Reyeův syndrom
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
[Co způsobuje Reyeův syndrom?
Patogeneze Reyeho syndromu je založena na vrozené mitochondriální nedostatečnosti. Vrozený vad enzymů podílejících se na syntéze močoviny, ornitinového cyklu (ornitin-transkarbaminasa, karbamín-fosfát-syntetáza atd.) Je také důležitý. Syndrom může vyvolat léky (salicyláty), hepatotropní jedy a další látky.
Symptomy Reyeho syndromu
Možné prodromální období, probíhající podle typu ARVI nebo OCI. Zvracení je často hlavním klinickým příznakem před vznikem kómatu. Zvláštnost kómatu u pacientů s Reyeovým syndromem je časný nárůst svalového tonusu až do stupně poddajné rigidity. Prakticky všichni pacienti mají špatně zakotvené tonické konvulzivní záchvaty. Komplex meningeálních symptomů není zcela vyjádřen, nestabilní. Hepatomegalie je maximálně vyjádřena v 5. Až 7. Dni vývoje kómatu. Charakteristické znaky mozkového edému.
Závažnost neurologických poruch, neurologických poruch, hloubka je rozdělena do čtyř stupňů: I - ospalost, II - semisopor, III - vlastně koma, IV - terminální koma. Léze může být různého stupně závažnosti: pro zvýším studia v činnosti typických aminotransferraz a amoniak úrovních pro stupeň II - příznaky selhání spojení belkovosinteticheskoy funkci, III - vzhled hemoragické komplex příznaků (snížené hladiny albuminu, protrombinu a kol.).
Diagnóza Reyeho syndromu
Laboratorní parametry: zvýšené hladiny aminotransferáz (2-5 krát), krátké hyperamonémií (předchází koma), hypoglykémie (2,5 mmol / l) gipofibrinogenemia bez přítomnosti v krvi degradačních produktů fibrinu (žádný led), hypoalbuminemia, a tak dále. . žloutenka a hyperbilirubinémie jsou neobvyklé.
Zvýšené hladiny enzymů a amoniaku zůstávají po dobu 3-4 dnů. K objasnění diagnózy Reyeho syndromu je často nutná biopsie jaterní jater. Děti trpí hlavně od 3 měsíců do 3 let.
Использованная литература