Celiakie (glutenová enteropatie) - léčba

Jednou z hlavních léčebných metod celiakie je dieta, která zcela vylučuje lepek. Toxicita pšeničných bílkovin u dětí s celiakií a nutnost vyloučit lepek ze stravy byly stanoveny před více než 30 lety. Později se ukázalo, že zavedení pšeničné, ječné a žitné mouky do histologicky normálního tenkého střeva pacientů s léčenou celiakií rychle způsobilo odpovídající příznaky, které byly doprovázeny rozvojem lézí typických pro celiakii. Ačkoli je relativně snadné z jídelníčku zcela vyloučit všechny obiloviny obsahující lepek (pšenici, ječmen, žito a případně oves), je velmi obtížné takovou dietu skutečně dodržovat. To je dáno tím, že pšenice je nejčastější složkou mnoha potravinářských výrobků (cukrovinky, omáčky, konzervy, instantní káva atd.), proto je nutná vytrvalá propaganda ze strany lékaře a nutričního poradce o nutnosti neustálého dodržování bezlepkové diety u všech pacientů s celiakií a osob s podezřením na ni z tzv. rizikové skupiny, zejména proto, že tato dieta má ochranný účinek proti vzniku maligních nádorů u tohoto onemocnění.

Strava, která neobsahuje lepek z pšenice, žita, ječmene nebo ovsa, by měla být vyvážená a obsahovat normální množství tuku, bílkovin (zpočátku 100 g denně) a sacharidů.

Vzhledem k tomu, že někteří pacienti, kteří jsou velmi citliví na požití i malého množství pšeničné mouky, snášejí oves bezbolestně, lze se pokusit jej opatrně zařadit do jídelníčku, ale pouze v období remise. Během akutního stádia onemocnění je oves nejlépe z jídelníčku vyloučit.

Rýže, sójové boby, kukuřičná mouka, brambory, zelenina, ovoce, bobuloviny, živočišné produkty jsou zcela netoxické a měly by být zahrnuty do jídelníčku. Léčba bezlepkovou dietou je pro pacienty s tímto onemocněním celoživotní nutností. Dodržování bezlepkové diety vyžaduje dvě pravidla: zpočátku předepsat léčbu a pokud následuje klinické zlepšení, histologicky potvrdit diagnózu. Nejčastějším důvodem neúspěšné léčby bezlepkovou dietou je neúplné odstranění lepku z ní.

Při absenci závažných metabolických poruch, disciplíny pacienta a povědomí o nutnosti neustálého dodržování bezlepkové diety existuje jen málo důvodů k hospitalizaci. Hospitalizace je nutná v případě závažných metabolických poruch, nedostatečné reakce na vyloučení lepku a nedostatečného povědomí pacienta o vysoké účinnosti neustálého vyloučení lepku z jídelníčku. Pokud má pacient enteropatii rezistentní na léčbu bezlepkovou dietou, je třeba se pokusit identifikovat jiného původce z potravy, i když jeho identifikace není vždy možná.

U celiakie se schopnost pacientů tolerovat různá množství lepku liší. Tyto rozdíly jsou nejvýraznější u těch, kteří reagují na vyloučení lepku obnovením absorpční funkce střeva na normální nebo téměř normální úroveň. V takových případech pacienti tolerují malé množství lepku, stále si udržují remisi a občas nemusí dodržovat dietu, což nepřispívá k exacerbaci onemocnění. Jiní pacienti jsou extrémně citliví na trávení i toho nejmenšího množství toxického lepku. Během několika hodin po trávení potravin obsahujících malé množství lepku, jako jsou například dva krajíce upečeného chleba, se u nich rozvine masivní vodnatý průjem připomínající choleru. Akutní dehydratace v důsledku těžkého průjmu může způsobit život ohrožující šok – „gliadinový šok“.

Léčba bezlepkovou dietou vede k rychlejší regresi méně závažných lézí distálního střeva ve srovnání s těžkými lézemi proximálního střeva. Klinické zlepšení koreluje jasněji s rozsahem histologického zlepšení střeva než se závažností léze jeho proximální části. To vysvětluje dřívější nástup klinické remise ve srovnání s morfologickou remisí, která může chybět po mnoho měsíců. Nakonec se sliznice proximálního tenkého střeva u přibližně 50 % pacientů na bezlepkové dietě normalizuje; u zbývajících pacientů se částečně obnoví a blíží se normálu; u několika málo pacientů zůstává poškozená, a to i přes dobrý klinický efekt. Při prodloužené hospitalizaci je možné určit, který z pacientů netráví lepek. Řada pacientů s neléčenou celiakií enteropatie špatně snáší mléko a mléčné výrobky, protože po jejich konzumaci se objevuje nadýmání, průjem a bolesti břicha spastické povahy. Mléko a mléčné výrobky se však ze stravy zcela vylučují pouze tehdy, pokud způsobují nepříjemné příznaky. Tyto produkty jsou vynikajícím zdrojem bílkovin, vápníku a kalorií pro pacienty se špatnou stravou. Pozorování ukazují, že i mnoho těžce nemocných pacientů toleruje malé množství mléka na začátku léčby bezlepkovou dietou; s normalizací struktury a funkce střeva je mléko pacienty snášeno ještě lépe.

Doplňková léčba. V závažných případech onemocnění by pacienti měli kromě bezlepkové diety dostávat vhodnou substituční terapii, která pomáhá korigovat poruchy způsobené nedostatečným vstřebáváním. V případě anémie se tedy v závislosti na nedostatku konkrétní látky předepisuje železo, kyselina listová a/nebo vitamin B12. V případě krvácení, známek krvácení, významného prodloužení protrombinového času je indikováno parenterální podání vitaminu K nebo jednoho z jeho analogů.

U pacientů s dehydratací a deplecí elektrolytů v důsledku těžkého průjmu je nezbytná intenzivní intravenózní náhrada tekutin a elektrolytů. Hypokalemie se v těžkých případech rychle upraví parenterálním podáním chloridu draselného a v mírných případech perorálním podáním. Pokud se objeví křeče, což je vzácné, je indikováno urgentní intravenózní podání 1-2 g glukonátu vápenatého. Pokud po jeho podání není žádný účinek, mohou být křeče způsobeny hypomagnezémií. V takové situaci lze velmi pomalu podat 0,5 g zředěného síranu hořečnatého nebo perorálně chlorid hořečnatý (100 miliekvivalentů denně v rozdělených dávkách), což je bezpečnější a obvykle postačující. V případě hypokalcemie, klinických nebo radiografických příznaků osteoporózy a osteomalácie jsou povinné přípravky vápníku ve formě glukonátu nebo laktátu vápenatého (6-8 g denně) a vitaminu D. Všem pacientům s glutenovou enteropatií s významnou steatoreou je vhodné podávat další vápník a vitamin D, dokud se pod vlivem lepkové diety normalizuje absorpce ve střevě, aby se zabránilo mobilizaci vápníku z kostí. Aby se předešlo nežádoucím účinkům v důsledku předávkování vitaminem D a vápníkem, je nutné sledovat hladinu vápníku v séru. Pokud se objeví hyperkalcémie, je třeba podávání přípravků okamžitě ukončit.

U pacientů s celiakií enteropatií se zhoršenou absorpcí se doporučuje podávat terapeutické dávky vitaminu A, thiaminu, riboflavinu, kyseliny nikotinové, pyridoxinu, vitaminu C a E ve formě multivitaminových přípravků, ačkoli někteří výzkumníci pochybují o nutnosti dalšího podávání těchto vitaminů.

Terapie kortikosteroidy by měla být používána pouze jako nouzová léčba sekundární přechodné adrenální insuficience, která může doprovázet těžké onemocnění. Léčba bezlepkovou dietou obvykle vede k poměrně rychlému a trvalému zlepšení i u těžce nemocných pacientů.

Je třeba zdůraznit, že kvůli malabsorpci, kdy je narušena absorpce nejen živin, ale i léčiv, je nutné léky podávat parenterálně, dokud se proces absorpce pod vlivem bezlepkové diety nezlepší.

Prognóza pacientů s přesně diagnostikovaným a léčeným onemocněním je vynikající. Pokud není glutenová enteropatie včas rozpoznána, je možný fatální výsledek v důsledku narůstající vyčerpání, krvácení, interkurentních infekcí nebo sekundární adrenální insuficience.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]