Dermoidní cysta u dítěte

Dermoidní cysta u dítěte, stejně jako u dospělého, je organoidní nádorová formace benigní povahy. Dermoidy nebo jak se jim také říká - zralé teratomy jsou diagnostikovány u 10-11% dětí s novotvary měkkých tkání.

Cysta je hustá kapsle pojivové tkáně vyplněná embryonálními elementy - částmi endodermu, exodermu a mezodermu. Dermoidní cysta může obsahovat částice potu, mazových žláz, kostní a vlasové inkluze a kožní šupinky.

Chirurgové identifikovali následující statistický vzorec, který je charakteristický pro obsah dermoidní cysty u dětí:

• Ektoderm – 100% dermoidy.
• Mezodermální elementy – 90 % cyst.
• Endoderm – 70 % dermoidů.

Dermoidní formace u dětí jsou lokalizovány tam, kde by se měly embryonální dutiny spojovat, tzv. „žaberní“ štěrbiny:

• hlava (oči, kořen nosu, ústní dutina, nasolabiální rýhy, uši, zadní část hlavy, krk),
• sternoklavikulární klouby,
• křížová kost,
• varlata,
• varlata,
• mediastinum,
• mozek (vzácné).

Dermoidní cysta u dítěte se zpravidla zřídka vyvíjí do velkých rozměrů, protože je detekována v prvním roce života. Nádor je považován za benigní, ve vzácných případech se vyskytuje zánět nebo hnisání.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny dermoidní cysty u dítěte

Etiologie vzniku dermoidních nádorů dosud nebyla objasněna. Mezi lékařskými specialisty, kteří studují povahu a příčiny dermoidních cyst u dětí, existují i další verze, dnes jich existuje více než 15.

1. Nejoblíbenější teorií je teorie „posunutých blastomer“, podle které zárodečné buňky po oddělení zůstávají nehybné a nedělí se, dokud nenastane nepříznivý okamžik, provokující faktor. Vzhledem k tomu, že posunuté blastomery nemají žádné spojení s tělem, začnou se zapouzdřovat a tvořit hustou pseudocystu. Dermoidní buňky ve skutečnosti nejsou cysty v klasickém smyslu tohoto útvaru, protože jejich obsah je spíše podobný nádoru - v dutině není tekutina. Dermoid obsahuje části všech tří zárodečných vrstev, čím dříve se blastomery oddělí, tím více variant prvků je v obsahu cysty. Předpokládá se tedy, že příčiny vzniku dermoidního nádoru jsou spojeny s porušením intrauterinního vývoje v nejranější fázi - embryogenezi. Porušení diferenciace embryonálních buněk, oddělení prvků tří zárodečných vrstev do zón, které jsou pro ně atypické - to je jedna z nejzřetelnějších a nejstudovanějších příčin vzniku dermoidů.

Nádory embryonálních buněk nejsou běžné a jsou detekovány buď ve věku do 2-3 let, nebo během puberty, kdy v těle dítěte dochází k rychlým hormonálním změnám.

2. Existuje také teorie o genetickém, dědičném faktoru, a to na mateřské linii. Podle této verze je příčinou vzniku dermoidních nádorů patologická partenogeneze (samoaktivace). Tato teorie se také nazývá „zygota“. Zygota (nová kmenová buňka) vyžaduje diploidní chromozomální sadu a stejný počet chromatid (23 od každé) od otce i matky. Kromě toho musí mateřské a otcovské geny projít genomickým imprintingem, tj. některé z nich musí zanechat svou „stopu“. Pokud se tato fáze vynechá a proces je narušen, převládají matčiny chromozomy, a to v patologickém smyslu. V laboratoři byl s pomocí molekulárních inovací identifikován „mateřský“ faktor při vzniku dermoidních nádorů, které jsou podle statistik nejčastěji diagnostikovány u dívek.

Příčiny dermoidní cysty u dětí, stejně jako dermoidy u dospělých, jsou nadále studovány; obtíže s kombinací verzí a určením jednoho etiologického základu jsou spojeny s pozitivním faktorem - dermoidy jsou poměrně vzácné.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Dermoidní cysta u novorozence

Dermoidní vrozené projevy u novorozenců jsou důsledkem narušené embryogeneze, kdy všechny tři zárodečné vrstvy oddělují své buňky do pro ně necharakteristické, atypické zóny (fúze „sakrálních“, embryonálních dutin).

Dermoidní cysta u novorozence (teratoma neonatus, cysta dermoidea) je detekována u 22-24,5 % všech případů diagnostikovaných nádorů a nejčastěji je lokalizována v následujícím procentuálním poměru:

• Sakrokokcygeální teratom – 37–38 %
• Novorozené dívky, vaječníky – 30–31 %
• Hlava – 10–12 %
• Mediastinální oblast – 4–5 %
• Retroperitoneální lokalizace – 9–10 %
• Ostatní zóny – 3–4 %

Dermoidní onemocnění se vyskytuje hlavně u dívek, 4krát častěji než u chlapců.

Vzhledem k tomu, že se dermoidní cysta u novorozence nejčastěji tvoří v oblasti křížové kosti, mezi řitním otvorem a kostrčí, může se v místě nádoru během porodu vyvinout traumatický hemangiom. Další komplikací je, že kokcygeální dermoid je detekován převážně u dívek a nádor může vyplňovat pánevní oblast, aniž by poškozoval nebo narušoval kostní tkáň. Je třeba poznamenat, že 90 % těchto teratomů je stanoveno in utero, kdy těhotná žena podstoupí ultrazvukové vyšetření mezi 22. a 34. týdnem těhotenství. Ultrazvuk nebo magnetická rezonance ukazuje nadměrně zvětšenou dělohu a u plodu je v oblasti křížové kosti viditelná homogenní masa. V případě velkých fetálních cyst je indikován císařský řez, aby se vyloučily možné komplikace, jako je ruptura cysty.

Vlastnosti dermoidní cysty u novorozence v závislosti na její lokalizaci:

1. Testikulární dermoid u novorozených chlapců je téměř 100% benigní, na rozdíl od zralých ovariálních teratomů u dívek. Je třeba také poznamenat, že tento útvar je velmi vzácný a s největší pravděpodobností souvisí s dědičným faktorem. Cysta obsahuje mazové, tukové a epidermální složky, chrupavčité a kostní prvky se v chirurgické praxi dosud nesetkaly. Dermoidní cysty jsou detekovány téměř od prvního týdne po narození, méně často se detekují ve věku do jednoho a půl roku. Obvykle se dermoid vyvíjí a zvětšuje velmi pomalu, je sledován a operován co nejdříve, po dosažení 2-3 let věku. Provádí se orgánově zachovávající operace, výsledek a prognóza jsou ve 100 % příznivé.
2. Dermoidní formace retroperitoneálního prostoru jsou také stanoveny ve věku do jednoho roku. Nejčastěji se takové teratomy tvoří u dívek, nádor může být poměrně velký - až 4-5 centimetrů, stlačuje blízké orgány, dítě reaguje odpovídajícím způsobem - neustále pláče, má napjatý žaludek. Dermoid je dobře detekovatelný palpací, poté ultrazvukem. Operace je indikována pouze v případě velkých nádorů, malé cysty podléhají pozorování.
3. Dermoid ústní dutiny neboli teratom hltanu (polyp) je benigní útvar, který je viditelný ihned od prvního týdne po narození. Takový dermoid je lokalizován v horní kopuli hltanu, skládá se z kapsle s různým obsahem (rudimentární částice, prvky embryonálních tkání). Cysta se může nacházet v oblasti čelisti, v epignatus zóně - hltanu. Malé dermoidy ústní dutiny se operují, když dítě dosáhne věku tří let, velké cysty lze odstranit dříve, protože riziko komplikací je mnohem vyšší než rizika spojená s chirurgickým zákrokem.
4. Dermoidní nádory mozku u novorozenců jsou velmi vzácné, zpravidla jsou diagnostikovány v pozdějším věku. To je dáno tím, že dermoidní cysty obvykle rostou pomalu a jejich vývoj je asymptomatický. Indikacemi k vyšetření na cystické formace mohou být vrozené patologie novorozence, endokrinní poruchy a další odchylky zjištěné během nitroděložního období.
5. Dermoidní ovariální cysty u dívek jsou diagnostikovány také v pozdějším věku. U novorozenců probíhá takové onemocnění bez klinických projevů. Možným příznakem může být atypické zvětšení břicha a pláč dítěte. V takových případech je dítě vyšetřeno na onemocnění trávicích orgánů a pánevních orgánů.
6. Sakrokokcygeální dermoid je stanoven již v nitroděložním stádiu a je jasně viditelný ihned po narození. Klinické příznaky přímo závisí na umístění cysty - vnější nebo vnitřní. Vnější cysta je obvykle větší, může dokonce narušovat porodní proces. Nádor umístěný uprostřed mezi hýžděmi je nejčastěji srostlý s kostrčí, u vnější-vnitřní cysty je tlak na konečník a defekaci, močení je narušeno - inkontinence moči a stolice. Kostrční dermoid se léčí pouze chirurgicky a co nejdříve kvůli poměrně vysokému riziku zánětu, hnisání a malignity (vývoje do maligního nádoru). Pokud neexistují žádné přísné kontraindikace, operace se provádí od 2 měsíců věku.

Je třeba poznamenat, že dermoidní cysta u novorozence je velmi vzácný jev, protože benigní nádory křížové kosti se vyskytují pouze u 1 z 26-27 000 porodů. Dermoidní formace jsou považovány za benigní nádory a mají poměrně příznivou prognózu, pokud jsou včas odstraněny.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Příznaky dermoidní cysty u dítěte

Stejně jako jiné benigní nádory, ani dermoidní formace nejčastěji dlouhodobě nevykazují klinické příznaky. Příznaky dermoidní cysty u dítěte jsou buď detekovány v novorozeneckém období, kdy jsou vizuálně patrné, nebo jsou určeny zvětšením, zánětem, hnisáním, tlakem na blízké orgány. Klinický obraz dermoidů je spojen s lokalizací, velikostí cysty a také s věkem dítěte. Nejčastěji se dermoidní novotvary nacházejí v oblasti hlavy (oči, kořen nosu, uši, nadočnicová kost, ústní dutina, krk, týl), klíční kosti, kostrče, méně často v mediastinu, retroperitoneálním prostoru. Dermoid může být také lokalizován ve vaječnících nebo varlatech.

Příznaky dermoidní cysty u dítěte mohou zahrnovat:

• U dětí v prvním roce života se na jednom z výše uvedených míst objevují husté, elastické útvary.
• Nádor má kulatý tvar.
• Dermoidní cysta je hustá a elastická na dotek.
• Cysta nemá těsné spojení s kůží a není s ní srostlá.
• Při palpaci dermoid nezpůsobuje bolest.
• Kůže nad cystou není hyperemická, normální barvy, bez vředů, vyrážek atd.
• Pokud se dermoid nachází na hlavě (lebce), může se jevit mírně propadlý dovnitř.
• Dermoidní formace se nemusí dlouho zvětšovat a může se zastavit ve své velikosti.
• Kromě toho, že je kokcygeální dermoid viditelný, může způsobovat problémy s močením a defekací (výkaly mají vzhled stuhy).
• Dermoid oka (oční bulva, víčko) může zhoršit zrakovou ostrost.

Dermoidní ovariální cysta u dívky se může projevit bolestí břicha, pokud nádor doroste do velké velikosti. Kromě toho je obraz „akutního břicha“ způsoben torzí stopky cysty.

Klinické příznaky dermoidního nádoru u dítěte se obvykle objevují pouze v případě zvětšení cysty, jejího zánětu, hnisání. Benigní dermoidy malé velikosti neovlivňují zdraví dětí k horšímu a nevyvolávají funkční poruchy vnitřních orgánů. Jednoduché dermoidy jsou spíše kosmetickou, viditelnou vadou, která obtěžuje dítě i jeho rodiče. Jakýkoli zjištěný dermoidní útvar by měl být odstraněn, i přes téměř úplnou benignost nádoru existuje 1-2% riziko malignity, tj. dermoidu, který se zvětší v maligní nádor.

Diagnóza dermoidní cysty u dítěte

Dermoidní cysty jsou diagnostikovány bez obtíží díky své typické lokalizaci a také proto, že všechny germinocelulární nádory tohoto typu mají při palpaci charakteristickou konzistenci. Jedinou obtíží může být přesné určení nádorového útvaru v oblasti obočí a kořene nosu, protože přední mozkové kýly jsou dermoidům velmi podobné, a to jak vizuálně, tak palpačně. Rozdíl mezi mozkovými nádory spočívá v bolesti při tlaku a některých kostních defektech lebky odhalených rentgenem. Lipomy jsou také velmi podobné dermoidním cystám, ale jsou poněkud měkčí, pohyblivější a nemají tak jasné hranice. Aterom, který může být lokalizován ve stejných oblastech jako dermoidní cysta, se při palpaci posouvá, je pohyblivý a srostlý s kůží.

Hlavní fáze diagnostiky dermoidní cysty u dítěte jsou:

• Sběr anamnestických informací.
• Obecná klinická vyšetření (prohlídka, palpace).
• Určení lokalizace cysty.
• Objasnění vztahu mezi nádorem a blízkými orgány (existují nějaké příznaky – zažívací potíže, problémy se zrakem, bolesti hlavy atd.).

Diferenciace dermoidu od jiných novotvarů:

• nosní hřbet - s kýlou mozku, která se vyznačuje asymetrií očí, pulzací.
• krk - s mediálními a laterálními vrozenými cystami, které se při polykání posouvají.

1. Možné jsou instrumentální vyšetřovací metody – perkutánní punkce.
2. Rentgen.
3. Pokud je indikováno – počítačová tomografie.
4. Angiografie dle indikace.
5. Ultrazvuk, který umožňuje určit, zda existuje spojení mezi dermoidem a sousedními orgány.

Je třeba poznamenat, že včasná diagnóza dermoidní cysty u dítěte umožňuje nejen zastavit proces jejího růstu, ale také vyloučit všechna možná rizika a komplikace - zánět, včetně hnisavého, a také potenciální nebezpečí vývoje do maligního nádoru.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Léčba dermoidní cysty u dítěte

Léčba téměř všech benigních nádorů je chirurgická. Malé dermoidní cysty podléhají pozorování a poté se při první příležitosti a při absenci kontraindikací nádor odstraní. Ani farmakoterapie, ani fyzioterapeutické postupy, ani tzv. lidové metody nejsou účinné. Léčba dermoidní cysty u dítěte by měla být prováděna pouze chirurgicky, bez ohledu na to, jak moc se jí rodiče brání. Radikální neutralizace dermoidu je nutná, aby se předešlo všem druhům rizik, a to i přes skutečnost, že zralý teratom – jak se dermoidní cysta také nazývá, je téměř z 99 % benigní novotvar, existuje 1–1,5% riziko jeho vývoje v rakovinu. Navíc samotný obsah cysty neumožňuje její jinou léčbu. V cystické kapsli není žádná tekutina ani prvky, které by se mohly vstřebat, jsou zde částice epidermis, kosti, vlasy, tuky a dokonce i prvky zubů, to vše je třeba jen vyříznout.

U dětí se operace provádí od šesti měsíců věku; pokud existují indikace, lze odstranění provést ve věku jednoho měsíce, například v případě dermoidní cysty kostrče.

Léčba dermoidní cysty u dítěte může zahrnovat i dlouhodobé pozorování, a to v případech, kdy je nádor malý, nezpůsobuje funkční poruchy, přestal se vyvíjet a nejedná se o viditelnou kosmetickou vadu. Téměř všichni lékaři však doporučují co nejdříve odstranit dermoid, protože během puberty se v důsledku hormonálních změn cysta může buď zvětšit, nebo se zanítit a způsobit závažné komplikace. Rodiče dítěte by si měli uvědomit, že dermoid je benigní nádor, ale jakýkoli nádor má riziko malignity.

Odstranění dermoidní cysty u dítěte

Operace odstranění dermoidu může být provedena různými způsoby v závislosti na následujících faktorech:

• Věk dítěte.
• Dědičný faktor.
• Lokalizace cysty.
• Velikost vzdělání.
• Stav dermoidu je zanícený, hnisavý, nekomplikovaný.
• Přítomnost nebo absence kontraindikací.
• Vyhodnocení poměru rizik - operace a možné komplikace při vývoji dermoidu ponechané pod jednoduchým pozorováním.

Odstranění dermoidní cysty u dítěte lze provést jak v nemocnici, tak ambulantně. Podstatou chirurgického zákroku je, že cysta je vyříznuta v rámci zdravé tkáně. U dětí do 6-7 let je indikována celková (intubační) anestezie; u staršího dítěte lze cystu odstranit v místním znecitlivění. Pokud je dermoid malý a jeho lokalizace to umožňuje, provede se šetrná operace s malou punkcí nebo řezem, kterým se cysta enukleuje a odstraní spolu s pouzdrem. Poté se aplikují kosmetické stehy a dítě je převezeno na oddělení.

Pokud se dermoidní útvar zanítí, hnisavě zbarví a je doprovázen klinickým obrazem „akutního břicha“, což může být případ ovariálního dermoidu u dívek nebo retroperitoneální cysty, operace se provádí urgentně. Hnisavá cysta se otevře, vyřízne a poté se zavede drenáž. Hojení chirurgických řezů v takových případech trvá déle, ale dítě může být propuštěno po týdnu.

Recidivy jsou velmi vzácné a jsou spojeny s nekvalitním, neúplným odstraněním kapsle.

Odstranění dermoidní cysty u dítěte není složitá, život ohrožující nebo komplikující operace. Obavy rodičů lze spíše vysvětlit úzkostí o své dítě a obavami z možných rizik. Nebezpečí u těchto patologií lze považovat za odklad nebo odmítnutí chirurgického odstranění nádoru, protože novotvar má potenciální riziko zvětšení velikosti během dospívání, narušení funkcí vnitřních orgánů nebo vývoje v maligní proces.