Glomus tumor středního ucha

Glomus je jednou z variant paraganglií, což jsou shluky hormonálně aktivních a receptorových buněk, které mají společný původ s ANS. Rozlišuje se mezi chromafinními (tj. vázanými solemi kyseliny chromové) a nechromafinními paraganglii. První z nich byly dříve seskupeny pod názvem „adrenální systém“; jsou funkčně spojeny se sympatickou částí ANS a druhé s její parasympatickou částí.

Největšími paraganglii jsou nadledviny (dřeň nadledvin) a lumbální aorta. Existují také paraganglia hrtanová, tympanická, jugulární a další. Paraganglia zahrnují shluky chromafinních buněk ve formě glomusů (uzlů), včetně karotických, suprakardiálních a dalších lokalizací. V makrostruktuře jsou jednotlivé glomusové nádory shluky arteriovenózních anastomóz obklopené pojivovou tkáňovou kapslí a rozdělené na lalůčky a provazce. V cytoplazmě chromafinních buněk je rozptýleno velké množství malých granulí obsahujících adrenalin nebo noradrenalin. U nechromafinních buněk se předpokládá sekrece polypeptidových hormonů, které nejsou katecholaminy. U glomusových nádorů je cévní síť dobře vyvinutá; většina sekrečních buněk přiléhá ke stěnám cév. Na buňkách paraganglií končí odstředivé výběžky buněk postranních rohů šedé hmoty míchy a vegetativních jader glossofaryngeálního a vagusového nervu. Nervová vlákna pronikající paraganglii končí chemoreceptory, které vnímají změny v chemickém složení tkáně a krve. Obzvláště důležitou roli v chemorecepci hraje karotický glomus, který se nachází v oblasti, kde se společná karotická tepna dělí na vnitřní a vnější. Paraganglia jsou někdy zdrojem rozvoje nádorů - paraganglií a chromafinů - nebo systémových onemocnění, jako je Barré-Massonova choroba (syndrom), což je projev tzv. aktivních glomusových nádorů v oběhovém systému, které produkují určité látky způsobující obecné příznaky, jako jsou astmatické záchvaty, tachykardie, arteriální hypertenze, zvýšená tělesná teplota, suchá kůže, dysmenorea, nespavost, pocit strachu a další jevy psychoemoční dysfunkce, což naznačuje vliv těchto látek na limbicko-retikulární systém mozku. Mnohé z těchto příznaků jsou charakteristické pro glomusový nádor středního ucha.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Co způsobuje glomusový tumor středního ucha?

Jugulární glomus je obvykle druh arteriovenózního zkratu umístěného v oblasti bulbu jugulární žíly u jugulárního foramen báze lební (zadní lacerovaný foramen), sestávajícího z cévních arteriovenózních plexů. Jako samostatná nozologická forma byl glomusový tumor jugulárních paraganglií vytvořen v roce 1945. Navzdory skutečnosti, že tento tumor svou strukturou patří k benigním novotvarům s pomalým vývojem, může představovat značné nebezpečí, pokud jde o destrukci, kterou může způsobit sousedním životně důležitým orgánům během svého šíření. Tento destruktivní účinek je způsoben nejen tlakem samotného tumoru, ale také dosud ne zcela prozkoumanými „žíravými“ látkami, které se uvolňují na jeho povrch a způsobují resorpci s tkáněmi, které s nimi přicházejí do kontaktu. Tumor, primárně umístěný v oblasti bulbi venae jugularis, se může během svého vývoje šířit třemi směry, což způsobuje vznik tří syndromů odpovídajících každému ze směrů znázorněných na obrázku.

Příznaky glomusového tumoru středního ucha

Otiatrický syndrom se projevuje pulzujícím foukacím zvukem v jednom uchu, jehož intenzita se mění nebo mizí při stlačení společné karotické tepny na odpovídající straně. Rytmus zvuku je synchronizován s tepovou frekvencí. Poté dochází k progresivní jednostranné ztrátě sluchu, nejprve vodivé povahy a v případě invaze nádoru do vnitřního ucha - percepční povahy. V druhém případě se také vyskytují vestibulární krize se zvyšující se intenzitou, které obvykle končí vyřazením vestibulárních i sluchových funkcí na stejné straně. Objektivně jsou zaznamenány známky přítomnosti krve nebo cévního nádoru v bubínkové dutině, který prosvítá skrz bubínek jako červenorůžový nebo modravý útvar, často tlačící bubínek směrem ven. Další vývoj nádoru vede k destrukci bubínku a výstupu nádorových mas do zevního zvukovodu, červeno-modralé barvy, snadno krvácejících při sondování knoflíkovou sondou.

Otoskopie odhaluje cyanotický nádor masité konzistence, zabírající celou kostěnou část (a více) zevního zvukovodu, hustý a krvácející, pulzující a prorůstající do defektu posterosuperiorální části laterální stěny epitympanického prostoru, „koupající se“ v hojném hnisavém výtoku. Nádor může proniknout přes aditus ad antrum do buněk mastoidního výběžku nebo při šíření dopředu do zvukovodu a jím do nosohltanu, čímž napodobuje primární nádor této dutiny.

Neurologický syndrom je způsoben růstem paragangliomu v zadní jámě lební, kde poškozuje IX, X, XI hlavové nervy, což vede k rozvoji syndromu lacerovaného foramenu, kterým tyto nervy opouštějí lebeční dutinu. Projevuje se to známkami jejich poškození: parézou nebo paralýzou jazyka na odpovídající straně, poruchou artikulace, otevřenou nosní řečí a vniknutím tekuté potravy do nosu (paralýza měkkého patra), poruchou polykání, chrapotem, afonií. U tohoto syndromu příznaky otitidy chybí nebo jsou nevýznamné. V případě další progrese procesu může nádor proniknout do laterální cisterny mozkové a způsobit syndrom MMU s poškozením obličejového, vestibulo-kochleárního a trojklanného nervu. Šíření nádoru v mozku může iniciovat rozvoj syndromů, jako je Berneův a Sicardův syndrom.

Berneův syndrom je střídavá paralýza, která se rozvíjí v důsledku poškození pyramidálního traktu v prodloužené míše a projevuje se kontralaterální spastickou hemiparézou, homolaterální paralýzou patra a polykacích svalů s poruchami citlivosti v zadní třetině jazyka, jakož i homolaterální paralýzou přídatného nervu (paréza nebo paralýza sternocleidomastoidea a trapézového svalu): obtížné otáčení a naklánění hlavy na zdravou stranu, rameno na postižené straně je snížené, dolní úhel lopatky se odchyluje od páteře směrem ven a nahoru a pokrčení ramen je obtížné.

Starův syndrom se projevuje neuralgií jazykohltanového nervu: náhlá nesnesitelná bodavá bolest na jedné straně měkkého patra při konzumaci tvrdého, zejména horkého nebo studeného jídla, a také při žvýkání, zívání a hlasitém mluvení; záchvat bolesti trvá asi 2 minuty; bolest vyzařuje do jazyka, čelistí, přilehlé části krku a ucha.

Neurologický syndrom se může projevit známkami zvýšeného nitrolebního tlaku (přetížení optických nervových plotének, přetrvávající bolesti hlavy, nevolnost, zvracení).

Cervikální syndrom se svým projevem podobá aneuryzmatu velké krční cévy a je způsoben přítomností pulzujícího nádoru v laterální části krku.

Klinický průběh a příznaky glomusového tumoru středního ucha se vyznačují dlouhým a pomalým vývojem po mnoho let, který v neléčených případech prochází otitidou, neurologickou (poškození periferních nervů), cervikální, intrakraniální a terminální fází, prorůstá do okolních velkých žil a prostorů středního ucha.

Diagnóza glomusového tumoru středního ucha

Diagnóza glomusového tumoru středního ucha je obtížná pouze v počátečních stádiích onemocnění, nicméně pulzující zvuk, jeden z prvních příznaků glomusového tumoru středního ucha, který se objevuje ještě předtím, než útvar pronikne do jeho dutiny, by měl vždy upozornit lékaře na přítomnost tohoto onemocnění, a neměl by tento zvuk vysvětlovat pouze nějakou vadou karotické tepny, například zúžením jejího lumen aterosklerotickým procesem. Významný význam v diagnostice má trvale se vyskytující vodivá ztráta sluchu, známky kochleární a vestibulární dysfunkce, syndrom lacerovaného foramenu, cervikální pseudoaneurysmatické příznaky, stejně jako výše popsaný obraz při otoskopii. Diagnostické metody jsou doplněny rentgenovým snímkováním spánkových kostí v projekcích podle Schüllera, Stenverse, Shosse III a II, kde rentgenové snímky mohou vizualizovat destrukci bubínkové dutiny a epitympanického prostoru, rozšíření lacerovaného otvoru a lumen kostěné části zevního zvukovodu.

Histologické vyšetření odhaluje těsně sousedící polygonální obří buňky s jádry různých tvarů a kavernózní tkáň.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Léčba glomusového tumoru středního ucha

Léčba glomusového tumoru středního ucha zahrnuje jak chirurgické odstranění nádoru, tak fyzioterapeutické metody (diatermokoagulace, laserové odpařování nádorové tkáně s následnou radioterapií nebo kobaltovou terapií). Chirurgický zákrok by měl být proveden co nejdříve a v co nejširším rozsahu, podobně jako operace petromastoidu.

Jaká je prognóza glomusového tumoru středního ucha?

V závislosti na době diagnózy, směru růstu nádoru, jeho velikosti a léčbě má glomusový nádor středního ucha opatrnou až velmi závažnou prognózu. Recidivy jsou velmi časté.