Plicní srdce - léčba

Cor pulmonale je hypertrofie a/nebo dilatace pravých srdečních komor v důsledku plicní hypertenze způsobené onemocněním plic, deformací hrudní stěny nebo onemocněním plicních cév.

Hlavní směry léčebného programu pro chronické plicní onemocnění srdce jsou následující:

1. Léčba základního onemocnění, které způsobuje rozvoj plicní hypertenze.
2. Kyslíková terapie.
3. Použití periferních vazodilatačních léků.
4. Antikoagulační terapie.
5. Léčba diuretiky.
6. Užívání srdečních glykosidů.
7. Užívání glukokortikoidních léků.
8. Léčba sekundární erytrocytózy.
9. Chirurgická léčba.

Léčba základního onemocnění

Léčba základního onemocnění pomáhá významně snížit plicní hypertenzi. Podle původu se rozlišují bronchopulmonální, vaskulární a torakodiafragmatické formy chronické plicní choroby srdce. Hlavními onemocněními, která způsobují rozvoj bronchopulmonální formy chronické plicní choroby srdce, jsou chronická obstrukční bronchitida, bronchiální astma, plicní emfyzém, difúzní pneumoskleróza s emfyzémem, idiopatická fibrotizující alveolitida, polycystická plicní choroba, systémová onemocnění pojivové tkáně s poškozením plic (sklerodermie, systémový lupus erythematodes, dermatomyozitida). Z výše uvedených onemocnění mají největší praktický význam chronická obstrukční bronchitida a bronchiální astma vzhledem k jejich vysoké prevalenci.

Obnovení a udržení průchodnosti průdušek a drenážní funkce plic adekvátním užíváním bronchodilatancií a expektorancií je základem prevence rozvoje plicní hypertenze u pacientů s chronickými nespecifickými plicními onemocněními. Odstranění bronchiální obstrukce zabraňuje rozvoji vazokonstrikce tepen plicního oběhu spojené s alveolární hypoxií (Eulerův-Liljestrandův reflex).

Vývoj vaskulární formy chronické plicní choroby srdce je nejčastěji způsoben primární plicní hypertenzí, nodulární periarteritidou a dalšími vaskulitidami, opakovanými plicními emboliemi a resekcí plic. Etiologická léčba primární plicní hypertenze nebyla vyvinuta, charakteristiky patogenetické léčby jsou popsány níže.

Vývoj torakodiafragmatické formy chronické plicní choroby srdce je způsoben poškozením páteře a hrudníku s jeho deformací, Pickwickovým syndromem (těžká hypotalamická obezita v kombinaci s ospalostí, pletorou, erytrocytózou a vysokými hladinami hemoglobinu).

V případě deformací hrudníku je vhodná včasná konzultace s ortopedem, aby se rozhodlo o chirurgické léčbě za účelem obnovení funkce vnějšího dýchání a odstranění alveolární hypoxie.

Kyslíková terapie

Kyslíková terapie zaujímá zvláštní místo v komplexní léčbě pacientů s chronickým plicním onemocněním srdce. Je to jediná léčebná metoda, která může prodloužit délku života pacientů. Adekvátní kyslíková terapie může významně zpomalit nebo dokonce zastavit progresi plicní hypertenze.

Je třeba poznamenat, že diferencovaný přístup k podávání kyslíku pacientům s plicním srdečním onemocněním je založen na závažnosti respiračního selhání. U „částečného“ respiračního selhání, kdy pacienti pociťují pouze dušnost, nebo je dušnost kombinována s arteriální hypoxémií, ale hyperkapnie chybí, je vhodné dostatečně vysoká rychlost přívodu kyslíku: zvlhčená směs kyslíku a vzduchu o obsahu 40–60 % se přivádí rychlostí 6–9 litrů za minutu. U „totálního“ respiračního selhání, kdy jsou zjištěny všechny jeho projevy (dušnost, hypoxie a hyperkapnie), se kyslíková terapie provádí mnohem opatrněji: směs kyslíku a vzduchu o obsahu 30 % se přivádí rychlostí 1–2 litry za minutu. To je dáno tím, že při hyperkapnii ztrácí respirační centrum citlivost na oxid uhličitý a hypoxie začíná působit jako faktor stimulující aktivitu respiračního centra. Za těchto podmínek může nadměrně aktivní kyslíková terapie vést k prudkému poklesu hypoxie, což následně vede k útlumu respiračního centra, progresi hyperkapnie a možnému rozvoji hyperkapnického kómatu. Při provádění kyslíkové terapie u pacientů s chronickým plicním onemocněním srdce s hyperkapnií je nutné pečlivé sledování pacientů. Pokud se objeví příznaky naznačující zvýšení hyperkapnie (ospalost, pocení, křeče, respirační arytmie), je třeba inhalaci kyslíkové směsi zastavit. Pro zlepšení tolerance kyslíkové terapie lze podat diuretikum - blokátor karboanhydrázy, diakarb, který snižuje závažnost hyperkapnie.

Nejoptimálnějším režimem kyslíkové terapie pro pacienty s chronickým plicním onemocněním srdce je dlouhodobá (noční) nízkoprůtoková oxygenace.

Léčba noční hypoxémie

Důležitými faktory rozvoje a progrese plicní hypertenze u pacientů s chronickými nespecifickými plicními onemocněními jsou epizody noční hypoxémie, které se vyskytují během REM fáze spánku. Navzdory skutečnosti, že hypoxémie během dne chybí nebo je nevýznamná, může přerušované snížení saturace krve kyslíkem vést k přetrvávajícímu zvýšení tlaku v plicní tepně.

Pro detekci noční hypoxémie je nutná neinvazivní oxymetrie během spánku. Pravděpodobnost epizod noční hypoxémie je obzvláště vysoká v přítomnosti erytrocytů, známek plicní hypertenze u pacienta bez těžkého respiračního selhání a hypoxémie během dne.

Pokud je zjištěna noční hypoxémie, je během spánku předepsána nízkoprůtoková kyslíková terapie (kyslík je podáván nosní kanylou), a to i v případě, že _PaO2 v arteriální krvi během dne přesáhne 60 mm Hg. Dále je vhodné předepsat v noci přípravky s prodlouženým uvolňováním theofylinu s dobou účinku 12 hodin (theodur, theolong, theobilong, theotard, 0,3 g). K prevenci epizod noční hypoxémie lze nakonec předepsat léky, které zkracují dobu trvání REM fáze spánku. Nejčastěji se k tomuto účelu používá protriptylin, lék ze skupiny tricyklických antidepresiv, který nemá sedativní účinek, v dávce 5-10 mg v noci. Při užívání protriptylinu se mohou vyskytnout nežádoucí účinky, jako je těžká dysurie a zácpa.

Periferní vazodilatancia

Použití periferních vazodilatačních činidel u chronické plicní choroby srdce je diktováno skutečností, že vazokonstrikce tepen plicního oběhu má velký význam pro zvýšení tlaku v plicní tepně, zejména v raných stádiích plicní hypertenze. Je nutné pamatovat na možnost vzniku nežádoucích účinků, jako je zvýšená hypoxémie v důsledku zvýšené perfuze špatně ventilovaných oblastí plic, systémová hypotenze a tachykardie.

Periferní vazodilatancia lze v zásadě, pokud jsou dobře snášena, použít u všech pacientů se sekundární plicní hypertenzí. Pokud je však možná katetrizace pravého srdce, doporučuje se posoudit závažnost plicního arteriálního vazospasmu pomocí intravenózního podání krátkodobě působícího vazodilatancia, jako je prostacyklin nebo adenosin. Pokles plicního cévního odporu o 20 % nebo více je považován za indikátor významné role vazospasmu ve vzniku plicní hypertenze a potenciálně vysoké terapeutické účinnosti vazodilatancií.

Nejčastěji používanými léky u pacientů s chronickým plicním onemocněním srdce jsou blokátory vápníkových kanálů a nitráty s prodlouženým uvolňováním. V posledních letech se používají inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE).

Antagonisté vápníku

Z antagonistů vápníku se u pacientů s plicním srdečním onemocněním používají nifedipin a diltiazem. Mají kombinovaný vazodilatační (ve vztahu k arteriolám velkého i malého kruhu krevního oběhu) a bronchodilatační účinek, snižují potřebu kyslíku myokardu pravé komory snížením afterloadu, což je v přítomnosti hypoxie důležité pro prevenci rozvoje dystrofických a sklerotických změn myokardu.

Antagonisté vápníku se předepisují v 14denních kúrách, nifedipin v denní dávce 30-240 mg, diltiazem v dávce 120-720 mg. Přednost se dává lékům s pomalým uvolňováním, jako je nifedipin SR a diltiazem SR ². Při tachykardii je vhodnější použít diltiazem. Kúry delší než 14 dní jsou nevhodné z důvodu snížení účinnosti léku. Při delším užívání antagonistů vápníku se také snižuje a dokonce zcela ztrácí dilatační účinek kyslíku na cévy plicního oběhu (P. Agostoni, 1989).

Dusičnany s prodlouženým uvolňováním

Mechanismus účinku nitrátů u chronické plicní choroby srdce zahrnuje kromě dilatace plicních tepen: snížení afterloadu pravé komory v důsledku snížení průtoku krve do pravých srdečních komor v důsledku venulodilatace; snížení afterloadu pravé komory v důsledku snížení hypoxické vazokonstrikce plicních tepen (tento účinek může být nežádoucí); snížení tlaku v levé síni a snížení postkapilární plicní hypertenze v důsledku snížení enddiastolického tlaku v levé komoře.

Obvyklé dávkování nitrátů u pacientů s chronickým plicním onemocněním srdce: nitrosorbid 20 mg 4krát denně, sustak-forte - 6,4 mg 4krát denně. Aby se zabránilo vzniku tolerance na nitráty, je nutné během dne dělat přestávky v užívání nitrátů po dobu 7-8 hodin, nitráty předepisovat v kúrách 2-3 týdnů s týdenní přestávkou.

Molsidomin (corvaton) lze použít jako vazodilatační činidlo. V játrech se metabolizuje na sloučeninu SIN-IA, která obsahuje volnou skupinu NO. Tato sloučenina spontánně uvolňuje oxid dusíku (NO), který stimuluje guanylátcyklázu, což vede k tvorbě cyklického guanosinmonofosfátu v buňkách hladkého svalstva a k vazodilataci. Na rozdíl od nitrátů se během léčby molsidominem nevyvíjí tolerance. Molsidomin se užívá perorálně v dávce 4 mg 3krát denně pod kontrolou krevního tlaku.

Vzhledem k tomu, že účinek nitrátů na cévy je realizován díky tomu, že jsou donory oxidu dusíku (NO), v poslední době se doporučuje zařazovat inhalace oxidu dusnatého do terapie pacientů s plicním srdečním onemocněním; obvykle se během kyslíkové terapie přidává malé množství oxidu dusnatého do směsi kyslíku a vzduchu. Výhodou inhalací NO oproti běžnému perorálnímu podávání nitrátů je, že v tomto případě dochází k selektivní dilataci cév plicního oběhu a nedochází k narušení vztahu mezi ventilací a perfuzí, protože vazodilatační účinek se rozvíjí pouze tam, kde se NO dostává, tj. dochází k dilataci tepen pouze ventilovaných částí plic.

ACE inhibitory

U pacientů s chronickou obstrukční bronchitidou s arteriální hypoxémií a hyperkapnií je aktivován systém renin-angiotenzin-aldosteron. V posledních letech se objevila myšlenka, že použití inhibitorů ACE je vhodné při léčbě chronické obstrukční plicní nemoci a plicní hypertenze. (U pacientů s chronickými nespecifickými plicními nemocemi byl popsán pokles systolického, diastolického a středního tlaku v plicní tepně bez vlivu na funkci vnějšího dýchání při jednorázové i celodenní léčbě kaptoprilem a enalaprilem. Kaptopril (Capoten) se používá v dávce 12,5-25 mg 3krát denně, enolapril - v dávce 2,5-5 mg 1-2krát denně.)

Diferencovaný výběr periferních vazodilatačních léků

Volba periferních vazodilatancií je založena na posouzení stádia plicní hypertenze. Antagonisté vápníku (nifedipin) se předepisují hlavně v raných stádiích vývoje plicní srdeční choroby, kdy je přítomna izolovaná hypertenze plicního oběhu a chybí výrazná hypertrofie a zejména selhání pravé komory (III. funkční třída dle V. P. Silvestrova). Nitráty se doporučuje používat při přítomnosti známek hypertrofie pravého srdce a při selhání pravé komory, tj. v poměrně pozdních stádiích vývoje plicní srdeční choroby, kdy hlavní význam pro rozvoj plicní hypertenze nemá funkční spasmus, ale organické změny v tepnách plicního oběhu (III.–IV. funkční třída). Užívání nitrátů v raných stádiích vývoje plicního srdečního onemocnění může vést k nežádoucím důsledkům: při absenci bronchodilatačního účinku charakteristického pro antagonisty vápníku mají poměrně silný dilatační účinek na cévy zásobující krev špatně větranými oblastmi plic, což vede k nerovnováze mezi ventilací a perfuzí, ke zvýšení arteriální hypoxémie a ke zrychlení rozvoje plicní hypertenze a dystrofie pravé komory.

Antikoagulační terapie

Použití antikoagulancií u pacientů s chronickým plicním onemocněním srdce lze odůvodnit skutečností, že trombóza malých větví plicní tepny, která se přirozeně vyvíjí během exacerbace zánětlivého procesu v bronchopulmonálním systému, je jedním z hlavních mechanismů progrese plicní hypertenze u pacientů s chronickými nespecifickými plicními onemocněními.

Indikace pro použití antikoagulancií: rychlé zhoršení příznaků selhání pravé komory; exacerbace bronchopulmonální infekce se zvýšenou bronchiální obstrukcí u pacientů s plicním srdečním onemocněním.

Nejracionálnější se jeví použití heparinu vzhledem k jeho mnohostrannému účinku: účinná úleva a prevence intravaskulární koagulace krve v plicních cévách; snížení viskozity krve; snížení agregace krevních destiček a erytrocytů; anhistaminikum a antiserotonin; antialdosteronový účinek; protizánětlivý účinek. Kromě toho lék zpomaluje rozvoj strukturálních změn ve stěně tepen plicního oběhu, charakteristických pro chronické plicní onemocnění srdce, jako je hyperplazie intimy a mediální hypertrofie.

Metody antikoagulační terapie:

1. Heparin se předepisuje v denní dávce 20 000 IU, injekčně se aplikuje pod kůži břicha, stanovená dávka se užívá po dobu 14 dnů, poté se po dobu 10 dnů podává heparin v denní dávce 10 000 IU.
2. Po dobu 10 dnů se heparin aplikuje injekčně pod kůži břicha 2-3krát denně v denní dávce 10 000 IU; současně se zahájením léčby heparinem se zahajují nepřímé antikoagulancia, která se poté užívají měsíc po vysazení heparinu.
3. Použití principu biologické zpětné vazby, tj. výběr dávky heparinu, se provádí v závislosti na závažnosti individuálního účinku léku. Antikoagulační účinnost heparinu lze posoudit dynamikou takových ukazatelů, jako je doba srážení krve a nejpřesněji aktivovaný parciální tromboplastinový čas. Tyto ukazatele se stanoví před první injekcí heparinu a poté se během léčby monitorují. Za optimální dávku heparinu se považuje ta, kdy je doba trvání aktivovaného parciálního tromboplastinového času 1,5–2krát větší než hodnoty získané před zahájením terapie heparinem.

V případě rychlé progrese selhání krevního oběhu pravé komory u pacientů s chronickým plicním srdečním onemocněním lze provést také hemosorpci. Mechanismus účinku spočívá především v potlačení procesů tvorby trombů v malých cévách plicního oběhu v důsledku eliminace fibrinogenu z krevního oběhu.

Léčba diuretiky

Pastosita a mírný otok holenních kostí u pacientů s chronickým plicním srdečním onemocněním se obvykle objevují před rozvojem „pravého“ selhání pravé komory a jsou způsobeny retencí tekutin v důsledku hyperaldosteronismu, vyvolaného stimulačním účinkem hyperkapnie na glomerulární zónu kůry nadledvin. V této fázi onemocnění je poměrně účinné izolované podávání diuretik - antagonistů alvdosteronu (veroshpiron 50-100 mg ráno, denně nebo obden).

S rozvojem a progresí selhání pravé komory se do terapie zařazují silnější diuretika (hypothiazid, brinaldix, uregit, furosemid). Stejně jako při léčbě oběhového selhání jiného původu lze diuretickou terapii u pacientů s chronickým plicním onemocněním srdce rozdělit na aktivní a udržovací. Během období aktivní terapie je úkolem lékaře zvolit dávku diuretika nebo kombinace diuretik, která dosáhne optimální rychlosti redukce otoků, tj. syndrom otoků je dostatečně rychle eliminován a zároveň je minimalizováno riziko vzniku poruch vodní-elektrolytické a acidobazické rovnováhy způsobených nadměrně intenzivní diuretickou terapií. U chronického plicního onemocnění srdce by měla být diuretická terapie prováděna s dostatečnou opatrností, protože riziko metabolických komplikací terapie se zvyšuje na pozadí stávajících poruch složení plynů v krvi; navíc příliš aktivní diuretická terapie může vést k zahušťování sputa, zhoršení mukociliárního transportu a zvýšené bronchiální obstrukci. Při provádění aktivní diuretické terapie je třeba usilovat o zvýšení denní diurézy na hodnotu maximálně 2 litry (za podmínek omezeného příjmu tekutin a soli) a o denní pokles tělesné hmotnosti o 500-750 g.

Cílem udržovací terapie diuretiky je zabránit opětovnému výskytu otoků. Během tohoto období je nutné pravidelné sledování tělesné hmotnosti a dávka diuretik by měla být zvolena tak, aby se udržela na úrovni dosažené v důsledku aktivní terapie.

Při arteriální hyperkapnii a acidóze je vhodné předepsat diuretika - inhibitory karboanhydrázy (Diacarb), protože snižují obsah CO2 v krvi _a snižují acidózu. Tyto léky však také snižují obsah bikarbonátů v krvi, což vyžaduje sledování acidobazické rovnováhy během léčby, především hodnoty alkalické rezervy (BE). Při absenci možnosti systematické kontroly ABR je nutné opatrné užívání Diacarbu, kdy se lék předepisuje v dávce 200 mg ráno po dobu 4 dnů. Přestávka mezi kúrami je alespoň 7 dní (doba potřebná k obnovení alkalické rezervy).

Srdeční glykosidy

Použití srdečních glykosidů při oběhovém selhání způsobeném chronickým plicním onemocněním srdce je kontroverzní. Proti jejich použití se obvykle uvádějí následující argumenty:

1. intoxikace digitalisem se vyvíjí velmi často;
2. Pozitivní inotropní účinek srdečních glykosidů zvyšuje potřebu kyslíku myokardiem a za podmínek hypoxémie zhoršuje hypoxii srdečního svalu, čímž urychluje rozvoj dystrofických změn v něm;
3. Srdeční glykosidy mohou nepříznivě ovlivnit plicní průtok krve, zvyšovat plicní cévní odpor a tlak v plicním oběhu.

Většina autorů považuje předepisování srdečních glykosidů pacientům s chronickým plicním onemocněním srdce za vhodné pouze při kombinaci následujících indikací:

1. těžké selhání pravé komory;
2. současná přítomnost selhání levé komory;
3. hypokinetický typ centrální hemodynamiky.

Je třeba vzít v úvahu, že arteriální hypoxémie přispívá k rozvoji přetrvávající tachykardie, která je rezistentní vůči působení srdečních glykosidů. Snížení srdeční frekvence proto nemůže být spolehlivým kritériem účinnosti glykosidové terapie u chronického plicního srdečního onemocnění.

Vzhledem k vysokému riziku intoxikace digitalisem a nejasným kritériím pro účinnost glykosidové terapie u chronického plicního srdečního onemocnění je třeba usilovat o dosažení individuální dávky 70–75 % průměrné plné dávky.

Typickou chybou při léčbě pacientů s chronickým plicním onemocněním srdce je neodůvodněné předepisování srdečních glykosidů v důsledku nadměrné diagnózy selhání pravé komory. Těžké respirační selhání se skutečně projevuje podobnými příznaky jako selhání pravé komory. Pacienti s respiračním selháním mají tedy akrocyanózu (i když je na rozdíl od „studené“ akrocyanózy u srdečního selhání „teplá“), spodní okraj jater může výrazně vyčnívat zpod žeberního oblouku (to je způsobeno posunutím jater směrem dolů v důsledku emfyzému). I výskyt pastozity a mírného otoku dolních končetin u pacientů s respiračním selháním jasně neindikuje selhání pravé komory, ale může být důsledkem hyperaldosteronismu, který se vyvinul v důsledku stimulačního účinku hyperkapnie na glomerulární zónu kůry nadledvin. Proto by se v případě plicního onemocnění srdce měly srdeční glykosidy předepisovat pouze v případech těžkého selhání pravé komory, kdy existují jasné známky, jako je výrazný otok, otok krčních žil a zvětšení jater, stanovené perkusí podle Kurlova.

Použití glukokortikosteroidů

Použití glukokortikoidů u chronické plicní choroby srdce je odůvodněno dysfunkcí kůry nadledvin, která se vyvíjí v důsledku hyperkapnie a acidózy: spolu s hyperprodukcí aldosteronu dochází ke snížení produkce glukokortikoidů. Proto je použití malých dávek glukokortikosteroidů (5-10 mg denně) indikováno při refrakterním oběhovém selhání s rezistencí na konvenční dávky diuretik.

Léčba erytrocytózy

Sekundární erytrocytóza se vyskytuje u pacientů s chronickými plicními onemocněními jako kompenzační reakce na hypoxémii, což umožňuje do určité míry udržet transport kyslíku na pozadí zhoršené výměny plynů v plicích. Zvýšení obsahu erytrocytů v krvi přispívá k rozvoji plicní hypertenze a dysfunkce pravé komory v důsledku zvýšení viskozity krve a zhoršení mikrocirkulace.

Nejúčinnější metodou léčby erytrocytózy zůstává pouštění žilou. Indikací pro jeho provedení je zvýšení hematokritu na 65 % nebo více. Je nutné usilovat o dosažení hodnoty hematokritu rovné 50 %, protože to prudce snižuje viskozitu krve prakticky bez zhoršení její funkce transportu kyslíku.

V případech, kdy zvýšení hematokritu nedosáhne 65 %, se doporučuje kyslíková terapie, která u většiny pacientů eliminuje erytrocytózu. Pokud nedojde k žádnému efektu, provádí se pouštění žilou.

Chirurgická léčba

Existují ojedinělé zprávy o úspěšném použití transplantace srdce a plic a transplantace komplexu jater, srdce a plic u pacientů s dekompenzovanou plicní chorobou srdce.

V poslední době se v terminálních stádiích chronické plicní choroby srdce používá izolovaná transplantace plic. Kromě zlepšení plicních funkcí po operaci je zaznamenán návrat plicních hemodynamických parametrů k téměř normálním hodnotám a zpětný vývoj selhání pravé komory. Dvouletá míra přežití po operaci přesahuje 60 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]