Rakovina dolní čelisti

U rakoviny sliznice alveolárního výběžku je sekundárně postižena převážně dolní čelist. Primární rakovina dolní čelisti, která podle některých autorů vzniká ze zubního zárodku, je extrémně vzácná. Často se při stanovení takové diagnózy vyšetřením odhalí metastázy epiteliálních nádorů jiných lokalizací do dolní čelisti. Léčba sekundárních nádorů je stejná jako u jiných lokalizací rakoviny ústní sliznice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Rakovina dolní čelisti neepiteliálního původu

Mezi maligními nádory čelistí zaujímá zvláštní místo neepiteliální rakovina dolní čelisti, jejímž zdrojem vývoje mohou být jak kosti, pojivové tkáně, tak i kostní dřeň, tkáně zubního zárodku a měkké tkáně obklopující čelistní kosti. To vede k rozmanitosti histologických forem neepiteliálních nádorů a vzácnost této patologie určuje neuspokojivou znalost klinických projevů a možností různých metod léčby neepiteliálních nádorů čelistí lékaři.

Mezinárodní histologická klasifikace nádorů klasifikuje rakovinu dolní čelisti podle histologického typu, přičemž všechny neoplazmy se dělí do tří skupin: kostní, měkké tkáně a monogenní.

Rakovina kostí dolní čelisti.

1. Nádory tvořící kosti.
   1. Osteogenní sarkom.
   2. Parostální sarkom.
2. Nádory tvořící chrupavku.
   1. Chondrosarkom.
3. Nádory kostní dřeně.
   1. Retikulosarkom.
   2. Plazmocytom.
   3. Lymfosarkom.
4. Cévní rakovina dolní čelisti.
   1. Hemangiopericytom.
   2. Angiosarkom.
5. Nádory pojivové tkáně.
   1. Maligní fibrotický histiocytom.
   2. Fibrosarkom.
   3. Nediferencovaný sarkom.
6. Neurogenní sarkom.
7. Neklasifikovatelný sarkom.

Rakovina měkkých tkání dolní čelisti.

1. Leiomyosarkom.
2. Rabdomyosarkom.
3. Synoviální sarkom.

Odontogenní rakovina dolní čelisti.

1. Maligní ameloblastom.
2. Myxosarkom.
3. Ameloblastický sarkom.
4. Ameloblastický odontosarkom.

Nejčastější jsou osteogenní sarkom, chondrosarkom, maligní fibrózní histiocytom, nedávno izolovaný ze skupiny polymorfněbuněčných sarkomů a fibrosarkomů, rabdomyosarkom a leiomyosarkom. Jiné typy novotvarů jsou extrémně vzácné.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteogenní sarkom

Osteogenní sarkom tvoří 22 % všech neepiteliálních nádorů čelistí. Jedná se o jednu z nejzhoubnějších forem rakoviny dolní čelisti. Pokud je lokalizován na horní čelisti, v 91 % pochází z alveolárního výběžku, její přední vnější části.

Příznaky

Prvním příznakem je deformace postižené kosti, středně bolestivá při palpaci. Někdy se před objevením bolesti objeví parestézie v oblasti vývodu infraorbitálního nebo mentálního nervu. U rozšířených procesů se určují změny na kůži ve formě cévního vzoru. Hyperémie kůže a sliznice u osteogenního sarkomu není pro tento nádor charakteristická a vyskytuje se pouze u dětí.

Diagnostika

Radiologicky se rozlišují tři typy osteogenního sarkomu: osteoblastický, osteolytický a smíšený. Při postižení dolní čelisti převládá třetí typ léze. Osteogenní sarkom se vyznačuje malou a střední ložiskovou destrukcí, někdy na pozadí zředění kosti, ložiska destrukce se střídají s ložisky zhutnění.

Ve více než polovině případů je rakovina dolní čelisti doprovázena destrukcí kortikální ploténky, periostální reakcí ve formě jehličkovité nebo lineární periostózy (přítomnost spikul), což naznačuje invazi novotvaru do okolních měkkých tkání.

Extraoseální složka nádoru obsahuje husté inkluze. V lytické variantě je možná patologická zlomenina dolní čelisti. Zároveň není vždy možné provést diferenciální diagnostiku mezi osteogenním sarkomem a chondrosarkomem.

V současné době se CT široce používá v radiodiagnostice nádorů obličejového skeletu a poskytuje mnoho dalších informací. Jedním z klinických příznaků jsou metastázy do vzdálených orgánů; metastázy do regionálních lymfatických uzlin jsou vzácné. Před stanovením léčebného plánu je nutné provést biopsii a histologické vyšetření. Procento lokálních relapsů je velmi vysoké. Předběžná diagnóza je doplněna morfologickými studiemi založenými na klinických a radiologických datech.

Zacházení

Hlavní metodou léčby je chirurgický zákrok. U osteogenních sarkomů může být samostatný nebo kombinovaný. Rozsah operace a možnost radikálního odstranění novotvaru do značné míry závisí na lokalizaci, klinickém průběhu, prevalenci a směru růstu nádoru.

Vzhledem k vysoké citlivosti osteosarkomu končetin na léčbu léky a zlepšení míry přežití při kombinované léčbě s použitím neadjuvantní nebo adjuvantní chemoterapie je vhodné používat přípravky s epirubicinem.

Chondrosarkom

Mezi maligními neepiteliálními novotvary čelistí se tento typ rakoviny dolní čelisti vyskytuje u 2,1–5 % případů.

Příznaky

Průběh nádoru je latentnější než u osteogenního sarkomu, nicméně spolu s pomalu postupujícími formami se vyskytují i rychle rostoucí neoplazmy.

Klinicky se obvykle rozlišují dvě formy chondrosarkomu: periferní a centrální. Periferní forma se vyvíjí v přední části dolní čelisti, má rychlý růst a často recidivuje. Klinicky se rakovina dolní čelisti projevuje jako uzlina pokrytá jasně červenou sliznicí. Při poranění zuby obvykle ulceruje. Centrální forma je zpočátku asymptomatická, někdy je zaznamenána mírná bolest. S dalším růstem nádoru dochází k deformaci čelisti. Recidivy chondrosarkomů se vyskytují u 48 %, vzdálené metastázy u 16 %.

Diagnostika

Chondrosarkom se vyznačuje přítomností hustých inkluzí, v důsledku čehož rentgenové snímky ukazují náhodné akumulace vápenatých inkluzí, hrudkovitou kalcifikaci jak v intraoseální složce novotvaru, tak v měkkých tkáních. Tento charakteristický rys umožňuje stanovit správnou diagnózu na základě rentgenových dat. Konečná diagnóza se však stanoví na základě morfologického vyšetření, proto je před určením léčebné taktiky nutná biopsie nádoru.

Histologicky se u pomalu rostoucího karcinomu dolní čelisti určují dobře diferencované chrupavčité buňky, oddělené od sebe velkým množstvím intersticiální látky. Absence nebo vzácnost mitóz ne vždy ukazuje na benigní nádor, protože buňky chondrosarkomu se množí převážně amitotickou cestou. Rychle rostoucí a méně diferencované chondrosarkomy jsou na buňky výrazně bohatší a chondrosarkomy náchylné k metastázám jsou hojně vaskularizované.

Zacházení

Léčba je chirurgická. Tato rakovina dolní čelisti je prakticky necitlivá na léky a radiační léčbu, které se používají pouze pro paliativní účely.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Maligní fibrotický histiocytom

Tento typ byl teprve nedávno izolován ze skupiny polymorfních buněčných sarkomů a fibrosarkomů, takže literární údaje o něm jsou extrémně omezené. Mezi maligními neepiteliálními nádory se mezitím řadí na třetí místo co do četnosti výskytu (9 %).

Příznaky

Klinicky se rakovina mandibuly málo liší od fibrosarkomů a jedná se o tuberózní novotvar, který se vyskytuje v periferních částech čelisti. Sliznice nad nádorem je fialovočervená; při traumatu dochází k ulceraci. Tato forma sarkomu je nejvíce náchylná k recidivě. Recidivy maligního fibrózního histiocytomu se vyskytují v 69 % případů. Regionální metastázy se však vyskytují zřídka - ve 14 % případů, a vzdálené metastázy - v 9 %.

Diagnostika

Radiologický obraz maligního fibrózního histiocytomu je charakterizován významnými destruktivními změnami a lýzou kostní tkáně bez jasných hranic.

Konečná diagnóza tohoto typu novotvaru se stanoví na základě histologických vyšetření. Interpretace histologického obrazu však v některých případech představuje určité obtíže.

Zacházení

Tato rakovina dolní čelisti se léčí chirurgicky. Vzhledem k tendenci nádoru k recidivě by měl být rozsah operace rozsáhlý. V posledních letech bylo dosaženo povzbudivých výsledků v farmakoterapii tohoto nádoru.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ewingův sarkom

Vzácně se vyskytuje v čelistních kostech.

Příznaky

Rakovina dolní čelisti může začít záchvatem bolestivé, tupé bolesti v oblasti nádoru, pocitem pálení a horka, ke kterému se brzy připojí uvolnění zubů, otok a zvýšení tělesné teploty.

Diagnostika

Rentgenový obraz novotvaru je nespecifický a je charakterizován různými formami destrukce kostní tkáně s prvky sklerózy. Když se nádor šíří do kortikální vrstvy a periostu, reakce periostu se projevuje ve formě jehličkovitého nebo baňatého periostu. Histologicky je Ewingův sarkom buněčně bohatá nediferencovaná tkáň. Buňky jsou kulaté, mírně oválné, stejné velikosti, obsahují velké hyperchromní jádro. Jsou umístěny hustě, rovnoměrně, někdy ve vrstvách a mohou simulovat špatně diferencovaný karcinom.

Zacházení

Ewingův sarkom, stejně jako jiné neoplazmy kostní dřeně (retikulosarkom, plazmocytom, lymfosarkom), je vysoce citlivý na radiaci a medikamentózní léčbu. Podle M. A. Kropotova z 5 případů tohoto typu sarkomu dosáhla chemoradioterapie u všech kompletní regrese nádoru, zatímco u jiných histologických forem neoplazmů se takový efekt vyskytoval pouze v ojedinělých pozorováních.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Retikulární sarkom

Klinicky a radiologicky se retikulární sarkom málo liší od Ewingova sarkomu, patří do skupiny nádorů kostní dřeně a histologicky se liší většími velikostmi buněk a přítomností jemné sítě retikulinových vláken. Četnost poškození regionálních lymfatických uzlin u sarkomů kostní dřeně je 29 %.

[ 25 ]