pacientů může být slyšet drsné vezikulární dýchání a suché sípání.

Akutní nástup sarkoidózy (akutní forma) je pozorován u 10–20 % pacientů. Pro akutní formu sarkoidózy jsou charakteristické následující hlavní příznaky:

• krátkodobé zvýšení tělesné teploty (během 4-6 dnů);
• bolest v kloubech (hlavně velkých, nejčastěji kotnících) migrující povahy;
• dušnost;
• bolest na hrudi;
• suchý kašel (u 40-45 % pacientů);
• úbytek hmotnosti;
• zvětšení periferních lymfatických uzlin (u poloviny pacientů), přičemž lymfatické uzliny jsou bezbolestné a nesrůstají s kůží;
• mediastinální lymfadenopatie (obvykle bilaterální);
• erythema nodosum (podle M. M. Ilkoviče - u 66 % pacientů). Erythema nodosum je alergická vaskulitida. Je lokalizována především v oblasti holenních kostí, stehen, extenzorové plochy předloktí, ale může se objevit v jakékoli části těla;
• Löfgrenův syndrom – komplex symptomů, který zahrnuje mediastinální lymfadenopatii, zvýšenou tělesnou teplotu, erythema nodosum, artralgii a zvýšenou sedimentaci erytému. Löfgrenův syndrom se vyskytuje především u žen mladších 30 let;
• Heerfordt-Waldenstromův syndrom - komplex symptomů, který zahrnuje mediastinální lymfadenopatii, horečku, příušnice, přední uveitidu a parézu lícního nervu;
• suché sípání při auskultaci plic (v důsledku poškození průdušek sarkoidózním procesem). V 70-80 % případů končí akutní forma sarkoidózy zvratem příznaků onemocnění, tj. dochází k uzdravení.

Subakutní nástup sarkoidózy má v podstatě stejné příznaky jako akutní nástup, ale příznaky plicní sarkoidózy jsou méně výrazné a doba nástupu příznaků je časově delší.

A přesto je pro plicní sarkoidózu nejcharakterističtější primární chronický průběh (v 80-90 % případů). Tato forma může po určitou dobu probíhat asymptomaticky, skrytě nebo se projevovat pouze mírným kašlem. Postupem času se objevuje dušnost (s diseminací plicního výběžku a poškozením průdušek) a také extrapulmonální projevy sarkoidózy.

Při auskultaci plic je slyšet suché, rozptýlené sípání a drsné dýchání. S tímto průběhem onemocnění však může polovina pacientů zaznamenat zvrat příznaků a téměř úplné uzdravení.

Nejnepříznivější prognostickou formou je sekundárně-chronická forma sarkoidózy dýchacích orgánů, která se vyvíjí v důsledku transformace akutního průběhu onemocnění. Sekundárně-chronická forma sarkoidózy se vyznačuje rozsáhlými příznaky - plicními a extrapulmonálními projevy, rozvojem respiračního selhání a komplikacemi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Postižení lymfatických uzlin při sarkoidóze

Nejčastějším postižením je postižení nitrohrudních uzlin - mediastinální lymfadenopatie - 80-100 % případů. Zvětšeny jsou převážně hilové bronchopulmonální, tracheální, horní a dolní tracheobronchiální lymfatické uzliny. Méně často se pozoruje zvětšení předních a zadních mediastinálních lymfatických uzlin.

U pacientů se sarkoidózou se zvětšují i periferní lymfatické uzliny (25 % případů) – krční, supraklavikulární, méně často – axilární, loketní a tříselné. Zvětšené lymfatické uzliny jsou bezbolestné, nesrostlé navzájem ani s podkladovými tkáněmi, mají hustou elastickou konzistenci, nikdy neulcerují, nehnisají, nerozpadají se a netvoří píštěle.

Ve vzácných případech je léze periferních lymfatických uzlin doprovázena lézí mandlí, tvrdého patra, jazyka - objevují se husté uzlíky s hyperémií na periferii. Je možný rozvoj sarkoidózní gingivitidy s mnohočetnými granulomy na dásních.

Postižení bronchopulmonálního systému u sarkoidózy

Plíce jsou při sarkoidóze poměrně často zapojeny do patologického procesu (v 70-90 % případů). V raných stádiích onemocnění začínají změny v plicích alveolami - rozvíjí se alveolitida, v lumen alveol se hromadí alveolární makrofágy a lymfocyty a dochází k infiltraci interalveolárních sept. Později se v plicním parenchymu tvoří granulomy a v chronickém stádiu je zaznamenán výrazný vývoj fibrotické tkáně.

Klinicky se počáteční stadia poškození plic nemusí nijak projevovat. S postupem patologického procesu se objevuje kašel (suchý nebo s mírným vykašláváním hlenu), bolest na hrudi a dušnost. Dušnost se stává obzvláště výraznou s rozvojem fibrózy a emfyzému plic, doprovázeného výrazným oslabením vezikulárního dýchání.

Sarkoidózou jsou postiženy i průdušky, sarkoidní granulomy jsou umístěny subepiteliálně. Postižení průdušek se projevuje kašlem s oddělením malého množství sputa, rozptýlenými suchými, méně často jemnobublinnými chraptěními slizy.

Pleurální léze se projevují klinickým obrazem suché nebo exsudativní pleuritidy (viz „Pleuritida“). Pleuritida je často interlobární, parietální a je zjištěna pouze rentgenovým vyšetřením. U mnoha pacientů se pleuritida klinicky neprojevuje a pouze rentgenovým vyšetřením plic lze zjistit lokální ztluštění pleury (pleurální vrstvy), pleurální srůsty, interlobální provazce – důsledek prodělané pleuritidy. V pleurálním výpotku je obvykle mnoho lymfocytů.

Poškození trávicího systému při sarkoidóze

Postižení jater v patologickém procesu u sarkoidózy je často pozorováno (podle různých údajů u 50-90 % pacientů). V tomto případě pacienty obtěžuje pocit těžkosti a plnosti v pravém podžebří, sucho a hořkost v ústech. Žloutenka obvykle chybí. Palpace břicha odhalí zvětšená játra, jejich konzistence může být hustá, povrch je hladký. Funkční kapacita jater obvykle není narušena. Diagnóza je potvrzena punkční biopsií jater.

Poškození jiných orgánů trávicí soustavy je považováno za velmi vzácný projev sarkoidózy. V literatuře existují údaje o možnosti poškození žaludku, dvanáctníku, ileocekální části tenkého střeva a sigmoidálního tračníku. Klinické příznaky poškození těchto orgánů nemají žádné specifické znaky a sarkoidózu těchto částí trávicí soustavy je možné s jistotou rozpoznat pouze na základě komplexního vyšetření a histologického vyšetření bioptických vzorků.

Typickým projevem sarkoidózy je poškození příušní žlázy, které se projevuje jejím zvětšením a bolestí.

Poškození sleziny při sarkoidóze

Zapojení sleziny do patologického procesu u sarkoidózy je pozorováno poměrně často (u 50-70 % pacientů). Významné zvětšení sleziny se však obvykle nepozoruje. Zvětšenou slezinu lze často detekovat ultrazvukovým vyšetřením, někdy je slezina palpována. Významné zvětšení sleziny je doprovázeno leukopenií, trombocytopenií a hemolytickou anémií.

Poškození srdce při sarkoidóze

Frekvence poškození srdce u sarkoidózy se podle různých autorů pohybuje od 8 do 60 %. Poškození srdce je pozorováno u systémové sarkoidózy. Do patologického procesu mohou být zapojeny všechny membrány srdce, ale nejčastěji je pozorován myokard - sarkoidní infiltrace, granulomatóza a poté fibrotické změny. Proces může být fokální i difúzní. Fokální změny se mohou projevit jako elektrokardiografické známky transmurálního infarktu myokardu s následnou tvorbou aneuryzmatu levé komory. Difúzní granulomatóza vede k rozvoji těžké kardiomyopatie s dilatací srdečních dutin, což je potvrzeno ultrazvukovým vyšetřením. Pokud jsou sarkoidní granulomy lokalizovány převážně v papilárních svalech, rozvíjí se insuficience mitrální chlopně.

Ultrazvuk srdce poměrně často odhaluje výpotek v perikardiální dutině.

U většiny pacientů se sarkoidózou není poškození srdce během života rozpoznáno, protože je obvykle považováno za projev nějakého jiného onemocnění.

Hlavní příznaky poškození srdce u sarkoidózy jsou:

• dušnost a bolest v oblasti srdce při mírné fyzické námaze;
• pocit srdečního tepu a přerušení v oblasti srdce;
• častý, arytmický puls, snížený objem pulsu;
• rozšíření okraje srdce doleva;
• tlumené srdeční ozvy, často arytmie, nejčastěji extrasystolie, systolický šelest v oblasti srdečního hrotu;
• výskyt akrocyanózy, otok nohou, zvětšení a bolest jater s rozvojem oběhového selhání (s těžkým difúzním poškozením myokardu);
• Popisují se změny EKG ve formě poklesu vlny T v mnoha svodech, různé arytmie, nejčastěji extrasystolie, případy fibrilace a flutteru síní, různé stupně poruchy atrioventrikulárního vedení, blok raménka Hisova svazku; v některých případech jsou detekovány EKG známky infarktu myokardu.

K diagnostice poškození srdce u sarkoidózy se používá EKG, echokardiografie, scintigrafie srdce s radioaktivním galiem nebo thaliem a ve vzácných případech i intravitální ekdomyokardiální biopsie. Intravitální biopsie myokardu umožňuje detekci granulomů z epiteloidních buněk. Byly popsány případy detekce rozsáhlých jizevnatých oblastí v myokardu během pitvy u sarkoidózy s poškozením srdce.

Poškození srdce může být smrtelné (závažné poruchy srdečního rytmu, asystolie, selhání krevního oběhu).

MM Ilkovich (1998) uvádí individuální pozorování okluze femorální tepny, horní duté žíly, plicní tepny a také vzniku aneuryzmatu aorty.

Poškození ledvin při sarkoidóze

Zapojení ledvin do patologického procesu při sarkoidóze ledvin je vzácné. Byly popsány pouze ojedinělé případy sarkoidní glomerulonefritidy. Jak již bylo uvedeno, sarkoidóza je charakterizována hyperkalcemií, která je doprovázena kalciurií a rozvojem nefrokalcinózy - ukládáním krystalů vápníku v parenchymu ledvin. Nefrokalcinóza může být doprovázena intenzivní proteinurií, snížením reabsorpční funkce renálních tubulů, což se projevuje snížením relativní hustoty moči. Nefrokalcinóza se však vyvíjí jen zřídka.

Změny kostní dřeně u sarkoidózy

Tato patologie u sarkoidózy nebyla dostatečně studována. Existují náznaky, že léze kostní dřeně u sarkoidózy jsou pozorovány přibližně u 20 % případů. Zapojení kostní dřeně do patologického procesu u sarkoidózy se projevuje změnami v periferní krvi - anémií, leukopenií, trombocytopenií.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Změny muskuloskeletálního systému při sarkoidóze

Kostní léze jsou pozorovány přibližně u 5 % pacientů se sarkoidózou. Klinicky se projevuje mírnou bolestí kostí, velmi často nejsou žádné klinické příznaky. Mnohem častěji jsou kostní léze detekovány rentgenem ve formě mnohočetných ložisek zředění kostí, zejména ve falangách rukou a nohou, méně často v kostech lebky, obratlích a dlouhých trubkovitých kostech.

Poškození kloubů je pozorováno u 20–50 % pacientů. Do patologického procesu jsou zapojeny především velké klouby (artralgie, aseptická artritida). Deformace kloubů se vyvíjí extrémně zřídka. Pokud se takový příznak objeví, je třeba nejprve vyloučit revmatoidní artritidu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Postižení kosterního svalstva při sarkoidóze

Zapojení svalů do patologického procesu je vzácné a projevuje se především bolestí. Obvykle nedochází k žádným objektivním změnám kosterních svalů ani k významnému snížení svalového tonusu a síly. Těžká myopatie, svým klinickým průběhem připomínající polymyozitidu, je velmi vzácná.

Poškození endokrinního systému při sarkoidóze

U sarkoidózy se obvykle nevyskytují žádné významné poruchy endokrinního systému. Bylo popsáno zvětšení štítné žlázy s příznaky hypertyreózy, snížená sexuální funkce u mužů a menstruační nepravidelnosti u žen. Insuficience kůry nadledvin je extrémně vzácná. Existuje názor, že těhotenství může vést ke zmírnění příznaků plicní sarkoidózy a dokonce k uzdravení. Po porodu se však klinický obraz sarkoidózy může opakovat.

Poškození nervového systému při sarkoidóze

Nejčastější je periferní neuropatie, která se projevuje sníženou citlivostí v chodidlech a holení, sníženými šlachovými reflexy, pocitem parestézie a sníženou svalovou silou. Může se vyskytnout i mononeuritida jednotlivých nervů.

Vzácnou, ale závažnou komplikací sarkoidózy je poškození centrálního nervového systému. Pozoruje se sarkoidózní meningitida, která se projevuje bolestmi hlavy, ztuhlostí svalů zadní části hlavy a pozitivním Kernigovým příznakem. Diagnóza meningitidy se potvrzuje vyšetřením mozkomíšního moku - charakteristické je zvýšení obsahu bílkovin, glukózy a lymfocytů. Je třeba si uvědomit, že u mnoha pacientů sarkoidózní meningitida téměř nedává klinické projevy a diagnóza je možná pouze s pomocí analýzy mozkomíšního moku.

V některých případech je pozorováno poškození míchy s rozvojem parézy motorických svalů. Popsáno je také poškození zrakových nervů se sníženou zrakovou ostrostí a omezením zorných polí.

Kožní léze u sarkoidózy

Kožní změny u sarkoidózy jsou pozorovány u 25-30 % pacientů. Akutní sarkoidóza je charakterizována rozvojem erythema nodosum. Jedná se o alergickou vaskulitidu, lokalizovanou hlavně v oblasti holení, méně často - stehen, extenzorových ploch předloktí. Erythema nodosum se vyznačuje bolestivými, načervenalými, nikdy neulcerujícími uzlinami různých velikostí. Vyskytují se v podkožní tkáni a postihují kůži. Erythema nodosum se vyznačuje postupnou změnou barvy kůže nad uzlinami - z červené nebo červenofialové na zelenou, poté nažloutlou. Erythema nodosum spontánně vymizí po 2-4 týdnech. Po dlouhou dobu byl erythema nodosum považován za projev tuberkulózy. Nyní je považován za nespecifickou reakci, pozorovanou nejčastěji u sarkoidózy, dále u tuberkulózy, revmatismu, alergií na léky, streptokokových infekcí a někdy i u maligních nádorů.

Kromě erythema nodosum lze pozorovat i pravou sarkoidózu kůže - granulomatózní sarkoidózu kůže. Charakteristickým znakem jsou drobno- nebo velkofokální erytematózní plaky, někdy se jedná o hyperpigmentované papuly. Na povrchu plaků mohou být přítomny telangiektázie. Nejčastější lokalizací sarkoidózních lézí je kůže dorzálních ploch rukou, nohou, obličeje a oblast starých jizev. V aktivní fázi sarkoidózy jsou kožní projevy výraznější a rozsáhlejší, léze vyčnívají nad povrch kůže.

Velmi vzácně může sarkoidóza způsobit výskyt hustých, bezbolestných, kulovitých uzlin o průměru 1 až 3 cm v podkoží - Darier-Rousseauova sarkoidóza. Na rozdíl od erythema nodosum není výskyt uzlin doprovázen změnami barvy kůže a uzliny jsou také bezbolestné. Histologické vyšetření uzlin je charakterizováno změnami typickými pro sarkoidózu.

Poškození očí při sarkoidóze

Poškození očí při sarkoidóze je pozorováno u 1/3 všech pacientů a projevuje se přední a zadní uveitidou (nejčastějším typem patologie), zánětem spojivek, zákalem rohovky, rozvojem katarakty, změnami duhovky, rozvojem glaukomu, slzením, fotofobií a sníženou zrakovou ostrostí. Někdy poškození očí vyvolává mírné příznaky plicní sarkoidózy. Všichni pacienti se sarkoidózou musí podstoupit oftalmologické vyšetření.