Makrocheilitida

Makrocheilitida (Miescherova granulomatózní cheilitida) je hlavním příznakem Melkersson-Rosenthalova syndromu (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal). Onemocnění je charakterizováno kombinací makrocheilitidy, záhybu jazyka a paralýzy lícního nervu. Makrocheilitida má chronický průběh se střídavými obdobími exacerbace a remise. Postupem času se všechny příznaky onemocnění mohou stát přetrvávajícími. Délka trvání onemocnění může být až 4-20 let.

Kód MKN-10

Q18.6 Makrocheilitida.

Důvody

Etiologie onemocnění není zcela jasná, ale uvažuje se o infekčně-alergické genezi, která se vyvíjí na pozadí dědičné predispozice. Makrocheilitida je doprovázena senzibilizací organismu na antigeny stafylokoků nebo herpes viru, což je potvrzeno alergickými testy s mikrobiálními alergeny. Jedná se o relativně vzácné onemocnění. Makrocheilitida se vyskytuje častěji u mladých mužů.

Příznaky makrocheilitidy

Asymptomatický průběh je možný, ale častěji se makrocheilitida vyznačuje nadýmáním, necitlivostí v oblasti rtů a jazyka. Zaznamenává se akutní nástup - během několika hodin jeden nebo oba rty otékají, okraj rtu se zkřiví do tvaru sosáku, ret se zvětší 3-4krát, což ztěžuje jídlo a mluvení. Ztluštění rtu je obvykle projeveno nerovnoměrně (více uprostřed horního rtu). Barva rtů se nemusí měnit nebo může získat stagnující červenou barvu. Konzistence tkáně rtu je měkká nebo hustě elastická. Na červeném okraji rtu je možné olupování.

Otok rtu může přetrvávat měsíc i déle, někdy proces odezní, ale pak se makrocheilitida znovu objeví. Otok se může postupně šířit do tváří, jazyka, nosu, jedné nebo obou polovin obličeje.

Když se proces rozšíří na jazyk, ztlušťuje se, jeho pohyblivost se stává obtížnou, objevují se oblasti nerovnoměrného výčnělku nebo lobulace, výraznější v přední a střední části jazyka, a dochází k narušení chuťové citlivosti.

Paralýza lícního nervu je druhým příznakem Melkersson-Rosenthalova syndromu, může předcházet vzniku dalších příznaků (makrocheilitida a záhyb jazyka) a před rozvojem paralýzy jsou možné neurologické bolesti v obličeji nebo bolesti hlavy. Paralýza je jednostranná (doprovázena vyhlazením nasolabiálního záhybu, poklesnutím koutku úst, rozšířením oční štěrbiny) a má tendenci k recidivě. V inervační zóně postiženého lícního nervu může být částečně zachována motorická funkce a citlivost.

Třetím příznakem onemocnění je zvrásněný jazyk. Makrocheilitida je charakterizována přítomností hlubokých rýh na povrchu jazyka, které mu dodávají hrbolatý vzhled. Tento příznak makrocheilitidy se nevyskytuje u všech pacientů.

Jak rozpoznat makrocheilitidu?

Diagnóza Melkersson-Rosenthalova syndromu nezpůsobuje potíže, pokud jsou klinicky projeveny všechny složky symptomů.

V případě izolovaného příznaku makrocheilie je diagnóza založena na patomorfologickém vyšetření. Histologický obraz je charakterizován edémem a granulomatózním zánětem tuberkuloidního, sarkoidního nebo lymfonodulární-plazmatického typu.

Diferenciální diagnostika

Makrocheilitida se odlišuje od Quinckeho edému, erysipelu a hemangiomu.

Quinckeho edém není dlouhodobý a při užívání antihistaminik zcela a rychle mizí.

U chronického erysipelu se může vyvinout elefantiáza 176. oblasti, která se klinicky projevuje jejich významným zvýšením. Průběh erysipelu je však doprovázen exacerbacemi, se zvýšením tělesné teploty a zánětlivými jevy, což není pro Melkersson-Rosenthalův syndrom typické.

Hemangiom se vyskytuje od narození nebo v raném dětství.

[ 1 ], [ 2 ]

Zacházení

Léčba makrocheilitidy je dlouhodobá a zahrnuje:

• sanace ložisek chronické infekce;
• předepisování antibiotik při zjištění mikrobiálních alergií (makrolidy);
• předepisování antivirových léků (dlouhodobé), pokud je zjištěna citlivost na herpes virus (acyklovir);
• předepisování antityreoidálních léků (loratadin, desloratadin atd.);
• předepisování imunomodulátorů (likopid, poludan, galanit).

Jaká je prognóza makrocheilitidy?

Prognóza je příznivá.