Příčiny a patogeneze epistaxe

V závislosti na příčinách výskytu nazálního krvácení jsou rozděleny na posttraumatické (včetně chirurgického traumatu) a spontánní. Spontánní krvácení z nosu je symptomem různých patologických stavů a onemocnění, které mohou mít lokální i obecnou povahu.

Etiologické faktory obecné, což vede k výskytu krvácení z nosu, mohou být rozděleny do čtyř skupin, s ohledem na možné zneužití na tři funkčně interagujících konstrukčních prvků hemostázy: vaskulární, krevních destiček a koagulace.

• Změny cévní stěny nosní sliznice (porušení vaskulární vazby hemostázy):
  • dystrofické procesy v sliznici nosní dutiny (atrofická rinitida, suchá přední rýma, zakřivení nosní přepážky, ozona, perforace nosní přepážky);
  • chronický specifický zánět (tuberkulóza, syfilis);
  • nádory nosní a vedlejších nosních dutin (benigní, angiomatous polyp, kapilární hemangiom, kavernózní, maligní: karcinom, sarkom; okraj: angiofibrom nosohltanu, nosu obrácené papilom)
  • abnormality cévní stěny (mikroangiomatóza, křečové žíly, dědičná hemoragická telangiectasie):
  • Wegenerova granulomatóza,
• Porušení koagulační hemostázy:
  • dědičné koagulopatie (hemofilie, von Willebrandova choroba, IIV deficit, VII, X, XIII faktory, a / hypo- a disfibrinogenemii schodek Z protein);
  • získaná koagulopatie (deficit vitaminu K závislé faktorem srážení krve v důsledku mieloproliferatianyh autoimunitních onemocnění, onemocnění jater, nesprávné terapie acenokumarol, kyselina acetylsalicylová, nesteroidní protizánětlivá činidla, sulfonamidy, antibiotika, barbituráty, atd.; DIC, získal von Willebrandova syndromu, systémový lupus uprostřed lupus erythematodes, sklerodermie, myelo- a lymfoproliferativní onemocnění disglobulinemii, solidní nádory, získané deficity Plazmové faktory, které určují vnitřní dráhy srážení krve, proti infekčních a autoimunitních chorob, peredoeirovka antikoagulancia přímé a nepřímé akce; předávkování protaminsulfát apod).
• Porušení hemostázy trombocytů:
  • trombocytopatie (vrozená, dědičná a získaná);
  • trombocytopenie (vrozená, dědičná a získaná).
• Kombinovaná porucha různých hemostatických vazeb:
  • onemocnění doprovázená zvýšením arteriálního tlaku a poškozením cévního endotelu (hypertenze, přechodná a symptomatická hypertenze, ateroskleróza);
  • onemocnění jater (toxické, infekční, parazitární, autoimunitní, cirhóza) a mechanická žloutenka;
  • onemocnění noci (akutní nefritida, exacerbace chronické glomerulonefritidy, uremie);
  • onemocnění krve (akutní a chronické hemoblastózy, polycytemie apod.)
  • infekční nemoci (spalničky, šarla, malárie, rickettsióza, adenovirové infekce atd.).

Mezi místními příčinami epistaxe patří důležité místo vaskulárním nádorům. Hemangiom (kapilární a kavernózní) jsou pozorovány v nosní dutině v přepážce (převážně v části chrupavky) v nižších a středních skořápky, mnohem méně - v zadních nosních dírek, nosních dutin. Většina hemangiomů se považuje za "krvácející polyp" septu nosu.

Dědičná hemoragická telangiectasie (Randyův-Oslerův onemocnění) je jednou z příčin recidivujícího nazálního krvácení, což je druh známky této nemoci. Nejčastěji začínají ve věku do 20 let, vznikají bez jakéhokoli zjevného důvodu nebo při foukání.

Morfologickým substrátem ebolevany je dysplazie cévní stěny s výrazným ztenčením nebo nedostatkem svalové vrstvy a elastických vláken.

S věkem se zvyšuje dysplazie mezenchymu, což přispívá k postupnému rozvoji vaskulárních ektázií. Takové morfologické změny narušují kontraktilní kapacitu cévní stěny a vedou k výskytu spontánního recidivujícího krvácení angiomatózního typu.

Teleangiektázie na kůži a sliznicích je jedním z nejpozoruhodnějších příznaků Rundu-Oslerovy nemoci. Makroskopicky vypadají jako tmavě červené skvrny velikosti zrna prosa na hrachu, mírně vyčnívající nad povrchem, husté na dotek. Telangieťasie jsou lokalizovány na rukou a rukou (na dlaních, v hřebě nehtů), na sliznici nosní dutiny, jazyka, rtů.

Typická je absence změn koagulačního systému krve, i když u mnoha pacientů je možné identifikovat lokální fibrinolýzu v zóně telangiektázy a příznaky chronické hypochromické anémie.

Nemoci charakterizované dědičnými, vrozenými nebo získanými poruchami systémové hemostázy tvoří skupinu hemoragické diatézy.

Mezi poruchy dědičné krvácení se vyskytují v různých typech nedostatek faktoru VIII (hemofilie A - 68 až 78%, von Willebrandova choroba - 9-18%), 83 - 90% případů a 6-13% případů - v nedostatku faktoru IX (hemofilie B). Proto deficit těchto dvou koagulačních faktorů (VIII a IX) představuje 94-96% všech dědičných koagulopatií. Na druhé deficitu faktorů (xi, II. VII, X), hypo- a afibrinogenemia představuje pouze 4-6% případů, avšak jsou spojeny v podskupině „jiné“.

Ve skupině získané koagulopatie převládají sekundární formy, které se od dědičnosti liší složitější patogenezí. Řada nemocí a syndromů je charakterizována vývojem dvou, tří nebo více nezávislých nebo patogeneticky příbuzných onemocnění hemostázy. Takové polysyndromové poruchy jsou spojené s onemocněními jater, ledvin, leukemií. Tato onemocnění jsou nám identifikována v samostatné podskupině kombinovaných hemostázových poruch. Současně s některými koagulopatiemi jsou hemoragické projevy způsobeny naprosto jistými mechanismy. Například, nosní krvácení malabsorpce a dysbiózou nedostatek střevní lék geneze v důsledku tvorby vitaminu K ve střevě, které vedou k porušení syntézy VII, X, II, IX koagulační faktory. Podobné porušení jsou pozorovány v konkurenčním posunutí metabolismu vitaminu K antagonistů jeho funkční - acenokumarol, fenindion a jiných nepřímých antikoagulancia,

Deficience komplexu K-vitaminozavisimyh koagulačních faktorů dochází ve dvou více patogenních variantách: s obstrukcí (malabsorpci tucích rozpustný vitamin K v důsledku nepřítomnosti žluči ve střevě) a lézí jaterního parenchymu (porucha syntézy VII, X, P. A faktoru IX v hepatocytech ). Nicméně se podílejí tyto formy ve vývoji nosní krvácení a jiných mechanismů (DIC, poruchy faktory V, IX, I a inhibitory fibrinolýzy. Vznik patologických proteinů), a tak, že patří do podskupiny kombinované hemostatických poruch.

DIC-syndrom - jedna z častých a těžkých forem patologie hemostázy. Podle souhrnné statistiky velkých víceoborových klinických center, generalizované infekce (bakteriální a virové), včetně sepse, která protéká podle druhu akutního septického šoku, na prvním místě mezi příčinami DIC. Kromě sepse, diseminované intravaskulární koagulace, který má množství spouští může komplikovat průběh akutního selhání ledvin, akutní intravaskulární hemolýzy, malignity (většinou plic a karcinomu prostaty), patologie těhotenství a porodu, a dalších patologických stavů a nemocí.

Klasifikace příčin krvácení z nosu jsou čtyři podskupiny léky hemostatické poruchy. Někteří autoři nezvažují to možné je kombinovat, protože patogeneze poruch krvácivosti způsobené různými léky, má zásadní rozdíly. Například předávkování antikoagulační koření akcí (heparin sodný) bloků téměř všechny koagulační faktory, které patří k serinové proteiny (Xlla, Xla, IXa, Xa): léky, které mají vlastnosti hapteny (chinidinu, sulfonamidy, kyselina aminosalicylová, digitoxin, rifampicin, hydrochlorothiazidu, přípravků , zlato, atd.) způsobují imunitní trombocytopenie: salicyláty pirozolonovye deriváty a podobné přípravky indukují rozvoj trombotsitopaty; antikoagulanty nepřímé kompetitivně posunuta z metabolismu vitaminu K. Ignorovat významné rozdíly v patogenezi koagulopatie léků není možné, protože je dána potřebou diferencovaného patogenetické léčby.

Ve skupině porušení hemostázy trombocytů jsou zvláště zajímavé trombocytopatie, u které je krvácení z nosu dominantním typem krvácení a v některých případech jediným příznakem onemocnění. Nejnovější verze diagnózy onemocnění je obzvláště obtížné, protože nedostatek změn v tradičních krevních testů a coagulogram a většinu nosu neznámé etiologie ve skutečnosti jsou projevem trombocytopatií.

Trombocytopatií dělí na vrozené, dědičné a získané. Dědičné formy jsou seskupeny podle typu dysfunkce, morfologické a biochemické abnormalitami krevních destiček. Získané trombocytopatií pozorována u hypotyreózy, vyvíjí se spontánně a po strumektomii, s hypoestrogenismu. Sekundární thrombocytopathy může být způsobeno hematologických malignit, myeloproliferativních onemocnění, nedostatku vitaminu B12, progresivní selháním ledvin nebo jater, paraproteinemic hematologických malignit, masivní krevní transfúze, diseminované intravaskulární syndrom. V těchto případech dochází k poklesu především agregaci krevních destiček, která se projevuje u některých pacientů petechiální krvácení na kůži a sliznice, nos a krvácení dásní,

Většina forem získaných onemocnění krevních destiček je komplexní geneze, nehomogenita funkčních poruch, v kombinaci s jinými poruchami hemostázy, v souvislosti s nimiž byly zařazeny do skupiny souběžných poruch. To znamená, že „pozadí“ hemostáza narušení v akutní leukémie slouží typ trombocytopenie giporegeneratornogo, v kombinaci s kvalitní méněcennosti krevních destiček, ale DIC se mohou připojit v jakékoli fázi vývoje těchto onemocnění,

Krvácení z nosu v urémie způsobil kvalitativní nedostatek krevních destiček, trombocytopenie a degenerativních změn v nosní sliznici, vyplývající z izolovaného produktu metabolismu dusíku. Když nefritického syndromu krvácení z nosu v důsledku DIC, deficit IX, VII nebo II, koagulační faktory, díky většímu únik moči, a renální hypertenzí, nevyžadují endoteliální dysfunkci a zvýšené „křehkosti“ malých plavidel.

Definice příčiny krvácení z nosu vytváří základ pro vytvoření detailní diagnózy, která určuje diferencovaný přístup k léčbě této patologie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogeneze epistaxe

Nejčastější příčinou krvácení z nosu je hypertenze. Přestože nosní krvácení u této skupiny pacientů má především období zvýšení krevního tlaku, je bezprostřední příčinou není znázorněno mechanické prasknutí cév a poruchy mikrocirkulace a srážlivost krve, což vede k vývoji lokalizované intravaskulární koagulace. Chronická subcompensated DIC a endoteliální dysfunkce jsou nedílnou patogenezi hypertenze. Po určitou dobu, regulace agregace krevních stavu systému u této skupiny pacientů ve stavu křehké rovnováhy, která může být narušena minimální stimul (ztráta krve, terapeutické manipulace, stres, cvičení, užívání některých léků). Pokud by v tomto případě jsou jedna nebo více místních „tolerantní“ faktory (poškození endotelu, patologicky změněné cévní dilatace, pomalý průtok krve nebo Stasis v mikrocirkulaci, otevírací arteriovenózní bočníky, zvýšené viskozitě krve). Rozvoj lokalizované intravaskulární koagulace krve z cévní stěny nekrózy a hemoragické syndrom, projevující hemoragickou mrtvici, infarkt myokardu nebo hemorrhagic krvácení z nosu.

Když trombocytopenie a thrombocytopathy výskytu krvácení z nosu způsobené poruchou hemostázy vaskulární krevních destiček. Angiototropní funkce krevních destiček zajišťuje normální propustnost a odolnost stěn microvessel. Nedostatek krevních destiček vede k degeneraci narušení endotelu jeho athrombogenic, zvýšenou vaskulární propustnosti plazmy a červených krvinek, která se projevuje petechie. Se závažnou trombocytopenií se vyvine hemoragický syndrom. Hemorrhagie při porušení hemostázy trombocytů mají tendenci k opakování. Jako kvantitativní deficitu kvalitativní destiček poskytuje jako primární hemostáze (zhoršené adhezi krevních destiček a agregace, dodávka plazmové koagulačních faktorů, a biologicky aktivní látky do místa krvácení) a zatahování krevní sraženiny potřebnou k plné trombu.

Tak, v patogenezi spontánního krvácení z nosu důležité místo patří k poruchám systému koagulace a destiček hemostázi narušení mikrocirkulace v sliznice nosní dutiny, endoteliální athrombogenic změnit, sníží cévní kontraktilní vlastnosti, zvýšenou vaskulární permeabilitu.