Klasifikace autonomních poruch

Není nic obtížnějšího než vytvoření lékařských klasifikací. Musí být vědecky podložené, vhodné pro praktikujícího lékaře, vytvořené podle určitých principů. Zvláštnosti klinické vegetologie zhoršují obecné obtíže, protože nejčastěji se jedná o syndromy, které vznikají při různých onemocněních. Je také obtížné, že nemůžeme využít plody našich předchůdců. Ve světové i domácí literatuře neexistují podrobné a úplné klasifikace vegetativních poruch. V podstatě, když diskutujeme o dílech našich předchůdců, můžeme pochopit určitý princip rubrikace. V domácí literatuře dominoval topický princip: léze kůry, subkortikálních, diencefalických, kmenových, míšních, sympatického řetězce, plexů, periferních nervů. Vegetativní projevy u neuróz byly popsány samostatně (G. I. Markelov, A. M. Grinshtein, II. I. Ruseckij, N. S. Četverikov). Vegetativní syndromy byly také popsány jako projevy poruch vegetativní regulace jednotlivých systémů - srdečního, dýchacího, gastrointestinálního, urogenitálního atd. [Grinshtein A. I., Popova NA. A., 1971 a další]. R. Bannister vytvořil klasifikaci syndromu progresivního vegetativního selhání. Pokud neexistují úplné podrobné klasifikace určité oblasti patologie, může vyvstat legitimní otázka: existuje pro to skutečná potřeba? O potřebě nepochybujeme a pouze velkými objektivními obtížemi můžeme vysvětlit absenci byť jen pokusů o vytvoření univerzální úplné rubrikace.

Nyní k principům, které jsou základem klasifikace. V ideálním případě by měla být vytvořena na základě jednoho principu. To se nám však nepodařilo a museli jsme použít několik přístupů. Prvním z nich je rozdělení patologie suprasegmentálních a segmentálních vegetativních poruch. Ty se zásadně liší svou patogenezí (o tom bude pojednáno v příslušné části) a především svými hlavními klinickými projevy. Základem suprasegmentálních poruch jsou různé varianty psychovegetativního syndromu. Segmentální poruchy se projevují syndromem progresivní vegetativní insuficience (s postižením viscerálních vegetativních vláken) a vegetativně-vaskulárně-trofickými poruchami v pažích a nohou (s postižením vegetativních vláken kořenů míchy, plexů a periferních nervů). Často se však, jak se to děje v medicíně, vyskytují i smíšené syndromy, které kombinují suprasegmentální a segmentální autonomní poruchy.

Druhým principem je primární a sekundární povaha vegetativních poruch. A tuto otázku není snadné vyřešit. Vegetativní poruchy jsou nejčastěji syndromy různých onemocnění, a proto jsou sekundární. Přesto jsme identifikovali situace, kdy jsou nozologické charakteristiky vegetativních poruch možné.

Suprasegmentální (mozkové) autonomní poruchy

Syndrom vegetativní dystonie trvalé a/nebo paroxysmální povahy, generalizované a/nebo lokální, projevující se především psychovegetativními a neuroendokrinními syndromy.

• Primární
  • Vegetativně-emoční syndrom konstituční povahy.
  • Vegetativně-emoční syndrom (reakce) na akutní a chronický stres (psychofyziologická vegetativní dystonie).
  • Migréna.
  • Neurogenní synkopa.
  • Raynaudova choroba.
  • Erytromelalgie.
• Sekundární
  • Neurózy.
  • Duševní onemocnění (endogenní, exogenní, psychopatie).
  • Organická onemocnění mozku.
  • Somatická (včetně psychosomatických) onemocnění.
  • Hormonální změny (puberta, menopauza).

Segmentální (periferní) autonomní poruchy

Syndrom vegetativní dystonie trvalé a/nebo paroxysmální povahy, generalizované a/nebo lokální, projevující se syndromem progresivní vegetativní insuficience a vegetativně-vaskulárně-trofickými poruchami v končetinách.

• Primární
  • Dědičné neuropatie (senzorická, Charcot-Marie-Toothova).
• Sekundární
  • Kompresní léze (vertebrogenní, tunelové, přídavná žebra).
  • Endokrinní onemocnění (diabetes mellitus, hypotyreóza, hypertyreóza, hyperparatyreóza, Addisonova choroba atd.).
  • Systémová a autoimunitní onemocnění (amyloidóza, revmatismus, sklerodermie, Guillain-Barréova choroba, myastenie, revmatoidní artritida).
  • Metabolické poruchy (porfyrie, dědičný deficit beta-lipoproteinů, Fabryho choroba, kryoglobulinémie).
  • Cévní onemocnění (arteriitida, arteriovenózní aneurysmata, cévní obliterace, tromboflebitida, cévní insuficience).
  • Organická onemocnění mozkového kmene a míchy (syringomyelie, nádory, cévní onemocnění).
  • Karcinomatózní autonomní neuropatie.
  • Infekční léze (syfilis, herpes, AIDS).
• Kombinované suprasegmekální a segmentální autonomní poruchy
  • Primární (projevuje se primárně syndromem progresivního autonomního selhání (PAFS)).
    • Idiopatická (PVN).
    • Mnohočetná systémová atrofie a PVN.
    • Parkinsonismus a PVN.
    • Familiární dysautonomie (Riley - Deja).
  • Sekundární
    • Somatická onemocnění, která současně postihují suprasegmentální a segmentální autonomní systémy.
    • Kombinace somatických a duševních (zejména neurotických) poruch.

Měla by být poskytnuta nezbytná vysvětlení. To vyžaduje samotná klasifikace vzhledem k rozporům, které v ní přetrvávají a které jsme dosud plně nepřekonali.

Začněme primárními suprasegmentálními poruchami. Zdá se, že konstituční poruchy, které se dědí v rodinách a projevují se od útlého věku, nevyvolají žádné zvláštní diskuse. Druhý bod je obtížnější, i když ne v podstatě, ale spíše v souvislosti se svou nekonvenčností. Vegetativní poruchy se jasně projevují při akutním i chronickém emočním stresu, a protože v určité fázi onemocnění chybí, označují se takové stavy jako psychofyziologické a považují se za primární. Není pochyb o tom, že za určitých podmínek se tyto poruchy v principu mohou vyvinout v určité psychosomatické onemocnění. Proto je důležité včasné odhalení těchto stavů a aktivní intervence, aby se zabránilo organickým onemocněním.

Další skupinu tvoří vaskulárně-vegetativní onemocnění: migréna, neurogenní synkopa, Raynaudova choroba, erytromelalgie. Zdálo by se, že zde nejsou žádné problémy, ale spočívají v tom, že tyto formy patologie často nejsou idiopatickými onemocněními, ale syndromy: pseudomigrénové ataky - s mozkovými nádory nebo vertebrogenní patologií, Raynaudův syndrom - se sklerodermií, erytromelalgický syndrom - se systémovými autoimunitními onemocněními.

Zřetelnější jsou sekundární suprasegmentální vegetativní poruchy. Dominují neurotické poruchy, u kterých jsou vegetativní projevy obligátní. Mezi psychickými syndromy zaujímají zvláštní místo úzkostně-depresivní syndromy. Do skupiny organických onemocnění mozku patří také tzv. hypotalamické syndromy s vedoucími neuroendokrinními poruchami. V obraze psychosomatických onemocnění je vždy přítomen psychovegetativní syndrom různé intenzity, který je patogenetickým základem těchto onemocnění. Souvislost mezi vegetativními poruchami a hormonálními perturbacemi, tj. patologickými projevy puberty a menopauzy, je jasná.

Mezi segmentálními vegetativními poruchami jsme prakticky neidentifikovali primární; v podstatě se jedná o somato-neurologické syndromy. Výjimkou byly pouze geneticky podmíněné formy. Rád bych vyzdvihl určité „vůdce“. V souvislosti s četností a prevalencí vertebrogenních a endokrinních (primárně diabetes mellitus) forem jsou hlavními faktory ovlivňujícími periferní segmentální vegetativní aparát. Z vzácnějších je třeba zmínit amyloidózu, u které je periferní vegetativní insuficience zjištěna v 80 % případů. Infekce zaujímají velmi skromné místo, což činí termín „neuropatie“ optimálnějším než „neuritida“.

Je nepochybně nutné vyčlenit sekci kombinovaných suprasegmentálních a segmentálních poruch. Primární poruchy zahrnují skupinu onemocnění projevujících se syndromem progresivního vegetativního selhání, jehož jedním z výrazných příznaků je ortostatická hypotenze. Jejím základem je degenerativní poškození mozkových systémů a periferních vegetativních neuronů.

Zřejmé jsou i sekundární kombinované poruchy. Zaprvé se jedná o současné poškození, například u systémových onemocnění, suprasegmentálních a segmentálních systémů; zadruhé o pravděpodobnost psychických reakcí na somatické onemocnění.

Navrhovaná klasifikace se jeví jako realistická a vhodná pro klinickou praxi, tvořila základ klinických a patogenetických konceptů knihy. Zároveň jsme si jisti, že práce na vytvoření klasifikace ještě není ukončena a bude pokračovat. Zaznamenána je pouze určitá fáze pokroku na cestě studia patologie autonomního nervového systému.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]