Idiopatická fibrotizující alveolitida - léčba

Idiopatická fibrotizující alveolitida (Hamman-Richova choroba) je patologický proces v alveolách a inkrementální tkáni plic nejasného původu, vedoucí k progresivní fibróze a doprovázený zhoršujícím se respiračním selháním.

Příčina idiopatické fibrotické alveolitidy není známa. Patogeneze onemocnění nebyla zcela objasněna. Předpokládá se, že se snižuje rozpad kolagenu v intersticiální tkáni plic a zvyšuje se jeho syntéza fibroblasty a alveolárními makrofágy. Zvýšená syntéza kolagenu je usnadněna zvýšením počtu jednotlivých subpopulací lymfocytů, které reagují na plicní kolagen jako na cizí protein a produkují lymfokiny stimulující tvorbu kolagenu. Současně se snižuje produkce „inhibičního faktoru“ lymfocyty, který za normálních podmínek inhibuje syntézu kolagenu.

Mnozí považují toto onemocnění za autoimunitní. Komplexy antigen-protilátka se ukládají ve stěnách malých cév plic. Pod vlivem cirkulujících imunitních komplexů, lysozomálních enzymů alveolárních makrofágů a neutrofilů dochází k poškození plicní tkáně, zhutnění, ztluštění interalveolárních sept, obliteraci alveol a kapilár fibrotickou tkání.

Hlavními léky pro léčbu fibrotizující alveolitidy jsou glukokortikoidy a D-penicilamin. Tyto léky jsou předepisovány s ohledem na fázi onemocnění.

Podle M. M. Ilkoviče (1983) jsou glukokortikoidy předepisovány ve stádiu intersticiálního edému a alveolitidy (toto stádium je diagnostikováno klinicky a radiologicky). Způsobují protizánětlivý a imunosupresivní účinek, inhibují rozvoj fibrózy.

Pacientům s idiopatickou fibrotizující alveolitidou, pokud je diagnóza stanovena brzy (fáze edému a fáze alveolitidy), se předepisuje 40–50 mg prednisolonu po dobu 3–10 dnů, poté se dávka postupně (v závislosti na účinku) snižuje během 6–8 měsíců na udržovací dávku (2,5–5 mg denně). Délka léčby je v průměru 18–20 měsíců.

Pokud patologický proces postupuje do stádia intersticiální fibrózy, je indikováno podávání D-penicilaminu v kombinaci s prednisolonem, jehož počáteční dávka je v tomto případě 15-20 mg denně.

Bylo zjištěno, že pacienti s fibrotizující alveolitidou mají zvýšené hladiny mědi v krevním séru, což podporuje kolagenizaci intersticiálního stromatu plic. D-penicilamin inhibuje aminooxidázu obsahující měď, což snižuje hladiny mědi v krvi a plicích a inhibuje zrání a syntézu kolagenu. D-penicilamin má navíc imunosupresivní účinek.

M. M. Ilkovich a L. N. Novikova (1986) navrhují předepisovat D-penicilamin v dávce 0,3 g denně po dobu 4–6 měsíců u chronického onemocnění bez jasně definovaných exacerbací, poté 0,15 g denně po dobu 1–1,5 roku.

V akutních případech a exacerbacích onemocnění se doporučuje předepisovat D-penicilamin v dávce 0,3 g denně v prvním týdnu, 0,6 g denně ve druhém, 1,2 g denně ve třetím týdnu a poté dávku snižovat v opačném pořadí. Udržovací dávka je 0,15-0,3 g denně po dobu 1-2 let.

V případě významných změn imunologického stavu se azathioprin předepisuje (má výrazný imunosupresivní účinek) podle následujícího schématu: 150 mg denně po dobu 1-2 měsíců, poté 100 mg denně po dobu 2-3 měsíců a následně udržovací dávka (50 mg denně) po dobu 3-6 měsíců. Průměrná doba užívání azathioprinu je 1,9 roku.

Účinnost imunosupresivních látek se zvyšuje použitím hemosorpce, která podporuje odstraňování cirkulujících imunitních komplexů.

Při léčbě idiopatické fibrotické alveolitidy je vhodné použít aldakton (veroshpiron), snižuje alveolární a intersticiální edém, má imunosupresivní účinek. Denní dávka veroshpironu je 25-75 mg, délka léčby je 10-12 měsíců.

Kromě toho se doporučují antioxidanty (vitamin E - 0,2-0,6 g 50% roztoku denně).

V raných stádiích onemocnění se intravenózně používá thiosíran sodný (5-10 ml 30% roztoku) po dobu 10-14 dnů. Léčivo má antioxidační, antitoxické, protizánětlivé a desenzibilizační účinky.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]