Neurosenzorická ztráta sluchu

Neurosenzorická ztráta sluchu je jednou z variací zhoršení (až do úplné ztráty) sluchové funkce, která je způsobena poškozením jakékoli části zvukového vzoru mechanismu analyzátoru sluchu - ze smyslové oblasti kochlea až po nervový aparát. Jiná jména patologie: senzorineurální nebo percepční Tohaukhost, kochleární neuropatie. Problém je považován za docela běžný a léčba a prognóza závisí na závažnosti patologického procesu, na stupni poškození a lokalizace zaměření porušení. [1]

Epidemiologie

Nejméně 6% světové populace (asi 280 milionů lidí) má nějaký problém sluchu nebo vůbec žádný slyšení. Podle statistik WHO se počet lidí na planetě se sluchovým postižením nad 40 dB v sluchovém uchu odhaduje na 360 milionů lidí. V postsovětských zemích je toto číslo nejméně 13 milionů lidí a mezi nimi je více než jeden milion dětí.

Jedno dítě na tisíc novorozenců se narodí se sluchovým postižením. Kromě toho se během prvních několika let života rodí až tři další děti se ztrátou sluchu. Neurosenzorická ztráta sluchu dochází u 14% lidí ve věku 45–65 let a u 30% starších lidí (více než 65 let).

Podle americké audiologické statistiky se každoročně rodí více než 600 000 novorozenců s nějakým druhem postižení sluchu (více než 40 dB). Toto číslo se zvyšuje s věkem a ve věku devíti se zdvojnásobí. Prognózy Světové zdravotnické organizace nejsou povzbudivé: v budoucnu se očekává, že počet lidí se senzorineurální ztrátou sluchu se zvýší asi o 30%. [2]

Příčiny senzorineurální ztráta sluchu

Nejběžnější etiologické předpoklady pro výskyt senzorineurální ztráty sluchové funkce jsou považovány za:

• Infekční procesy:
  • Virové patologie (chřipka, epidparotitida, encefalitida přenášená klíšťata, spalničky);
  • Mikrobiální patologie (Scarlatina, mozková epidmeningitida, diphtheria, syfilis, tyfus atd.).
• Intoxikace:
  • Akutní otravy (domácnost, průmyslová);
  • Medikační toxické účinky ototoxických léčiv (aminoglykosidová antibiotika, diuretika, chemopreparace, nesteroidní protizánětlivá léčiva atd.).
• Patologie oběhového systému:
  • Nemoci kardiovaskulárního systému (hypertenze, ischemické srdeční choroby);
  • Poruchy krevního oběhu v mozku, reologické patologie krve atd.
• Degenerativní a dystrofické procesy v páteřní sloupci (spondylóza a spondylolistéza, _C1-C4Odkrytí artrózy).
• Genetické monogenní poruchy, dědičná predispozice k negativnímu vlivu faktorů prostředí.

Rizikové faktory

Hlavní rizikové faktory se považují za:

• Mít příbuzné se sluchovým postižením;
• Práce v nepříznivých hlukových podmínkách (vysoký průmyslový šum);
• Léčba ototoxickými léky;
• Infekční patologie (epidparotitida, meningitida, infekce chřipky, spalničky atd.);
• Somatické patologie.

Neurosenzorická ztráta sluchu může dojít téměř u každé osoby v jakémkoli věku. K patologii může dojít v různých variacích a může být vyprovokována různými příčinami a může být výsledkem funkčních poruch v různých strukturách uší. Nejběžnějšími faktory ve vývoji senzorineurální ztráty sluchu ve stáří jsou problémy se sluchovým nervem a vnitřním uchem. Hlavní příčinou může být dědičná predispozice, stejně jako některé infekční patologie, užívání určitých léků, zranění hlavy, „opotřebení sluchového mechanismu v důsledku prodloužené expozice šumu. [3] Zvyšte riziko vývoje patologie u starších lidí:

• Ischemická onemocnění srdeční;
• Diabetes;
• Otitis média, meningitida a další stavy ovlivňující sluchové orgány.

Budeme uvažovat o zvláštnosti tvorby neurosenzorické ztráty sluchové funkce v dětství samostatně.

Patogeneze

Patomorfologický základ pro rozvoj neurosenzorické ztráty sluchové funkce je považován za kvantitativní nedostatek fungujících nervových složek v různých stádiích sluchového analyzátoru - zejména od periferie (kochlea) až po centrální část (sluchová kůra dočasného laloku mozku). Základním morfofunkčním předpokladem pro tvorbu senzorineurální poruchy je poškození smyslových receptorů spirálové struktury. Počáteční poškození ve formě dystrofických procesů ve vlasových buňkách lze ošetřit a obnovit, pokud je zajištěna včasná lékařská péče. [4]

Obecně je senzorineurální ztráta sluchu multifaktoriální podmínkou, která se může vyvinout pod vlivem vaskulárního, infekčního, traumatického, metabolického, dědičného, věkového nebo imunitního patologie. Hypertenzi, neurocirkulační dystonii, stavy mrtvice, ateroskleróza, osteochondrosis děložní páteře, hemopatologie, osteochondrosita krční páteře, hemopatologie, doprovázejí vaskulární poruchy, neurocirkulační dystonie. Je třeba poznamenat, že vnitřní sluchová arteriální céva není vybavena anastomosy, takže jakékoli hemodynamické poruchy mohou způsobit nedostatek kyslíku ve vlasových buňkách a zhoršení jejich funkce až k smrti. K tomu dochází také během vývoje plodu, kdy je problém vyvolán hypoxií během těhotenství nebo porodu. [5]

Jakékoli toxické látky nebo infekční látky mohou způsobit rozvoj senzorineurální ztráty sluchu, zejména v souvislosti s renálními patologiemi, otitis médii nebo imunitními nedostatky. [6]

Následující léky mají ototoxický účinek:

• Aminoglykosidová antibiotika (přípravky streptomycinu).
• Amfomyciny (rifampicin).
• Glykopeptidy (vankomycin).
• Amfenikoly (levomycetin, chloramfenikol).
• Makrolidy (erytromycin, spiramycin.
• Protinádorové látky (vincristin, cisplatina).
• Diuretika (furosemid).
• Nesteroidní protizánětlivá léčiva (kyselina acetylsalicylová, indomethacin).
• Přípravky efedrinu.
• Antimalariály (chinin, delagil).
• Přípravky arzenu.
• Léčiva tuberkulózy, jakož i léky obsahující organická barviva a toxické látky.

Symptomy senzorineurální ztráta sluchu

Základním klinickým příznakem senzorineurální ztráty sluchu je progresivní zhoršení samotné funkce sluchu. Ve většině případů se problém zvyšuje postupně, ale někdy může být charakterizován rychlým vývojem. Mezi další příznaky jsou hlavními:

• Intra-Arální šepot;
• Bolest;
• Pocit uší.

Zní to nesrozumitelnost (pacient může slyšet relativně dobře, tj. Je přítomno slyšení, ale osoba nerozumí řeči, která mu byla adresována). Taková porucha je charakterističtější pro mozkové patologie. Mohou také existovat známky nesnášenlivosti na hlasité zvuky a zvuky u ucha, tzv. Hyperacusis - neobvyklá, bolestivá citlivost na obvyklé okolní zvuky. Tito pacienti zažívají nejen zní nepohodlí, ale dokonce i další bolest ucha, která je způsobena poškozením vnitřních kochleárních vlasových buněk.

U mnoha pacientů je senzorineurální ztráta sluchu doprovázena vestibulárními poruchami, jako je závratě, nevolnost a zvracení. [7]

Typická symptomatologie akutní sluchové patologie je:

• Náhlá jednostranná nebo dvoustranná senzorineurální ztráta sluchu, se zhoršením srozumitelnosti řeči a vnímáním vysokofrekvenčních zvuků, až do úplné necitlivosti;
• Výskyt subjektivních multi-výherních zvuků v uchu, akutní vestibulární a autonomní dysfunkci ve formě ataxie, nevolnosti, závratě, zvýšeného pocení, palpitací, kolísání krevního tlaku, nystagmu (hlavně po akutní trauma, poruchy oběhu v laboru, která je to otočné).

Jednotranná senzorineurální ztráta sluchu je doprovázena zhoršená sluchová funkce v kombinaci s šumem ucha - častěji konstantní, většinou se smíšenými tóny.

Neurosenzorická ztráta sluchu u dítěte

Vývoj patologie ve stádiu intrauterin může být způsoben vnějšími a vnitřními faktory. Nejběžnějšími vnějšími příčinami jsou infekční onemocnění (zejména během prvního trimestru). Neurosenzorická ztráta sluchové funkce u kojence může způsobit takové patologie, jako je spalničky a zarděnky, virová hepatitida a herpesvirová infekce, cytomegalovirus, toxoplazmóza a syfilis. Chemické intoxikace jsou také považovány za stejně nebezpečné: zejména rizikové faktory zahrnují:

• Užívání alkoholických nápojů a drog nastávající matkou;
• Kouření;
• Použití ototoxických léků;
• Být v prostředí s vysokou záření nebo těžkou chemickou kontaminací.

Avšak běžnější faktory pro intrauterinní senzorineurální ztrátu sluchu jsou považovány za vnitřní, genetické příčiny.

Kromě toho může být taková onemocnění novorozenců, jako je bilirubinová encefalopatie, nebezpečná. Tato patologie je způsobena nekompatibilitou krevních RH faktorů dítěte a jeho matky. Problém může vést k rozvoji toxické neuritidy sluchového nervu.

Převážná většina výše popsaných faktorů vede ke zhoršenému krevnímu oběhu ve vnitřním uchu u novorozenců. Vzhled senzorineurální ztráty sluchu u kojenců ve věku 2-3 let je způsoben jinými příčinami, mezi nimiž jsou přední:

• Meningitida a encefalitida;
• Spalničky, chřipka a komplikace virových infekcí;
• Otitis Media, maxilární sinusitida způsobující poškození sluchového nervu nebo vnitřního ucha.

Mechanická zranění mohou být také nebezpečná: hrboly hlavy, náhlé hlasité zvuky (výbuchy). [8]

Formuláře

V mezinárodní medicíně existuje jasně definované rozdělení stupňů ztráty sluchu:

Stupně	Průměrný práh sluchu při 500, 1000, 2000, 4000 Hz (DB)
Senzorineurální ztráta stupně 1	26-40
Senzorineurální ztráta stupně 2	41-55
Senzorineurální ztráta stupně 3	56-70
Senzorineurální ztráta stupně 4	71-90
Celková hluchota	Více než 90 (91 a více)

Podle klinického průběhu se obvykle rozlišují vrozená a získaná senzorineurální ztráta sluchu a také celková hluchota. Získaná patologie je zase rozdělena do následujících typů:

• Náhlá ztráta nebo zhoršení sluchu (vývoj poruchy nastává za méně než 12 hodin).

• Akutní senzorineurální ztráta sluchu (vývoj poruchy nastává do 24-72 hodin, přičemž patologie přetrvává až 4 týdny).
• Subakutní ztráta funkce sluchu (poškození trvá po dobu 4-12 týdnů).
• Chronická senzorineurální ztráta sluchu (přetrvává déle než 12 týdnů, charakterizovaná stabilitou, zvyšováním progrese a fluktuace).

Průběh patologie může být reverzibilní, stabilní a progresivní. Kromě toho může být v závislosti na lokalizaci ztráta sluchu jednostranná a bilaterální (symetrická a asymetrická).

Podle etiologického faktoru je obvyklé rozlišit dědičné (genetické), multifaktoriální (hlavně dědičné) a získané ztráty sluchu. [9]

Komplikace a důsledky

Většina specialistů nepovažuje senzorineurální poškození sluchu za samostatnou onemocnění: problém je obvykle důsledkem nebo komplikací jiné vrozené nebo získané patologie, která vedla k výskytu poruch receptorového mechanismu sluchu.

Přímá ztráta sluchu v dětství může vést k těmto nepříznivým účinkům:

• Inhibice řeči a mentálního vývoje u dítěte, která je způsobena stav smyslové deprivace (snížený tok impulsů do centrálního nervového systému dítěte ze sluchových orgánů);
• Tvorba individuálních defektů řeči v důsledku nedostatku sluchu a podle toho neschopnost správně reprodukovat řeč;
• Vývoj ztlumeného, charakteristiky hlavně vrozené hluboké ztráty sluchu, což není opravitelné.

Jako dospělý jsou důsledky poněkud odlišné:

• Psychopatický, stažený;
• Společenská izolace;
• Neurózy, deprese.

Starší pacienti mají zvýšená rizika progrese Alzheimerovy choroby, degenerace osobnosti a chronické deprese.

Diagnostika senzorineurální ztráta sluchu

V procesu shromažďování anamnézy lékař specifikuje čas nástupu senzorineurální ztráty sluchu, rychlost vývoje symptomů, kontroluje symetrii sluchové funkce, přítomnost komunikačních problémů. Kromě toho je také objasněna přítomnost tinnitu, vestibulárních poruch, neurologických příznaků.

Pokud jde o problémy se sluchem, testy se provádějí jako součást obecného klinického vyšetření:

• Obecná krevní práce;
• Biochemický krevní test (index cholesterolu, lipidové spektrum);
• Koagulogram;
• Hormonální rovnováha.

Instrumentální diagnóza senzorineurální ztráty sluchu musí zahrnovat otoskopii. Toto jednoduché vyšetření pomáhá vyloučit zvukovou poruchu vedení v důsledku obstrukce, stenózy nebo síně sluchové cesty. Je také důležité pečlivě prozkoumat oblast obličeje na možné abnormality při inervaci lebečních nervů.

Doporučuje se studovat hemodynamické parametry bracheocefalických cév (duplex, triplexní skenování) a také provést akometrii - hodnocení slyšení šeptanou a mluvenou řečí a Weberovy a Rinneovy ladicí testy.

Akumetrické testování se používá ve fázi zkoumání ENT a jeho výsledek určuje potřebu další konzultace s sudologem.

Je povinné určit prahovou hodnotu sluchu pomocí stimulace vzduchu a kostního tónu s prodlouženým frekvenčním rozsahem. Provede se audiometrie tónu.

Pro vyhodnocení ztráty sluchu vnímání hlasitosti se doporučuje výše uvedené testování nad prahem. Pro identifikaci nebo vyloučení poruch středního ucha a vodivé ztráty sluchu se také provádí testování impedance (akustická reflexometrie a tympanometrie). Pokud je podezření na endolymfatické hydropy, je indikována elektrokochleografie.

Někteří pacienti podstupují magnetickou rezonanci zobrazování nebo počítačovou tomografii, včetně injekce kontrastního činidla: je zkoumána oblast interních sluchových traktů, pontocerebelární úhly, zadní lebeční fossa. Dále lze doporučit:

• Radiografické vyšetření sloupce děložních páteřů s funkčním zatížením;
• Zobrazování magnetického rezonance mozku;
• Zvýšení kontrastu pro detekci akustického neurinomu.

Diferenciální diagnostika

V rámci diferenciace sluchového postižení se na diagnostice navíc podílejí další odborníci: praktický lékař, neurolog.

Je povinné vyloučit přítomnost jiných forem patologie, které jsou obvykle doprovázeny ztrátou sluchové funkce:

• Labyrintopatie (výsledek chronického hnisavého zánětlivého procesu ve středním uchu nebo radikální chirurgii středního ucha nebo labyrinthitidy);
• Patologie vnitřního ucha v důsledku infekce;
• Toxické léze;
• Neurinom nervu VIII;
• Poruchy cirkulace mozků v oblasti obratly basilární pánve;
• PANÍ;
• Neoplazmy v mozku;
• Zranění hlavy a páteře;
• Diabetes;
• Chronické selhání ledvin;
• Blokováno zátkou síry;
• Nízká funkce štítné žlázy atd.

Lze také rozlišit vodivou a senzorineurální ztrátu sluchu. Ve druhém případě pacient ztrácí schopnost detekovat zvuky s určitou frekvencí: v důsledku toho „ztratí“ určité tóny hlasů, specifické vykřičníky a zvuky z slyšené řeči. Při vodivé ztrátě sluchu dochází k obecnému snížení hlasitosti a zhoršení čistoty zvuku (jako snížení objemu zvuků na pozadí zvýšeného obecného šumu). V průběhu diagnózy je důležité si uvědomit, že vodivé i senzorineurální poruchy se mohou vyvinout současně a v takové situaci se říká o smíšené ztrátě sluchu. [10]

Léčba senzorineurální ztráta sluchu

Při akutní ztrátě sluchu je pacient odkazován na oddělení otolaryngologie pro lůžku s doporučeními pro sluchový odpočinek.

Infuzní glukokortikosteroidní činidla jsou podávána - zejména dexamethason se solným roztokem (v množství 4-24 mg, podle jednotlivého schématu).

Pro zlepšení mikrocirkulace a reologických vlastností krve, pentoxifylinu 300 mg nebo vinpocetinu 50 mg s 500 ml isotonického roztoku chloridu sodného (pomalá injekce po dobu 2,5 hodiny) po dobu až 10 dnů.

Doporučují se doporučuje se intravenózní infuze antihypoxantů a antioxidantů (ethylmethylhydroxypyridin sukcinátu 5% ve 4 ml s 16 ml izotonického roztoku chloridu sodného). Po dokončení infuzních opatření je pacient přenesen na přípravy tabletů, mezi nimiž jsou:

• Vazoaktivní agenti;
• Nootropics;
• Antioxidant, antihypoxantské látky.

Léčba souběžných somatických patologií, korekce chronických poruch je povinná. Jsou uvedeny kurzy léků optimalizujících mozkový a labyrintový krevní oběh, zlepšení tkáňových a buněčných metabolických procesů.

Jsou indikovány fyzioterapeutické postupy - zejména transkraniální stimulace akustickým zatížením. Fyzioterapie zvyšuje účinek léčivé terapie. Její podstata spočívá v účinku střídavého proudu na mozkovou kůru, což má za následek produkci endogenních endorfinů, které optimalizují práci receptorů analyzátoru sluchu. Elektrická stimulace umožňuje obnovit funkčnost struktur vlasů a nervových vláken ovlivněných během patologického procesu. Účelem akustického zatížení je „rozbít“ patologický obvod v mozkové kůře, čímž se sníží závažnost šumu doprovázející ztrátu sluchu.

Mezi jiné fyzioterapeutické postupy se aktivně používají endaurální elektro-, fonoforéza a elektrická stimulace, jakož i reflexologie, magnetická a laserová terapie.

V případě potřeby se doporučuje sluchadla a implantáty kvůli časté neúčinnosti léčivé terapie (zejména v dědičné, ototoxické a postmeningitidě senzorineurální ztrátě sluchu). [11]

Prevence

Preventivní opatření k zabránění rozvoji senzorineurální ztráty sluchu jsou následující:

• Při hlučném prostředí by se měly nosit speciální ochranné zátky do uší.
• Po dlouhodobém vystavení hlučnému prostředí by měly být sluchové orgány odpočinuté: je vhodné ukončit den v klidu a tichu.
• Poslech hlasité hudby, včetně sluchátek, je silně odrazován.
• Neměli byste přidávat zbytečný hluk - zejména zapnout televizi nebo rádio jen „na pozadí“.
• Časté návštěvy klubů a diskotů s hlasitou hudbou se nedoporučují.
• Je vhodné pravidelně navštěvovat specialistu na testy na sluchu. Například lidé, kterým hrozí, že je riziko vzniku senzorineurální ztráty sluchu, by se měli každoročně konzultovat otolaryngologa.

Mimo jiné doporučení:

• Jakékoli nachlazení, rýma, maxilární sinusitida, otitis média, laryngitida, tonzilitida by měla být včas léčena. Každá z těchto nemocí může vést k rozvoji senzorineurální ztráty sluchu.
• Neměli byste se léčit a brát léky, aniž byste nejprve konzultovali svého lékaře. Mnoho léků má toxické účinky na sluchové orgány a jejich brát je nesprávně a bez zdůvodnění může vést k trvalé ztrátě sluchu.
• Během plavání a potápění je vhodné chránit uši před vstupem vody.
• Je důležité sledovat své vlastní zdraví, a pokud se objeví první příznaky ztráty sluchu, měli byste bez prodlení vyhledat lékařskou péči.

Předpověď

Neurosenzorická ztráta sluchu je nesmírně obtížná, takže relativně příznivou prognózu lze říci pouze ve vztahu k rané akutní formě patologie. Výsledek bolestivého stavu závisí na mnoha faktorech, včetně věkové kategorie pacienta, přítomnosti vestibulárních poruch, stupně ztráty sluchu, audiometrických parametrů a včasnosti začátku terapeutických opatření.

Životní prognóza je příznivá, tj. Neexistuje žádná ohrožení života pacienta. Bohužel je docela pravděpodobná transformace neuspokojivé funkce sluchu na úplnou hluchotu. Aby se zabránilo rozvoji těchto důsledků, doporučuje se, pokud je konzervativní léčba neúčinná, provádět naslouchátko a zvolit vhodnou sluchadlo. [12]

Kochleární implantace se provádí u pacientů s dlouhodobou senzorineurální ztrátou sluchu a pro kochleární defekty je indikována kochleární implantace. [13]

Chronická senzorineurální ztráta sluchu posledních stupňů je známkou postižení.