Reyeův syndrom

V roce 1963 popsali R. Reye a kol. akutní tukovou degeneraci vnitřních orgánů (především jater), probíhající v kombinaci s toxickou encefalopatií, která byla později nazvána Reyovým syndromem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Co způsobuje Reyův syndrom?

Patogeneze Reyova syndromu je založena na vrozené mitochondriální insuficienci. Významná je také vrozená vada enzymů zapojených do syntézy močoviny - ornitinového cyklu (ornithin transkarbamináza, karbaminfosfátsyntetáza atd.). Syndrom může být vyvolán léky (salicyláty), hepatotropními jedy a dalšími látkami.

Příznaky Reyova syndromu

Je možné prodromální období, probíhající jako akutní respirační virová infekce nebo akutní střevní infekce. Zvracení je často hlavním klinickým příznakem před rozvojem kómatu. Charakteristickým rysem kómatu u pacientů s Reyovým syndromem je časné zvýšení svalového tonu až po decerebrační rigiditu. Téměř všichni pacienti mají špatně kontrolovaný tonicko-konvulzivní záchvat. Meningeální symptomatický komplex není plně vyjádřen, je nestálý. Hepatomegalie je maximálně vyjádřena 5.–7. dnem rozvoje kómatu. Charakteristické jsou známky mozkového edému.

Závažnost neurologických poruch podle hloubky neurologických poruch se dělí na 4 stupně: I - somnolence, II - stupor, III - vlastní kóma, IV - terminální kóma. Poškození může mít různý stupeň závažnosti: pro I. stupeň je charakteristické zvýšení aktivity aminotransferáz a hladiny amoniaku, pro II. stupeň - přidání známek nedostatečnosti proteinosyntetické funkce (snížené hladiny albuminu, protrombinu atd.), pro III. stupeň - výskyt komplexu hemoragického syndromu.

Diagnóza Reyova syndromu

Laboratorní nálezy: zvýšené hladiny aminotransferáz (2–5krát), krátkodobá hyperamonémie (předchází kómatu), hypoglykémie (až 2,5 mmol/l), hypofibrinogenémie bez přítomnosti produktů degradace fibrinu v krvi (bez DIC), hypoalbuminémie atd. Žloutenka a hyperbilirubinémie nejsou typické.

Zvýšené hladiny enzymů a amoniaku přetrvávají 3–4 dny. Pro objasnění diagnózy Reyova syndromu je často nutná biopsie jater. Nejčastěji bývají postiženy děti ve věku od 3 měsíců do 3 let.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]