Léčba poškození ledvin při periarteritis nodosa

Volba terapeutického režimu a dávek léků je určena klinickými a laboratorními známkami aktivity onemocnění (horečka, úbytek hmotnosti, dysproteinémie, zvýšená sedimentace erytrocytů), závažností a rychlostí progrese poškození vnitřních orgánů (ledviny, nervový systém, gastrointestinální trakt), závažností arteriální hypertenze a přítomností aktivní replikace HBV.

Léčba polyarteritis nodosa je účinná při optimální kombinaci glukokortikoidů a cytostatik.

• V akutním období onemocnění, před rozvojem viscerálních lézí, se prednisolon předepisuje v dávce 30-40 mg/den. Léčba nodulární polyarteritidy s těžkým poškozením vnitřních orgánů by měla začít pulzní terapií methylprednisolonem: 1000 mg intravenózně jednou denně po dobu 3 dnů. Poté se prednisolon předepisuje perorálně v dávce 1 mg/kg tělesné hmotnosti denně.
• Po dosažení klinického účinku: normalizace tělesné teploty, snížení myalgie, zastavení úbytku hmotnosti, snížení sedimentace erytrocytů (v průměru do 4 týdnů) - se dávka prednisolonu postupně snižuje (5 mg každé 2 týdny) na udržovací dávku 5-10 mg/den, kterou je nutné užívat po dobu 12 měsíců.
• V případě arteriální hypertenze, zejména maligní, je nutné snížit počáteční dávku prednisolonu na 15-20 mg/den a rychle ji snižovat.

Indikace pro předepsání cytostatik u polyarteritis nodosa zahrnují těžké poškození ledvin s přetrvávající arteriální hypertenzí, generalizovanou vaskulitidu s poškozením orgánů, neúčinnost nebo kontraindikace pro předepsání glukokortikoidů. K léčbě se používá azathioprin a cyklofosfamid. Cyklofosfamid je účinnější u rychle progredujícího onemocnění a těžké arteriální hypertenze. V ostatních případech jsou oba léky ekvivalentní, ale azathioprin je lépe snášen a má méně nežádoucích účinků. Existuje také režim, kdy se cyklofosfamid používá k navození remise a azathioprin se předepisuje jako udržovací terapie.

• Azathioprin a cyklofosfamid se v akutním období předepisují v dávce 2–3 mg/kg tělesné hmotnosti denně (150–200 mg) po dobu 6–8 týdnů, následované
  

  Přechod na udržovací dávku 50-100 mg/den, kterou pacient užívá po dobu nejméně jednoho roku.

• V případě těžké arteriální hypertenze a zhoršujícího se selhání ledvin se podává pulzní terapie cyklofosfamidem v dávce 800-1000 mg intravenózně měsíčně. Pokud je CF nižší než 30 ml/min, je třeba dávku léku snížit o 50 %.
• V závažných případech se intervaly mezi injekcemi zkracují na 2-3 týdny, dávka léku se snižuje na 400-600 mg na proceduru. V těchto situacích lze pulzní terapii cyklofosfamidem kombinovat s plazmaferézou, ale přínos takového režimu nebyl prokázán.

Celková délka imunosupresivní terapie u pacientů s polyarteritis nodosa nebyla stanovena. Vzhledem k tomu, že exacerbace onemocnění jsou vzácné, doporučuje se provádět aktivní léčbu glukokortikoidy a cytostatiky po dobu maximálně 12 měsíců, ale v každém konkrétním případě by tato doba měla být stanovena individuálně.

Léčba periarteritis nodosa spojené s infekcí HBV v současnosti vyžaduje použití antivirových léků: interferonu alfa, vidarabinu a v posledních letech lamivudinu. Indikací pro jejich použití je absence těžkého selhání ledvin (koncentrace kreatininu v krvi ne více než 3 mg/dl), srdečního selhání, nevratných změn v centrálním nervovém systému, komplikovaného abdominálního syndromu. Na začátku léčby se antivirové léky kombinují s glukokortikoidy, které se předepisují na krátkou dobu k potlačení vysoké aktivity onemocnění a rychle se vysazují bez přechodu na udržovací terapii. Antivirová terapie by měla být kombinována s plazmaferézou, protože se předpokládá, že většinu život ohrožujících projevů onemocnění nelze kontrolovat monoterapií antivirovými léky. Plazmaferéza, na rozdíl od glukokortikoidů a cyklofosfamidu, neovlivňuje replikaci HBV a umožňuje kontrolovat aktivitu onemocnění bez přidání imunosupresivních léků. Plazmaferéza by měla být prováděna, dokud není dosaženo sérokonverze.

V léčbě polyarteritis nodosa hraje důležitou roli symptomatická terapie, zejména kontrola arteriální hypertenze. Stabilizace arteriálního tlaku pomocí antihypertenziv různých skupin (ACE inhibitory, beta-blokátory, blokátory kalciových kanálů, diuretika), předepisovaných v různých kombinacích, pomáhá zpomalit progresi selhání ledvin, snížit riziko cévních příhod (infarkt myokardu, mrtvice) a oběhového selhání.

Renální substituční terapie pro polyarteritis nodosa

Hemodialýza se používá k léčbě pacientů s polyarteritis nodosa, u kterých se rozvine terminální selhání ledvin. Doporučuje se pokračovat v imunosupresivní léčbě na pozadí hemodialýzy ještě jeden rok po rozvoji remise onemocnění. Zpráv o transplantaci ledvin u pacientů s polyarteritis nodosa je málo.