Léčba vaginálních a děložních malformací

Cílem léčby malformací pochvy a dělohy je vytvoření umělé pochvy u pacientek s aplazií pochvy a dělohy nebo s odtokem menstruační krve u pacientek s jejím zpožděním.

Indikací k hospitalizaci je souhlas pacientky s konzervativní nebo chirurgickou korekcí vývojové vady dělohy a pochvy.

Léčba malformací dělohy a pochvy se nepoužívá.

Nefarmakologická léčba vaginálních a děložních malformací

Takzvaná bezkrevní kolpopoéza se používá pouze u pacientek s vaginální a děložní aplazií pomocí kolpoelongátorů. Při provádění kolpoelongace podle Šerstneva se umělá vagina vytvoří natažením sliznice vaginální předsíně a prohloubením stávající nebo během zákroku vytvořené „jamky“ v oblasti vulvy pomocí chrániče (kolpoelongátoru). Pacientka si reguluje míru tlaku zařízení na tkáň speciálním šroubem s ohledem na vlastní pocity. Pacientka provádí zákrok samostatně pod dohledem zdravotnického personálu.

Pro zlepšení elasticity tkání vaginálního vestibulu se provádí kolpoelongace se současným použitím krému Ovestin a gelu Contractubex. Nespornou výhodou metody je její konzervativnost a absence nutnosti zahájit sexuální aktivitu ihned po jejím ukončení.

Délka první procedury je v průměru 20 minut, následně se prodlužuje na 30-40 minut. Jedna kúra kolpoelongace zahrnuje přibližně 15-20 procedur, počínaje jednou procedurou denně s přechodem po 1-2 dnech na dvě procedury. Obvykle se provádí 1-3 kúry kolpoelongace s odstupem přibližně 2 měsíců.

U naprosté většiny pacientek s vaginální a děložní aplazií lze kolpoelongací dosáhnout vytvoření dobře natažené neovaginy, která může projít dvěma příčnými prsty do hloubky nejméně 10 cm. Pokud je konzervativní léčba neúčinná, je indikována operace.

Chirurgická léčba malformací pochvy a dělohy

U pacientek s vaginální a děložní aplazií se používá chirurgická kolpopoéza.

První zprávy o pokusech o provedení této operace pocházejí z počátku 19. století, kdy se G. Dupuitren v roce 1817 pokusil o vytvoření kanálu v rektovezikální tkáni ostrou a tupou metodou. Před zavedením endoskopických technologií byla kolpopoéza doprovázena mimořádně vysokým rizikem intra- a pooperačních komplikací.

Aby se zabránilo zarůstání vytvořeného rektouretrálního otvoru, snažili se o jeho dlouhodobou tamponádu a dilataci, zavádění protéz do vytvořeného tunelu mezi močovým měchýřem a konečníkem (Gagarovy dilatátory ze stříbra a nerezové oceli, fantom s kombutekem-2 a kolacinem atd.). Tyto zákroky jsou však pro pacienty extrémně bolestivé a nedostatečně účinné. Později byly provedeny četné verze kolpopoézy s transplantací kožních laloků do vytvořeného tunelu. Po takových operacích často docházelo k jizvavému zvrásnění neovaginy a nekróze implantovaných kožních laloků.

V roce 1892 provedl V. F. Sněgirev kolpopoézu z konečníku, která však nebyla široce používána kvůli své vysoké technické složitosti a vysoké frekvenci intra- a pooperačních komplikací (tvorba rektovaginálních a pararektálních píštělí, striktury konečníku). Později byly navrženy metody kolpopoézy z tenkého a tlustého střeva.

Až doposud někteří chirurgové používají sigmoidní kolpopoézu, mezi jejíž výhody patří možnost provedení této operace dlouho před zahájením sexuální aktivity, pokud je tento typ vady zjištěn v dětství. Negativními rysy tohoto typu kolpopoézy jsou její extrémní trauma (nutnost provedení laparotomie, izolace a snížení úseku sigmoidálního tračníku), výskyt prolapsu stěn neovaginy u velkého počtu operovaných pacientek, zánětlivé komplikace, až po peritonitidu, abscesy a střevní obstrukci, jizvavé zúžení vchodu do pochvy, v důsledku čehož dochází k abstinenci od sexuální aktivity. Psychotraumatickou situací pro pacientky je výtok z genitálního traktu s charakteristickým střevním zápachem a častý prolaps pochvy během pohlavního styku. Při vyšetření vnějších genitálií je na úrovni vchodu do pochvy jasně viditelný červený demarkační okraj. Nelze než souhlasit s názorem LV Adamyan et al. (1998) že tato metoda korekce, prováděná nikoli z vitálních indikací, je traumatická, je doprovázena vysokým rizikem komplikací jak během operace, tak v pooperačním období a v současnosti má pouze historický význam.

V moderních podmínkách je „zlatým standardem“ chirurgické kolpopoézy u pacientek s vaginální a děložní aplázií kolpopoéza z pánevní pobřišnice s laparoskopickou asistencí. V roce 1984 N. D. Selezneva a kol. poprvé navrhli kolpopoézu z pánevní pobřišnice s laparoskopickou asistencí s využitím principu „zářícího okna“, jehož techniku v roce 1992 vylepšili L. V. Adamyan a kol.

Tento chirurgický zákrok provádějí dva týmy chirurgů: jeden provádí endoskopické fáze, druhý - perineální fázi.

V endotracheální anestezii se provádí diagnostická laparoskopie, během níž se hodnotí stav pánevních orgánů, pohyblivost pobřišnice vezikorektální dutiny a identifikuje se počet a umístění svalových hřebenů. Manipulátor si tuto část pobřišnice označí a posouvá ji dolů, přičemž ji neustále drží.

Druhý tým chirurgů zahajuje perineální fázi operace. Perineální kůže je preparována podél spodního okraje malých stydkých pysků ve vzdálenosti 3-3,5 cm v příčném směru mezi konečníkem a močovým měchýřem v úrovni zadní komisury. Kanál je vytvořen v přísně horizontálním směru, beze změny úhlu, ostrou a převážně tupou metodou. Toto je nejdůležitější fáze operace vzhledem k možnosti poranění močového měchýře a konečníku. Kanál je vytvořen k pánevní pobřišnici.

Další důležitou fází operace je identifikace pobřišnice, která se provádí pomocí laparoskopu osvětlením (diafanoskopie) parietální pobřišnice z břišní dutiny a jejím zavedením měkkými kleštěmi nebo manipulátorem. Pobřišnice se v tunelu uchopí svorkami a preparuje nůžkami. Okraje pobřišního řezu se spustí dolů a sešijí se samostatnými vikrylovými stehy k okrajům kožního řezu, čímž se vytvoří vstup do pochvy.

Poslední fází operace je vytvoření kopule neovaginy, které se provádí laparoskopicky. Taštičkové stehy se ukládají na pobřišnici močového měchýře, svalové výběžky (základy dělohy) a pobřišnici bočních stěn malé pánve a sigmoidálního tračníku. Kopule neovaginy se vytváří ve vzdálenosti 10-12 cm od kožního řezu hráze.

1.–2. den se do neovaginy zavede gázový tampon s vazelínovým olejem nebo Levomekolem. Sexuální aktivita může začít 3–4 týdny po operaci a pravidelný pohlavní styk nebo umělé bugienage k udržení lumenu neovaginy je nezbytnou podmínkou pro prevenci srůstu jejích stěn.

Studie s odlehlými výsledky ukázaly, že téměř všechny pacientky jsou spokojeny se svým sexuálním životem. Při gynekologickém vyšetření není viditelná hranice mezi poševní předsíní a vytvořenou neovaginou, délka je 11-12 cm, elasticita a kapacita pochvy jsou zcela dostatečné. Je zaznamenáno mírné zvrásnění a drobný výtok hlenu z pochvy.

V případě neúplné rudimentární, ale funkční dělohy a bolestivého syndromu, obvykle způsobeného endometriózou (dle MRI a následného histologického vyšetření), se jejich odstranění z pánevní pobřišnice provádí současně s kolpopoézou. Odstranění funkčních svalových provazců/provazců je možné v případě silného bolestivého syndromu u mladých pacientek bez kolpopoézy. Kolpopoéza se provádí ve druhé fázi léčby: chirurgické (z pánevní pobřišnice před zahájením sexuální aktivity) nebo konzervativní (kolpoelongace dle Šerstneva).

Podobné léčebné taktiky jsou jedinou opodstatněnou metodou korekce vaginální aplázie u pacientek s rudimentární funkční dělohou. Pro výběr metody chirurgické korekce je nutné mít jasnou představu o anatomické a funkční adekvátnosti dělohy. Funkční děloha s aplázií děložního hrdla nebo cervikálního kanálu je rudimentární, nedostatečně vyvinutý orgán, který není schopen plně vykonávat svou reprodukční funkci, a není nutné za každou cenu zachovat vadnou dělohu. Všechny pokusy o zachování orgánu a vytvoření anastomózy mezi dělohou a vestibulem pochvy pomocí sigmoideální nebo peritoneální kolpopoézy byly neúspěšné kvůli rozvoji závažných pooperačních infekčních komplikací, které vyžadovaly opakované operace. Za moderních podmínek lze exstirpaci funkční rudimentární dělohy při vaginální aplázii provést laparoskopicky.

Fáze exstirpace funkční rudimentární dělohy laparoskopickým přístupem:

• diagnostická laparoskopie (revize pánve, hysterotomie, otevření a vyprázdnění hematometry, retrográdní hysteroskopie potvrzující absenci pokračování děložní dutiny do lumen cervikálního kanálu);
• vytvoření kanálu k funkční rudimentární děloze a pánevnímu peritoneu pomocí perineálního přístupu:
• extirpace funkční rudimentární dělohy laparoskopickým přístupem (průsečík děložních vazů, vejcovodů, vlastních ovariálních vazů, otevření vezikuterinní řasy, průsečík děložních cév, excize dělohy);
• kolpopoéza z pánevní pobřišnice u pacientek připravených k zahájení sexuální aktivity; u pacientek neplánujících sexuální kontakty, po operaci a zhojení stehů, lze provést kolpoelongaci.

U určitého počtu operovaných pacientek s vaginální aplazií a rudimentární dělohou histologické vyšetření odebraného vzorku odhalí nefunkční endometrium a v tloušťce rudimentární dělohy je detekována adenomyóza a četné endometrioidní heterotopie, což je zřejmě příčinou syndromu silné bolesti.

Dívkám s vaginální aplazií (částečnou nebo úplnou) a funkční dělohou s příznaky „akutního břicha“ je bohužel často stanovena nesprávná diagnóza (akutní apendicitida atd.). V důsledku toho se provádí apendektomie, diagnostická laparotomie nebo laparoskopie, odstranění nebo resekce děložních přívěsků, chybná a škodlivá disekce zdánlivé atretické panenské blány atd. Provádění chirurgických zákroků v rozsahu punkce a drenáže hematokolposu, včetně následné bužování aplastické části pochvy, je nepřijatelné. To nejenže neodstraňuje příčinu onemocnění, ale také komplikuje další provedení adekvátní korekce v důsledku rozvoje infekčního procesu v dutině břišní (piokolpos, pyometra atd.) a jizevnaté deformace pochvy.

V současné době je optimální metodou pro korekci neúplné vaginální aplázie s funkční děložní tkání vaginoplastika metodou posuvného laloku. Aby se snížilo riziko chirurgického zákroku, objektivně posoudil stav dělohy a jejích přívěsků a v případě potřeby korigovala souběžná gynekologická patologie, měla by se vaginoplastika nejlépe provádět s laparoskopickou asistencí. Vytvoření pneumoperitonea navíc pomáhá posunout spodní okraj hematokolposu směrem dolů, což výrazně usnadňuje operaci i při jeho nedostatečném naplnění.

Fáze vaginoplastiky metodou posuvné laloky.

• Zkřížená disekce vulvy s mobilizací laloků v délce 2-3 cm.
• Vytvoření tunelu v retrovaginální tkáni k dolnímu pólu hematokolposu. Tato fáze operace je nejsložitější a nejzodpovědnější kvůli riziku poranění močového měchýře a konečníku, které úzce souvisejí s aplastickou částí pochvy.
• Mobilizace spodního pólu hematokolposu v délce 2-3 cm od podkladových tkání.
• Řez ve tvaru X na dolním pólu hematokolpu (pod úhlem 45" vzhledem k rovnému křížovému řezu).
• Punkce a vyprázdnění hematokolpu, omytí pochvy antiseptickým roztokem, vizualizace děložního čípku.
• Okraje vulvy a spodní okraj vyprázdněného hematokolpu jsou spojeny klínovým drážkovým způsobem (princip ozubených kol).

Po operaci se zavede volný tampon namočený ve vazelínovém oleji, následuje denní sanitace pochvy a opakované zavádění tamponu po dobu 2-3 dnů.

V případě funkčního uzavřeného rohu dělohy se rudimentární děloha a hematosalpinx odstraňují laparoskopicky. Pro snížení traumatu hlavní dělohy v situacích, kdy je rudimentární děloha úzce spojena s hlavní dělohou, vyvinuli LV Adamyan a MA Strizhakova (2003) metodu chirurgické korekce uzavřeného funkčního rohu umístěného v tloušťce hlavní dělohy. Provádí se laparoskopie, retrográdní hysteroresektoskopie a resekce endometria uzavřeného funkčního rohu dělohy.

Chirurgická léčba zdvojené dělohy a pochvy s parciální aplázií jedné z nich spočívá v preparaci stěny uzavřené pochvy a vytvoření komunikace mezi ní a funkční pochvou o rozměrech 2x2,5 cm pod laparoskopickou kontrolou.

• Vaginální fáze:
  • otevření hematokolpu;
  • vyprázdnění hematokolpu;
  • mytí pochvy antiseptickým roztokem;
  • odstranění uzavřené poševní stěny (vytvoření „oválného okna“).
• Laparoskopická fáze:
  • objasnění relativní polohy děloh, stavu vaječníků a vejcovodů;
  • kontrola vyprazdňování hematokolpu;
  • vyprázdnění hematosalpinxu;
  • detekce a koagulace ložisek endometriózy;
  • sanitace břišní dutiny.

U dívek s atrézií panenské blány se v místním znecitlivění provede řez ve tvaru X a hematokolpos se vyprázdní.

Přibližná doba pracovní neschopnosti

Toto onemocnění nezpůsobuje trvalou invaliditu. Možná doba invalidity - 10-30 dní - je určena rychlostí zotavení po operacích.

Další správa

U pacientek s vaginální a děložní aplazií se doporučuje opakovat kúry kolpoelongace 2–3krát ročně bez stálého sexuálního partnera, aby se zabránilo neovaginální striktuře po chirurgické kolpopoéze.

Pro včasnou diagnostiku jizevnatých změn v pochvě po chirurgické korekci pochvy a dělohy je indikováno dispenzární sledování s vyšetřením jednou za 6 měsíců až do 18 let.

Informace pro pacienty

Absence samostatné menstruace ve věku 15 let a starších, cyklická bolest v podbřišku, která se stupňuje na intenzitě, a menarché jsou indikací ke konzultaci s gynekologem v dětství a dospívání k včasnému odhalení malformací dělohy a pochvy. V případě silné bolesti během prvního pohlavního styku nebo nemožnosti sexuální aktivity je třeba pokusy o pohlavní styk zastavit, aby se zabránilo penetrujícím mutilačním rupturám hráze a močové trubice u pacientek s vaginální aplázií.

Předpověď

Při včasném přístupu ke gynekologovi na kvalifikovaném gynekologickém oddělení vybaveném moderním diagnostickým a chirurgickým vybavením je prognóza průběhu onemocnění příznivá. Pacientky s aplazií pochvy a dělohy mají v kontextu rozvoje metod asistované reprodukce možnost využít služeb náhradních matek v rámci programu oplodnění in vitro a embryonálního transferu.