Pachyonychie nehtu

V dermatologii existuje málo známý termín „pachyonychie“, což znamená porušení struktury, hustoty a tvaru nehtové ploténky. Tento stav může doprovázet různá onemocnění nebo se vyskytovat samostatně – například s dědičnou variantou patologie.

V dermatologii existuje málo známý termín „pachyonychie“, což znamená porušení struktury, hustoty a tvaru nehtové ploténky. Tento stav může doprovázet různá onemocnění nebo se vyskytovat samostatně – například s dědičnou variantou patologie.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

Pachyonychie je častější u mužů a chlapců. Přibližný poměr postižených mužů a žen je 7:4.

Pachyonychie jako nezávislá patologie je detekována relativně zřídka. Častěji tento příznak doprovází další onemocnění - dermatologické nebo endokrinologické etiologie.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Příčiny pachyonychiae

Hlavním důvodem vzniku takové patologie, jako je pachyonychie, je porucha trofismu nebo strukturování nehtu. Navenek se taková porucha projevuje ve formě změny tloušťky a tvaru nehtové destičky.

Pokud pachyonychie není vrozená, může být způsobena kandidózou, vystavením chemickým látkám nebo zánětlivými procesy na kořeni nehtu.

Následující rizikové faktory hrají zvláštní roli ve vývoji pachyonychie:

• lupénka;
• bulózní dermatóza;
• plochý lišejník;
• ichtyóza;
• alopecie;
• pyodermie;
• ekzém.

Ve stáří může být pachyonychie důsledkem zhoršení kapilárního oběhu krve a lymfy, což může způsobit narušení procesu tvorby nehtu v jeho lůžku.

U mladých lidí může být zhoršený kapilární oběh způsoben diabetes mellitus, metabolickými a endokrinními poruchami.

Když se mluví o vrozené formě onemocnění, obvykle se myslí Jadassohn-Lewandowského syndrom. Jedná se o genetickou patologii s několika vzorci dědičnosti, která se vyskytuje se změnou v procesu tvorby stratum corneum kůže a nehtů. V této situaci je hlavním příznakem pachyonychie, která je způsobena nesprávnou tvorbou kolagenu a zhoršeným vstřebáváním některých vitamínových látek.

[ 9 ], [ 10 ]

Patogeneze

Pachyonychie je považována za typ onychodystrofického onemocnění. Může být získaná nebo vrozená, spojená s určitými genetickými změnami.

Dědičná forma pachyonychie byla objevena dermatology Jadassohnem a Lewandowskym před sto lety. Získaná pachyonychie je mnohem častější a může doprovázet různá dermatologická onemocnění.

Někdy je pachyonychie detekována jako věkově podmíněný rys u starších pacientů.

Vzhledem k tomu, že pachyonychie je ve velké většině případů spojena s jinými onemocněními nebo změnami tkání souvisejícími s věkem, mnoho odborníků ji nerozlišuje jako samostatnou patologii a považuje ji pouze za symptom nebo bolestivý příznak.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Symptomy pachyonychiae

Hlavním rozlišovacím znakem pachyonychie je zhrubnutí a ztluštění nehtu. V tomto případě nejsou nutně postiženy všechny nehty - může být postižen jeden nebo dva nehty. Dále je možná hyperkeratóza kůže na bázi nehtové ploténky, narušení jejího tvaru a změna barvy.

Pokud je pachyonychie nehtu jedním z příznaků dermatologických onemocnění, mohou se objevit i další příznaky - například vyrážka, šupiny na kůži, papuly, vezikuly, plaky. Léze se zpravidla šíří až na kořen nehtu a poté se mění v plnohodnotnou pachyonychii.

Pokud je onemocnění způsobeno chronickým vystavením kůže a přívěsků alkalickým chemikáliím, pak se tento stav projevuje jako uvolněná struktura nehtu a časem jeho ztluštění. Vývoj nehtů může být také narušen v důsledku zánětlivé reakce, která je důsledkem pravidelných nežádoucích účinků z praxe.

Pachyonychie související s věkem se vyvíjí postupně v průběhu mnoha let. Prvními příznaky poškození souvisejícího s věkem jsou zakalení a změna barvy nehtu. Pokud člověk kouří mnoho let, může nehet změnit barvu na žlutou nebo dokonce hnědou.

Vrozená pachyonychie má nejvýraznější klinický obraz. Vzhledem ke genetické povaze onemocnění ji odborníci rozdělili na následující typy:

• Jadassohn-Lewandowského syndrom (zřejmé ztluštění nehtů na končetinách, bolest v nohou, na vnitřní straně rukou a nohou se objevují známky hyperkeratózy);
• Jacksonův-Lawlerův syndrom (kromě ztluštění nehtů se pozoruje časný výskyt zubů, mentální retardace a fokální alopecie).

Etapy

Vrozená pachyonychie může probíhat různě v závislosti na stádiu a přítomnosti jednotlivých komplexů symptomů:

1. Pachyonychie, která se vyznačuje symetrickým uspořádáním keratodermy a folikulární hyperkeratózy.
2. Pachyonychie se symetrickou keratodermou, hyperkeratózou a leukokeratózou sliznic.
3. Pachyonychie s keratodermou, hyperkeratózou, leukokeratózou sliznic a rohovky.
4. Pachyonychie s keratodermií, hyperkeratózou a pachydermií na pozadí vrozených vad mezodermu (např. osteopatie).

[ 18 ], [ 19 ]

Komplikace a důsledky

Pachyonychie je onemocnění, které je téměř nemožné zcela vyléčit. Vyznačuje se periodicky se zhoršujícím průběhem s častými relapsy.

Pachyonychie nepředstavuje hrozbu pro život pacienta, ale tento stav může negativně ovlivnit sebevnímání a socializaci člověka. Proto se někdy vyskytují takové nepřímé komplikace, jako jsou neurózy, deprese a závislost na alkoholu.

V případech vrozené pachyonychie je v budoucnu možná úplná ztráta postižených nehtů.

Diagnostika pachyonychiae

Pro zkušeného lékaře není těžké správně diagnostikovat pachyonychii. I během předběžného vyšetření bude věnovat pozornost změně nehtových plotének. Aby však bylo možné předepsat nejoptimálnější léčbu, je často nutné provést řadu dalších diagnostických postupů - v první řadě určit původní příčinu onemocnění.

Vyšetření nám umožňuje odhalit patologie, jako je ekzém, lupénka a lišejníky. A k diagnostice dalších onemocnění, která mohou způsobovat pachyonychii, jsou téměř vždy nutné další diagnostické postupy – to se týká například diabetu mellitus nebo jiných endokrinních a mikrocirkulačních onemocnění.

Další testy na pachyonychii:

• obecná analýza krve a moči;
• analýza moči na obsah hydroxyprolinu;
• biochemický krevní test;
• test na hladinu cukru v krvi;
• Krevní test na hladinu hormonů štítné žlázy.

Instrumentální diagnostika pachyonychie:

• Ultrazvuk břišní dutiny;
• Ultrazvuk štítné žlázy;
• počítačová tomografie;
• angiografie.

[ 20 ], [ 21 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika pachyonychie se provádí s následujícími onemocněními:

• anonychie je vrozená anomálie, která je doprovázena absencí nehtových plotének;
• hapalonychie – nadměrná měkkost nehtů, která je doprovázena jejich štěpením, změnou tvaru a výskytem trhlin;
• onycholýza – oddělení nehtu od kořene nehtu;
• onychorrhexe – změny a štěpení nehtových plotének v podélném směru;
• onychoschisis – příčné štěpení nehtů;
• Trachyonychie je typ onychodystrofického onemocnění, při kterém se nehet stává matným, šupinatým a drsným;
• dyschromie – změna barvy nehtů;
• kandidóza – plísňové infekce nehtových plotének;
• bulózní dermatózy, pyokoková paronychie, psoriáza nehtových plotének, nehtové léze u syfilisu nebo kapavky.

Vrozená pachyonychie neboli Jadassohn-Lewandowského syndrom by se měla odlišovat od Siemensovy multiformní keratózy a Schaeferova syndromu. U Siemensovy keratózy se u dětí často objevuje vyrážka v blízkosti rtů, leukoplakie sliznic a mentální retardace. U Schaeferova syndromu je obvykle přítomna katarakta a folikulární keratóza s atrofií.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Léčba pachyonychiae

Léčba by měla být komplexní: je nutné ovlivnit příčinu pachyonychie a všechny patogenetické složky, a to nejen zajištěním příjmu potřebných léků, ale také změnou výživy a životního stylu.

V případě pachyonychie se předepisují vitamíny: retinol 100 tisíc IU denně po dobu 4-6 týdnů, stejně jako komplexní látky s dostatečným obsahem železa a vápníku.

Pokud je to indikováno, předepisuje se thiamin, kyanokobalamin, kyselina nikotinová, vitamíny C a E a extrakt z aloe vera.

Potravinová želatina má pozitivní vliv na pachyonychii:

• 1 lžíce želatiny se nalije do 0,5 l studené vody a nechá se 2,5 hodiny nabobtnat;
• zahřívejte, dokud se nerozpustí;
• Připravený objem vypijte během dne.

Léčba želatinou obvykle trvá 1 až 4 měsíce.

Doporučuje se koupání v horké vodě o teplotě okolo 45 °C s přídavkem jedlé sody, borovicového extraktu, škrobu a otrub. Délka koupele je 20 až 40 minut.

Můžete si ruce potřít kontrastní vodou a také si vtírat roztavený vosk.

Fyzioterapeutická léčba pachyonychie zahrnuje aplikace parafínu nebo ozokeritu, použití léčebného bahna. Doporučují se procedury jako paravertebrální diatermie na postižené oblasti, subkutánní insuflace kyslíku a masáž končetin.

Podle recenzí je fonoforéza s přípravkem Aevit (s předchozím ošetřením oblasti nehtů Fukorcinem) obzvláště účinná při pachyonychii. Užitečné je také použití mastí obsahujících želatinu, vitamín A a/nebo ichtyol. Fonoforéza se provádí v kúře 12–15 sezení, 15 minut denně. Režim fonoforézy je kontinuální, s intenzitou 0,8 až 1 W na cm². Po třech měsících lze kúru fonoforézy opakovat.

Léky na pachyonychii

	Způsob podání a dávkování	Nežádoucí účinky	Zvláštní pokyny
Extrakt z aloe vera	Předepisuje se formou intramuskulárních injekcí, 1 ampule jednou denně nebo obden.	Dyspepsie a bolest v místě injekce jsou pozorovány vzácně.	Lék by se neměl užívat během těhotenství nebo u dětí mladších 12 let.
Kalcemin	Užívejte 1 tabletu 2krát denně.	Někdy se mohou objevit alergie, nadýmání a zvracení.	Lék není předepsán v přítomnosti ledvinových kamenů.
Merz	Užívejte 1 tabletu dvakrát denně.	Alergie na lék je možná.	Dávkování léku by nemělo být překročeno, protože to může poškodit tělo.
Aevit	Užívejte 1 kapsli denně.	Někdy se objevují alergie.	Lék není předepsán dětem mladším 14 let.

Lidové prostředky

• Jednou nebo dvakrát týdně opakujte koupele s použitím zahřátého rostlinného oleje, do kterého přidejte olejový roztok vitamínu A a citronové šťávy.
• Do koupele s rostlinným olejem je užitečné přidat trochu domácího jablečného octa.
• Při pachyonychii velmi pomáhají obklady ze směsi 5 g kamence, 25 g glycerinu a 70 g teplé vody. Obklady se aplikují každý večer po dobu dvou týdnů.
• Připravte si solné koupele s mořskou solí (bez barviv a aromat). Použijte 1 polévkovou lžíci soli na 1 litr vody. Doba trvání procedury je 20 minut.
• Před spaním namažte postižené nehty rakytníkovým nebo broskvovým olejem. Nasaďte si bavlněné rukavice, které se sundávají až ráno.

Bylinná léčba se také používá jako komplexní přístup: bylinné nálevy se užívají vnitřně nebo se používají k přípravě koupelí.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Bylinná léčba

• V noci se doporučuje aplikovat obklady s heřmánkovým nebo šalvějovým nálevem.
• Do nehtových plotének byste si měli pravidelně vtírat silné nálevy z řebříčku, třezalky tečkované a vinných listů.
• Dobrým lékem je obklad na bázi aloe vera nebo zlatého kníru. Řez rostliny se přiloží na postižený nehet a obváže se, nechá se přes noc.
• Vmasírujte si do nehtů olej z čajovníku.

Stejně užitečné je přidat do běžného dětského krému šťávu z vlaštovičníku nebo česneku a malé množství medu. Tento krém vtírejte do postižených nehtů 3-4krát denně, každý den.

Homeopatie

Mezi homeopatickými léky je jen několik přípravků obzvláště populárních pro pachyonychii. Ty by měly být vybrány následovně: zlepšení by se mělo dostavit do dvou týdnů, ale pokud k němu nedojde, je třeba vyzkoušet jiný lék.

Po zlepšení stavu byste měli přestat užívat vybraný lék a obnovit jeho užívání až po návratu příznaků pachyonychie.

• Křemík (Silica) 6X – 2 granule třikrát denně;
• Calcarea carbonica – 2 tablety 2–3krát denně;
• Natrium muracicum – na začátku léčby užívejte každé 3 hodiny, poté 2–3krát denně;
• Grafit 12 – 3 granule na noc, denně.

Při výběru homeopatického léku je nutné vzít v úvahu specifickou poruchu v těle, která vedla k pachyonychii. Neexistují žádné přímé kontraindikace pro užívání homeopatických léků.

Chirurgická léčba

Chirurgický zákrok v mnoha případech není tak účinný, jak se zpočátku očekávalo. Vzhled nehtové ploténky po chirurgickém ošetření může zůstat prakticky nezměněn. Deformace nehtu zpravidla po operaci přetrvává.

Odborníci doporučují věnovat větší pozornost péči o postižené prsty, používat posilující přípravky a externí prostředky. Zkušený dermatolog individuálně vysvětlí vlastnosti péče o změněné a ztluštělé nehty.

Prevence

Preventivní opatření spočívají v kvalitní a včasné léčbě jakýchkoli kožních a zánětlivých onemocnění.

Kromě toho je důležité chránit si ruce a nehty před negativními vlivy vnějšího prostředí:

• při práci s chemikáliemi používejte ochranné pomůcky;
• používejte správně vybranou kosmetiku na nohy a ruce;
• vybírejte si kvalitní a lehké boty, které vám nedeformují chodidla a nehty.

Pravidelně byste měli užívat komplexní přípravky obsahující potřebné vitamíny a minerály. Důležité je také správně jíst a nedopustit nedostatek určitých látek v těle.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Předpověď

Prognostické údaje pro pachyonychii nejsou zcela definovány: závisí na základní příčině patologie. Pokud je terapie předepsaná pro pachyonychii účinná, deformovaný nehet může postupně získat vzhled normální nehtové ploténky.

V případě vrozené varianty pachyonychie je ve většině případů prognóza nepříznivá: většina pacientů ztrácí nehty a také se u nich objevují další poruchy v těle.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]