Diagnóza poškození ledvin s Wegenerovou granulomatózou
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Laboratorní diagnostika Wegenerovy granulomatózy
U pacientů s Wegenerovy granulomatózy určila několik nespecifické laboratorní změny: zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů, leukocytóza, trombocytóza, normochromní anémie, v malém procentu případů, eozinofilie. Charakteristické pro disproteinemii se zvýšením hladiny globulinů. U 50% pacientů je zjištěn reumatoidní faktor. Hlavní diagnostickou markou Wegenerovy granulomatózy je ANCA, jejíž titr koreluje se stupněm aktivity vaskulitidy. U většiny pacientů je detekován c-ANCA (proteináza-3).
Diferenciální diagnostika Wegenerovy granulomatózy
Diagnóza Wegenerovy granulomatózy nevyvolává obtíže v přítomnosti klasické triády příznaků: horní respirační trakt, poškození plic a ledvin, zvláště pokud je v séru detekováno ANCA. Avšak v průměru u 15% pacientů má test protilátek proti cytoplazmě neutrofilů negativní výsledek. Z tohoto důvodu je pro diagnostiku Wegenerovy granulomatózy důležité morfologické vyšetření orgánů a tkání.
- U pacientů s infekcí dýchacích cest je biopsie nosní sliznice a paranazálních dutin velmi informativní, u kterých jsou detekovány nekrotizující granulomy, i když v některých případech je zjištěn pouze nešpecifický zánět. Velkou pomocí při diagnostice onemocnění může být také biopsie kůže, svalů, nervu, pokud je to nutné - lehké.
- Ledviny biopsie je indikována u všech pacientů s Wegenerovy granulomatózy s klinickými příznaky glomerulonefritidou. Kromě zavedení histologickou diagnózu (maloimmunny nekrotizující glomerulonefritidy), tento postup umožňuje definovat strategii léčby a prognózy, což je důležité zejména u pacientů přijatých pod dohledem nefrologovi s klinickým renální insuficiencí (kreatinin v krvi vyšší než 440 mmol / l), který se vyvíjel někdy za několik měsíců od nástupu onemocnění. V tomto případě je pouze biopsií ledvin lze rozlišit rychle progresivní glomerulonefritida s vysokou aktivitou (ve kterém je dosaženo požadovaného agresivní imunosupresivní terapie, která by měla být provedena, počínaje hemodialýzu) z konečného selhání ledvin s difuzní glomeruloskleróza, ve kterém již imunosupresivní léčba nenadějný.
Diferenciální diagnostika Wegenerovy granulomatózy s poškozením ledvin se provádí s dalšími onemocněními, ke kterým dochází při vývoji renálního a plicního syndromu.
Příčiny renálního plicního syndromu
- Goodpasture syndrom
- Wegenerova granulomatóza
- Nodulární polyarteritida
- Mikroskopická polyangiitida
- Czurdzha Straussův syndrom
- Purpura Shönleina-Janov
- Kryoglobulinemická vaskulitida
- Systémový lupus erythematodes
- Antifosfolipidový syndrom
- Pneumonie s:
- akutní poststreptokoková glomerulonefritida;
- akutní intersticiální drogová nefritida;
- glomerulonefritida u pacientů s subakutní infekční endokarditidou;
- akutní tubulární nekróza.
- Lymfomatoidní granulomatóza
- Primární nebo metastatické nádory ledvin a plic
- Plicní arteriální tromboembolie s trombózou renální žíly, komplikovaný nefrotický syndrom
- Sarkoidóza
- Uremická plíce
Jedním z rozdílných diagnostických problémů je vymezení Wegenerovy granulomatózy a dalších forem systémové vaskulitidy, které se vyskytují s podobnými klinickými příznaky.
Rychle progresivní glomerulonefritida v Wegener granulomatózy by měly být odlišeny od rychle progresivní glomerulonefritidou bez extrarenální rysy vaskulitidy, což je také maloimmunnym ANCA-asociované glomerulonefritida a renální považován místní forma vaskulitidy. V souvislosti s identitou morfologických a sérologických markerů stejné diferenciální diagnostice v těchto případech je složité, což však není vždy důležité, protože léčebná strategie je stejný (okamžité, ještě předtím, než výsledky histologických a sérologické studie, glukokortikoidů a cytostatik).
Diferenciální diagnostika Wegenerovy granulomatózy také vyžaduje, že je třeba rozlišovat mezi poškození plic v této formě systémové vaskulitidy s oportunní infekce dýchacích cest, zejména tuberkulózy a aspergilózy, který vývoj je často známé v léčbě imunosupresivními látkami.
[