Onchocerkóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Onchocerkóza je přenosná biohelmintiáza. Dospělí jedinci žijí v podkožní tkáni člověka volně nebo uvnitř kapsle (uzliny). Mikrofilárie se hromadí v kůži, v lymfatických uzlinách.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vývojový cyklus onchocerkózy

Onchocerkóza se přenáší štípnutím pakomárem Simuhum. Konečným hostitelem je člověk, mezihostitelem (přenašečem) jsou krevsající pakomáry rodu Simulium, které žijí podél břehů peřejí, čistých, rychle tekoucích řek a potoků. Pobřežní vegetace slouží jako denní stanoviště pakomárů. Pakomáry napadají lidi za denního světla, v nejchladnější denní dobu: od 6 do 10 hodin ráno a od 16 do 18 hodin. Koušou hlavně do dolních končetin. Během dne, kdy je teplota vzduchu nejvyšší, jsou pakomáry méně aktivní.

Životní cyklus onchocerkózy je podobný životním cyklům jiných filárií. Po kousnutí osoby s onchocerkózou se do trávicího traktu pakomára dostanou mikrofilárie, které se po 6–12 dnech stanou invazivními a migrují do jejího ústního aparátu. Po kousnutí osoby larvy aktivně natrhnou membránu spodního rtu pakomára, mizí na kůži a pronikají jí, migrují do lymfatického systému, poté do podkožního tuku, kde dosahují pohlavní zralosti. Dospělí helmintové se nacházejí v uzlinách (onchocerkomech) umístěných pod kůží, jejichž velikost se pohybuje od hrášku až po holubí vejce. Onchocerkomy jsou uzlíky pokryté pojivovou tkání, obsahující živé i mrtvé pohlavně zralé helminty. Nejčastěji se uzliny nacházejí v podpaží, v blízkosti kloubů (koleno, kyčel), na žebrech, v blízkosti páteře. Každý uzel obsahuje několik samic a samců propletených do klubíčka. Samice vyprodukuje až 1 milion larev ročně. První mikrofilárie se produkují 10–15 měsíců po infekci. Životnost larev je 6 až 30 měsíců. Mikrofilárie se nacházejí podél obvodu uzlin. Mohou aktivně pronikat do povrchových vrstev kůže, lymfatických uzlin a očí. Dospělí helminti se dožívají 10–15 let.

Epidemiologie onchocerkózy

Endemická ložiska onchocerkózy se nacházejí v afrických zemích (Angola, Benin, Pobřeží slonoviny, Gabon, Gambie, Ghana, Guinea, Zair, Jemen, Kamerun, Kongo, Keňa, Libérie, Mali, Niger, Nigérie, Senegal, Súdán, Sierra Leone, Tanzanie, Togo, Uganda, Čad, Etiopie) a Latinské Americe (Venezuela, Guatemala, Kolumbie, Mexiko, Ekvádor). Podle WHO trpí onchocerkózou v 34 endemických zemích přibližně 18 milionů lidí, 326 tisíc jich v důsledku této nemoci přišlo o zrak.

Ložiska onchocerkózy se obvykle tvoří v osadách nacházejících se v blízkosti řek, proto se onemocnění nazývá říční slepota. Z místa rozmnožování mohou pakomáry odlétat na vzdálenost 2 až 15 km. Pakomáry nelétají do obytných prostor.

Zdrojem šíření invaze jsou nakažení lidé. V endemických oblastech onchocerkózy v západní Africe postihuje onemocnění především venkovské obyvatelstvo. Zpravidla jsou postiženi všichni vesničané, od malých dětí až po starší osoby. V Africe existují dva typy ložisek: lesní a savanní. Lesní ložiska jsou v oblasti difúzně rozprostřena. Index infekce pakomárů nepřesahuje 1,5 %. Nakažená populace v těchto ohniscích tvoří 20–50 %, mezi nimiž je podíl slepých 1–5 %.

Ložiska savanového typu jsou intenzivnější. Zabírají území přiléhající k rychle tekoucím řekám na skalnatých náhorních plošinách. Nejintenzivnější ložiska onchocerkózy na světě se nacházejí v západoafrických savanách, v povodí řeky Volty. Míra infekce pakomárů dosahuje 6 %. Výskyt onchocerkózy v populaci je 80–90 %. Podíl slepých lidí mezi dospělou populací kolísá mezi 30 a 50 %. Ložiska lesního typu se mohou v důsledku odlesňování změnit v savany.

V Americe jsou ohniska onchocerkózy vzácná a nejsou tak intenzivní jako v Africe. Vyskytují se v kopcovitých oblastech v nadmořské výšce 600-1200 m, kde jsou oblasti zabírány kávovými plantážemi. Pracovníci na těchto plantážích jsou onchocerkózou postiženi nejčastěji. Výskyt očních lézí je nižší než v Africe.

Onchocerkóza postihuje přibližně 50 milionů lidí na celém světě. Socioekonomický význam onchocerkózy je velký: lidé opouštějí endemické oblasti s úrodnou půdou ze strachu z infekce onchocerkózou.

Na Ukrajině existují ojedinělé importované případy onchocerkózy.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Co způsobuje onchocerkózu?

Onchocerkózu způsobuje Onchocerca volvulus, bílý vláknitý hlístic. Samičky jsou 350–700 mm dlouhé a 0,27–35 mm široké, zatímco samci jsou 19–42 mm a 0,13–0,21 mm širokí. Larvy (mikrofilárie) jsou 0,2–0,3 mm dlouhé a 0,006–0,009 mm široké a nemají pochvu.

Patogeneze onchocerkózy

Patogenní působení je spojeno se senzibilizací lidského těla produkty metabolismu a rozkladu parazitů. Tělo reaguje alergickými reakcemi na látky vylučované parazity. Nejvýraznější kožní a oční projevy se objevují v reakci na mrtvé mikrofilárie, nikoli na živé. Kolem dospělých parazitů se vytvoří vláknitá kapsle, obklopená eosinofily, lymfocyty a neutrofily. Helminti postupně umírají, což snižuje intenzitu invaze.

Mikrofilárie narozené dospělými samicemi migrují do pojivové tkáně, kůže, lymfatických uzlin a očí. Projevy onemocnění jsou spojeny s lokalizací parazitů. Parazitismus helmintů v kůži vede k rozvoji onchocerkální dermatitidy, která vede k rozvoji hyper- a depigmentovaných skvrn, ztenčení a atrofii kůže a tvorbě onchocerkomů. Když larvy proniknou do očí, je postižena cévní membrána oka, sítnice a zrakový nerv, což může vést ke ztrátě zraku.

Příznaky onchocerkózy

Inkubační doba onchocerkózy trvá přibližně 12 měsíců, v některých případech až 20-27 měsíců. Někdy se první příznaky onemocnění mohou objevit 1,5-2 měsíce po infekci.

Příznaky onchocerkózy závisí na stupni infekce pacienta. U jedinců s nízkou infekcí může být jediným projevem onemocnění svědění kůže. Během tohoto období se může objevit subfebrilní teplota a eozinofilie v krvi. Časným příznakem onchocerkózy je hyperpigmentace kůže. Skvrny mají průměr od několika milimetrů do několika centimetrů.

Svědění je intenzivní v oblasti stehen a holení a v noci se zesiluje („filariální svrab“). Je způsobeno vstupem antigenů larev helmintů do kožní tkáně během jejich svlékání a může být tak silné, že lidé spáchají sebevraždu. Kromě svědění patří mezi příznaky onchocerkózy papulózní vyrážka. Papuly mohou ulcerovat, pomalu se hojit a tvořit jizvy. Často dochází k sekundární infekci. Kůže ztlušťuje, pokrývá se vráskami a připomíná pomerančovou kůru. U některých pacientů se vyvíjí progresivní hypertrofie kůže se ztrátou její elasticity („krokodýlí kůže“ nebo „sloní kůže“). Často se vyskytuje xerodermie - suchost a olupování kůže s mozaikovým vzorem („ještěrčí kůže“).

Při dlouhodobé dermatitidě se objevuje přetrvávající skvrnitá depigmentace kůže („leopardí kůže“). Tento příznak se nejčastěji vyskytuje na dolních končetinách, genitáliích, v oblasti třísel a podpaží.

V pozdějších stádiích dermatitidy dochází k atrofii kůže. Některé oblasti připomínají zmačkaný hedvábný papír („zploštělá papírová kůže“, stařecká dermatitida). Vlasové folikuly a potní žlázy zcela atrofují. Objevují se velké kožní záhyby, připomínající visící pytle. Mladí pacienti s takovými kožními změnami vypadají jako zchátralí staříci. Pokud jsou léze lokalizovány v oblasti obličeje, získávají charakteristický vzhled připomínající tlamu lva s leprou („lví tvář“).

V pozdním stádiu onchodermatitidy s atrofií kůže se vyvíjejí pseudoadenocysty. Vyskytují se u mužů a jedná se o velké visící vaky obsahující podkožní tkáň a lymfatické uzliny. Místní obyvatelstvo je nazývá „Hotentotská zástěra“ nebo „visící tříslo“, při lokalizaci v axilární oblasti – „visící podpaží“. Často se vyvíjejí tříselné a femorální kýly, které jsou velmi časté v oblastech Afriky, kde je onchocerkóza endemická.

Léze lymfatického systému se projevují lymfostázou a lymfatickým edémem kůže. Lymfatické uzliny jsou zvětšené, zhutněné a bezbolestné. Může se vyvinout lymfangitida, lymfadenitida, orchitida a hydrokéla.

Ve Střední Americe a Mexiku se u pacientů mladších 20 let rozvíjí těžká forma onchocerkózní dermatitidy, která se projevuje jako recidivující erysipel. Na hlavě, krku, hrudníku a horních končetinách se objevují tmavě vínové, zhutněné a oteklé oblasti kůže. V dermis se vyvíjejí hrubé deformační procesy, doprovázené svěděním, otokem očních víček, fotofobií, zánětem spojivek, iritidou, celkovou intoxikací a horečkou.

Onchocerkóza je charakterizována vývojem onchocerkomů - hustých, bezbolestných, kulatých nebo oválných útvarů viditelných okem nebo určených pouze palpací. Jejich velikost se pohybuje od 0,5 do 10 cm.

U Afričanů se onchocerkomy nejčastěji nacházejí v pánevní oblasti, zejména nad hřebenem kosti kyčelní, kolem kyčlí, nad kostrčí a křížovou kostí, kolem kolenního kloubu a na boční stěně hrudníku.

Ve Střední Americe se onchocerkomy nejčastěji vyskytují na horní polovině těla, v blízkosti loketních kloubů a ve více než 50 % případů na hlavě. Pokud jsou onchocerkomy lokalizovány v oblasti kloubů, může se vyvinout artritida a tendovaginitida.

Onchocerkomy se tvoří pouze u původních obyvatel endemických oblastí, kteří si již vyvinuli mechanismus imunitní odpovědi na antigeny parazitů. U neimunních jedinců s dlouhým průběhem onemocnění se nacházejí dospělé onchocerky, volně ležící v podkoží.

Nejnebezpečnějším místem pro vstup mikrofilárií je oko. Mohou proniknout všemi jeho membránami a prostředím. Toxicko-alergické a mechanické účinky způsobují slzení, podráždění očí, fotofobii, hyperémii, edém a pigmentaci spojivky. Nejtypičtější poškození je pozorováno v přední komoře oka. Závažnost poškození je přímo úměrná počtu mikrofilárií v rohovce. Časné poškození rohovky se projevuje tečkovitou keratitidou, tzv. sněhovým zákalem, kvůli podobnosti se sněhovými vločkami. Keratitida se šíří od periferie do středu a po určité době je celá spodní polovina rohovky zcela pokryta sítí cév - "sklerotická konjunktivitida". Při onchocerkóze zůstává horní segment rohovky čirý až do poslední fáze onemocnění. Na rohovce se tvoří vředy a cysty. Srůsty, které vznikají v důsledku zánětlivé reakce kolem odumírajících mikrofilárií, vedou ke změně tvaru zornice, která se stává hruškovitou. Čočka se zakalí. Patologické procesy v oku se vyvíjejí po mnoho let a vedou ke snížení zrakové ostrosti a někdy až k úplné slepotě.

Vzhledem k hlubokému poškození očí je prognóza onemocnění vážná.

Komplikace onchocerkózy

Onchocerkóza může mít závažné komplikace: kataraktu, glaukom, chorioretinitidu, atrofii zrakového nervu, slepotu.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnóza onchocerkózy

Diferenciální diagnostika onchocerkózy se provádí s leprou, plísňovými kožními onemocněními, hypovitaminózou A a B a dalšími filariázami. Importované případy onchocerkózy do neendemických oblastí jsou zjišťovány se zpožděním. Doba od návratu z tropů do stanovení diagnózy může být 2 roky nebo i déle.

Diagnóza se stanoví na základě komplexu klinických symptomů a epidemiologické anamnézy.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Laboratorní diagnostika onchocerkózy

Spolehlivou metodou diagnostiky je detekce mikrofilárií v odumřelých kožních útržcích a dospělých forem v odebraných onchocerkomech. Mazzottiho reakce může diagnostikovat onchocerkózu v případech, kdy se jiné metody ukázaly jako neúčinné.

Léčba onchocerkózy

Léčba onchocerkózy zahrnuje použití ivermektinu, diethylarbamazinu a antripolu. Ivermektin (mektizan) se dospělým předepisuje jednorázově v dávce 0,2 mg/kg. V případě obnovení reprodukční funkce u filárií se léčba opakuje po 3-4 týdnech. Při užívání léku se vyskytují nežádoucí účinky: bolest hlavy, slabost, horečka, bolesti břicha, myalgie, bolesti kloubů, svědění, otoky.

Diethylkarbamazin (DEC) se předepisuje první den v dávce 0,5-1 mg/kg jednorázově. V následujících 7 dnech - 2-3 mg/kg třikrát denně. Maximální denní dávka je 400 mg. Lék působí pouze na larvy (mikrofilárie).

K ničení dospělých helmintů by měl být po kúře DEC předepsán antripol. Čerstvě připravený 10% roztok tohoto léku se podává intravenózně pomalu. Následujících 5-6 injekcí se podává v týdenních intervalech, 1 g léku (10 ml 10% roztoku) na dávku. Po 3-4 týdnech se provádí druhá kúra DEC podle stejného schématu jako první.

V případě alergických reakcí se předepisují antihistaminika, v případě závažných reakcí - kortikosteroidy. Onchocerkózní uzliny se odstraňují chirurgicky.

Jak zabránit onchocerkóze?

Pro snížení intenzity ohnisek onchocerkózy se používají larvicidy k ničení larev pakomárů v jejich rozmnožovacích místech. Ošetření vody insekticidy po dobu 20–30 minut vede k úhynu larev v okruhu více než 200 km po proudu od místa jejich zavlečení. Ošetření se opakuje každých 7 dní. Osobní ochrana je zajištěna oděvem, který by měl být ošetřen repelenty.

Pokud je nutné žít v endemických ohništích, je třeba se vyhýbat pobytu mimo obydlenou oblast nebo mimo obytné prostory v časných ranních a večerních hodinách. Onchocerkóze lze předcházet chemoprofylaxí ivermektinem 0,2 mg/kg perorálně jednou za 6 měsíců.