Lékařský expert článku
Nové publikace
Mikuliczův syndrom a onemocnění
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Miculiczova choroba (synonyma: sarkoidní sialóza, Miculiczova alergická retikuloepiteliální sialóza, lymfomyeloidní sialóza, lymfocytární nádor) je pojmenována po lékaři J. Miculiczovi, který v roce 1892 popsal zvětšení všech velkých a některých malých slinných žláz, jakož i slzných žláz, které pozoroval po dobu 14 měsíců u 42letého rolníka.
Autor napsal, že onemocnění začalo přibližně šest měsíců před zahájením pozorování otokem slzných žláz. Oční štěrbina se zúžila, což ztěžovalo vidění s halo. Nebyly žádné další subjektivní pocity. Brzy se zvětšily podčelistní žlázy, což narušovalo mluvení a jídlo, a později se totéž stalo i s příušními žlázami. Zrak nebyl zhoršen. Zvětšené slinné žlázy měly husto-elastickou konzistenci, byly bezbolestné a středně pohyblivé. V ústní dutině bylo hodně slin a sliznice nebyla změněna. Autor provedl částečnou resekci slzných žláz, které se brzy opět zvětšily na původní velikost. Teprve po úplném odstranění slzných a podčelistních žláz se rolník mohl vrátit do práce a cítit se dobře. Po 2 měsících však onemocněl a 9. den zemřel na peritonitidu. Příušní a malé slinné žlázy, které se po operaci poněkud zvětšily, se před smrtí začaly rychle zmenšovat a poté zcela zmizely. Při patohistologickém vyšetření podčelistních žláz I. Mikulich zjistil, že celá žláza má normální strukturu; lze ji rozdělit na laloky a laloky. Na řezu se tkáň žlázy lišila od normálu chudobou cév, měla světle červenožlutou barvu. Žláza měla měkkou konzistenci, mastný průhledný povrch. Mikroskopicky nezměněné aciny byly od sebe odděleny kulatobuněčnou tkání, jejíž buňky měly různou velikost. Mezi nimi se nacházelo tenké endoplazmatické retikulum. U větších buněk bylo možné rozpoznat mitózy. Podobný obraz byl pozorován i u slzných žláz.
[ Příčiny Mikuliczovy choroby
Příčiny Mikuliczovy choroby nejsou známy, ale existuje podezření na virovou infekci a onemocnění krve (lymfogranulomatózu).
Příznaky Mikuliczovy choroby
Klinický obraz je charakterizován pomalým a bezbolestným výrazným zvětšením všech slinných a slzných žláz (jak popsal I. Mikulich v roce 1892). Kůže nad žlázami se nemění v barvě. Při palpaci jsou žlázy husté, elastické konzistence. Funkce slinných a slzných žláz se na rozdíl od Sjögrenova syndromu nemění. Sliznice ústní dutiny se nemění v barvě. Při masáži slinných žláz se volně uvolňují sliny. Nejsou zjištěny žádné známky poškození vnitřních orgánů.
Diagnóza Mikuliczovy choroby
U Mikuliczova syndromu mohou být detekovány lymfoproliferativní změny v krevním systému. Laboratorní parametry moči zůstávají v normálních mezích. Sialogramy odhalují známky intersticiální sialadenitidy se zúžením vývodů žlázy. Biopsie slinných a slzných žláz odhalují výrazný lymfoidní infiltrát, který stlačuje vývody, aniž by narušil bazální membrány a nahradil acinární tkáň.
Léčba Mikuliczovy choroby
Léčba Mikuliczovy choroby (syndromu) je převážně symptomatická. Používá se rentgenová terapie, která má dočasný účinek, po kterém se slinné žlázy opět zvětší a může se objevit dlouhodobá suchost ústní dutiny. K léčbě se také používají zevní blokády novokainem v oblasti slinných žláz, injekce galantaminu atd. Léčba je považována za účinnou v případě výrazného snížení slinných žláz po dlouhou dobu, absence xerostomie a exacerbace sialadenitidy.
Prognóza Mikuliczovy choroby
Prognóza je nepříznivá. Recidiva je poměrně častá. Během dynamiky pozorování jsou zjištěny různé krevní onemocnění nebo jiné závažné patologické procesy v těle.