Lékařský expert článku
Nové publikace
Patogeneze osteoporózy u dětí
Naposledy posuzováno: 27.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Osteoporóza v dětství je systémové onemocnění skeletu charakterizované sníženou hustotou kostních minerálů (BMD), abnormální mikroarchitekturou kostí a zvýšenou náchylností k patologickým zlomeninám. Na rozdíl od dospělých se osteoporóza u dětí vyskytuje primárně v důsledku abnormalit osteogeneze a remodelace kostí během období aktivního růstu a vrcholové tvorby kostní hmoty.
1. Charakteristiky tvorby kostní tkáně v dětství
Tvorba kostní hmoty u dětí je složitý biologický proces regulovaný interakcí buněčných, humorálních a mechanických faktorů:
- Ve fázi intenzivního růstu převládají procesy tvorby kostí, které zajišťují lineární růst kostry a ztluštění kortikální kostní vrstvy.
- Vrchol kostní hmoty je dosažen ve věku 18–20 let, poté se procesy tvorby a resorpce kostí vyrovnávají. Narušení těchto procesů v dětství brání dosažení dostatečné vrcholové kostní hmoty, což vytváří předpoklady pro osteoporózu.
2. Buněčné a molekulární mechanismy
Kostní tkáň prochází neustálou remodelací, která se provádí interakcí dvou hlavních typů buněk:
- Osteoblasty jsou buňky, které syntetizují organickou matrici (osteoid) bohatou na kolagen typu I a podporují jeho mineralizaci.
- Osteoklasty jsou vícejaderné buňky zodpovědné za resorpci mineralizované matrix.
Hlavním patogenetickým mechanismem osteoporózy u dětí je posun rovnováhy směrem ke zvýšené aktivitě osteoklastů a/nebo inhibici osteoblastogeneze.
2.1. Systém RANK/RANKL/OPG
- RANKL (ligand receptoru aktivátoru jaderného faktoru κB), exprimovaný osteoblasty a osteocyty, stimuluje diferenciaci prekurzorů osteoklastů na aktivní osteoklasty.
- Osteoprotegerin (OPG), produkovaný osteoblasty, je přirozeným inhibitorem RANKL a blokuje vazbu na receptor RANK na osteoklastech.
- U osteoporózy dochází ke snížení exprese OPG a/nebo k nadměrné expresi RANKL, což vede ke zvýšené osteoklastogenezi.
2.2. Signální dráha Wnt/β-kateninu
- Tato dráha aktivuje osteoblasty a stimuluje tvorbu kostí.
- Inhibitory Wnt signalizace, jako je kosteokerin a DKK-1, blokují osteogenezi a podporují rozvoj osteoporózy.
2.3. Mechanismy indukované glukokortikoidy
- Glukokortikoidy přímo potlačují proliferaci a diferenciaci osteoblastů, indukují jejich apoptózu a podporují prodlouženou aktivaci osteoklastů.
- Děti, které dlouhodobě užívají GCS, vyvíjejí tzv. sekundární glukokortikoidní osteoporózu.
3. Hormonální regulace kostního metabolismu
V dětství hraje hormonální regulace klíčovou roli v patogenezi osteoporózy:
- Estrogeny a androgeny stimulují tvorbu kostí, inhibují apoptózu osteoblastů a potlačují aktivitu osteoklastů. Jejich nedostatek při hypogonadismu nebo opožděné pubertě vede ke snížení BMD.
- Parathormon (PTH) ve fyziologických koncentracích stimuluje osteogenezi (anabolický účinek), ale při hyperparatyreóze zvyšuje resorpci kostí.
- Vitamin D a vápník zajišťují dostatečnou mineralizaci osteoidu; jejich nedostatek vede k narušení homeostázy vápníku a osteomalacii.
4. Etiopatogenetická klasifikace osteoporózy u dětí
- Primární (idiopatická) osteoporóza:
- Juvenilní idiopatická osteoporóza je vzácné onemocnění neznámé etiologie, které se projevuje v prepubertálním období.
- Osteogenesis imperfecta je genetická porucha kolagenu typu I.
- Sekundární osteoporóza:
- Endokrinopatie (hypogonadismus, hypertyreóza, hyperkorticismus).
- Chronická imobilizace (dětská mozková obrna, poranění páteře).
- Léky (glukokortikoidy, antikonvulziva).
- Chronická zánětlivá onemocnění (juvenilní idiopatická artritida, celiakie).
5. Mikroarchitektonické změny v kostní tkáni
U dětí dochází k osteoporóze, která se projevuje následujícím způsobem:
- Tenká kortikální kost s mnoha porézními oblastmi.
- Redukce trabekulární kosti: trabekuly se ztenčují a rozptýlí, snižuje se jejich počet a propojení, což vede ke ztrátě mechanické pevnosti kosti.
Závěr
Patogeneze osteoporózy u dětí je vícesložková a zahrnuje narušení buněčných interakcí (osteoblastů a osteoklastů), hormonální regulace a molekulárních signálních drah. Klíčovým bodem je narušení tvorby kostní tkáně a procesů remodelace během období aktivního růstu, což brání dosažení maximální kostní hmoty. Tento stav vyžaduje včasnou diagnózu a korekci, protože osteoporóza v dětství významně zvyšuje riziko osteopenických zlomenin a predisponuje k rozvoji osteoporózy v dospělosti.
[