Fibrózní dysplazie ORL orgánů: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Nádorovité poškození kostní tkáně. Vzácná patologie v otorinolaryngologii. Základem onemocnění je destrukce kostí s jejich deformací a vyplněním kanálku kostní dřeně vláknitou tkání. V posledních letech byl zaznamenán nárůst počtu dětí s dysplastickými lézemi kostní tkáně.

Synonyma

Cystická osteodystrofie, fibrózní osteitida, deformující osteodystrofie.

Kód MKN-10

M85.0 Fibrózní dysplazie.

Epidemiologie fibrózní dysplazie ORL orgánů

Tvoří asi 2 % kostních nádorů, z nichž 20 % je v maxilofaciální lokalizaci. Z ORL orgánů jsou postiženy převážně paranazální dutiny. Postižení spánkové kosti se vyskytuje poměrně vzácně.

Promítání

Je to extrémně obtížné kvůli velmi pomalému vývoji fibroplastického procesu, který v raných fázích vývoje způsobuje běžná zánětlivá onemocnění vedlejších nosních dutin a spánkové kosti.

Klasifikace fibrózní dysplazie ORL orgánů

Existují monostotické (70-81,4 %) a polystotické (30-60 %) léze. U polystotické formy je nejčastějším příznakem asymetrie obličeje; funkční poruchy jsou méně časté. Existují také proliferativní, sklerotické a cementotvorné formy fibrózní dysplazie. Sklerotický typ fibrózní dysplazie a smíšený typ s převahou sklerotické složky se vyznačují příznivou prognózou po chirurgické léčbě a absencí významné progrese procesu s věkem. Proliferativní typ dysplazie se vyznačuje vznikem tendence k progresivnímu růstu v raném dětství, ale stabilizací procesu v pubertě. Největší obtíže při léčbě způsobuje cementotvorná fibrózní dysplazie, která je v dětství nejvíce náchylná k recidivě.

Podle lokalizace poškození kostní tkáně se monostotická fibrózní osteodystrofie dělí na rozšířenou formu a formu s izolovaným ložiskem (monolokální forma), polystotická fibrózní osteodystrofie se dělí na formu monoregionální, polyregionální a diseminovanou. Podle povahy poškození kostní tkáně se rozlišuje difúzní, fokální a smíšené poškození; podle stádia poškození kostní tkáně - aktivní a stabilizovaná dysplazie.

Příčiny fibrózní dysplazie ORL orgánů

Etiologie onemocnění není známa.

Patogeneze fibrózní dysplazie ORL orgánů

Během fibrotické dysplazie se rozlišují dvě období: období progrese během růstu a vývoje těla a období stabilizace patologického stavu, typické pro dospělé. Nejintenzivnější progrese patologického procesu je pozorována v období růstu dítěte před dosažením puberty. Charakteristickým znakem je cyklický charakter onemocnění a stabilizace léze po konečném vývoji dětského těla. Vývoj dysplazie je obvykle doprovázen zvětšením objemu postižené části lebky, což vede k funkčním poruchám blízkých orgánů. Progrese onemocnění u dospělého naznačuje vznik komplikací primární léze nebo její výskyt na pozadí kvalitativně odlišného patologického procesu.

Příznaky fibrózní dysplazie ORL orgánů

Je charakterizována rozmanitostí klinických symptomů a dlouhým předklinickým obdobím, závislostí průběhu na věku, lokalizaci, počtu kostí zapojených do patologického procesu a rychlosti jeho šíření. Přestože je fibrózní dysplazie svou histologickou strukturou benigní útvar, její klinický průběh se blíží nádorům s maligním růstem, protože má schopnost rychlého destruktivního růstu, komprese a dysfunkce blízkých orgánů. V raném období vývoje je pro toto onemocnění charakteristických jen velmi málo symptomů. Často je jedním z prvních příznaků tohoto onemocnění výskyt lokálních zánětlivých procesů (sinusitida, otitida). Postupně se objevuje asymetrie a deformace obličejové kostry, přítomnost pomalu rostoucího hustého bezbolestného otoku (hyperostatická proliferace) v postižené oblasti. Kůže v oblasti otoku není zanícená, má normální barvu, je ztenčená, atrofovaná, lesklá; ochlupení na kůži nádorovitého útvaru chybí. Charakteristická je malátnost, bolest hlavy, poruchy sluchu a zraku. Většina pacientů s kraniofaciální lokalizací fibrózní dysplazie má monostotickou variantu léze, která způsobuje největší obtíže v diagnostice.

Kostní dysplastické léze spánkové kosti se vyznačují zúžením zvukovodu v důsledku kostního výčnělku, zejména horní stěny, a řídkým hnisavým výtokem.

V případě zánětu nebo exacerbace patologického procesu se při perkusi a palpaci oblastí formování objevuje bolest.

Diagnóza fibrózní dysplazie ORL orgánů

Hlavní diagnostickou metodou je trojrozměrné CT, které umožňuje určit prevalenci a lokalizaci procesu a v důsledku toho rozsah chirurgického zákroku, a také fibroendoskopii.

V anamnéze se snaží zjistit příčinu onemocnění, časné klinické projevy, rozsah a povahu domácího vyšetření a léčby, souběžná onemocnění vnitřních orgánů a ORL orgánů.

Fyzikální vyšetření

Palpace, perkuse nádorovité formace: stanovení sluchové a zrakové ostrosti.

Laboratorní výzkum

Histologické vyšetření odhaluje houbovitou a kompaktní kostní tkáň. V kompaktní kosti je nerovnoměrná osifikace; nádor se skládá z kulatých a oválných, velkých a malých dutin (cyst) různých velikostí, obsahujících nahnědlou (čokoládové barvy) kašovitou želatinovou hmotu; některé z nich mohou být vyplněny hnisavým obsahem. Vnější kostní stěny nádoru a kostní můstky buněk se vyznačují výraznou hustotou podobnou slonovině. V houbovité kosti dochází k prudkému ztenčení kostních trámů, rozšíření prostorů kostní dřeně vyplněných jemně vláknitou tkání bohatou na fibroplastické buňky a adipocyty. Mezi vláknitou tkání se nacházejí ložiska tvořící se primitivní kostní tkáň.

Krvácení během operace je obvykle mírné.

Instrumentální výzkum

Radiologicky jsou stanoveny útvary heterogenní struktury s cystami různých velikostí (heterogenita je způsobena více oblastmi osvícení s jasnými konturami). Vnější stěny nádoru a kostní můstky mají velmi hustou konzistenci (jako slonovinová kost).

Diferenciální diagnostika fibrózní dysplazie ORL orgánů

Provádí se u benigních a maligních novotvarů maxilofaciální oblasti, hyperplastických procesů zánětlivé a traumatické povahy, histiocytózy Langerhansových buněk, zánětlivých onemocnění paranazálních dutin a spánkové kosti.

Indikace pro konzultaci s dalšími specialisty

Vzhledem k poškození sousedních anatomických struktur se doporučuje konzultace s oftalmologem a audiologem.

Léčba fibrózní dysplazie ORL orgánů

Cíle léčby

Eliminace deformace obličejové kostry a lebky nejšetrnější verzí chirurgického zákroku u dětí - s ohledem na probíhající růst a vývoj kostí lebky.

Indikace k hospitalizaci

Progresivní deformace obličeje a lebky, známky hnisání fibrotické dysplazie.

Nefarmakologická léčba

Oni ne.

Léčivé sušenky

Vitamíny, celkové posilování a imunokorekční léčba.

Chirurgická léčba

Vedoucí role je přikládána chirurgické léčbě onemocnění. V dětství je opodstatněnější nejšetrnější povaha a objem chirurgického zákroku: excize fibrotické dysplazie v rámci zdravé tkáně je možná v menším objemu - s ohledem na probíhající růst a tvorbu kostí obličejové kostry a lebky. U dospělých se provádí převážně totální resekce postižené kosti s následnou plastickou rekonstrukcí.

Indikace k chirurgickému zákroku zahrnují přítomnost deformace, funkční poruchy a tendenci k progresivnímu růstu bez známek zrání dysplastické tkáně. Při určování taktiky léčby pacienta a stanovení rozsahu chirurgického zákroku se bere v úvahu morfologický typ fibrózní dysplazie.

Během období růstu dítěte, při absenci intenzivního růstu a komplikací, se pokud možno snažíme vyhnout chirurgické léčbě. V případě výrazné změny v obličeji, která způsobuje jeho znetvoření, hnisání z porušení trofismu tkání fibrotické dysplazie, zejména v období stabilizovaného patologického stavu, je indikován chirurgický zákrok - odstranění nádorovitého útvaru a obnovení tvaru obličeje. To také slouží jako prevence hnisání patologického procesu. Dutina nádoru se otevře dlátem a patologická tkáň se odstraní až k hranicím zdravé kosti.

Další správa

Dlouhodobé pozorování otorinolaryngologem pro včasnou diagnostiku příznaků zánětu a progrese osteodysplastického růstu,

Předpověď

Včasný radikální chirurgický zákrok poskytuje záruku úspěchu pouze tehdy, pokud se vezme v úvahu morfologická struktura procesu.

Prevence fibrózní dysplazie ORL orgánů

Obtížné, protože etiologie není známa.

[ 1 ]