Neurosenzorická ztráta sluchu

Neurosenzorická ztráta sluchu je jednou z variant zhoršení (až úplné ztráty) sluchových funkcí, která je způsobena poškozením libovolných částí zvukově-percepčního mechanismu sluchového analyzátoru - od senzorické oblasti hlemýždě až po nervový aparát. Jiné názvy patologie: senzorineurální nebo percepční tohauchost, kochleární neuropatie. Problém je považován za poměrně běžný a léčba a prognóza závisí na závažnosti patologického procesu, stupni poškození a lokalizaci ložiska poruchy. [ 1 ]

Epidemiologie

Nejméně 6 % světové populace (asi 280 milionů lidí) má nějaký druh problému se sluchem nebo neslyší vůbec. Podle statistik WHO se počet lidí na planetě s poruchou sluchu nad 40 dB v slyšícím uchu, s různým původem onemocnění, odhaduje na 360 milionů lidí. V postsovětských zemích je toto číslo nejméně 13 milionů lidí a mezi nimi více než milion dětí.

Jedno dítě z tisíce novorozenců se narodí se sluchovou vadou. Kromě toho se během prvních několika let života narodí až tři další děti se ztrátou sluchu. Neurosenzorická ztráta sluchu se vyskytuje u 14 % lidí ve věku 45–65 let a u 30 % starších lidí (nad 65 let).

Podle amerických audiologických statistik se každoročně narodí více než 600 000 novorozenců s nějakou formou sluchové vady (nad 40 dB). Toto číslo se s věkem zvyšuje a do devíti let se zdvojnásobuje. Prognózy Světové zdravotnické organizace nejsou povzbudivé: v budoucnu se očekává, že počet lidí se senzorineurální ztrátou sluchu vzroste přibližně o 30 %. [ 2 ]

Příčiny senzorineurální ztráta sluchu

Za nejčastější etiologické předpoklady pro vznik senzorineurální ztráty sluchových funkcí se považují:

• Infekční procesy:
  • Virové patologie (chřipka, epidparotitida, klíšťová encefalitida, spalničky);
  • Mikrobiální patologie (spála, mozkomíšní epidmeningitida, záškrt, syfilis, tyfus atd.).
• Intoxikace:
  • Akutní otravy (domácí, průmyslové);
  • Toxické účinky ototoxických léků (aminoglykosidová antibiotika, diuretika, chemopreparáty, nesteroidní protizánětlivé léky atd.).
• Patologie oběhového systému:
  • Onemocnění kardiovaskulárního systému (hypertenze, ischemická choroba srdeční);
  • Poruchy krevního oběhu v mozku, reologické patologie krve atd.
• Degenerativní a dystrofické procesy v páteři (spondylóza a spondylolistéza, unkovertebrální artróza _{C1-C4 ).}
• Genetické monogenní poruchy, dědičná predispozice k negativnímu vlivu faktorů prostředí.

Rizikové faktory

Za hlavní rizikové faktory se považují:

• Mít příbuzné se sluchovým postižením;
• Práce v nepříznivých hlučných podmínkách (vysoký průmyslový hluk);
• Léčba ototoxickými léky;
• Infekční patologie (epidparotitida, meningitida, chřipková infekce, spalničky atd.);
• Somatické patologie.

Neurosenzorická ztráta sluchu se může objevit téměř u každého člověka v jakémkoli věku. Patologie se může vyskytovat v různých variantách a může být vyvolána různými příčinami a může být důsledkem funkčních poruch v různých strukturách ucha. Nejčastějšími faktory při rozvoji senzorineurální ztráty sluchu ve stáří jsou problémy se sluchovým nervem a vnitřním uchem. Základní příčinou může být dědičná predispozice, stejně jako některé infekční patologie, užívání určitých léků, poranění hlavy, „opotřebení“ sluchového mechanismu v důsledku dlouhodobého vystavení hluku. [ 3 ] Riziko vzniku patologie u starších lidí zvyšují:

• Ischemická choroba srdeční;
• Diabetes;
• Zánět středního ucha, meningitida a další stavy postihující sluchové orgány.

Zvláštnosti formování neurosenzorické ztráty sluchových funkcí v dětství budeme zvažovat samostatně.

Patogeneze

Za patomorfologický základ pro rozvoj neurosenzorické ztráty sluchových funkcí je považován kvantitativní deficit funkčních nervových složek v různých fázích sluchového analyzátoru – zejména od periferie (hlemýždě) až po centrální část (sluchová kůra spánkového laloku mozku). Základním morfofunkčním předpokladem pro vznik senzorineurální poruchy je poškození senzorických receptorů spirální struktury. Počáteční poškození v podobě dystrofických procesů ve vláskových buňkách lze léčit a zotavit, pokud je poskytnuta včasná lékařská péče. [ 4 ]

Obecně je senzorineurální ztráta sluchu multifaktoriální stav, který se může vyvinout pod vlivem cévní, infekční, traumatické, metabolické, dědičné, s věkem související nebo imunitní patologie. Cévní poruchy doprovázejí hypertenzi, neurocirkulační dystonii, cévní mozkové příhody, aterosklerózu, osteochondrózu krční páteře a hemopatologii. Je třeba poznamenat, že vnitřní sluchová tepna není vybavena anastomózami, takže jakékoli hemodynamické poruchy mohou způsobit nedostatek kyslíku ve vláskových buňkách a zhoršení jejich funkce, až po smrt. K tomu dochází i během vývoje plodu, kdy je problém vyvolán hypoxií během těhotenství nebo porodu. [ 5 ]

Jakékoli toxické látky nebo infekční agens mohou způsobit rozvoj senzorineurální ztráty sluchu, zejména v souvislosti s renálními patologií, zánětem středního ucha nebo imunodeficiencí. [ 6 ]

Následující léky mají ototoxický účinek:

• Aminoglykosidová antibiotika (přípravky streptomycinu).
• Amfomyciny (rifampicin).
• Glykopeptidy (vankomycin).
• Amfenikoly (Levomycetin, Chloramfenikol).
• Makrolidy (erythromycin, spiramycin).
• Protinádorová léčiva (vinkristin, cisplatina).
• Diuretika (Furosemid).
• Nesteroidní protizánětlivé léky (kyselina acetylsalicylová, indomethacin).
• Přípravky s efedrinem.
• Antimalarika (chinin, Delagil).
• Arsenové přípravky.
• Léky proti tuberkulóze, stejně jako léky obsahující organická barviva a toxické látky.

Symptomy senzorineurální ztráta sluchu

Základním klinickým příznakem senzorineurální ztráty sluchu je progresivní zhoršování samotné sluchové funkce. Ve většině případů se problém zhoršuje postupně, ale někdy se může vyznačovat rychlým rozvojem. Mezi další příznaky patří mezi hlavní:

• Intraaurální šelesty;
• Bolest;
• Pocit ucpanosti v uších.

Nesrozumitelnost zvuku (pacient slyší relativně dobře, tj. sluch je přítomen, ale osoba nerozumí řeči, která je mu adresována). Taková porucha je charakterističtější pro mozkové patologie. Mohou se také objevit známky intolerance hlasitých zvuků a zvuků ucha, tzv. hyperakuzie - neobvyklá, bolestivá citlivost na obvyklé okolní zvuky. Tito pacienti pociťují nejen zvukové nepohodlí, ale i další bolest ucha, která je způsobena poškozením vnitřních kochleárních vláskových buněk.

U mnoha pacientů je senzorineurální ztráta sluchu doprovázena vestibulárními poruchami, jako jsou závratě, nevolnost a zvracení. [ 7 ]

Typická symptomatologie akutní sluchové patologie je:

• Náhlá jednostranná nebo oboustranná senzorineurální ztráta sluchu se zhoršením srozumitelnosti řeči a vnímání vysokofrekvenčních zvuků až po úplnou necitlivost;
• Výskyt subjektivních vícevýškových šumů v uchu, akutní vestibulární a autonomní dysfunkce ve formě ataxie, nevolnosti, závratí, zvýšeného pocení, palpitací, kolísání krevního tlaku, nystagmu (zejména po akutním traumatu, poruchách krevního oběhu v labyrintové tepně, intoxikaci).

Jednostranná senzorineurální ztráta sluchu je doprovázena zhoršenou sluchovou funkcí v kombinaci s ušním hlukem - častěji konstantním, většinou se smíšenými tóny.

Neurosenzorická ztráta sluchu u dítěte

Vývoj patologie v nitroděložním stádiu může být způsoben vnějšími i vnitřními faktory. Nejčastějšími vnějšími příčinami jsou infekční onemocnění (zejména během prvního trimestru). Neurosenzorická ztráta sluchových funkcí u kojence může způsobit takové patologie, jako jsou spalničky a zarděnky, virová hepatitida a herpesvirová infekce, cytomegalovirus, toxoplazmóza a syfilis. Chemické intoxikace jsou také považovány za stejně nebezpečné: mezi rizikové faktory patří zejména:

• Užívání alkoholických nápojů a drog nastávající matkou;
• Kouření;
• Užívání ototoxických léků;
• Pobyt v prostředí s vysokou radiací nebo silnou chemickou kontaminací.

Ale za častější faktory intrauterinní senzorineurální ztráty sluchu se považuje vnitřní, genetické příčiny.

Kromě toho může být nebezpečné takové onemocnění novorozenců, jako je bilirubinová encefalopatie. Tato patologie je způsobena nekompatibilitou Rh faktorů krve dítěte a jeho matky. Problém může vést k rozvoji toxické neuritidy sluchového nervu.

Převážná většina výše popsaných faktorů vede k narušení krevního oběhu ve vnitřním uchu u novorozenců. Výskyt senzorineurální ztráty sluchu u kojenců ve věku 2-3 let a starších je způsoben jinými příčinami, mezi nimiž jsou hlavní:

• Meningitida a encefalitida;
• Spalničky, chřipka a komplikace virových infekcí;
• Zánět středního ucha, maxilární sinusitida způsobující poškození sluchového nervu nebo vnitřního ucha.

Mechanická zranění mohou být také nebezpečná: nárazy do hlavy, náhlé hlasité zvuky (výbuchy). [ 8 ]

Formuláře

V mezinárodní medicíně existuje jasně definované rozdělení stupňů ztráty sluchu:

Stupně	Průměrný práh sluchu při 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Senzorineurální ztráta sluchu 1. stupně	26–40
Senzorineurální ztráta sluchu 2. stupně	41–55
Senzorineurální ztráta sluchu 3. stupně	56–70
Senzorineurální ztráta sluchu 4. stupně	71–90
Úplná hluchota	Nad 90 let (91 let a více)

Podle klinického průběhu se obvykle rozlišuje vrozená a získaná senzorineurální ztráta sluchu, stejně jako úplná hluchota. Získaná patologie se zase dělí na následující typy:

• Náhlá ztráta nebo zhoršení sluchu (k rozvoji poruchy dochází do 12 hodin).

• Akutní senzorineurální ztráta sluchu (porucha se rozvíjí během 24-72 hodin, přičemž patologie přetrvává až 4 týdny).
• Subakutní ztráta sluchových funkcí (poškození trvá 4–12 týdnů).
• Chronická senzorineurální ztráta sluchu (přetrvává déle než 12 týdnů, charakterizuje se stabilitou, narůstající progresí a fluktuací).

Průběh patologie může být reverzibilní, stabilní a progresivní. Kromě toho může být senzorineurální ztráta sluchu v závislosti na lokalizaci jednostranná a oboustranná (symetrická a asymetrická).

Podle etiologického faktoru je obvyklé rozlišovat hereditární (genetickou), multifaktoriální (zejména hereditární) a získanou ztrátu sluchu. [ 9 ]

Komplikace a důsledky

Většina specialistů nepovažuje senzorineurální poruchu sluchu za samostatné onemocnění: problém je obvykle důsledkem nebo komplikací jiné vrozené nebo získané patologie, která vedla k vzniku poruch receptorového mechanismu sluchu.

Přímá senzorineurální ztráta sluchu v dětství může vést k těmto nežádoucím účinkům:

• Inhibice řeči a duševního vývoje u dítěte, která je způsobena stavem senzorické deprivace (snížený tok impulsů do centrálního nervového systému dítěte ze sluchových orgánů);
• Vznik individuálních řečových vad v důsledku nedostatku sluchu a v důsledku toho neschopnosti správně reprodukovat řeč;
• Vývoj němého zvuku, charakteristický zejména pro vrozenou hlubokou ztrátu sluchu, kterou nelze korigovat.

V dospělosti jsou důsledky poněkud odlišné:

• Psychopatický, uzavřený;
• Společenská izolace;
• Neurózy, deprese.

Starší pacienti mají zvýšené riziko progrese Alzheimerovy choroby, degenerace osobnosti a chronické deprese.

Diagnostika senzorineurální ztráta sluchu

V procesu sběru anamnézy lékař upřesňuje dobu nástupu senzorineurální ztráty sluchu, rychlost vývoje symptomů, kontroluje symetrii sluchových funkcí a přítomnost komunikačních problémů. Dále se objasňuje přítomnost tinnitu, vestibulárních poruch a neurologických symptomů.

U problémů se sluchem se provádějí testy jako součást obecného klinického vyšetření:

• Celkové krevní testy;
• Biochemický krevní test (cholesterolový index, lipidové spektrum);
• Koagulogram;
• Hormonální rovnováha.

Instrumentální diagnostika senzorineurální ztráty sluchu musí zahrnovat otoskopii. Toto jednoduché vyšetření pomáhá vyloučit poruchu vedení zvuku v důsledku obstrukce, stenózy nebo atrézie sluchové dráhy. Důležité je také pečlivé vyšetření obličejové oblasti, zda nedošlo k případným abnormalitám v inervaci hlavových nervů.

Doporučuje se studium hemodynamických parametrů bracheocefalických cév (duplexní, triplexní skenování), dále provedení ametrie - posouzení sluchu šeptem a mluvenou řečí a Weberův a Rinneho ladící test.

Akumetrické testování se používá ve fázi ORL vyšetření a jeho výsledek určuje potřebu další konzultace se surdologem.

Je povinné stanovit sluchový práh pomocí stimulace vzduchem a kostními tóny s rozšířeným frekvenčním rozsahem. Provádí se tónová prahová audiometrie.

Pro vyhodnocení ztráty sluchu způsobené vnímáním hlasitosti se doporučuje nadprahové vyšetření. Provádí se také impedanční vyšetření (akustická reflexometrie a tympanometrie) k identifikaci nebo vyloučení poruch středního ucha a převodní ztráty sluchu. Pokud existuje podezření na endolymfatický hydrops, je indikována elektrokochleografie.

Někteří pacienti podstupují magnetickou rezonanci nebo počítačovou tomografii, a to i s injekcí kontrastní látky: vyšetřuje se oblast vnitřních sluchových cest, pontocerebelárních úhlů a zadní lebeční jámy. Dále může být doporučeno:

• Rentgenové vyšetření krční páteře s funkční zátěží;
• Magnetická rezonance mozku;
• Kontrastní zesílení pro detekci akustického neurinomu.

Diferenciální diagnostika

V rámci diferenciace sluchového postižení se na diagnostice podílejí i další specialisté: praktický lékař, neurolog.

Je nutné vyloučit přítomnost jiných forem patologie, které jsou obvykle doprovázeny ztrátou sluchových funkcí:

• Labyrintopatie (důsledek chronického hnisavého zánětlivého procesu ve středním uchu, radikální operace středního ucha nebo labyrintitidy);
• Patologie vnitřního ucha v důsledku infekce;
• Toxické léze;
• Neurinom VIII. nervu;
• Poruchy mozkového oběhu v oblasti vertebro-bazilární pánve;
• PANÍ;
• Novotvary v mozku;
• Poranění hlavy a páteře;
• Diabetes;
• Chronické selhání ledvin;
• Zablokováno sírovou zátkou;
• Snížená funkce štítné žlázy atd.

Rozlišuje se také konduktivní a senzorineurální ztráta sluchu. V druhém případě pacient ztrácí schopnost vnímat zvuky s určitou frekvencí: v důsledku toho „ztrácí“ určité tóny hlasů, specifické výkřiky a zvuky ze slyšené řeči. U konduktivní ztráty sluchu dochází k obecnému snížení hlasitosti a zhoršení srozumitelnosti zvuku (jako snížení hlasitosti zvuků na pozadí zvýšeného obecného hluku). V průběhu diagnózy je důležité si uvědomit, že se mohou současně vyvíjet jak konduktivní, tak senzorineurální poruchy, a v takové situaci se hovoří o smíšené ztrátě sluchu. [ 10 ]

Léčba senzorineurální ztráta sluchu

Při akutní senzorineurální ztrátě sluchu je pacient odeslán na otorinolaryngologické oddělení k lůžkové léčbě s doporučením sluchového klidu.

Podávají se infuzní glukokortikosteroidní činidla - zejména dexamethason s fyziologickým roztokem (v množství 4-24 mg, dle individuálního schématu).

Pro zlepšení mikrocirkulace a reologických vlastností krve se podává pentoxifylin 300 mg nebo vinpocetin 50 mg s 500 ml izotonického roztoku chloridu sodného (pomalá injekce po dobu 2,5 hodiny) po dobu až 10 dnů.

Doporučují se intravenózní infuze antihypoxantů a antioxidantů (5% ethylmethylhydroxypyridin sukcinát ve 4 ml s 16 ml izotonického roztoku chloridu sodného) po dobu až 10 dnů. Po dokončení infuzních opatření je pacient převeden na tabletové přípravky, mezi které patří:

• Vazoaktivní látky;
• Nootropika;
• Antioxidační, antihypoxantní látky.

Léčba souběžných somatických patologií a korekce chronických onemocnění je povinná. Jsou indikovány kúry léků optimalizujících mozkový a labyrintový krevní oběh, zlepšujících tkáňové a buněčné metabolické procesy.

Indikovány jsou fyzioterapeutické postupy - zejména transkraniální stimulace s akustickou zátěží. Fyzioterapie zvyšuje účinek lékové terapie. Její podstata spočívá v působení střídavého proudu na mozkovou kůru, což vede k produkci endogenních endorfinů, které optimalizují práci receptorů sluchového analyzátoru. Elektrická stimulace umožňuje obnovit funkčnost vlasových struktur a nervových vláken postižených během patologického procesu. Účelem akustické zátěže je "přerušit" patologický okruh v mozkové kůře a snížit tak závažnost hluku doprovázejícího ztrátu sluchu.

Mezi dalšími fyzioterapeutickými postupy se aktivně využívá endaurální elektro- a fonoforéza a elektrická stimulace, dále reflexologie, magnetoterapie a laserová terapie.

V případě potřeby se doporučuje naslouchátko a implantáty, a to z důvodu časté neúčinnosti medikamentózní terapie (zejména u hereditární, ototoxické a postmeningitidické senzorineurální ztráty sluchu). [ 11 ]

Prevence

Preventivní opatření k prevenci rozvoje senzorineurální ztráty sluchu jsou následující:

• V hlučném prostředí by se měly nosit speciální ochranné špunty do uší.
• Po delším pobytu v hlučném prostředí by měly sluchové orgány dostat odpočinek: je vhodné zakončit den v klidu a tichu.
• Poslouchání hlasité hudby, včetně poslechu přes sluchátka, se důrazně nedoporučuje.
• Neměli byste přidávat zbytečný hluk – zejména zapněte televizi nebo rádio jen „na pozadí“.
• Nedoporučují se časté návštěvy klubů a diskoték s hlasitou hudbou.
• Je vhodné pravidelně navštěvovat specialistu na vyšetření sluchu. Například lidé, u kterých hrozí rozvoj senzorineurální ztráty sluchu, by se měli každoročně poradit s otorinolaryngologem.

Mezi další doporučení patří:

• Jakékoli nachlazení, rýma, zánět vedlejších nosních dutin, zánět středního ucha, laryngitida, tonzilitida by měly být léčeny včas. Kterékoli z těchto onemocnění může vést k rozvoji senzorineurální ztráty sluchu.
• Neměli byste se samoléčit a užívat léky bez předchozí konzultace s lékařem. Mnoho léků má toxické účinky na sluchové orgány a jejich nesprávné a bezdůvodné užívání může vést k trvalé ztrátě sluchu.
• Během plavání a potápění je vhodné chránit si uši před vniknutím vody.
• Je důležité sledovat své zdraví a pokud se objeví první příznaky ztráty sluchu, měli byste neprodleně vyhledat lékařskou pomoc.

Předpověď

Neurosenzorická ztráta sluchu je extrémně obtížně korigovatelná, takže relativně příznivou prognózu lze říci pouze ve vztahu k časné akutní formě patologie. Výsledek bolestivého stavu závisí na mnoha faktorech, včetně věkové kategorie pacienta, přítomnosti vestibulárních poruch, stupně ztráty sluchu, audiometrických parametrů a včasnosti zahájení terapeutických opatření.

Prognóza života je příznivá, tj. neexistuje žádné ohrožení života pacienta. Bohužel je poměrně pravděpodobná transformace neuspokojivé sluchové funkce do úplné hluchoty. Aby se zabránilo rozvoji takových následků, doporučuje se, pokud je konzervativní léčba neúčinná, provést naslouchátka a zvolit vhodné naslouchátko. [ 12 ]

Kochleární implantace se provádí u pacientů s dlouhodobou senzorineurální ztrátou sluchu a kochleární implantace je indikována u kochleárních vad. [ 13 ]

Chronická senzorineurální ztráta sluchu posledních stupňů je indikací k invaliditě.