Idiopatická fibrotizující alveolitida: léčba

Akutní intersticiální pneumonie (Hamm bohaté na nemoc) - patologický proces v inkrsgitsialnoy alveolů a plicní tkáni neznámé povahy, což vede k progresivní fibróza a doprovázené zvýšením dechové nedostatečnosti.

Příčina vývoje idiopatické fibrotizující alveolitidy není známa. Patogeneze onemocnění není zcela pochopena. Předpokládá se, že intersticiální plicní tkáň snižuje degradaci kolagenu a zvyšuje syntézu fibroblastů a alveolárních makrofágů. Zvýšení syntézy kolagenu je usnadněno zvýšením počtu jednotlivých subpopulací lymfocytů, které reagují na kolagen plicní tkáně jako cizího proteinu a produkují lymfokiny, které stimulují tvorbu kolagenu. Současně se snižuje tvorba "inhibičního faktoru" lymfocytů, který normálně inhibuje syntézu kolagenu.

Mnoho lidí považuje toto onemocnění za autoimunní. Komplexy antigen-protilátka jsou uloženy ve stěnách malých cév plic. Pod vlivem cirkulujících imunokomplexů, lysosomální enzymy alveolární makrofágy a neutrofily, je poškození plicní tkáň těsnění ztluštění interalveolar septa, obliterace kapilár a čelistní kosti fibrózní tkáně.

Hlavními léky pro léčbu fibrozující alveolitidy jsou glukokortikoidy a D-penicilamin. Tyto léky jsou předepsány s přihlédnutím k fázi onemocnění.

Podle M. Μ. Ilkovich (1983), ve fázi intersticiálního edému a alveolitidy (tato fáze je diagnostikována klinicky a radiologicky), jsou předepsány glukokortikoidy. Vyvolávají protizánětlivý a imunosupresivní účinek, inhibují vznik fibrózy.

U pacientů s idiopatickou fibrotizující alveolitida s časné diagnostiky (fáze a fáze edém alveolitida) se podává 40-50 mg prednisonu za 3-10 dnů, pak se postupně (v závislosti na efektu) nižší dávkou během 6-8 měsíců nosnou (2,5-5 mg denně). Doba trvání léčby je v průměru 18-20 měsíců.

Když patologický proces přechází do fáze intersticiální fibrózy, je indikován jmenování D-penicilaminu v kombinaci s prednisonem, počáteční dávka je v tomto případě 15-20 mg denně.

Bylo zjištěno, že u pacientů s fibrozující alveolitidou v krevním séru se zvyšuje obsah mědi, což přispívá ke kolagenaci intersticiálního stromu plic. D-penicilamin inhibuje aminxidázu obsahující měď, která snižuje obsah mědi v krvi a plicích a inhibuje zrání a syntézu kolagenu. Navíc má D-penicilamin imunosupresivní účinek.

MM Ilkovich a Novikovové LN (1986) naznačují, že chronický průběh onemocnění exacerbací bez zřetelné designovaným D-penicilaminu a 0,3 gramů na den na v rozsahu 1-1,5 4-6 měsíců, následovaný 0,15 g za den rok.

V akutní exacerbací stadiu nemoci a nabízejí jmenovat D-penicilamin v prvním týdnu na 0,3 gramů na den, v druhé - 0,6 g na den, v třetí - 1,2 g na den, pak je dávka snížena v opačném pořadí. Udržovací dávka je 0,15-0,3 g denně po dobu 1-2 let.

Když je exprimován imunologické změny stavu předepsané azathioprin (má výrazný imunosupresivního účinku) podle následujícího schématu: 150 mg denně po dobu 1-2 měsíců, a následně 100 mg denně po dobu 2-3 měsíců, následovaná udržovací dávce (50 mg denně) po dobu 3-6 měsíců. Průměrná délka léčby azathioprinem je 1,9 roku.

Účinnost imunosupresivních látek je zvýšena použitím hemosorpce, která usnadňuje odstranění cirkulujících imunitních komplexů.

Při léčbě idiopatické fibrotizující alveolitida účelné využít aldaktona (veroshpirona) snižuje alveolární a intersticiální edém immunnosupressornym akci. Denní dávka veroshpironu je 25-75 mg, doba trvání léčby je 10-12 měsíců.

Navíc se doporučují antioxidanty (vitamín E - 0,2-0,6 g 50% roztoku denně).

V počátečních stádiích onemocnění se thiosíran sodný používá intravenózně (5-10 ml 30% roztoku) po dobu 10-14 dnů. Látka má antioxidační, antitoxické, protizánětlivé a desenzitizující účinky.

[1], [2], [3]