Jak se léčí retinoblastom?

Retinoblastom - jeden z pevných nádorů dětství, nejúspěšněji léčitelné za předpokladu, včasná diagnóza a terapie s využitím moderních metod (brachyterapie, fotokoagulace, termochemoterapie, kryoterapie, chemoterapie). Celkové přežití podle různých literárních údajů se pohybuje od 90 do 95%. Hlavními příčinami úmrtí v první dekádě života (až 50%), - vývoj intrakraniálních nádorů nebo synchronně s metachronních retinoblastom, špatně nekontrolovatelné nádorových metastáz vně centrálního nervového systému, při vývoji dalších malignit.

Výběr způsobu léčby retinoblastomu závisí na velikosti, umístění a počtu ohnisek, na zkušenostech a schopnostech zdravotnického centra, na riziku zapojení druhého oka. Většina dětí s jednostrannými nádory má poměrně pokročilý stupeň onemocnění, často bez možnosti zachování vidění postiženého oka. To je důvod, proč se enucleation často stává volbou. Pokud je diagnóza provedena včas, může být provedena alternativní léčba v úsilí chránit zrak - fotokoagulaci, kryoterapii nebo záření.

Léčba oboustranných lézí závisí do značné míry na šíření onemocnění na každé straně. Bilaterální enukleace může být doporučena v případě, že onemocnění je tak běžné, že nemůže být otázka zachování zraku. Častěji se odstraňuje pouze postižené oko nebo, pokud je vizuální funkce alespoň mírně zachována, z enukleace odmítají konzervativně chorobu. Počáteční ozařovací průběh, dokonce i u pacientů s pokročilými stadii onemocnění, vede k regresi nádorů, zorné pole může být částečně zachováno. Pokud je nalezena extraokulární detekce, použijí se další metody. Rozložení na oběžnou dráhu, mozek, kostní dřeň znamená špatnou prognózu. Tito pacienti potřebují chemoterapii a ozařování oběžné dráhy nebo CNS.

Když je nutná enukleace k určení rozsahu penetrace nádoru do optického nervu nebo skořápky oka. Stupeň penetrace do optického nervu a sklera určuje riziko metastáz. Tito pacienti potřebují chemoterapii a v některých případech i ozáření orbity. Důležitým technickým bodem enucleace je odstranění dostatečně dlouhé části optického nervu společně s oční koulí. Dokonce po 6 týdnech po operaci lze umístit umělé oko. Kožní defekty vznikají v důsledku toho, že u malých dětí se po odstranění oka normální růst dráhy zpomaluje. K tomu dochází také po ozařování kostí na oběžné dráze.

Výhoda kryoterapie a fotokoagulace ve srovnání s ozařováním v méně komplikacích a možnost opakovaných léčebných postupů. Nevýhodou těchto metod je to, že jsou s velkou hmotností nádoru neúčinné. Navíc mohou způsobit vzhled jizev na sítnici s větší ztrátou vidění než při ozařování (je zapotřebí zvláštní péče při zapojení místa pro výstup z optického nervu).

Radiační terapie se tradičně používá pro velké nádory zahrnující optický nerv s více lézemi. Jednostranné solitární průměr tumoru nižší než 15 mm a o tloušťce menší než 10 mm od sebe kmen 3 mm od optického disku může být léčena lokálně radioaktivní misky použitím kobaltu ( ⁶⁰ Co), iridium ( ¹⁹² Id) nebo jod ( ¹²⁵ I), bez účasti okolní tkáně. Retinoblastom se označují jako radiosenzitimní nádory. Účelem ozáření je dostatečné lokální řízení se zachováním zraku. Doporučené dávky: 40-50 Gy v režimu frakcionace po dobu 4,5-6 týdnů. Pomocí zapojení zrakového nervu nebo klíčení na oběžné dráze vyžaduje radiační terapie na celou orbitální oblasti v dávce 50-54 Gy) po dobu 5-6 týdnů. V přítomnosti trilaterálního retinoblastomu s postižením pineální oblasti se doporučuje kraniospinální ozařování.

Indikace pro léčbu retinoblastomu

Postup	Čtení
Enucleation	Neexistuje žádný způsob, jak se zorientovat
	Neovaskulární glaukom
	Nemožnost kontroly nádorů konzervativními metodami
	Nemožnost vyšetření sítnice po konzervativní terapii
Kryoterapie	Malé primární nebo rekurentní nádory v přední části sítnice
	Malé relapsy po ozáření
Fotocoagulace	Malé primární nebo rekurentní nádory v zadních částech sítnice
	Neovaskularizace sítnice při radiační retinopatii

V poslední době je velká pozornost věnována snížení pravděpodobnosti vedlejších účinků při použití metody ozařování s postranními otvory, zavádění intenzivní chemoterapie s autologní krvetvorné kmenové buňky. Standardní chemoterapeutické režimy nevykazovaly významnou účinnost, protože nitroočková penetrace chemoterapeutických léčiv je snížena a nádor exprimuje membránový glykoprotein p170 a rychle se stává rezistentní. U léků používaných v kombinační léčbě retinoblastom, zahrnují vinkristin, platina drogy, cyklofosfamid, etoposid, doxorubicin. Vzhledem k tomu, že u 90% pacientů má proces omezený charakter, kontrola nádoru je převážně lokalizována.

Při relapsu a metastatickém rozšíření procesu je prognóza extrémně nepříznivá.

Přežití pacientů s retinoblastomem dosahuje 90%, takže hlavní oblasti terapie jsou spojeny s pokusy zachovat vizuální funkci a snížit počet komplikací. Včasná detekce nosičů mutantního RB genu a jeho přímá substituce jsou slibné.

[1], [2], [3], [4], [5]