Lékařský expert článku
Nové publikace
Faktor VIII (anti-hemofilní globulin A)
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Referenční hodnoty (norma) aktivity faktoru VIII v krevní plazmě jsou 60-145%.
Faktor VIII plazmového srážení - antihemophilic globulin A - cirkuluje v krvi, jako komplex tří podjednotek, označených VIII-K (koagulační jednotka), VIII-Ar (hlavní antigenní značky) a VIII-vWF (von Willebrandův faktor spojený s VIII-Ar ). Předpokládá se, že reguluje VIII-vWF syntéza koagulační část Antihemophilic globulin (VIII-A) a podílí se na destičky vaskulární hemostáze. Faktor VIII je syntetizován v játrech, slezině, endotelových buněk, leukocytů, ledvin a je zapojen do fáze I plazmy hemostázy.
Stanovení faktoru VIII hraje zásadní roli při diagnostice hemofilie A. Vývoj hemofilie A je způsoben inherentním nedostatkem faktoru VIII. V krvi pacientů s faktorem VIII neexistuje (hemofilie A - ) nebo je ve funkčně podřadné formě, která se nemůže podílet na srážení krve (hemofilie A + ). Hemofilie A - objevila se u 90-92% pacientů, hemofilie A + - u 8-10%. Při hemofilii je obsah VIII-k plazmy výrazně snížen a koncentrace VIII-PV v ní je v normálním rozmezí. Proto je trvání hemoragie v hemofilii A v rámci regulačních limitů a s von Willebrandovou chorobou se zvyšuje.
Hemofilie A je dědičné onemocnění, ale u 20-30% pacientů není zjištěna pozitivní rodinná anamnéza. Proto je stanovení aktivity faktoru VIII velkou diagnostickou hodnotou. V závislosti na hladině aktivity faktoru VIII jsou následující klinické formy hemofilie A rozděleny: extrémně závažná - aktivita faktoru VIII až do 1%; těžké - 1-2%; průměrná závažnost - 2-5%; světlo (subhemofilie) - 6-24%.
[