Amyloidóza a poškození ledvin: diagnostika
Naposledy posuzováno: 19.10.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Údaje o prohlídkách a fyzickém vyšetření
Data vyšetření se významně liší u pacientů s různými typy amyloidózy.
Při sekundární AA-amyloidóze se 80% pacientů poradí s lékařem během nástupu nefrotického syndromu s různou závažností. Hlavním stížností takových pacientů je otok různého stupně závažnosti a symptomy předispozice k onemocnění amyloidózy - revmatoidní artritida, osteomyelitida, periodické onemocnění apod.
Nejsilnější a nejrůznější klinický obraz je charakteristický pro AL-amyloidózu. Hlavními symptomy renální amyloidózy - shortness různé stupně jev ortostatizma, synkopa kvůli kombinaci srdeční amyloidózy a ortostatická hypotenze; obvykle u pacientů pozoroval otok způsobený nefrotickým syndromem a v menším rozsahu cirkulační nedostatečnost. Charakterizován významnou ztrátou tělesné hmotnosti (9-18 kg) v důsledku svalového trofismu u pacientů s periferní amyloidní polyneuropatií. Dalším důvodem pro snížení tělesné hmotnosti - motor průjem, pozorovaný u 25% pacientů v důsledku amyloidní poškození nervových plexu střeva, méně často (4-5%) v důsledku syndromu pravého malabsorpce. Při vyšetření pacientů obvykle dochází ke zvýšení jater a / nebo sleziny. Játra jsou hustá, bezbolestná, s plochým okrajem, často obrovským.
Specifickou vlastností, která odlišuje AL-amyloidózu od jiných typů, je makroglossie a pseudohypertrofie periferních svalů. Infiltrace amyloidu v jazyku a v sublingválním regionu způsobuje prudký nárůst. Může se to stát v ústech; žvýkací a řečové funkce jsou rozbité, pacienti jsou často roztrženi; řeč se stává neosobním. Na rozdíl od amyloidní makroglossie je nárůst jazyka s hypotyreózou a anémií způsoben otokem intersticiální tkáně, a proto není doprovázen výrazným zhutněním tkáně jazyka a nenarušuje jeho funkci. Infiltrace amyloidních svalů je doprovázena jejich pseudohypertrofií - zvýšeným svalovým reliéfem s výrazným poklesem svalové síly.
Dalším specifickým pro amyloidózy symptom AL-type - periorbitální krvácení, obvykle vyvolaná kašel, namáhání, což je ve srovnání s „mýval očí“ nebo krvácivých „bodů“. Krvácení dále postupuje, tření kůže vznikají při holení, palpace břicha, pokrývají velké plochy těla a vyvolat tvorbu trofických poruch kůže, až do vzniku proleženin.
Klinické projevy jiných typů amyloidózy závisí na hlavní lokalizaci amyloidních depozit a jejich výskytu, někdy významné, zatímco klinický obraz může připomínat projev AL-amyloidózy.
Laboratorní diagnostika ledvinné amyloidózy
V klinické studii krve je zaznamenáno přetrvávající a významné zvýšení ESR, často již v počátečních stádiích onemocnění. Anémie je vzácný příznak amyloidózy, který se vyvine především u pacientů s chronickou renální insuficiencí. Téměř polovina pacientů s AA a AL-amyloidózy typy vykazují trombocytóza, který, spolu s výskytem cirkulujících červených krvinek s telat Jolly považováno za projev funkční hyposplenism v důsledku amyloidních lézí sleziny.
Téměř 90% pacientů s AL typu amyloidózy v krvi detekuje monoklonální imunoglobulin (M-gradient) s konvenční elektroforézou; informativnější je použití imunoelektroforézy s imunofixací. Koncentrace M-gradientu u pacientů s primární AL-amyloidózou nedosahuje hodnoty charakteristické pro myelom (> 30 g / l v krvi a 2,5 g / den v moči). Al-typu, amyloidóza charakterizovány přítomností proteinu Bene Jones v moči, nejpřesnější metoda určení, která imunoelektroforéza s imunofixací. Bylo také způsob stanovení volných lehkých řetězců imunoglobulinů v krvi, nejvíce vhodný nejen k vysoké citlivosti diagnostického M přechodu, ale i sledování progrese onemocnění a účinnosti léčby vyvinula.
Dále immunoforeticheskogo identifikovat monoklonální gamapatií u všech pacientů s AL typu amyloidóza s cílem identifikovat buněčnou dyskrazie plazmy - příčiny tohoto typu amyloidózy studie provedená myelograms: primární amyloidóza počet plazmatických buněk je v průměru o 5%, ale 20% pacientů přesahuje 10%; v amyloidózy související s mnohočetným myelomem, plazmatických buněk střední množství vyšší než 15%.
Instrumentální diagnostika amyloidózy ledvin
Na základě klinických a laboratorních údajů se předpokládá, že amyloidóza musí být morfologicky potvrzena detekcí amyloidu v biopsii tkáně.
Pokud je podezření na AL typu amyloidózy, provede se punkce kostní dřeně a / nebo trepanobiopsy. Výpočet plazmatických buněk a barvení amyloidu podporovat diferenciaci primárních a spojené s myelomem provedení AI typu amyloidózy a, kromě toho, diagnózu amyloidózy. Pozitivní výsledek výzkumu kostní dřeně u amyloidu je zaznamenán u 60% pacientů s AL typu amyloidózy.
Jednoduché a bezpečné diagnostický postup find-onnuyu aspirační biopsie podkožního tuku, v níž zjištěna amyloidu v 80% AL-typu amyloidózy. Výhody tohoto postupu s výjimkou informativnost místy vzácnosti krvácení, takže tuto metodu lze použít u pacientů s poruchou srážlivosti krve (pacienti s primární amyloidóza často mají nedostatek koagulačního faktoru X, ve které může krvácení rozvinout).
Diagnóza amyloidózy ledvin vyžaduje biopsii rektální sliznice, ledvin, jater. Biopsie slizniční a submukózní vrstvy konečníku odhaluje amyloid 70% pacientů, a renální biopsii - téměř 100% případů. U pacientů s syndromem karpálního tunelu je amyloid podroben tkáni odstraněné během dekomprese.
Bioptický materiál pro detekci amyloidu musí být barven Konžskou červenou. Světelná mikroskopie amyloidu se jeví jako amorfní eosinofilní hmotnost růžové nebo oranžové a mikroskopie v polarizovaném světle ukazují jablko-zelená luminiscence z následujících částí, z důvodu jevu dvojlomu. Potahování thioflavinu T, při které je určená světle zelené fluorescence je citlivější, avšak méně specifické, a proto k přesnější diagnózu amyloidózy se doporučuje použít metodu dvou postřiku.
Moderní morfologická diagnóza amyloidózy zahrnuje nejen detekci, ale také psaní amyloidu, neboť určuje typ terapeutické taktiky. Pro typování je nejběžněji používaným vzorkem manganistan draselný. Při zpracování obarveny Kongo červení přípravky 5% roztok manganistanu draselného typu AA amyloidu ztrácí barvu a ztratit majetek dvojlomu, přičemž amyloidní obchodech AL typu je. Použití alkalických guanidinu umožňuje diferenciaci mezi AA a amyloidózou AL-typů zmizení Kongo zbarvení úst-pozitivních preparátů po alkalickém zpracování guanidin - po dobu 30 minut (typ AA) nebo 1 -2 hodiny (žádný typ AA). Nicméně, barevné metody nejsou dostatečně spolehlivé při stanovení typu amyloidu.
Nejúčinnější způsob psaní zvážit amyloidu imunohistochemie s použitím antiséra na hlavních typů amyloidového proteinu (specifická proti AA-AT protein imunoglobulinového lehkého řetězce, transthyretinu a beta 2 mikroglobulinu).
Výhodnou metodou pro stanovení amyloidních usazenin in vivo je radioizotopová scintigrafie s označenou beta-složkou 131 1 séra. Metoda umožňuje monitorovat distribuci a objem amyloidu v orgánech a tkáních ve všech fázích vývoje choroby, včetně léčby. Princip metody je založen na skutečnosti, že značené syrovátka složka P specificky a reverzibilně váže na všech typech amyloidních fibril a je zahrnuta v amyloidových depozit v poměru k jejich objemu, který se zobrazuje na znázorněn scintigram série. U pacientů s dialyzační amyloidózou je alternativní scintigrafická metoda použití beta 2- mikroglobulinu značeného radioizotopy .