Pyeloektázie u dětí

Pyeloektázie je definována, když se zjistí abnormálně zvětšená ledvinová pánvička, dutiny, které shromažďují moč z kalichů ledvin. Pyeloektázie u dětí je většinou vrozená a ne vždy představuje žádná zdravotní rizika. Chirurgická léčba je relativně vzácná, protože v mnoha případech problém s dozráváním orgánů dítěte vymizí.

Pokud jsou kalichy také rozšířeny na pozadí dilatace pánve, stanoví se diagnóza pyelokalikétazie nebo hydronefrotické transformace ledvin. Pokud je na pozadí dilatace pánve také rozšířen močovod, nazývá se tato porucha ureteropieloektázie (další možné názvy jsou megoureter, ureterohydronefróza). [ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

Pyeloektázie u dětí je obvykle sekundární - to znamená, že porucha vzniká v důsledku souběžných patologických procesů, které způsobují stagnaci a zpětný tok moči. Problém je nejčastěji zjištěn u novorozenců a batolat, někdy u plodu v nitroděložním stádiu vývoje.

Podle statistik trpí pyeloektázií chlapci asi šestkrát častěji než dívky.

Kód onemocnění podle Mezinárodní klasifikace nemocí desáté revize je Q62. Další možné názvy patologie: kalykopieloektázie, hydrokalikóza, kalykoektázie, pyelokalikoektázie.

Prevalence pyeloektázie u dětí dle prenatální ultrazvukové diagnostiky je 2,5 případů na 1 tisíc. Všichni novorozenci s prenatálně zjištěnou pyeloektázií jsou dynamicky sledováni: mezi zjištěnými urologickými patologií se převážně vyskytují obstrukční uropatie.

Ve většině případů je průběh onemocnění u dětí příznivý. U přibližně čtvrtiny dětí se problém vyřeší do prvního ultrazvuku. U další čtvrtiny problém sám odezní během prvního roku života. Chirurgická korekce je nutná přibližně v 8 % případů. [ 3 ]

Příčiny pyeloektázie u dětí

Lékaři hovoří o různých příčinách, které mohou vést k rozvoji pyeloektázie u dětí. Pokud vezmeme v úvahu, že prvním a hlavním faktorem vzniku zvětšení je stagnace močové tekutiny v lalůčcích a problémy s jejím odtokem, pak se příčinami patologie mohou stát tato onemocnění a stavy:

• Anatomické vady ureteropelvicko-lochanického systému;
• Nadměrný tlak na močovody – například v důsledku nádorů, zvětšených vnitřních orgánů nebo cév;
• Oslabení svalů;
• Malformované nebo zkroucené močovody;
• Časté nutkání k močení;
• Traumatické poranění ledvin;
• Infekčně-zánětlivá onemocnění (nefritida a pyelonefritida), autoimunitní procesy (glomerulonefritida).

Někdy je pyeloektázie u dětí zjištěna již v nitroděložním stádiu: taková porucha může být dědičná nebo vyvolaná různými patologiemi či intoxikacemi během těhotenství. Dědičná pyeloektázie u plodu může být tedy ultrazvukem detekována již v 16.–20. týdnu těhotenství.

Pyeloektázie u starších dětí vzniká v důsledku zánětlivých procesů postihujících urogenitální aparát nebo při ucpání močovodů - například při tamponování hlenem nebo hnisavými zátkami, částicemi nekrotizované tkáně. Pokud dítě trpí urolitiázou, mohou být močovody ucpané pískem nebo kameny.

Kojenci někdy trpí onemocněním zvaným neurogenní močový měchýř, při kterém dochází k neustálému spastickému stlačování močových orgánů.

Odborníci poznamenávají, že nejčastější příčinou pyeloektázie u dětí je vznik zpětného toku moči, kdy moč proudí zpět z močového měchýře do ledvin. Normální močový systém zahrnuje systém chlopní, který zabraňuje zpětnému toku tekutiny. Pokud systém chlopní z nějakého důvodu nefunguje, pak moč na pozadí kontraktilní aktivity močového měchýře není směrována dolů, ale nahoru - podél močovodu do pánvičky. Takové porušení se nazývá vezikoureterální (vezikoureterální) reflux. Je způsoben především vrozenými vadami ve vývoji uretero-vezikoureterálního spojení. Při nesprávném vývoji intramurálního vývodu systém chlopní nefunguje plně, v důsledku čehož je moč vržena opačným směrem. Vezikoureterální reflux je nebezpečný rozvojem infekčních komplikací močových cest a jejich častým opakováním. [ 4 ]

Rizikové faktory

Ledviny jsou orgány, které hrají zásadní roli v udržování stabilního vnitřního prostředí. Během nitroděložního vývoje plodu začínají ledviny pracovat již ve 3.–4. týdnu a vylučování moči je zaznamenáno od devátého týdne. Ihned po narození dítěte se močový systém stává hlavním mechanismem vylučování metabolických produktů z těla. Současně podíl vad ve vývoji močového systému činí až 50 % všech vrozených anomálií u dětí.

Ledvinami je krev opakovaně pumpována po celý den. Orgány se aktivně podílejí na odstraňování metabolitů, toxinů a cizorodých složek z těla, na udržování rovnováhy vody a elektrolytů a kyselin a také na imunitě.

Pyeloektázie u dětí může být vrozená, dědičná nebo získaná.

Zvláštní pozornost je třeba věnovat zdraví těhotných žen, a to již od samotného početí. Nesprávně vyvinutý močový systém u budoucího dítěte s sebou nese narušení funkce ledvin a zahájení patologických procesů. Vývojové poruchy močového ústrojí se často vyskytují v novorozeneckém období, stejně jako v kojeneckém, předškolním a raném školním věku, což je spojeno s vlivem různých škodlivých faktorů.

Vývoj pyeloektázie u dětí může být spojen s různými virovými patologiemi. Je důležité včasné očkování, detekci a léčbu těchto onemocnění. [ 5 ]

V posledních letech se zvýšil počet problémů s ledvinami způsobených nepříznivými faktory prostředí, vystavením těžkým kovům, radionuklidům a chemickým látkám. Děti, které žijí v ekologicky znečištěných oblastech, by měly absolvovat preventivní kurzy - zejména zvýšit pitný režim, zařadit do jídelníčku více rostlinných potravin, dodatečně užívat vitamíny a antioxidanty (dle doporučení pediatra).

Přítomnost dětí s oslabenou imunitou, dysbakterióza, naznačuje vhodnou terapii, protože takové stavy často vyvolávají vznik různých patologických procesů, včetně onemocnění močových cest.

Většina případů pyeloektázie se vyskytuje u dětí narozených rodičům, kteří užívají alkohol nebo drogy. [ 6 ]

Patogeneze

Vrozená pyeloektázie u dětí má buď genetický původ, nebo se objevuje v důsledku nepříznivých účinků na mateřské tělo a plod během těhotenství.

Dutiny ledvinové pánvičky jsou dutiny, které ukládají močovou tekutinu z ledvinových kalichů. Z pánvičky moč proudí do močovodů a poté do močového měchýře.

Nejvýznamnějším faktorem při rozvoji pyeloektázie je nesprávný tok moči z ledvinové pánvičky neboli zpětný tok moči – ureteropelvický reflux. Pokud je močový systém zdravý, tomuto zpětnému toku brání chlopně přítomné v oblasti, kde močovod vstupuje do močového měchýře. U lidí s refluxem chlopňový systém nefunguje správně: když se močový měchýř stahuje, močová tekutina je směřována nahoru, nikoli dolů, k ledvinám.

Normálnímu toku moči často brání křeč nebo zúžení močovodu v oblasti, kde se močovod napojuje na pánvičku, nebo v oblasti, kde močovod vstupuje do močového měchýře. Problém může souviset s abnormálním nebo nedostatečným vývojem močovodu, nebo s vnějším stlačením močovodu sousedními strukturami nebo nádory. U některých dětí je porušení způsobeno tvorbou chlopně v zóně přechodu pánvičky do močovodu – hovoříme o tzv. vysokém vývodu z močovodu. Nadměrně vysoký tlak v močové trubici, který je důsledkem abnormální nervové inervace močového měchýře (neurogenní močový měchýř) nebo abnormalit chlopní v močové trubici, může také ovlivnit tok moči z ledvinové pánvičky.

Pyeloektázie u dětí je ukazatelem nepříznivého stavu močového systému. Problémy s odtokem moči se mohou zhoršit, vyvolat kompresi a atrofii ledvinových struktur a zhoršení funkce orgánů. Kromě toho je toto onemocnění často spojeno s rozvojem pyelonefritidy - zánětlivého procesu v ledvinách, který stav výrazně zhoršuje a často vede ke vzniku sklerózy ledvin. [ 7 ]

Symptomy pyeloektázie u dětí

U mnoha dětí je pyeloektázie zjištěna náhodně během rutinních ultrazvukových vyšetření. Při mírném průběhu poruchy se první příznaky objevují pouze několik měsíců nebo dokonce let po narození, ale často problém sám odezní, symptomatologie se o sobě nijak neprojevuje.

Výrazné zvětšení pánve, bez ohledu na věk, může být doprovázeno těmito příznaky:

• Zvětšení ledvin a související viditelné zvětšení břicha;
• Poruchy močení, včetně bolestivého močení;
• Pozitivní Pasternatského příznak (vznik bolesti při poklepávání v oblasti projekce ledvin);
• Známky zánětu (zjištěné laboratorně);
• Počáteční příznaky chronického selhání ledvin (apatie, celková slabost, žízeň, nepříjemná chuť v ústech, poruchy paměti, poruchy spánku, nevolnost atd.).

U dítěte se může vyskytnout pyeloektázie levé, pravé ledviny, která se prakticky neprojevuje v celkovém klinickém obrazu. Důležitou roli v symptomatologii hraje pouze intenzita patologického procesu a velikost zvětšení, stejně jako přítomnost souběžných onemocnění a komplikací. Například je možné spojit obraz s urolitiázou (ledvinová kolika, bederní bolest), nádorovými procesy v ledvinách (bolest zad, krev v moči atd.), chronickým zánětlivým procesem (známky intoxikace, zakalení moči atd.).

Pyeloektázie levé ledviny u dítěte je poněkud méně častá než pravá, což je způsobeno anatomicko-fyziologickými vlastnostmi močového vylučovacího aparátu.

Pokud se pánevní dilatace infikuje, příznaky se stanou intenzivními a živými:

• Teplota stoupá na 38-40 °C;
• Dostanete zimnici;
• Bolest hlavy, možné závratě;
• Objevuje se nevolnost, někdy až do bodu zvracení (bez následné úlevy);
• Ztráta chuti k jídlu;
• Slabost, nemotivovaná únava, zlomenost.

Pokud onemocnění rychle postupuje, může lékař diagnostikovat hydronefrózu a při současném zvětšení pánve i kalichu se významně zvyšuje pravděpodobnost vzniku selhání ledvin.

Hlavní rozdíl mezi patologickým zvětšením pánevních vývodů u dospělého a dítěte spočívá v tom, že pyeloektázie u dětí mladších jednoho roku je často beze stopy a asymptomatická. Pokud jde o pyeloektázii u dospělých, v tomto případě je téměř vždy spojena s jinými onemocněními ledvin, což způsobuje závažnější průběh a neustálou progresi onemocnění s rozvojem komplikací. [ 8 ]

Kritéria pro pyeloektázii u dětí

Pyeloektázie se kategorizuje podle několika kritérií:

• Distribuce a umístění;
• Závažnost;
• Čas výskytu;
• Přítomnost souběžných patologií.

Rozložení pyeloektázie nám umožňuje rozlišit takové typy porušení:

• Rozšířený sběrný systém ledviny vlevo;
• Dilatace pravé ledvinové pánvičky;
• Bilaterální pyeloektázie.

Podle doby vzniku se rozlišuje vrozená a získaná pyeloektázie.

Existuje klasifikace podle stupně pyeloektázie u dětí:

• Mírný stupeň dilatace (do 7 mm včetně, bez příznaků, funkce ledvin není narušena);
• Středně těžká pyeloektázie u dítěte (dilatace až 10 mm, slabá symptomatologie, přítomny souběžné patologické stavy);
• Těžká pyeloektázie (výrazná dilatace, pozorována močová dysfunkce).

Pokud jsou lalůčky rozšířené o více než 10 mm, často se hovoří o hydronefróze.

Mírná štěrbinová pyeloektázie u dětí vyžaduje pravidelné sledování urology nebo nefrology a u středně těžkých nebo těžkých stupňů je nutně předepsána medikace, aby se zabránilo vzniku závažných komplikací.

U dítěte se rozlišuje jednostranná (levá nebo pravá ledvina) a oboustranná pyeloektázie (postihující obě ledviny). S postupem se rozlišují mírné, středně těžké a těžké varianty průběhu. [ 9 ]

Komplikace a důsledky

Pyeloektázie u dětí, bez ohledu na věk, může vyvolat další renální patologie a také poruchy celé urogenitální sféry. Přetížení v lalůčcích může vést k rozvoji následujících komplikací:

• Megaureter - abnormální dilatace močovodu v důsledku zvýšeného tlaku v močovém měchýři;
• Ureterokéla - zúžení ústí močovodu na úrovni močového měchýře;
• Hydronefróza - zvyšující se zvětšení ledvinové pánvičky s dalšími atrofickými změnami parenchymu;
• Uretrální ektopie - patologické změny v močové trubici v důsledku chronické poruchy odtoku moči;
• Mikrolitiáza - hromadění mikrolitů - krystalů, slepenců solného sedimentu v ledvinách;
• Chronická pyelonefritida je zánětlivé onemocnění ledvin, které je doprovázeno poškozením tubulárního systému;
• Vezikoureterální reflux - zpětný tok moči.

Tyto patologické procesy významně komplikují již tak narušenou funkci ledvin a často vedou k rozvoji chronického selhání ledvin. Akutní formy komplikací spolu s aktivní zánětlivou reakcí a přítomností infekce v močové tekutině přispívají k šíření infekčních agens v těle, až po septický proces.

Je třeba si uvědomit, že ne každý případ pyeloektázie u dětí končí vážnými komplikacemi. V mnoha případech se dilatace pánve po určité době sama normalizuje.

Pravděpodobnost nepříznivých následků se výrazně zvyšuje, pokud se během pozorování objeví negativní roční dynamika, změny ve struktuře pánve, další patologické příznaky. Všechny děti s pyeloektázií by měly být registrovány u nefrologa nebo urologa. [ 10 ]

Diagnostika pyeloektázie u dětí

Pokud pyeloektázie u dítěte není ostře vyjádřena a je asymptomatická, stačí systematicky provádět ultrazvukové vyšetření, která jsou v diagnóze určující.

Pokud se připojí infekčně-zánětlivý proces nebo se zvýší stupeň zvětšení, provede se kompletní instrumentální diagnostika, včetně radiologických vyšetření, jako například:

• Cystografie;
• Intravenózní (vylučovací) urografie;
• Radioizotopová studie ledvin.

Tyto postupy pomáhají stanovit diagnózu, objasnit stupeň a příčinu abnormálního odtoku moči a předepsat v této situaci správná terapeutická opatření.

Příznaky pyeloektázie u dítěte jsou zvětšení ledvinové pánvičky nad normální úroveň:

• 31-32 týdnů plodu - pánevní dutina by neměla přesáhnout 4-5 mm;
• 33.-35. týden plodu - dilatace ne více než 6 mm;
• 35.-37. týden plodu - dutina ne větší než 6,5-7 mm;
• Novorozenec - do 7 mm;
• 1-12měsíční dítě - do 7 mm;
• Dítě od 1 roku - 7-10 mm.

Tyto normy nejsou všeobecně přijímané a mohou se lišit podle různých autorů, proto se neřiďte pouze údaji. Všechny děti jsou jiné a dokonce i ledviny mohou mít různou velikost.

Testy u mírných forem pyeloektázie často nevykazují žádné odchylky od normy. V komplikovanějších případech vyšetření moči odhalí leukocyturii, proteinurii, bakteriurii - známky zánětlivé reakce. Pro urolitiázu a metabolickou nefropatii je charakteristické srážení solí v moči.

Při bilaterální pyeloektázii může lékař doporučit krevní test na kreatinin a močovinu: zvýšené hladiny těchto parametrů naznačují rozvoj selhání ledvin.

Pokud je přítomna bakteriurie, odebere se biomateriál k identifikaci mikroflóry a stanovení její citlivosti na antibiotika.

Diferenciální diagnóza se provádí mezi fyziologickými a patologickými formami pyeloektázie. V této situaci je hlavním úkolem lékaře určit základní příčinu zvětšení.

Léčba pyeloektázie u dětí

Terapeutická opatření nejsou předepsána ve všech případech této patologie u dětí. Například fyziologická renální pyeloektázie obvykle sama odezní po přibližně 7 měsících věku. Při pozitivní dynamice a stabilní absenci příznaků a zhoršování je nutná pouze kontrola a dohled specialistů. Navíc se porucha často do jednoho a půl roku věku zcela sama upraví, což je spojeno s aktivním růstem dětí.

Mírný průběh pyeloektázie vyžaduje systematické dynamické pozorování bez použití neodkladných terapeutických opatření. Ve všech ostatních případech je možné předepsat konzervativní i chirurgické zákroky. Schéma léčby pyeloektázie u dětí je vždy individuální, protože závisí na takových bodech, jako jsou:

• Základní příčina patologie;
• Závažnost jeho průběhu, přítomnost symptomů a známek renální dysfunkce;
• Komorbidity;
• Věk dítěte.

Ve většině případů konzervativní léčba zahrnuje předepisování těchto léků:

• Diuretika;
• Antibakteriální látky;
• Protizánětlivé léky;
• Aktivátory krevního oběhu;
• Imunomodulátory;
• Litolytika;
• Analgetika;
• Multivitaminy.

Změny ve stravě jsou nezbytné. Doporučuje se dieta s nízkým obsahem bílkovin a bez soli.

Operace zahrnuje korekci velikosti pánve. U kojenců se provádí zřídka, pouze v případech závažné patologie. Praxe takových zákroků je možná:

• Paliativní intervence k obnovení funkce ledvin (epicystostomie, nefrostomie, ureterální katetrizace atd.);
• Pánevní plastika;
• Odstranění kamenů a jiných překážek z pánve, močovodů atd.;
• Částečná resekce ledviny;
• Nefrektomie (pokud jsou zjištěny nevratné změny v orgánu a úplná ztráta jeho funkce).

Chirurgické metody nejčastěji zahrnují použití laparoskopie nebo transuretrálních zákroků v celkové anestezii. [ 11 ]

Prevence

Neexistuje specifická prevence pyeloektázie u dětí. Je však možné snížit riziko vzniku této poruchy již ve stádiu těhotenství. Nastávající matky by se měly vyhýbat možnému vlivu nepříznivých faktorů a kontrolovat celkový zdravotní stav. Lékaři zdůrazňují následující obzvláště důležitá doporučení:

• Zlepšit výživu ženy během celého období plánování a nosení dítěte, zajistit dostatečný příjem vitamínů a mikroživin (zvláštní pozornost je věnována dostatečnému příjmu jódu a kyseliny listové);
• Eliminujte kontakt s alkoholem a tabákovými výrobky;
• Eliminovat účinky teratogenních látek, včetně pesticidů, těžkých kovů, některých léků atd.;
• Zlepšit somatické ukazatele zdraví (normalizovat hmotnost, kontrolovat hladinu cukru v krvi, přijmout opatření k prevenci gestačního diabetu);
• Zabraňovat rozvoji intrauterinních infekcí;
• Pravidelně navštěvujte lékaře, sledujte své zdraví a průběh těhotenství.

Je důležité zajistit tělu těhotné ženy dostatečné množství vitamínu A. Jedná se o růstový faktor rozpustný v tucích, který ovlivňuje transkripci genů. Vitamín A se podílí na tvorbě kosterního systému, podporuje buňky kožního epitelu a tkání očních sliznic, zajišťuje normální stav a funkci dýchacího, močového a trávicího systému. Embryo není schopno samostatně produkovat retinol, proto je příjem vitamínu od matky nesmírně nezbytný. Mimochodem, ethylalkohol blokuje retinaldehyddehydrogenázu během formování embrya a tím poškozuje různé embryonální struktury, což způsobuje malformace.

Progresivní nedostatek retinolu s sebou nese na dávce závislé zmenšování embryonálního zadního mozku, nedostatečný vývoj hrtanu, těžkou ataxii a slepotu a vrozené abnormality ledvin.

Pro plod je však nebezpečný nejen nedostatek, ale i nadbytek vitaminu A. Proto je důležité nezabývat se samoléčbou a samoprofylaxí bez předchozí konzultace s lékaři.

Pediatri upozorňují na tyto preventivní body:

• Včasná diagnostika onemocnění ledvin nenarozeného dítěte;
• Včasná terapie infekčních patologií;
• Vyhýbání se kontaktu s lidmi, kteří mají virová onemocnění;
• Prevence hypotermie;
• Zvláštní zdravotní sledování dětí se zhoršenou anamnézou dědičného onemocnění ledvin;
• Adekvátní organizace stravy, pití a fyzické aktivity;
• Výchova dětí ke správným výživovým prioritám (převaha rostlinné stravy, nízký obsah soli, vyloučení nezdravých potravin);
• Včasná profylaxe očkováním.

Předpověď

Prognóza pyeloektázie u dětí nemůže být jednoznačná, protože výsledek onemocnění závisí na řadě faktorů, jako je příčina dilatace pánve, přítomnost dalších onemocnění a komplikací, přítomnost nebo absence symptomatologie.

Pokud přetrvávají poruchy funkce ledvin, je dítěti předepsána vhodná terapie. Pokud se rozvine chronické selhání ledvin, léčba se komplikuje a je předepsána dlouhodobá komplexní terapeutická kúra. V terminálním stádiu selhání ledvin může být nutná chirurgická pomoc.

Pokud nejsou děti s těžkou pyeloektázií léčeny, často se vyvine chronické selhání ledvin.

Obecně platí, že pyeloektázie u dětí má nejčastěji příznivý průběh: zvětšení postupně mizí, funkce orgánu netrpí. Je však důležité si uvědomit, že v dětství existuje několik aktivních fází růstu - to je šest měsíců, 6 let a puberta. Během těchto období se pyeloektázie může opakovat, i když obvykle k tomu dojde, pak v relativně mírné formě. Proto by děti, i ty, které se s touto poruchou vyrovnaly, měly být pravidelně vyšetřovány.