Demence u Alzheimerovy choroby - diagnostika

Kritéria pro klinickou diagnózu Alzheimerovy choroby NINCDS/ADRDA (podle McKhanna a kol., 1984)

1. Klinickou diagnózu možné Alzheimerovy choroby lze stanovit, když:
   • přítomnost syndromu demence bez jiných neurologických, psychiatrických nebo systémových onemocnění schopných způsobit demenci, ale s atypickým nástupem, klinickými projevy nebo průběhem;
   • přítomnost druhého systémového nebo neurologického onemocnění, které může způsobit demenci, ale v tomto případě jej nelze považovat za příčinu demence;
   • postupně progresivní, závažné zhoršení jedné kognitivní funkce při absenci jiných příčin identifikovaných vědeckým výzkumem
2. Kritéria pro klinickou diagnózu pravděpodobné Alzheimerovy choroby jsou následující:
   • demence prokázaná klinickým vyšetřením, testem Mini-Mental State Examination (MMET) nebo podobnými testy a potvrzená neuropsychologickým vyšetřením; porucha ve dvou nebo více kognitivních oblastech;
   • postupné zhoršování paměti a dalších kognitivních funkcí;
   • absence poruch vědomí;
   • nástup onemocnění mezi 40. a 90. rokem života, častěji po 65. roce života;
   • absence systémových poruch nebo jiných onemocnění mozku, které by mohly vést k progresivnímu zhoršování paměti a dalších kognitivních funkcí
3. Následující příznaky potvrzují diagnózu pravděpodobné Alzheimerovy choroby:
   • progresivní zhoršování specifických kognitivních funkcí, jako je řeč (afázie), motorické dovednosti (apraxie), vnímání (agnózie);
   • poruchy denních aktivit a změny v chování;
   • zatížená rodinná anamnéza tohoto onemocnění, zejména s patologickým potvrzením diagnózy;
   • Výsledky dalších výzkumných metod:
   • žádné změny v mozkomíšním moku při standardním vyšetření;
   • žádné změny nebo nespecifické změny (např. zvýšená aktivita pomalých vln) na EEG,
   • přítomnost mozkové atrofie na CG s tendencí k progresi při opakovaných studiích
4. Kritéria pro diagnózu definitivní Alzheimerovy choroby:
   • klinická kritéria pro pravděpodobnou Alzheimerovu chorobu a histopatologické potvrzení biopsií nebo pitvou

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Diagnostická kritéria DSM-IV pro Alzheimerovu demenci

A. Rozvoj mnohočetné kognitivní poruchy, projevující se následujícími dvěma příznaky:

1. Porucha paměti (zhoršená schopnost zapamatovat si nové nebo dříve naučené informace)
2. Jedna (nebo více) z následujících kognitivních poruch:
   • afázie (porucha řeči)
   • apraxie (zhoršená schopnost vykonávat činnosti i přes zachování základních motorických funkcí)
   • agnózie (zhoršená schopnost rozpoznávat nebo identifikovat objekty navzdory zachování základních smyslových funkcí)
   • porucha regulačních (výkonných) funkcí (včetně plánování, organizace, postupné implementace, abstrakce)

B. Každá z kognitivních poruch uvedených v kritériích A1 a A2 způsobuje významné zhoršení fungování v sociální nebo profesní sféře a představuje významný pokles ve srovnání s předchozí úrovní fungování

B. Průběh je charakterizován postupným nástupem a stálým nárůstem kognitivního postižení.

D. Kognitivní poruchy zahrnuté v kritériích A1 a A2 nejsou způsobeny žádnou z následujících nemocí:

• jiné onemocnění centrálního nervového systému způsobující progresivní zhoršení paměti a dalších kognitivních funkcí (např. cerebrovaskulární onemocnění, Parkinsonova choroba, Huntingtonova choroba, subdurální hematom, normálnětlaký hydrocefalus, mozkový nádor)
• systémová onemocnění, která mohou způsobit demenci (hypotyreóza, nedostatek vitaminu B12, nedostatek kyseliny listové nebo nikotinové, hyperkalcemie, neurosyfilis, HIV infekce)
• stavy způsobené zavedením látek

D. Kognitivní porucha se nevyvíjí výhradně během deliria.

E. Stav nelze lépe vysvětlit přítomností jiné poruchy osy I (např. závažná depresivní porucha, schizofrenie).

Navzdory velkému počtu onemocnění, která mohou vést k rozvoji demence, je diferenciální diagnostika usnadněna skutečností, že přibližně 80–90 % všech demencí je degenerativních nebo vaskulárních. Vaskulární varianty demence tvoří asi 10–15 % všech demencí a jsou reprezentovány „multiinfarktovou demencí“ a Binswangerovou chorobou. Hlavní příčinou obou forem je hypertenze; na druhém místě je ateroskleróza; dále - kardiogenní mozková embolie (nejčastěji s nevalvulární fibrilací síní) atd. Není divu, že obě formy se někdy u jednoho pacienta kombinují. Multiinfarktová demence se projevuje mnohočetnými ložisky zředění (kortikálního, subkortikálního, smíšeného) mozkové tkáně na MRI, Binswangerova choroba - difúzními změnami v bílé hmotě. Ty druhé jsou na MRI označeny jako leukoareóza (leukoareóza). Leukoareóza se na CT nebo MRI (T2-vážené zobrazování) jeví jako skvrnitá nebo difúzně snížená hustota bílé hmoty v periventrikulární oblasti a centru semiovale.

[ 7 ], [ 8 ]