Lékařský expert článku
Nové publikace
Diagnostika poškození ledvin u Wegenerovy granulomatózy
Naposledy posuzováno: 03.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Laboratorní diagnostika Wegenerovy granulomatózy
Pacienti s Wegenerovou granulomatózou mají řadu nespecifických laboratorních změn: zvýšenou sedimentaci erytrocytů (ESR), neutrofilní leukocytózu, trombocytózu, normochromní anémii a v malém procentu případů eozinofilii. Typická je dysproteinemie se zvýšenými hladinami globulinů. Revmatoidní faktor je detekován u 50 % pacientů. Hlavním diagnostickým markerem Wegenerovy granulomatózy je ANCA, jehož titr koreluje se stupněm aktivity vaskulitidy. Většina pacientů má c-ANCA (k proteináze-3).
Diferenciální diagnostika Wegenerovy granulomatózy
Diagnóza Wegenerovy granulomatózy je jednoduchá při přítomnosti klasické triády příznaků: poškození horních cest dýchacích, plic a ledvin, zejména při detekci ANCA v krevním séru. V průměru 15 % pacientů má však negativní test na protilátky proti cytoplazmě neutrofilů. Z tohoto důvodu má morfologické vyšetření orgánů a tkání pro diagnózu Wegenerovy granulomatózy velký význam.
- U pacientů s lézemi dýchacích cest je biopsie nosní sliznice a vedlejších nosních dutin vysoce informativní a odhaluje nekrotizující granulomy, i když v některých případech je detekován pouze nespecifický zánět. Biopsie kůže, svalů, nervů a v případě potřeby i plic může být také velkou pomocí při diagnostice onemocnění.
- Biopsie ledvin je indikována u všech pacientů s Wegenerovou granulomatózou s klinickými příznaky glomerulonefritidy. Kromě stanovení histologické diagnózy (pauciimunitní nekrotizující glomerulonefritida) umožňuje tento postup stanovit léčebnou strategii a prognózu, což je zvláště důležité u pacientů přijatých k nefrologovi s klinickým obrazem těžkého selhání ledvin (kreatinin v krvi nad 440 μmol/l), které se někdy rozvíjí i několik měsíců po nástupu onemocnění. V tomto případě dokáže pouze biopsie ledvin rozlišit rychle progredující glomerulonefritidu s vysokým stupněm aktivity (která vyžaduje agresivní imunosupresivní terapii, která by měla být provedena zahájením léčby hemodialýzou) od terminálního selhání ledvin s difuzní glomerulosklerózou, u které je léčba imunosupresivy již marná.
Diferenciální diagnostika Wegenerovy granulomatózy s poškozením ledvin se provádí s dalšími onemocněními, která se vyskytují s rozvojem renálně-plicního syndromu.
Příčiny renálně-plicního syndromu
- Goodpastureův syndrom
- Wegenerova granulomatóza
- Polyarteritis nodosa
- Mikroskopická polyangiitida
- Churg-Straussův syndrom
- Henoch-Schönleinova purpura
- Kryoglobulinemická vaskulitida
- Systémový lupus erythematodes
- Antifosfolipidový syndrom
- Pneumonie u:
- akutní poststreptokoková glomerulonefritida;
- akutní intersticiální nefritida vyvolaná léky;
- glomerulonefritida u pacientů se subakutní infekční endokarditidou;
- akutní tubulární nekróza.
- Lymfomatoidní granulomatóza
- Primární nebo metastatické nádory ledvin a plic
- Plicní embolie způsobená trombózou renální žíly komplikující nefrotický syndrom
- Sarkoidóza
- Uremická plíce
Jedním z diferenciálně diagnostických úkolů je rozlišit Wegenerovu granulomatózu od jiných forem systémové vaskulitidy, které se vyskytují s podobnými klinickými příznaky.
Rychle progredující glomerulonefritida u Wegenerovy granulomatózy by měla být odlišena od rychle progredující glomerulonefritidy bez extrarenálních známek vaskulitidy, která je také slaboimunitní ANCA-asociovanou glomerulonefritidou a je považována za lokální renální formu vaskulitidy. Vzhledem k morfologické identitě a stejným sérologickým markerům je diferenciální diagnostika v těchto případech obtížná, což však není vždy důležité, protože léčebná taktika je stejná (okamžité, ještě před získáním výsledků histologických a sérologických vyšetření, podání glukokortikoidů a cytostatik).
Diferenciální diagnostika Wegenerovy granulomatózy také vyžaduje nutnost rozlišovat plicní léze v rámci této formy systémové vaskulitidy od oportunních respiračních infekcí, zejména tuberkulózy a aspergilózy, jejichž vývoj je často zaznamenán během léčby imunosupresivy.
[