Lupus erythematosus a lupus nefritida: diagnostika

Laboratorní diagnostika lupus erythematosus a lupus nefritida

Laboratorní studie zaměřené na lupus erythematosus zaměřené na identifikaci příznaků systémového lupus erythematosus a symptomy charakterizující činnost lupus nefritidy a stav funkce ledvin.

Charakteristické laboratorní poruchy patří anémie, leukopenie s lymfopenie, trombocytopenie, prudký nárůst ESR, hypergammaglobulinemia přítomnost LE-buněk, antinukleární faktor, a protilátky proti nativní DNA gipokomplementemiyu (snížení celkové hemolytickou aktivitu komplementu CH-50, stejně jako frakcí C3 a C4) .

Aktivita lupusové nefritidy se hodnotí podle závažnosti proteinurie, přítomnosti akutních a / nebo nefrotických syndromů, povahy močového sedimentu, poškození funkce ledvin (zvýšení koncentrace kreatininu v krvi a snížení GFR).

Diferenciální diagnostika lupus erythematosus a lupus nefritida

S rozšířeným klinickým obrazem systémového lupus erythematosus není diagnostika lupusové nefritidy prakticky problémem. Diagnostika je stanovena, pokud existují 4 nebo více z 11 diagnostických kritérií Americké revmatologické společnosti (1997).

• Erytém obličeje ("motýl").
• Diskoidní vyrážka.
• Fotosenzitivita.
• Halit, vředy v ústech.
• Neerozivní artritida.
• Serozitida (pleurisy, perikarditida).
• Renální poškození (proteinurie vyšší než 0,5 g / den a / nebo hematurie).
• Neurologické poruchy (křeče nebo psychóza).
• Hematologické poruchy (hemolytická anémie, leukopenie a / nebo lymfopenie, trombocytopenie).
• Zvýšení titru protilátek k DNA, protilátky proti Sm-Ar, antifosfolipidový (včetně IgG a IgM protilátek proti kardiolipinu a lupus antikoagulant).
• Pozitivní test na antinukleární faktor.

Diferenciální diagnóza lupus nephritis provedena s jinými systémovými chorobami vyskytujících s onemocněním ledvin: nodulární polyarteritis, Henoch-Johann Lukas Schonleinovy purpury, onemocnění léčivo, autoimunitní hepatitida, revmatoidní artritida, mnohočetným myelomem, infekce (subakutní bakteriální endokarditida, tuberkulóza). Když vymazat systémové manifestace lupus nephritis je třeba odlišit od chronické glomerulonefritidy. V těchto případech je neocenitelná pomoc může mít biopsii ledvin jako specifické morfologické znaky lupus nephritis mohou být detekovány histologického vyšetření získaného materiálu.

• Polyarteritis nodosa, na rozdíl od systémový lupus erythematodes, vyvíjí především u mužů ve věku 30-50 let a pokračuje s asymetrickou periferní polyneuritida, abdominalgii, koronariitom, leukocytóza. Renální zapojení do vaskulitidy, polyarteritis nodosa manifest s renální vaskulární vývoje stojanu, často maligní hypertenze se syndromem středně močového měchýře (proteinurie, často v kombinaci s mikrohematurií). Nefrotický syndrom je extrémně vzácný.
• Renální zapojení do Henoch purpura, Johann Lukas Schönlein (hemoragická vaskulitida) je často v kombinaci s lézí velkých kloubů, kůže (vyznačující se tím, opakující se symetrický hemoragické vyrážka na nohou, hýždí, lokty), syndrom bolesti břicha. Děti a adolescenti se často zhoršují, často po infekci dýchacích cest. Jade obvykle dochází s výjimkou, systémový lupus erythematodes hrubých hematurie a vysoce IgA hladiny v krvi.
• V blízkosti lupus nephritis klinický obraz se může objevit u revmatoidní artritidy s onemocněním ledvin, a to zejména v přítomnosti dalších systémových projevů (lymfadenopatie, anémie, plicních lézí). Nicméně, revmatoidní artritida charakteristické dlouhé trvání onemocnění s vývojem rezistentních kmenů kloubů, označené radiografické změny (erozivní artritida), vysoké titry revmatoidního faktoru v krvi (systémový lupus erythematodes, revmatoidní faktor v krvi je často v nízkých titrech žádný bod). Při biopsii ledvin u více než 30% pacientů odhalit amyloid, který je prakticky v systémového lupus erythematodes detekován.
• Někdy je obtížné odlišit lupus nephritis renální lézí u onemocnění dávkování, stejně jako autoimunitní hepatitidy kvůli četným systémových projevů charakteristických tohoto bolevaniyam pro podobné a systémový lupus erythematosus.
  • Renální zapojení do léčiva onemocnění dochází nejčastěji na typu intersticiální nefritidy, charakteristickým rysem, která, navíc k zmírnění močové syndrom a akutní renální selhání různé závažnosti, podle tubulární porucha projevující se hlavně snížení relativní hustoty moči. Morfologické studie naznačují převahu tubulárních změn a intersticia.
  • U autoimunní hepatitidy je nefritida zřídka doprovázena masivní proteinurií; pro něj nejcharakterističtější tubulointersticiální složku, často s výraznou tubulární dysfunkcí. Rozhodující rozdílná diagnostická hodnota vykazuje známky vážného poškození jater.
• Diferenciální diagnóza lupus nephritis předvídat myelomového nefropatie provádí u žen nad 40 let s prudkým nárůstem sedimentace erytrocytů, anémie, bolesti kostí, v kombinaci s masivní proteinurie, nefrotického syndromu, bez tvorby nebo progresivní renální insuficiencí. Myelom byla potvrzena rentgenovými plochých kostí, krevní proteiny a Imunoelektroforéza moč, hrudníku propíchnutí. Biopsie ledviny pro podezření myelomu chování je nežádoucí vzhledem k riziku krvácení.
• U pacientů se systémovým lupus erythematodes je mimořádně důležitá diferenciální diagnostiku lupus nephritis infekcí, které vyžadují masivní antibiotické léčby, a to zejména s subakutní infekční endokarditidy a tuberkulózy s paraspetsificheskimi reakcemi.
  • Subakutní infekční endokarditida se vyskytuje u horečky, leukocytózy, méně časté leukopenie, anémie, zvýšeného ESR, poškození srdce a někdy selhání ledvin. Nefritida je často hematurické povahy, ale může se vyvinout nefrotický syndrom a dokonce i rychle progredující glomerulonefritida. Důležitým diferenciálním diagnostickým rysem je tvorba aortální nedostatečnosti, která je extrémně vzácná u pacientů s lupus erythematosus u pacientů se systémovým lupus erythematosus. Důležitou diferenciální diagnostickou hodnotou jsou "malé" příznaky subakutní infekční endokarditidy: příznaky tympanické tyčinky a hodinky, znamení Lukin-Liebman, což je pozitivní příznak bolesti. V pochybných případech je nutná krevní výsadba a zkušební léčba vysokými dávkami antibakteriálních léků.
  • Rovněž je důležité vyloučit tuberkulózu (která může po rozsáhlé imunosupresivní léčbě spojit nefrologii lupusu).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]