Pyeloektázie u dětí

Pyeloektázie je definována, když se zjistí, že ledvinná pánvička, dutiny, které shromažďují moč z ledvinových kalichů, jsou abnormálně zvětšené. Pyeloektázie u dětí je většinou vrozená a nepředstavuje vždy žádná zdravotní rizika. Chirurgická léčba je poměrně vzácná, protože v mnoha případech problém zmizí, když orgány dítěte dozrávají.

Pokud jsou kalichy také dilatovány na pozadí pánevní dilatace, je stanovena diagnóza pyelocalicectasia nebo hydronefrotické renální transformace. Pokud je močovod zároveň dilatován na pozadí pánevní dilatace, nazývá se tato porucha ureteropieloektázie (další možné názvy jsou megoureter, ureterohydronefróza). [1], [2]

Epidemiologie

Pyeloektázie u dětí je obvykle sekundární - to znamená, že porucha nastává v důsledku doprovodných patologických procesů, které způsobují stagnaci a zpětný tok moči. Problém je zjištěn nejčastěji u novorozenců a batolat, někdy i u plodu v nitroděložním stádiu vývoje.

Podle statistik mají chlapci asi šestkrát vyšší pravděpodobnost, že budou trpět pyeloektázií než dívky.

Kód nemoci podle Mezinárodní klasifikace nemocí desáté revize je Q62. Další možné názvy patologie: calycopieloectasia, hydrokalikoza, calycoectasia, pyelocalicoectasia.

Prevalence pyeloektázie u dětí podle prenatální ultrazvukové diagnostiky je 2,5 případů na 1 tis. Všichni novorozenci s prenatálně detekovanou pyeloektazií jsou dynamicky sledováni: mezi detekovanými urologickými patologiemi jsou převážně obstrukční uropatie.

Ve většině situací je pediatrický průběh onemocnění příznivý. Zhruba u čtvrtiny dětí se problém sám vyřeší do prvního ultrazvuku. V dalším čtvrtletí problém zmizí sám od sebe během prvního roku života. Chirurgická korekce je nutná asi v 8 % případů. [3]

Příčiny pyeloektázie u dětí

Lékaři hovoří o různých příčinách, které mohou vést k rozvoji pyeloektázie u dětí. Pokud vezmeme v úvahu, že prvním a hlavním faktorem výskytu rozšíření je stagnace močové tekutiny v lalocích a problémy s jejím odtokem, pak se příčiny patologie mohou stát takovými chorobami a stavy:

• anatomické vady ureteropelvicko-lochanického systému;
• nadměrný tlak na močovody – například v důsledku nádorů, zvětšených vnitřních orgánů nebo cév;
• oslabení svalů;
• malformované nebo zkroucené močovody;
• vzácné nutkání na moč;
• traumatické poranění ledvin;
• Infekční zánětlivá onemocnění (nefritida a pyelonefritida), autoimunitní procesy (glomerulonefritida).

Někdy je pyeloektázie u dětí detekována v intrauterinním stadiu: taková porucha může být dědičná nebo vyprovokovaná různými patologiemi nebo intoxikacemi během těhotenství. Dědičnou pyeloektázii u plodu lze tedy detekovat ultrazvukem již v 16.–20. týdnu těhotenství.

Pyeloektázie u starších dětí se tvoří jako důsledek zánětlivých procesů postihujících urogenitální aparát nebo při ucpání močovodů - například při tamponování hlenovitými nebo hnisavými zátkami, částicemi nekrotizované tkáně. Pokud dítě trpí urolitiázou, může dojít k ucpání močovodů pískem nebo kameny.

Kojenci mají někdy stav nazývaný neurogenní měchýř, při kterém dochází k neustálému spastickému stlačování močových orgánů.

Odborníci poznamenávají, že nejčastější hlavní příčinou pyeloektázie u dětí je vytvoření zpětného toku moči, kdy moč spěchá zpět z močového měchýře do ledvin. Normální močový systém zahrnuje ventilový systém, který zabraňuje zpětnému toku tekutiny. Pokud ventilový systém z nějakého důvodu nefunguje, pak moč na pozadí kontraktilní aktivity močového měchýře nesměřuje dolů, ale nahoru - podél močovodu do pánve. Takové porušení se nazývá veziko-ureterální (veziko-ureterální) reflux. Je způsobena především vrozenými vadami ve vývoji uretero-vezikoureterálního spojení. Při nesprávném vývoji intramurálního kanálu ventilový systém nefunguje plně, v důsledku čehož je moč vržena opačným směrem. Vesiko-ureterální reflux je nebezpečný pro rozvoj infekčních komplikací močových cest a jejich časté opakování. [4]

Rizikové faktory

Ledviny jsou orgány, které hrají zásadní roli při udržování stabilního vnitřního prostředí. Při nitroděložním vývoji plodu začínají ledviny pracovat již ve 3-4 týdnech a vylučování moči je zaznamenáno od devátého týdne. Ihned po objevení se dítěte na světě se močový systém stává hlavním mechanismem vylučování metabolických produktů z těla. Podíl vad ve vývoji močového ústrojí přitom tvoří až 50 % všech vrozených anomálií u dětí.

Přes ledviny je krev pumpována opakovaně po celý den. Orgány se aktivně podílejí na odstraňování metabolitů, toxinů a cizorodých složek z těla, na udržování vodně-elektrolytové a kyselé rovnováhy a také na imunitě.

Pyeloektázie u dětí může být vrozená, dědičná nebo získaná.

Zvláštní pozornost by měla být věnována zdraví těhotných žen, a to již od okamžiku početí. Nesprávně vytvořený močový systém u budoucího dítěte znamená narušení funkce ledvin a začátek patologických procesů. Vývojové poruchy močového ústrojí se často objevují v novorozeneckém období, dále v kojeneckém, předškolním a raném školním věku, což je spojeno s působením různých poškozujících faktorů.

Vývoj pyeloektázie u dětí může být spojen s různými virovými patologiemi. Je důležité provádět včasné očkování, detekovat a léčit taková onemocnění. [5]

V posledních letech se zvýšil počet ledvinových problémů způsobených nepříznivými faktory životního prostředí, expozicí těžkým kovům, radionuklidům, chemickým látkám. Děti, které žijí v ekologicky znečištěných oblastech, by měly absolvovat preventivní kurzy - zejména zvýšit pitný režim, zařadit do jídelníčku více rostlinné stravy, navíc užívat vitamíny a antioxidanty (dle doporučení dětského lékaře).

Přítomnost dětí s oslabenou imunitou, dysbakterióza naznačuje vhodnou terapii, protože takové stavy často vyvolávají výskyt různých patologických procesů, včetně onemocnění močového ústrojí.

Většina případů pyeloektázie se vyskytuje u dětí, které se narodily rodičům, kteří užívají alkohol nebo drogy. [6]

Patogeneze

Vrozená pyeloektázie u dětí má buď genetický původ, nebo se objevuje v důsledku nepříznivých účinků na tělo matky a plod během těhotenství.

Dutiny ledvinné pánvičky jsou dutiny, které uchovávají močovou tekutinu z ledvinových kalichů. Z pánve moč proudí do močovodů a následně do močového měchýře.

Nejvýznamnějším faktorem rozvoje pyeloektázie je nesprávný tok moči z ledvinné pánvičky, případně zpětný tok moči – ureteropelvický reflux. Pokud je močový systém zdravý, tomuto zpětnému toku brání chlopně přítomné v oblasti, kde močovod vstupuje do močového měchýře. U lidí s refluxem dochází k poruše ventilového systému: když se močový měchýř stahuje, močová tekutina směřuje spíše nahoru než dolů k ledvinám.

Normálnímu toku moči často brání křeče nebo zúžení močovodu v oblasti, kde se močovod spojuje s pánví, nebo v oblasti, kde močovod vstupuje do močového měchýře. Problém může souviset s abnormálním nebo nedostatečně vyvinutým močovodem nebo s vnější kompresí močovodu přilehlými strukturami nebo nádory. U některých dětí je porušení způsobeno vznikem chlopně v zóně přechodu pánve do močovodu – mluvíme o tzv. vysokém vývodu močovodu. Příliš vysoký uretrální tlak v důsledku abnormální nervové inervace močového měchýře (neurogenní měchýř) nebo abnormalit chlopní v močové trubici může také ovlivnit tok moči z ledvinné pánvičky.

Pyeloektázie u dětí je indikátorem nepříznivého stavu močového systému. Problémy s průtokem moči se mohou zhoršit, vyvolat kompresi a atrofii renálních struktur, zhoršení funkce orgánů. Porucha je navíc často spojena se vznikem pyelonefritidy – zánětlivého procesu v ledvinách, který stav výrazně zhoršuje a často vede ke vzniku renální sklerózy. [7]

Symptomy pyeloektázie u dětí

U mnoha dětí je pyeloektázie detekována náhodně během rutinních ultrazvukových vyšetření. Při mírném průběhu poruchy jsou první známky pozorovány jen pár měsíců nebo i let po narození, ale často potíže vymizí samy, symptomatologie o sobě nedává vědět.

Výrazné zvětšení pánve, bez ohledu na věk, může být doprovázeno těmito příznaky:

• zvětšení ledvin a související viditelné zvětšení břicha;
• Poruchy močení, včetně bolestivého výdeje moči;
• pozitivní Pasternatského příznak (vzhled bolesti při poklepání v oblasti projekce ledvin);
• známky zánětu (zjištěné laboratorně);
• počáteční příznaky chronického selhání ledvin (apatie, celková slabost, žízeň, pachuť v ústech, poruchy paměti, poruchy spánku, nevolnost atd.).

U dítěte může být pyeloektazie levé, pravé ledviny, což se prakticky neodráží v celkovém klinickém obrazu. Důležitou roli v symptomatologii hraje pouze intenzita patologického procesu a velikost rozšíření, stejně jako přítomnost doprovodných onemocnění a komplikací. Například je možné spojit obraz urolitiázy (renální kolika, bederní bolest), nádorových procesů v ledvinách (bolesti zad, krev v moči atd.), chronického zánětlivého procesu (známky intoxikace, zákal moči atd. .).

Pyeloektázie levé ledviny u dítěte je poněkud méně častá než pravá, což je způsobeno anatomicko-fyziologickými rysy močového vylučovacího aparátu.

Pokud dojde k infekci pánevní dilatace, příznaky se stanou intenzivní a živé:

• teplota stoupá na 38-40 ° C;
• máte zimnici;
• bolest hlavy, možná závratě;
• objevuje se nevolnost, někdy až zvracení (bez následné úlevy);
• ztráta chuti k jídlu;
• slabost, nemotivovaná únava, zlomenost.

Pokud onemocnění rychle postupuje, pak může lékař diagnostikovat hydronefrózu a při současném zvětšení pánve i kalichu se výrazně zvyšuje pravděpodobnost rozvoje selhání ledvin.

Hlavní rozdíl mezi patologickým zvětšením pánevních kanálků u dospělého a dítěte spočívá v tom, že pyeloektázie u dětí do jednoho roku je často bez stopy a asymptomatická. Pokud jde o pyeloektazii dospělých, v tomto případě téměř vždy existuje souvislost s jinými onemocněními ledvin, což způsobuje závažnější průběh a neustálou progresi onemocnění s rozvojem komplikací. [8]

Kritéria pro pyeloektázii u dětí

Pyeloektázie je kategorizována podle řady kritérií:

• distribuce a umístění;
• vážnost;
• čas vzhledu;
• přítomnost doprovodných patologií.

Distribuce pyeloektázie nám umožňuje rozlišovat tyto typy porušení:

• rozšířený sběrný systém ledviny vlevo;
• dilatace pravé ledvinové pánvičky;
• bilaterální pyeloektázie.

Podle doby výskytu se rozlišují vrozené a získané pyeloektázie.

Existuje klasifikace podle stupně pyeloektázie u dětí:

• mírný stupeň dilatace (do 7 mm včetně, bez příznaků, funkce ledvin není narušena);
• Středně těžká pyeloektazie u dítěte (do 10 mm dilatace, symptomatologie je slabá, jsou přítomny doprovodné patologické stavy);
• těžká pyeloektázie (je výrazná dilatace, je pozorována dysfunkce moči).

Pokud jsou lalůčky dilatovány o více než 10 mm, často se říká, že dochází k rozvoji hydronefrózy.

Mírná štěrbinová pyeloektázie u dětí vyžaduje pravidelné sledování urologů nebo nefrologů a se středním nebo těžkým stupněm je nezbytně předepsána medikace, aby se zabránilo rozvoji závažných komplikací.

U dítěte existují jednostranné (levá nebo pravá ledvina) a oboustranné pyeloektázie (postihující obě ledviny). Jak postupuje, existují mírné, střední a těžké varianty průběhu. [9]

Komplikace a důsledky

Pyeloektázie u dětí, bez ohledu na věk, může vyvolat další renální patologie, stejně jako poruchy celé genitourinární sféry. Přetížení lalůčků může vést k rozvoji následujících komplikací:

• Megaureter - abnormální dilatace močovodu v důsledku zvýšeného tlaku v močovém měchýři;
• Ureterokéla – zúžení ureterálního ústí na úrovni močového měchýře;
• Hydronefróza – zvětšující se zvětšení ledvinné pánvičky s dalšími atrofickými změnami v parenchymu;
• uretrální ektopie - patologické změny v močové trubici v důsledku chronické poruchy průtoku moči;
• mikrolitiáza - hromadění mikrolitů - krystaly, konglomeráty solných sedimentů v ledvinách;
• Chronická pyelonefritida je zánětlivé onemocnění ledvin, které je doprovázeno poškozením systému tubulů;
• Vesico-ureterální reflux – zpětný tok moči.

Tyto patologické procesy významně komplikují již tak narušenou funkci ledvin a často vedou k rozvoji chronického selhání ledvin. Akutní formy komplikací spolu s aktivní zánětlivou reakcí, přítomností infekce v močové tekutině přispívají k šíření infekčních agens v těle až po septický proces.

Je třeba si uvědomit: ne každý případ pyeloektazie u dětí končí vážnými komplikacemi. V mnoha případech se pánevní dilatace po nějaké době sama normalizuje.

Pravděpodobnost nepříznivých důsledků se výrazně zvyšuje, pokud se během pozorování objeví negativní roční dynamika, změny ve struktuře pánve, další patologické příznaky. Všechny děti s pyeloektázií by měly být registrovány u nefrologa nebo urologa. [10]

Diagnostika pyeloektázie u dětí

Pokud pyeloektázie u dítěte není ostře vyjádřena a je asymptomatická, pak stačí systematicky provádět ultrazvukové studie, které jsou určující pro diagnózu.

Pokud se spojí infekčně-zánětlivý proces nebo se zvýší stupeň rozšíření, provede se kompletní instrumentální diagnostika včetně radiologických studií, jako jsou:

• cystografie;
• intravenózní (vylučovací) urografie;
• radioizotopová studie ledvin.

Tyto postupy pomáhají určit diagnózu, objasnit stupeň a hlavní příčinu abnormálního toku moči, předepsat v této situaci správná terapeutická opatření.

Echo příznaky pyeloektazie u dítěte jsou zvětšení ledvinové pánvičky nad rámec normálu:

• 31-32týdenní plod - pánevní dutina by neměla přesáhnout 4-5 mm;
• 33-35týdenní plod - dilatace ne více než 6 mm;
• 35-37týdenní plod - dutina ne větší než 6,5-7 mm;
• novorozenec - do 7 mm;
• 1-12měsíční dítě - do 7 mm;
• dítě 1 rok a starší - 7-10 mm.

Tyto normy nejsou všeobecně přijímány a mohou se lišit podle různých autorů, neřiďte se proto pouze čísly. Všechny děti jsou jiné a dokonce i ledviny mohou být různě velké.

Testy u mírných forem pyeloektázie často nemají žádné odchylky od normy. Ve složitějších případech vyšetření moči odhalí leukocyturii, proteinurii, bakteriurii – známky zánětlivé reakce. Pro urolitiázu a metabolickou nefropatii je charakteristické vysrážení solí v moči.

Při bilaterální pyeloektázii může lékař doporučit krevní test na kreatinin a močovinu: zvýšené hladiny těchto parametrů naznačují rozvoj selhání ledvin.

Pokud je přítomna bakteriurie, odebere se biomateriál k identifikaci mikroflóry a stanovení její citlivosti na antibiotika.

Diferenciální diagnostika se provádí mezi fyziologickými a patologickými formami pyeloektázie. V této situaci je hlavním úkolem lékaře určit základní příčinu zvětšení.

Léčba pyeloektázie u dětí

Terapeutická opatření nejsou předepsána ve všech případech této patologie u dětí. Například fyziologická renální pyeloektázie obvykle sama odezní přibližně po 7 měsících věku. Při pozitivní dynamice a stálé absenci příznaků a zhoršování je nutná pouze kontrola a dohled specialistů. Kromě toho, často do jednoho a půl roku věku, je porucha zcela sama korigována, což je spojeno s aktivním růstem dětí.

Mírný průběh pyeloektázie vyžaduje systematické dynamické pozorování, bez použití naléhavých terapeutických opatření. Ve všech ostatních případech je možné předepsat jak konzervativní, tak chirurgické intervence. Schéma léčby pyeloektázie u dětí je vždy individuální, protože závisí na takových bodech, jako jsou:

• hlavní příčina patologie;
• závažnost jeho průběhu, přítomnost symptomů a známek renální dysfunkce;
• komorbidity;
• věk dítěte.

Ve většině případů konzervativní léčba zahrnuje předepisování těchto léků:

• diuretika;
• antibakteriální činidla;
• protizánětlivé léky;
• oběhové aktivátory;
• imunomodulátory;
• litholytika;
• analgetika;
• multivitamíny.

Změny stravy jsou povinné. Doporučuje se dieta s nízkým obsahem bílkovin a solí.

Chirurgie zahrnuje korekci velikosti pánve. U kojenců se provádí zřídka, pouze v případech závažné patologie. Praxe takových zásahů je možná:

• paliativní intervence k obnovení funkce ledvin (epicystostomie, nefrostomie, ureterální katetrizace atd.);
• pánevní plastika;
• odstranění kamenů a jiných překážek z pánve, močovodů atd.;
• částečná resekce ledviny;
• nefrektomie (pokud jsou zjištěny nevratné změny v orgánu a úplná ztráta jeho funkce).

Chirurgické metody nejčastěji zahrnují použití laparoskopie nebo transuretrálních výkonů v celkové anestezii. [11]

Prevence

Specifická prevence pyeloektazie u dětí neexistuje. Je však možné snížit rizika vzniku této poruchy ve fázi těhotenství. Nastávající maminky by se měly vyhýbat možnému vlivu nepříznivých faktorů, kontrolovat celkový zdravotní stav. Lékaři zdůrazňují následující zvláště důležitá doporučení:

• zlepšit výživu ženy po celou dobu plánování a nošení dítěte, zajistit dostatečný příjem vitamínů a mikroživin (zvláštní pozornost je věnována dostatečnému příjmu jódu a kyseliny listové);
• eliminovat vystavení alkoholu a tabákovým výrobkům;
• eliminovat účinky teratogenních látek, včetně pesticidů, těžkých kovů, některých léků atd.;
• Zlepšit somatické zdravotní ukazatele (normalizovat váhu, kontrolovat hladinu cukru v krvi, přijmout opatření k prevenci gestačního diabetu);
• zabránit rozvoji intrauterinních infekcí;
• pravidelně navštěvujte lékaře, sledujte svůj vlastní zdravotní stav a průběh těhotenství.

Je důležité poskytnout tělu těhotné ženy dostatečné množství vitaminu A. Jde o růstový faktor rozpustný v tucích, který ovlivňuje genovou transkripci. Vitamin A se podílí na tvorbě kosterního systému, podporuje buňky kožního epitelu a oční sliznice, zajišťuje normální stav a funkci dýchacího, močového, trávicího ústrojí. Embryo není schopno samostatně produkovat retinol, takže příjem vitaminu od matky je extrémně nutný. Mimochodem, ethylalkohol blokuje retinaldehyddehydrogenázu během tvorby embrya a poškozuje tak různé embryonální struktury a způsobuje malformace.

Progresivní nedostatek retinolu má za následek na dávce závislé zmenšení embryonálního zadního mozku, nedostatečně vyvinuté hrtany, těžkou ataxii a slepotu a vrozené abnormality ledvin.

Pro plod je však nebezpečný nejen nedostatek, ale i nadbytek vitaminu A. Proto je důležité nepouštět se do samoléčby a sebeprofylaxe bez předchozí konzultace s lékaři.

Pediatři berou na vědomí tyto preventivní aspekty:

• včasná diagnóza stavu ledvin nenarozeného dítěte;
• včasná terapie infekčních patologií;
• Vyhýbání se kontaktu s lidmi, kteří mají virová onemocnění;
• prevence hypotermie;
• Zvláštní sledování zdravotního stavu dětí se zhoršenou anamnézou dědičného onemocnění ledvin;
• přiměřená organizace stravy, pití a fyzické aktivity;
• Výchova dětí ke správným výživovým prioritám (převaha rostlinné stravy, málo soli, vyloučení nezdravých potravin);
• včasná profylaxe vakcínou.

Předpověď

Prognóza pyeloektázie u dětí nemůže být jednoznačná, protože výsledek poruchy závisí na řadě faktorů, jako je příčina pánevní dilatace, přítomnost jiných onemocnění a komplikací, přítomnost nebo nepřítomnost symptomatologie.

Pokud existují přetrvávající renální dysfunkce, je dítěti předepsána vhodná terapie. Pokud dojde k rozvoji chronického selhání ledvin, léčba se komplikuje a je předepsán dlouhodobý komplexní terapeutický kurz. V terminálním stádiu selhání ledvin může být nutná chirurgická pomoc.

Pokud se děti s těžkou pyeloektázií neléčí, často se vyvine chronické selhání ledvin.

Obecně má pyeloektázie u dětí nejčastěji příznivý průběh: zvětšení postupně mizí, funkce orgánu netrpí. Je však důležité pochopit, že v dětství existuje několik aktivních fází růstu - to je šest měsíců, 6 let a puberta. Během těchto období se pyeloektázie může opakovat, i když obvykle, pokud k tomu dojde, pak v relativně mírné formě. Děti, i ty, které se s poruchou vyrovnaly, by proto měly být pravidelně vyšetřovány.