Jak se retinoblastom léčí?

Retinoblastom patří mezi solidní nádory v dětství, které jsou nejúspěšněji léčitelné, za předpokladu, že jsou včas diagnostikovány a léčeny moderními metodami (brachyterapie, fotokoagulace, termochemoterapie, kryoterapie, chemoterapie). Celkové přežití se podle různých literárních údajů pohybuje od 90 do 95 %. Hlavními příčinami úmrtí v první dekádě života (až 50 %) jsou vývoj intrakraniálního nádoru synchronně nebo metachronně s retinoblastomem, špatně kontrolované metastázy nádoru mimo centrální nervový systém a rozvoj dalších maligních novotvarů.

Volba léčby retinoblastomu závisí na velikosti, umístění a počtu lézí, zkušenostech a možnostech zdravotnického zařízení a riziku postižení druhého oka. Většina dětí s jednostrannými nádory je diagnostikována v poměrně pokročilém stádiu onemocnění, často bez možnosti zachování zraku postiženého oka. Proto je enukleace často léčbou volby. Pokud je diagnóza stanovena včas, lze k pokusu o zachování zraku použít alternativní léčbu – fotokoagulaci, kryoterapii nebo ozařování.

Léčba bilaterálních lézí do značné míry závisí na rozsahu onemocnění na každé straně. Bilaterální enukleace může být doporučena, pokud je onemocnění tak rozšířené, že zachování zraku nepřichází v úvahu. Častěji se odstraní pouze více postižené oko, nebo pokud je zraková funkce alespoň částečně zachována, od enukleace se upustí a onemocnění se léčí konzervativně. Počáteční ozařování, a to i u pacientů s pokročilými stadii onemocnění, vede k regresi nádoru a zrak může být částečně zachován. Pokud je zjištěno extraokulární šíření, používají se jiné metody. Šíření do očnice, mozku, kostní dřeně naznačuje špatnou prognózu. Tito pacienti vyžadují chemoterapii a ozařování očnice nebo CNS.

Během enukleace je nutné určit rozsah pronikání nádoru do zrakového nervu nebo očních membrán. Riziko metastáz závisí na rozsahu pronikání do zrakového nervu a bělimy. Tito pacienti potřebují chemoterapii a v některých případech i oční ozáření. Důležitým technickým bodem enukleace je odstranění dostatečně dlouhého úseku zrakového nervu spolu s oční bulvou. Umělé oko lze instalovat již 6 týdnů po operaci. Kosmetická vada vzniká v důsledku toho, že u malých dětí se po odstranění oka zpomaluje normální růst očnice. K tomu dochází i po ozáření orbitálních kostí.

Výhodou kryoterapie a fotokoagulace oproti ozařování je nižší počet komplikací a možnost opakovaných léčebných cyklů. Nevýhodou těchto metod je, že jsou neúčinné v případech velké nádorové hmoty. Navíc mohou způsobit jizvu na sítnici s větší ztrátou zraku než při ozařování (zvláštní opatrnost je nutná, pokud je do procesu zapojeno i místo výstupu zrakového nervu).

Radioterapie se tradičně používá u velkých nádorů postihujících zrakový nerv s mnohočetnými lézemi. Jednostranné solitární nádory o průměru menším než 15 mm a tloušťce menší než 10 mm, umístěné ve vzdálenosti větší než 3 mm od hlavy zrakového nervu, lze lokálně léčit radioaktivními destičkami s použitím kobaltu ( ^60Co ), iridia ( ^192Ig ) nebo jódu ( ^125I ) bez postižení okolních tkání. Retinoblastom je klasifikován jako radiosenzitivní nádor. Cílem ozáření je dostatečná lokální kontrola při zachování zraku. Doporučené dávky: 40-50 Gy ve frakcionačním režimu po dobu 4,5-6 týdnů. Při postižení zrakového nervu nebo růstu do očnice je nutná radioterapie pro celou orbitální oblast v dávce 50-54 Gy po dobu 5-6 týdnů. V případě trilaterálního retinoblastomu s postižením epifýzy se doporučuje kraniospinální ozáření.

Indikace pro typy léčby retinoblastomu

Postup	Indikace
Enukleace	Neexistuje způsob, jak si zachovat zrak
	Neovaskulární glaukom
	Neschopnost kontrolovat nádor konzervativními metodami
	Nemožnost vyšetření sítnice po konzervativní terapii
Kryoterapie	Malé primární nebo recidivující nádory v přední části sítnice
	Méně závažné recidivy po ozáření
Fotokoagulace	Malé primární nebo recidivující nádory v zadní části sítnice
	Neovaskularizace sítnice u radiační retinopatie

V poslední době se velká pozornost věnuje snižování možných vedlejších účinků metodou laterálního ozáření portu, zavedením intenzivní chemoterapie s autotransplantací hematopoetických kmenových buněk. Standardní chemoterapeutické režimy neprokázaly významnou účinnost, protože intraokulární penetrace chemoterapeutických léků je snížena a nádor exprimuje membránový glykoprotein p170 a rychle se stává rezistentním. Mezi léky používané v kombinované léčbě retinoblastomu patří vinkristin, platinové léky, cyklofosfamid, etoposid, doxorubicin. Vzhledem k tomu, že u 90 % pacientů je proces omezený, je kontroly nádoru dosaženo převážně lokálním působením.

V případě relapsu a metastatického šíření procesu je prognóza extrémně nepříznivá.

Míra přežití pacientů s retinoblastomem dosahuje 90 %, takže hlavní oblasti terapie jsou spojeny se snahou o zachování zrakových funkcí a snížení počtu komplikací. Slibnou je včasná detekce nositelů mutantního genu RB a jeho přímá náhrada.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]