Fibrózní dysplazie orgánů ORL: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Poranění kostní tkáně nádorem. Vzácná patologie v otorinolaryngologii. Srdcem choroby je zničení kostí s jejich deformací a plnění kosterních kanálů vláknitými tkáněmi. V posledních letech došlo k nárůstu počtu dětí s dysplastickými lézemi kostní tkáně.

Synonyma

Cystická osteodystrofie, fibrózní osteitida, deformující osteodystrofie.

Kód ICD-10

M85.0 Fyziózní dysplazie.

Epidemiologie fibrotické dysplasie orgánů ENT

To představuje asi 2% kostních nádorů, z nichž 20% se vyskytuje v maxilofaciální lokalizaci. Z orgánů ORL dochází především k ovlivnění paranasálních dutin. Zapojení časné kosti je dost vzácné

Screening

Extrémně obtížné díky velmi pomalému vývoji fibroplastického procesu, který v raných stádiích vývoje způsobuje obvyklé zánětlivé onemocnění paranazálních sinusů a temporální kostní hmoty.

Klasifikace fibrotické dysplazie orgánů ENT

Izolujte mono-kostní (70-81,4%) a polyosální (30 60%) léze. V polyoséze je nejčastějším příznakem asymetrie kostry obličeje, funkční poruchy jsou méně časté. Rovněž jsou izolovány proliferační, sklerotické a cementotvorné formy fibrózní dysplazie. U sklerotického typu fibrózní dysplazie a smíšeného typu s převahou sklerotické složky je charakteristická příznivá prognóza po chirurgickém zákroku a absence výrazného pokroku v procesu s věkem. U proliferativního typu dysplázie je v raném dětství výskyt sklonu k progresivnímu růstu, ale stabilizace procesu v pubertálním období je charakteristická. Největší složitost léčby způsobuje vláknitou dysplázi tvořící cement, která je v dětství nejvíce náchylná k recidivě.

Podle umístění léze kostní monoossalnuyu vláknitého osteodystrofie rozdělené do širokého formu a tvar izolované komory (monolocal forma) poliossalnuyu vláknitý ostodistrofiyu podíl na monoregionarnuyu, poliregionarnuyu a šířených forem. Z povahy porážce kosti emitovat difuzní, fokální a smíšené léze; na stupni destrukce kostní tkáně - aktivní a stabilní dysplazie.

Příčiny fibrotické dysplazie orgánů ENT

Etiologie onemocnění není známa.

Patogeneze fibrotické dysplázie orgánů ENT

V průběhu fibrózní dysplázie se rozlišují dvě období: doba progrese v průběhu růstu a vývoje organismu a doba stabilizace patologického stavu typického pro dospělé. Nejintenzivnější progrese patologického procesu je pozorována v období růstu dítěte až do puberty. Cyklická povaha průběhu onemocnění a stabilizace léze po konečném vývoji organismu dítěte jsou charakteristické. Vývoj dysplázie je zpravidla provázen nárůstem objemu postižené lebky, což vede k funkčním abnormalitám na straně blízké organony. Progrese onemocnění u dospělého indikuje výskyt komplikací primární léze nebo jejího výskytu proti kvalitativně odlišnému patologickému procesu.

Symptomy fibrotické dysplazie orgánů ENT

Typické pro danou odrůdu klinických příznaků a dlouhého trvání preklinické období, průtok v závislosti na věku, umístění, množství kostí zapojených do patologického procesu a tempo jeho distribuci. Navzdory tomu, že v jeho histologické struktury vláknité dysplazie - na kvalitní vzdělání, klinický průběh, to je blíže k nádoru s maligním růstem, stejně jako schopnost rychle degradovat růst a kompresi blízkého orgánů dysfunkce. Příznaky jsou extrémně vzácné v časném období vývoje. Často jedním z prvních příznaků tohoto onemocnění je výskyt lokálních zánětlivých procesů (sinusitida, otitis). Postupně, asymetrie a deformace kostry obličeje, dochází k pozoruhodnému výskytu pomalu rostoucího hustého, bezbolestného otoku (hyperstatického růstu) v postižené oblasti. Kůže v oblasti opuchu není zapálená, má normální barvu, zředěnou, atrofickou, lesklou; vlasy na kůži nádorového formování chybí. Charakterizováno malátností, bolestem hlavy, poškozením sluchu a zrakem. Většina pacientů s kraniofaciální lokalizací fibrózní dysplazie má monoosový variant léze, který způsobuje největší potíže při diagnóze.

U kosti-dysplastické léze časné kosti je charakterizováno zúžením sluchového průchodu kvůli kosti konvexnosti převážně horní stěny, nedostatečnému purulentnímu výboji.

Když zánět nebo exacerbace patologického procesu se objeví bolestivost s perkusí a palpací místa vzdělání.

Diagnostika fibrotické dysplazie orgánů ENT

Hlavní diagnostickou metodou je trojrozměrný CT, který umožňuje určit prevalenci a lokalizaci procesu, a tím i objem chirurgického zákroku, stejně jako fibroendoskopii.

V anamnéze se snaží zjistit příčinu onemocnění, časné klinické projevy, rozsah a povahu domácího vyšetření a léčby, souběžné onemocnění vnitřních orgánů a orgánů ORL.

Fyzikální vyšetření

Palpation, percussion of tumor-like formation: určení ostrosti sluchu a zraku.

Laboratorní výzkum

Při histologickém vyšetření se určí kostní tkáň houbovité a kompaktní struktury. V kompaktním kosti - nerovnoměrné osifikace; nádor se skládá z různých velikostí kulatých a oválných, velkých a malých dutin (cyst), které obsahují hnědou (čokoládově zbarvenou) buničinu jako želatinovou hmotu; některé z nich mohou být naplněny purulentním obsahem. Vnější kosti stěny nádoru a kosti kostry se liší výraznou hustotou slonovinového typu. V houbovité kostě - ostré ztenčení kostních trámů, expanze prostorů kostní dřeně vyplněných jemně vláknitou tkání, bohatou na buňky fibroplastické řady, adipocyty. Mezi vláknitými tkáněmi - ohnisky tvorby primitivních kostních tkání

Krvácení během operace je obvykle malé.

Instrumentální výzkum

Radiograficky, tvorba nehomogenní struktury s cysty různých velikostí (heterogenita je způsobena různými oblastmi osvícení s jasnými obrysy). Vnější stěny nádorových a kostních můstků jsou velmi husté v konzistenci (jako je slonovina).

Diferenciální diagnostika fibrotické dysplasie orgánů ENT

Její chování se benigních a maligních nádorů maxilofaciální oblasti, hyperplazie zánětlivé a traumatické povahy langengarsovo histiocytózy, zánětlivá onemocnění vedlejších nosních dutin, a spánkové kosti.

Indikace pro konzultace s dalšími specialisty

Vzhledem k porážce sousedních anatomických útvarů se doporučuje konzultace s oftalmologem a audiologem.

Léčba fibrotické dysplazie orgánů ENT

Cíle léčby

Eliminace deformace obličejové kostry a lebky s nejmírnější možností chirurgického zákroku u dětí - s přihlédnutím k pokračujícímu růstu a vývoji kostí lebky.

Indikace pro hospitalizaci

Progresivní deformace obličeje a lebky, příznaky vyčerpání fibrózní dysplazie.

Léčba bez léků

Neužívejte.

Pečení na bázi léků

Vitamíny, regenerační a imunokorektivní léčba.

Chirurgická léčba

Vedoucí úloha je určena k chirurgické léčbě onemocnění. V dětství, více uzemnit nejšetrnější povahu a objem operací: vyříznutí vláknité dysplazie ve zdravé tkáni je možné v menším měřítku - s ohledem na pokračující růst a tvorbu obličejových kostí a lebky. U dospělých se provádí úplná resekce postižené kosti s následnou rekonstrukcí plastické hmoty.

Indikace pro chirurgický zákrok je přítomnost deformity, funkčních poruch a tendence k progresivnímu růstu bez známky zrání dysplastické tkáně. Při určování taktiky řízení pacienta a stanovení rozsahu chirurgického zákroku je zohledněn morfologický typ fibrotické dysplázie.

V období růstu dítěte, při absenci intenzivního růstu a komplikací, pokuste se, kdykoli je to možné, vyvarovat se chirurgické léčby. Je-li přítomnost výrazného změny osoba se volání znetvoření, hnisání poruch trofických tkáně fibrózní dysplazie zejména během stabilizované patologického stavu znázorněného chirurgie - odstranění tvorby nádorů a obnovu obličeje. To také slouží k zabránění vyčerpání patologického procesu. Dláto otevírá dutinu nádoru a odstraňuje patologickou tkáň k hranici zdravé kosti.

Další vedení

Dlouhodobé sledování otolaryngologem pro včasnou diagnózu zánětu a progresi osteodysplastického růstu,

Předpověď počasí

Ranní radikální chirurgie poskytuje záruku úspěchu pouze tehdy, když je zohledněna morfologická struktura procesu.

Prevence fibrotické dysplasie orgánů ENT

Těžké, protože etiologie není známa.

[1]