Lupus erythematodes a lupusová nefritida - Diagnostika

Laboratorní diagnostika lupus erythematodes a lupus nefritidy

Laboratorní testy na lupusovou nefritidu jsou zaměřeny na identifikaci příznaků systémového lupus erythematodes a symptomů, které charakterizují aktivitu lupusové nefritidy a stav funkce ledvin.

Mezi charakteristické laboratorní abnormality patří anémie, leukopenie s lymfopenií, trombocytopenie, prudký nárůst sedimentace erytrocytů (ESR), hypergamaglobulinémie, přítomnost LE buněk, antinukleárního faktoru a protilátek proti nativní DNA, hypokomplementémie (snížení celkové hemolytické aktivity komplementu CH-50, stejně jako frakcí C3 a C4).

Aktivita lupusové nefritidy se posuzuje podle závažnosti proteinurie, přítomnosti akutního nefritického a/nebo nefrotického syndromu, povahy močového sedimentu a zhoršení funkce ledvin (zvýšená koncentrace kreatininu v krvi a snížený SCF).

Diferenciální diagnostika lupus erythematodes a lupus nefritidy

V případě plnohodnotného klinického obrazu systémového lupus erythematodes není diagnóza lupusové nefritidy prakticky obtížná. Diagnóza je stanovena za přítomnosti 4 nebo více z 11 diagnostických kritérií Americké revmatologické společnosti (1997).

• Erytém obličeje („motýlí vyrážka“).
• Diskoidní vyrážka.
• Fotosenzitivita.
• Cheilitida, vředy v ústech.
• Neerozivní artritida.
• Serozitida (zánět pohrudnice, perikarditida).
• Poškození ledvin (proteinurie více než 0,5 g/den a/nebo hematurie).
• Neurologické poruchy (záchvaty nebo psychózy).
• Hematologické poruchy (hemolytická anémie, leukopenie a/nebo lymfopenie, trombocytopenie).
• Zvýšený titr protilátek proti DNA, přítomnost protilátek proti Sm-Ar, antifosfolipidových protilátek (včetně protilátek IgG a IgM proti kardiolipinu nebo lupus antikoagulanci).
• Pozitivní test antinukleárního faktoru.

Diferenciální diagnostika lupusové nefritidy se provádí s dalšími systémovými onemocněními, která se vyskytují s poškozením ledvin: nodulární polyarteritida, Henoch-Schönleinova purpura, léková onemocnění, autoimunitní hepatitida, revmatoidní artritida, myelom, infekce (subakutní infekční endokarditida, tuberkulóza). V případě vymazaných systémových projevů je nutné odlišit lupusovou nefritidu od chronické glomerulonefritidy. V těchto případech může být biopsie ledvin neocenitelná, protože histologické vyšetření získaného materiálu může odhalit specifické morfologické znaky lupusové nefritidy.

• Polyarteritis nodosa se na rozdíl od systémového lupus erythematodes rozvíjí převážně u mužů ve věku 30-50 let a vyskytuje se s periferní asymetrickou polyneuritidou, abdominoalgií, ischemickou chorobou srdeční a leukocytózou. Poškození ledvin u polyarteritis nodosa se projevuje vaskulitidou ledvinových cév s rozvojem perzistující, často maligní arteriální hypertenze se středně těžkým močovým syndromem (proteinurie, často kombinovaná s mikrohematurií). Nefrotický syndrom je extrémně vzácný.
• Poškození ledvin u Henoch-Schönleinovy purpury (hemoragická vaskulitida) je často kombinováno s poškozením velkých kloubů, kůže (charakterizované opakujícími se symetrickými hemoragickými vyrážkami na holení, hýždích, loktech) a syndromem bolesti břicha. Děti a dospívající jsou náchylnější k onemocnění, často po respirační infekci. Nefritida se zpravidla vyskytuje s makrohematurií, která je u systémového lupus erythematosus neobvyklá, a vysokou hladinou IgA v krvi.
• Klinický obraz podobný lupusové nefritidě se může vyskytnout u revmatoidní artritidy s poškozením ledvin, zejména za přítomnosti dalších systémových projevů (lymfadenopatie, anémie, poškození plic). Revmatoidní artritida se však vyznačuje dlouhým průběhem onemocnění s rozvojem přetrvávajících deformací kloubů, výraznými radiografickými změnami (erozivní artritida), vysokými titry revmatoidního faktoru v krvi (u systémového lupus erythematodes je revmatoidní faktor v krvi zaznamenán zřídka a v nízkých titrech). Při biopsii ledvin je amyloid detekován u více než 30 % pacientů, což se u systémového lupus erythematodes prakticky neprokazuje.
• Rozlišit lupusovou nefritidu od poškození ledvin u onemocnění vyvolaného léky, stejně jako u autoimunitní hepatitidy, je někdy obtížné kvůli četným systémovým projevům charakteristickým pro tato onemocnění, stejně jako pro systémový lupus erythematodes.
  • Poškození ledvin u léky vyvolaného onemocnění se často projevuje jako intersticiální nefritida, jejímž charakteristickým znakem jsou kromě středně těžkého močového syndromu a akutního selhání ledvin různé závažnosti považovány tubulární poruchy, projevující se především snížením relativní hustoty moči. Morfologické vyšetření odhaluje převahu změn v tubulech a intersticiu.
  • U autoimunitní hepatitidy je nefritida zřídka doprovázena masivní proteinurií; nejcharakterističtější je tubulointersticiální složka, často s výraznými tubulárními dysfunkcemi. Známky závažného poškození jater mají rozhodující diferenciálně-diagnostický význam.
• Diferenciální diagnostika lupusové nefritidy s myelomovou nefropatií se provádí u žen starších 40 let s prudce zvýšenou sedimentací erytrocytů (ESR), anémií, bolestmi kostí v kombinaci s masivní proteinurií bez vzniku nefrotického syndromu nebo progresivního selhání ledvin. Myelomové onemocnění se potvrzuje rentgenovým vyšetřením plochých kostí, imunoelektroforézou krevních a močových proteinů, sternální punkcí. Biopsie ledvin je při podezření na myelomové onemocnění nežádoucí kvůli riziku krvácení.
• U pacientů se systémovým lupus erythematodes je nesmírně důležitá diferenciální diagnostika lupusové nefritidy s infekcemi vyžadujícími masivní antibakteriální terapii, především se subakutní infekční endokarditidou a tuberkulózou s paraspecifickými reakcemi.
  • Subakutní infekční endokarditida je doprovázena horečkou, leukocytózou, méně často leukopenií, anémií, zvýšenou sedimentací erytrocytů, poškozením srdce a někdy i ledvin. Nefritida má často hematurický charakter, ale může se vyvinout nefrotický syndrom a dokonce i rychle progredující glomerulonefritida. Důležitým diferenciálně-diagnostickým znakem je vznik aortální insuficience, která se u pacientů se systémovým lupus erythematodes extrémně vzácně rozvíjí u Libman-Sachsovy endokarditidy. Důležitou diferenciálně-diagnostickou hodnotu mají „menší“ příznaky subakutní infekční endokarditidy: příznaky paliček a hodinových sklíček, Lukin-Libmanův znak, pozitivní symptom pinch. V pochybných případech je nutná hemokultura a zkušební léčba vysokými dávkami antibakteriálních léků.
  • Stejně důležité je vyloučit tuberkulózu (která se může po masivní imunosupresivní terapii připojit k lupusové nefritidě).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]