Lékařský expert článku
Nové publikace
Faktor VIII (antihemofilní globulin A)
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Referenční hodnoty (norma) aktivity faktoru VIII v krevní plazmě jsou 60–145 %.
Plazmatický koagulační faktor VIII – antihemofilní globulin A – cirkuluje v krvi jako komplex tří podjednotek označených VIII-k (koagulační jednotka), VIII-Ag (hlavní antigenní marker) a VIII-vWF (von Willebrandův faktor asociovaný s VIII-Ag). Předpokládá se, že VIII-vWF reguluje syntézu koagulační části antihemofilního globulinu (VIII-k) a podílí se na vaskulárně-destičkové hemostáze. Faktor VIII je syntetizován v játrech, slezině, endoteliálních buňkách, leukocytech, ledvinách a podílí se na fázi I plazmatické hemostázy.
Stanovení faktoru VIII hraje klíčovou roli v diagnostice hemofilie A. Vznik hemofilie A je způsoben vrozeným deficitem faktoru VIII. V tomto případě faktor VIII v krvi pacientů chybí (hemofilie A - ) nebo je ve funkčně vadné formě, která se nemůže podílet na srážení krve (hemofilie A + ). Hemofilie A - je zjištěna u 90-92 % pacientů, hemofilie A + - u 8-10 %. U hemofilie je obsah VIII-k v krevní plazmě prudce snížen a koncentrace VIII-vWF v ní je v normálním rozmezí. Proto je délka krvácení u hemofilie A v normálním rozmezí a u von Willebrandovy choroby je zvýšená.
Hemofilie A je dědičné onemocnění, ale 20–30 % pacientů nemá pozitivní rodinnou anamnézu. Proto má stanovení aktivity faktoru VIII velkou diagnostickou hodnotu. V závislosti na úrovni aktivity faktoru VIII se rozlišují následující klinické formy hemofilie A: extrémně těžká – aktivita faktoru VIII do 1 %; těžká – 1–2 %; středně těžká – 2–5 %; mírná (subhemofilie) – 6–24 %.
[