Diagnostika antifosfolipidového syndromu

Antifosfolipidový syndrom (APS), odkazuje na skupinu revmatických onemocnění a je charakterizován přítomností protilátek na fosfolipidy. Důvody vzniku autoprotilátek nejsou přesně stanoveny. Předpokládá se, že většina lidských virů tropických k endotelu krevních cév. Persistiruya nich, viry způsobují morfologické a funkční změny v buňkách; K tomu dochází, když je zničení bazální membrány stěny cév v důsledku endoteliální poškození vede k aktivaci faktoru XII (Hageman) srážení krve a rozvoj hyperkoagulaci a generování protilátky. Autoprotilátky blok endotelové membránové proteiny (protein C, S, trombomodulin), které zabraňují trombózy, inhibují aktivaci složek koagulační kaskády, inhibují produkci prostacyklinu a ATIII mají přímý škodlivý účinek na vaskulární endotelové buňky. Interakce protilátek proti fosfolipidů buněčných membrán vede ke konformační a metabolické změny v membránách, narušení funkce buněk, městnání krve v kapilárách a žilek, trombózy.

U některých pacientů projevuje antifosfolipidový syndrom primární žilní trombóza, u ostatních - mrtvice, v jiných - porodnické patologie nebo trombocytopenie.

Frekvence antifosfolipidového syndromu za různých podmínek

Státy	Frekvence,%
Opakující se žilní trombóza	28-71
Obvyklý potrat	28-64
Příčná myelitida	50
Trombocytopenie	27-33
Hemolytická anémie	38
Arteriální trombóza	25-31
Vodítko oka	25
Plicní hypertenze	20-40

Kritéria pro diagnózu antifosfolipidového syndromu byla formulována v roce 1998 na VIII. Mezinárodním sympoziu o antifosfolipidovém AT v Sapporu (Japonsko).

Klinická a laboratorní kritéria pro diagnostiku antifosfolipidového syndromu

Klinická kritéria

• Cévní trombóza

Jedna nebo více klinických epizod arteriální, žilní trombózy nebo trombózy cév malého průměru v jakémkoli tkáni nebo orgánu. Trombóza by měla být potvrzena obrazem ultrazvukového dopplerovského vyšetření nebo histologických vyšetření s výjimkou povrchové žilní trombózy. Při histologickém vyšetření by trombóza měla být reprezentována významnými změnami v zánětlivé cévní stěně

 

• Nemoci těhotných žen

Jeden nebo více nevysvětlené úmrtí morfologicky normální plodu v 10. Týdnu těhotenství nebo později normální, s normální morfologii plodu by měla být dokumentována data ultrazvuku nebo přímé vyšetření plodu,

Nebo

:

Jeden nebo více případů předčasného narození morfologicky normálního plodu do 34. Týdne těhotenství nebo dříve v důsledku závažné preeklampsie nebo eklampsie nebo těžké placentární insuficience,

Nebo tři nebo více po sobě jdoucích nevysvětlitelné potraty až 10 týdnech těhotenství s patologickým nebo anatomických abnormalit nebo hormonálních poruch, s příčinami chromozómu by měly být vyloučeny z jeho otce a matky

Laboratorní kritéria

1. Antikardiolipinové protilátky IgG a / nebo IgM, střední nebo vysoké hladiny 2 nebo více studií, přijaté v intervalu nejméně 6 týdnů, měřeno standardní ELISA na p ₂ -glycoprotein-1 dependentní antikardiolipinovými protilátkami
2. Pozitivní lupus antikoagulant v plazmě po 2 nebo více studií, získaných v intervalech ne méně než 6 týdnů, s antikoagulantem se určí podle pokynů Mezinárodní společnost pro trombózu a hemostáze u těchto fází:
   • zjištění prodlužovací fáze fosfolipidzavisimoy koagulace plazmy v důsledku screeningových testů, jako je APTT, koalinovoe času, test chovu Russell, protrombinový čas s chovem
   • Neschopnost opravit prodlouženou dobu skríningových testů smícháním s normální plazmatickou destičkou
   • zkrácení doby screeningových testů nebo normalizace po přidání přebytku fosfolipidů do testované plazmy a vyloučení dalších koagulopatií, například přítomnost inhibitoru faktoru VIII nebo heparinu

Podmínky diagnostiky

Přítomnost alespoň jednoho klinického a jednoho laboratorního testu

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]