Neurosenzorická ztráta sluchu

Neurosenzorická ztráta sluchu je jednou z variant zhoršení (až úplné ztráty) sluchové funkce, která je způsobena poškozením jakékoli části zvukově-vnímacího mechanismu sluchového analyzátoru - od senzorické oblasti hlemýždě až po nervový aparát . Jiné názvy patologie: senzorineurální nebo percepční tohaukhost, kochleární neuropatie. Problém je považován za zcela běžný a léčba a prognóza závisí na závažnosti patologického procesu, stupni poškození a lokalizaci zaměření porušení. [1]

Epidemiologie

Nejméně 6 % světové populace (asi 280 milionů lidí) má nějaké problémy se sluchem nebo vůbec neslyší. Podle statistik WHO se počet lidí na planetě se sluchovým postižením nad 40 dB ve slyšícím uchu, s různým původem onemocnění, odhaduje na 360 milionů lidí. V postsovětských zemích je toto číslo nejméně 13 milionů lidí a mezi nimi více než jeden milion jsou děti.

Jedno dítě na tisíc novorozenců se narodí s poruchou sluchu. Kromě toho se během prvních let života narodí až tři další děti se ztrátou sluchu. Neurosenzorická ztráta sluchu se vyskytuje u 14 % lidí ve věku 45–65 let a u 30 % starších lidí (nad 65 let).

Podle amerických audiologických statistik se ročně narodí více než 600 000 novorozenců s nějakou poruchou sluchu (nad 40 dB). Toto číslo se zvyšuje s věkem a ve věku devíti let se zdvojnásobuje. Prognózy Světové zdravotnické organizace nejsou povzbudivé: v budoucnu se očekává nárůst počtu lidí se senzorineurální ztrátou sluchu asi o 30 %. [2]

Příčiny senzorineurální ztráta sluchu

Za nejčastější etiologické předpoklady pro výskyt senzorineurální ztráty sluchové funkce jsou považovány:

• Infekční procesy:
  • virové patologie (chřipka, epidparotitida, klíšťová encefalitida, spalničky);
  • mikrobiální patologie (scarlatina, cerebrospinální epidmeningitida, záškrt, syfilis, tyfus atd.).
• Intoxikace:
  • akutní otravy (domácí, průmyslové);
  • medikace toxické účinky ototoxických léků (aminoglykosidová antibiotika, diuretika, chemopreparáty, nesteroidní antirevmatika aj.).
• Patologie oběhového systému:
  • Onemocnění kardiovaskulárního systému (hypertenze, ischemická choroba srdeční);
  • poruchy krevního oběhu v mozku, reologické patologie krve atd.
• Degenerativní a dystrofické procesy v páteři (spondylóza a spondylolistéza, _C1-C4 unovertebrální artróza).
• Genetické monogenní poruchy, dědičná predispozice k negativnímu vlivu faktorů prostředí.

Rizikové faktory

Za hlavní rizikové faktory jsou považovány:

• Mít příbuzné se sluchovým postižením;
• práce v nepříznivých hlukových podmínkách (vysoký průmyslový hluk);
• léčba ototoxickými léky;
• Infekční patologie (epidparotitida, meningitida, chřipková infekce, spalničky atd.);
• somatické patologie.

Neurosenzorická ztráta sluchu se může objevit téměř u každého člověka v jakémkoli věku. Patologie se může vyskytovat v různých variantách a může být vyprovokována různými příčinami a může být výsledkem funkčních poruch v různých strukturách ucha. Nejčastějšími faktory vzniku senzorineurální nedoslýchavosti ve stáří jsou problémy se sluchovým nervem a vnitřním uchem. Základní příčinou může být dědičná predispozice, stejně jako některé infekční patologie, užívání některých léků, poranění hlavy, "opotřebení" sluchového mechanismu v důsledku dlouhodobého vystavení hluku. [3]Zvyšte riziko rozvoje patologie u starších lidí:

• ischemická choroba srdeční;
• diabetes;
• zánět středního ucha, meningitida a další stavy postihující sluchové orgány.

Samostatně zvážíme zvláštnosti vzniku neurosenzorické ztráty sluchové funkce v dětství.

Patogeneze

Za patomorfologický základ pro rozvoj neurosenzorické ztráty sluchové funkce je považován kvantitativní nedostatek funkčních nervových komponent v různých fázích sluchového analyzátoru - zejména od periferie (kochlea) po centrální část (sluchová kůra spánkové mozkový lalok). Základním morfofunkčním předpokladem pro vznik senzorineurální poruchy je poškození senzorických receptorů spirální struktury. Počáteční poškození ve formě dystrofických procesů ve vlasových buňkách lze léčit a zotavit, pokud je poskytnuta včasná lékařská péče. [4]

Obecně je senzorineurální ztráta sluchu multifaktoriální stav, který se může vyvinout pod vlivem vaskulární, infekční, traumatické, metabolické, dědičné, věkem podmíněné nebo imunitní patologie. Cévní poruchy doprovázejí hypertenzi, neurocirkulační dystonii, cévní mozkové příhody, aterosklerózu, osteochondrózu krční páteře, hemopatologii. Je třeba poznamenat, že vnitřní sluchová tepna není vybavena anastomózami, takže jakékoli hemodynamické poruchy mohou způsobit nedostatek kyslíku ve vláskových buňkách a zhoršení jejich funkce až k smrti. K tomu dochází i během vývoje plodu, kdy je problém vyprovokován hypoxií během těhotenství nebo porodu. [5]

Jakékoli toxické látky nebo infekční agens mohou způsobit rozvoj senzorineurální ztráty sluchu, zejména v souvislosti s renálními patologiemi, záněty středního ucha nebo imunitních nedostatků. [6]

Následující léky mají ototoxický účinek:

• Aminoglykosidová antibiotika (přípravky streptomycinu).
• Amfomyciny (Rifampicin).
• Glykopeptidy (vancomycin).
• Amfenikoly (levomycetin, chloramfenikol).
• Makrolidy (Erythromycin, Spiramycin.
• Protinádorová činidla (Vincristine, Cisplatina).
• Diuretika (furosemid).
• Nesteroidní protizánětlivé léky (kyselina acetylsalicylová, indometacin).
• Efedrinové přípravky.
• Antimalarika (chinin, Delagil).
• Arsenové přípravky.
• Léky na tuberkulózu, stejně jako léky obsahující organická barviva a toxické látky.

Symptomy senzorineurální ztráta sluchu

Základním klinickým příznakem senzorineurální nedoslýchavosti je progresivní zhoršování samotné sluchové funkce. Ve většině případů se problém zvyšuje postupně, ale někdy může být charakterizován rychlým vývojem. Mezi další příznaky patří:

• intraaurální šelesty;
• bolest;
• pocit ucpanosti v uších.

Nesrozumitelnost zvuku (pacient relativně dobře slyší, tedy sluch je přítomen, ale řeči, která je mu adresována, nerozumí). Taková porucha je charakteristická spíše pro mozkové patologie. Mohou se také objevit známky nesnášenlivosti hlasitých zvuků a zvuků do ucha, tzv. hyperakuzie – neobvyklá, bolestivá citlivost na obvyklé okolní zvuky. Takoví pacienti pociťují nejen zvukové nepohodlí, ale dokonce i další bolest ucha, která je způsobena poškozením vnitřních kochleárních vláskových buněk.

U mnoha pacientů je senzorineurální ztráta sluchu doprovázena vestibulárními poruchami, jako jsou závratě, nevolnost a zvracení. [7]

Typická symptomatologie akutní sluchové patologie je:

• náhlá jednostranná nebo oboustranná senzorineurální ztráta sluchu, s poruchou srozumitelnosti řeči a vnímání vysokofrekvenčních zvuků až do úplné necitlivosti;
• výskyt subjektivních výškových zvuků v uchu, akutní vestibulární a autonomní dysfunkce ve formě ataxie, nevolnosti, závratí, zvýšeného pocení, bušení srdce, kolísání krevního tlaku, nystagmu (zejména po akutním traumatu, poruchy prokrvení labyrintové tepny, opojení).

Jednostranná senzorineurální nedoslýchavost je doprovázena poruchou sluchových funkcí v kombinaci s hlukem uší – častěji konstantní, většinou se smíšenými tóny.

Neurosenzorická ztráta sluchu u dítěte

Vývoj patologie v intrauterinním stadiu může být způsoben vnějšími a vnitřními faktory. Nejčastější vnější příčinou jsou infekční onemocnění (zejména během prvního trimestru). Neurosensorická ztráta sluchové funkce u kojence může způsobit takové patologie, jako jsou spalničky a zarděnky, virová hepatitida a herpesvirová infekce, cytomegalovirus, toxoplazmóza a syfilis. Chemické intoxikace jsou také považovány za stejně nebezpečné: mezi rizikové faktory patří zejména:

• užívání alkoholických nápojů a drog nastávající matkou;
• kouření;
• užívání ototoxických léků;
• být v prostředí s vysokou radiací nebo silnou chemickou kontaminací.

Předpokládá se však, že běžnější faktory intrauterinní senzorineurální ztráty sluchu jsou vnitřní, genetické příčiny.

Navíc taková nemoc novorozenců, jako je bilirubinová encefalopatie, může být nebezpečná. Tato patologie je způsobena nekompatibilitou krevních Rh faktorů dítěte a jeho matky. Problém může vést k rozvoji toxické neuritidy sluchového nervu.

Naprostá většina výše popsaných faktorů má za následek zhoršenou cirkulaci krve ve vnitřním uchu u novorozenců. Výskyt senzorineurální ztráty sluchu u dětí ve věku 2-3 let a starších je způsoben jinými příčinami, z nichž hlavní jsou:

• meningitida a encefalitida;
• spalničky, chřipka a komplikace virových infekcí;
• zánět středního ucha, maxilární sinusitida způsobující poškození sluchového nervu nebo vnitřního ucha.

Nebezpečná mohou být i mechanická poranění: nárazy do hlavy, náhlé hlasité zvuky (výbuchy). [8]

Formuláře

V mezinárodní medicíně existuje jasně definované rozdělení stupňů ztráty sluchu:

stupně	Průměrný práh sluchu při 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Senzorineurální ztráta sluchu 1. stupně	26-40
Senzorineurální ztráta sluchu 2. stupně	41-55
Senzorineurální ztráta sluchu 3. stupně	56-70
Senzorineurální ztráta sluchu 4. stupně	71-90
Totální hluchota	Více než 90 (91 a více)

Podle klinického průběhu se obvykle rozlišuje vrozená a získaná senzorineurální nedoslýchavost a také úplná hluchota. Získaná patologie je zase rozdělena do následujících typů:

• Náhlá ztráta nebo zhoršení sluchu (k rozvoji poruchy dochází během méně než 12 hodin).

• Akutní senzorineurální ztráta sluchu (rozvoj poruchy nastává během 24-72 hodin, přičemž patologie přetrvává až 4 týdny).
• Subakutní ztráta sluchové funkce (porucha trvá 4–12 týdnů).
• Chronická senzorineurální ztráta sluchu (přetrvává déle než 12 týdnů, vyznačuje se stabilitou, zvyšující se progresí a fluktuací).

Průběh patologie může být reverzibilní, stabilní a progresivní. Senzorineurální ztráta sluchu může být navíc v závislosti na lokalizaci jednostranná a oboustranná (symetrická a asymetrická).

Podle etiologického faktoru je zvykem rozlišovat dědičnou (genetickou), multifaktoriální (hlavně dědičnou) a získanou nedoslýchavost. [9]

Komplikace a důsledky

Většina odborníků nepovažuje senzorineurální poruchu sluchu za samostatné onemocnění: problém je obvykle důsledkem nebo komplikací jiné vrozené nebo získané patologie, která vedla ke vzniku poruch receptorového mechanismu sluchu.

Přímá senzorineurální ztráta sluchu v dětství může vést k těmto nežádoucím účinkům:

• inhibice řeči a duševního vývoje u dítěte, která je způsobena stavem smyslové deprivace (snížený tok impulsů do centrálního nervového systému dítěte ze sluchových orgánů);
• tvorba individuálních vad řeči v důsledku nedostatku sluchu, a tedy neschopnosti správně reprodukovat řeč;
• vývoj němého, charakteristické především pro vrozenou hlubokou ztrátu sluchu, která není korigovatelná.

V dospělosti jsou důsledky poněkud odlišné:

• psychopatický, uzavřený;
• společenská izolace;
• neurózy, deprese.

U starších pacientů je zvýšené riziko progrese Alzheimerovy choroby, degenerace osobnosti a chronické deprese.

Diagnostika senzorineurální ztráta sluchu

V procesu sběru anamnézy lékař upřesňuje dobu vzniku senzorineurální nedoslýchavosti, rychlost rozvoje příznaků, kontroluje symetrii sluchových funkcí, přítomnost komunikačních problémů. Kromě toho je také objasněna přítomnost tinnitu, vestibulárních poruch, neurologických příznaků.

U poruch sluchu se testy provádějí jako součást obecného klinického vyšetření:

• obecná krevní práce;
• Biochemický krevní test (cholesterolový index, lipidové spektrum);
• koagulogram;
• hormonální rovnováha.

Instrumentální diagnostika senzorineurální nedoslýchavosti musí zahrnovat otoskopii. Toto jednoduché vyšetření pomáhá vyloučit poruchu vedení zvuku v důsledku obstrukce, stenózy nebo atrézie sluchové dráhy. Je také důležité pečlivě vyšetřit oblast obličeje na možné abnormality inervace hlavových nervů.

Doporučuje se prostudovat hemodynamické parametry bracheocefalických cév (duplexní, triplexní skenování), dále provést akometrii - posouzení sluchu šeptem a mluvenou řečí a Weberův a Rinneův ladicí test.

Akumetrické vyšetření se používá ve fázi ORL vyšetření a jeho výsledek určuje nutnost další konzultace se surdologem.

Je povinné stanovit práh sluchu pomocí stimulace vzduchu a kostního tonu s rozšířeným frekvenčním rozsahem. Provádí se tónová prahová audiometrie.

K posouzení ztráty sluchu vnímání hlasitosti se doporučuje nadprahové testování. Testování impedance (akustická reflexometrie a tympanometrie) se také provádí k identifikaci nebo vyloučení poruch středního ucha a převodní ztráty sluchu. Při podezření na endolymfatický hydrops je indikována elektrokochleografie.

Někteří pacienti podstupují magnetickou rezonanci nebo počítačovou tomografii, včetně injekce kontrastní látky: vyšetřuje se oblast vnitřních sluchových drah, pontocerebelární úhly, zadní jáma lebeční. Kromě toho lze doporučit:

• radiografické vyšetření krční páteře s funkční zátěží;
• zobrazování mozku magnetickou rezonancí;
• zvýšení kontrastu pro detekci neurinomu akustiku.

Diferenciální diagnostika

V rámci diferenciace sluchového postižení se na diagnostice navíc podílejí další specialisté: praktický lékař, neurolog.

Je povinné vyloučit přítomnost jiných forem patologie, které jsou obvykle doprovázeny ztrátou sluchové funkce:

• labyrintopatie (důsledek chronického hnisavého zánětlivého procesu ve středním uchu nebo radikální operace středního ucha nebo labyrintitida);
• patologie vnitřního ucha v důsledku infekce;
• toxické léze;
• neurinom nervu VIII;
• poruchy prokrvení mozku v oblasti vertebro-bazilárního povodí;
• SLEČNA;
• novotvary v mozku;
• poranění hlavy a páteře;
• diabetes;
• chronické selhání ledvin;
• blokován sírovou zátkou;
• snížená funkce štítné žlázy atd.

Rovněž lze rozlišit převodní a senzorineurální ztrátu sluchu. V druhém případě pacient ztrácí schopnost detekovat zvuky s určitou frekvencí: v důsledku toho „ztrácí“ určité tóny hlasů, specifické výkřiky a zvuky ze slyšené řeči. Při převodní ztrátě sluchu dochází k obecnému snížení hlasitosti a zhoršení čistoty zvuku (jako snížení hlasitosti zvuků na pozadí zvýšeného celkového hluku). V průběhu diagnostiky je důležité si uvědomit, že jak převodní, tak senzorineurální poruchy se mohou vyvíjet současně a v takové situaci se hovoří o smíšené ztrátě sluchu. [10]

Léčba senzorineurální ztráta sluchu

Při akutní senzorineurální nedoslýchavosti je pacient odeslán na otolaryngologické oddělení k ústavní léčbě s doporučením sluchového klidu.

Podávají se infuzní glukokortikosteroidy - zejména Dexamethason s fyziologickým roztokem (v množství 4-24 mg, podle individuálního schématu).

Pro zlepšení mikrocirkulace a reologických vlastností krve Pentoxifylline 300 mg nebo Vinpocetin 50 mg s 500 ml izotonického roztoku chloridu sodného (pomalá injekce po dobu 2,5 hodiny) po dobu až 10 dnů.

Doporučují se intravenózní infuze antihypoxantů a antioxidantů (ethylmethylhydroxypyridin sukcinát 5% ve 4 ml s 16 ml izotonického roztoku chloridu sodného) po dobu až 10 dnů. Po dokončení infuzních opatření je pacient převeden na tabletové přípravky, mezi které patří:

• vazoaktivní činidla;
• nootropika;
• antioxidanty, antihypoxanty.

Léčba souběžných somatických patologií, korekce chronických poruch je povinná. Jsou indikovány léčebné kúry optimalizující cerebrální a labyrintový krevní oběh, zlepšující tkáňové a buněčné metabolické procesy.

Indikovány jsou fyzioterapeutické postupy - zejména transkraniální stimulace s akustickou zátěží. Fyzioterapie zvyšuje účinek lékové terapie. Jeho podstata spočívá v působení střídavého proudu na mozkovou kůru, čímž dochází k produkci endogenních endorfinů, které optimalizují práci receptorů sluchového analyzátoru. Elektrická stimulace umožňuje obnovit funkčnost vlasových struktur a nervových vláken postižených během patologického procesu. Účelem akustické zátěže je „rozbití“ patologického okruhu v mozkové kůře, snížení závažnosti hluku doprovázejícího ztrátu sluchu.

Z dalších fyzioterapeutických procedur se aktivně využívá endaurální elektro-, fonoforéza a elektrická stimulace, dále reflexní terapie, magnetická a laserová terapie.

V případě potřeby je doporučeno sluchadlo a implantáty, vzhledem k časté neúčinnosti medikamentózní terapie (zejména u hereditární, ototoxické a postmeningitidní senzorineurální nedoslýchavosti). [11]

Prevence

Preventivní opatření k prevenci rozvoje senzorineurální ztráty sluchu jsou následující:

• V hlučném prostředí byste měli používat speciální ochranné špunty do uší.
• Po delším vystavení hlučnému prostředí je třeba dát sluchovým orgánům odpočinek: je vhodné zakončit den v klidu a pohodě.
• Důrazně se nedoporučuje poslouchat hlasitou hudbu, včetně sluchátek.
• Neměli byste přidávat zbytečný hluk – zejména zapněte televizi nebo rádio jen „na pozadí“.
• Nedoporučují se časté návštěvy klubů a diskoték s hlasitou hudbou.
• Je vhodné pravidelně navštěvovat odborníka kvůli vyšetření sluchu. Například lidé, kteří jsou ohroženi rozvojem senzorineurální ztráty sluchu, by se měli každoročně poradit s otolaryngologem.

Mezi další doporučení:

• Jakékoli nachlazení, rýma, maxilární sinusitida, zánět středního ucha, laryngitida, tonzilitida by měly být léčeny včas. Kterákoli z těchto chorob může vést k rozvoji senzorineurální ztráty sluchu.
• Neměli byste se sami léčit a užívat léky bez předchozí konzultace s lékařem. Mnoho léků má toxické účinky na sluchové orgány a jejich nesprávné a bezdůvodné užívání může vést k trvalé ztrátě sluchu.
• Při plavání a potápění je vhodné chránit uši, aby se do nich nedostala voda.
• Je důležité hlídat si vlastní zdraví, a pokud se objeví první příznaky ztráty sluchu, měli byste neprodleně vyhledat lékařskou pomoc.

Předpověď

Neurosenzorická ztráta sluchu je extrémně obtížně korigovatelná, takže relativně příznivou prognózu lze říci pouze ve vztahu k časné akutní formě patologie. Výsledek bolestivého stavu závisí na mnoha faktorech, mezi něž patří věková kategorie pacienta, přítomnost vestibulárních poruch, stupeň nedoslýchavosti, audiometrické parametry a včasnost zahájení terapeutických opatření.

Životní prognóza je příznivá, tj. není ohrožen život pacienta. Přeměna neuspokojivé sluchové funkce v úplnou hluchotu je bohužel dost pravděpodobná. Aby se zabránilo rozvoji takových následků, doporučuje se, pokud je konzervativní léčba neúčinná, provést sluchadla a vybrat vhodné sluchadlo. [12]

Kochleární implantace se provádí u pacientů s dlouhodobou senzorineurální nedoslýchavostí, kochleární implantace je indikována u kochleárních vad. [13]

Chronická senzorineurální ztráta sluchu druhého stupně je indikací pro invaliditu.