Steatocystoma

Steatocystom (synonymum: sebocystom) je benigní, nedutinkovitý nádor vyplněný tukovým sekretem. Je vzácný a vyrážky mohou být solitární, jednoduché - steatocystom simplex - nebo mnohočetné. Mnohočetný steatocystom je vzácné genetické onemocnění. [ 1 ] Je charakterizován mnohočetnými dermálními cystami různých velikostí, které se vyskytují v oblastech s dobře vyvinutou pilosebaceální jednotkou, převážně v podpaží, na trupu a končetinách. [ 2 ] U žen se steatocystom častěji vyskytuje v tříselné oblasti a u mužů má obvykle kosočtvercové rozložení na trupu. Léze se vzácně vyskytují na pokožce hlavy a obličeje, jejich barva se pohybuje od normochromní až po žlutou, jsou pohyblivé, pomalu rostou a většinou obsahují tekutinu.

Steatocystom se objevuje v adolescenci nebo rané dospělosti. Ve většině případů je onemocnění autozomálně dominantního typu, ale může se vyskytovat i sporadicky. [ 3 ], [ 4 ]

Příčiny steatocystomy

Vzhledem k tomu, že se jedná o poměrně vzácnou dermatologickou patologii, příčiny jejího výskytu nejsou přesně prozkoumány a jsou stále hypotetické. Jsou známy familiární případy onemocnění v několika generacích, předpokládá se, že se dědí autozomálně dominantním typem. Zároveň lékařská literatura popisuje mnohem více ojedinělých (sporadických) případů steatocystomu a mnoho pacientů mělo souběžné vrozené nebo získané keratózy a další systémová onemocnění.

Předpokládanou příčinou vzniku jedné nebo více steatocyst je androgenní (progesteronová) stimulace mazových žláz, ke které dochází při hormonálních změnách v období dospívání. Tato hypotéza je založena na skutečnosti, že nástup onemocnění je ve velké většině případů zaznamenán u dospívajících nebo mladých dospělých v postpubertálním období. Není vyloučen ani vliv nepříznivé ekologie, traumatu, infekce, dysfunkce imunitního systému.

Neexistují žádné statistiky o výskytu onemocnění. Někteří autoři tvrdí, že steatocytomatóza je častější u mladých mužů, jiní tvrdí, že pohlaví není relevantní. Věk, kdy se kožní vyrážky projeví, se pohybuje převážně od 12 do 25 let a zůstávají na těle po celý život. Existují také ojedinělé případy časné manifestace v kojeneckém věku a pozdní manifestace ve stáří.

Familiární forma může být spojena s mutací v keratinu 17, keratinu typu 1, který se nachází v mazových žlázách a vlasových folikulech. Stejná mutace se vyskytuje u vrozené pachyonychie typu 2, se kterou může být spojen steatocystom, dominantní autozomální porucha, která se projevuje dystrofií nehtů, palmární a plantární keratodermií, orální leukoplakií, folikulární keratózou a epidermálními inkluzními cystami. Kromě toho se steatocystom může projevovat hypertrofickým dlaždicobuněčným lichen planus, akrokeratosis verruciformis, natálním denticem a dalšími projevy.

V rámci stejné rodiny existují fenotypové variace, jako v případě našeho pacienta, a podtypy se mohou překrývat. Stejná mutace v genu keratin 17 se může projevit u steatocystomu nebo pachyonychie typu 2 samostatně nebo v kombinaci. Bylo popsáno více než 11 různých mutací; výsledný fenotyp je však nezávislý na typu mutace. Je možné, že tyto projevy jsou spektry stejného onemocnění.

Kromě hnisavého steatocystomu existují zprávy o dalších vzácných variantách steatocystomu, jako je faciální, akrální, vulvální a jednoduchý steatocystom (jediná léze).

Rizikové faktory

Někteří badatelé pozorovali souvislost steatocystomů s následujícími vrozenými patologiemi s podobným typem dědičnosti:

• Pachyonychie typu Jackson-Lawler - vrozená polykeratóza s těžkými lézemi nehtů;
• Koilonychie;
• Dědičná kolagenóza - Ehlersův-Danlosův syndrom;
• Vrozená kardiomyopatická lentiginóza (Leopardův syndrom);
• Arteriohepatická dysplazie;
• Trichoblastom;
• Syndrom bazálního buněčného névu;
• Rodinné případy syringomu;
• Keratoakantom;
• Akrokeratosis verruciformis;
• Gardnerův syndrom;
• Polycystická choroba ledvin;
• Bilaterální preaurikulární sinus.

Riziko steatocystomu je vyšší u pacientů s dermatitidou s předpokládanou autoimunitní povahou - hnisavá hidradenitis suppurativa a červený plochý nehet, kolagenózy - revmatoidní artritida, hypotyreóza; osoby s nedostatečným pocením a bílými skvrnami na nehtech (leukonychie).

Patogeneze

Familiární forma onemocnění je spojena s genovou mutací v lokusu 17q12-q21. Gen KRT17, který kóduje protein keratin obsahující intracelulární filamentózní intermediární struktury mazových žláz, vlasových folikulů a nehtového lůžka, je pozměněn. Mutace vede k poruše keratinizace v horních částech vlasových folikulů, což má za následek deformaci vývodů mazových žláz a tvorbu cystických útvarů.

Je také známo mnoho sporadických případů steatocystomatózy, takže se předpokládají jiné etiopatogenetické faktory než dědičnost. Jiné hypotézy považují patologii za:

• Hamartom mazového aparátu;
• Typ dermoidní cysty;
• Retenční seboroické cysty;
• Nevoidní formace nedostatečně vyvinutých vlasových folikulů s připojenými mazovými žlázami.

Patogenezi patologie spouštějí hormonální výkyvy, imunitní selhání, trauma a přenesené infekce.

Symptomy steatocystomy

Prvními příznaky jsou výskyt jednoho nebo mnoha bezbolestných, na pohmat, polokulovitých, středně elastických, pohyblivých cystických uzlíků na kůži. Zpočátku jsou průsvitné, bělavé nebo namodralé, časem získávají nažloutlou barvu. Průměr polokoulí se pohybuje od dvou do pěti milimetrů. Někdy může být velikost novotvaru větší - maximální známá velikost je 3 cm.

Vyrážky se nacházejí na oblastech těla s vysokou hustotou mazovo-chlupavých struktur - v tříslech, podpaží, u mužů také na hrudníku, šourku, penisu, vnějším povrchu rukou a nohou. Zároveň na pokožce hlavy a obličeje prakticky chybí.

Punkce steatocystomu vytváří průsvitný olejovitý obsah nebo hustší krémově nažloutlou hmotu, ve které se mohou nacházet jemné chloupky.

Podle povahy šíření se rozlišují následující formy onemocnění:

• Generalizované - difúzní šíření, postihující obličej, krk, záda, hrudník a břicho, méně často - končetiny, v těchto případech dystrofické změny zubů a nehtů, vypadávání vlasů, nadměrná keratinizace kůže dlaní a chodidel, poruchy pocení;
• Lokalizované - mnohočetné steatocystomy v jakékoli oblasti těla;
• Solitární nebo jednoduchý - jediný novotvar jakékoli lokalizace.

Existuje také hnisavý podtyp steatocystomu (steatocystoma suppurativa), který se vyznačuje spontánní rupturou cyst s následným rozvojem zánětu, končícího zjizvením.

Vícenásobné vyrážky jsou obvykle uspořádány ve skupinách, méně často rozptýlené.

Morfologicky je novotvar cysta, jejíž skořápka je v několika vrstvách vystlána dlaždicovým epitelem bez zrnité vrstvy. V její dutině se nacházejí chlupy a na vnější straně lalůčky mazových žláz.

Podle elektronové mikroskopie jsou patrné známky nevoidního novotvaru spojeného s vnější vrstvou kůže tenkým kanálkem, který se skládá z nediferencovaných epiteliálních buněk.

Komplikace a důsledky

Steatocystom je chronický benigní nádor, který je spíše kosmetickou vadou. Přestože se jedná o benigní onemocnění a většina lézí je asymptomatická, existuje i zánětlivá varianta. V tomto případě dochází ke spontánní ruptuře cysty, hnisání a zapáchajícímu výtoku, zejména při sekundární kolonizaci bakteriemi. [ 5 ] Mohou se také vyskytnout abscesy. Ty se podobají lézím konglobátního akné nebo hnisavé hidradenitidy. Léze mohou progredovat do jizev, což pacientovi způsobuje velké nepohodlí.

Malignizace je nepravděpodobná, ale existují důkazy, že je možná.

Diagnostika steatocystomy

Steatocystom je diagnostikován na základě stížností pacienta, rodinné anamnézy, klinického obrazu patologických změn na kůži a výsledků histologického vyšetření novotvaru.

Zhodnoťte celkový stav pacienta. Proveďte obecné klinické testy moči a krve, biochemické vyšetření – obvykle jsou v normálním rozmezí. Lékař může předepsat specifické testy a konzultace s příbuznými specialisty v případě podezření na systémové patologie – revmatoidní artritidu, hypo- nebo hypertyreózu.

Provádí se instrumentální diagnostika - mikroskopie obsahu nádoru a vyšetření jeho struktury. Podle výsledků morfologického vyšetření by měla být pod nezměněným povrchem kůže detekována cysta s libovolně tvarovanou dutinou, jejíž schránka se skládá ze dvou vrstev. Vnitřní vrstva je vystlána dlaždicovým epitelem pokrytým kutikulou obsahující eosinofily, granulární vrstva není definována. Vnější vrstva je tvořena pojivovou tkání. Ve schránke jsou viditelné segmenty mazových žláz, které ústí do vlasového folikulu. Cysty jsou s epidermální vrstvou spojeny krátkými prameny tvořenými nediferencovanými keratocyty. Kultivační analýza obsahu cystické dutiny (při absenci zánětu) neprokazuje žádný růst patogenní bakteriální flóry.

Klinické projevy steatocystomu se mohou podobat řadě onemocnění: cystám typu downy, myxoidním cystám, milium, konglobátnímu akné, hidradenitidě a pseudofolikulitidě, což zpožďuje diagnózu a řádné sledování. Hnisavý steatocystom je třeba odlišovat od těžkého nodulární cystického akné, konglobátního akné, infikovaného fibroadenomu a pyodermie.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza způsobuje určité obtíže, zejména pokud je nutné odlišit sebocystom od eruptivních cyst z ochlupení, zejména proto, že v některých případech se oba neoplazmy vyskytují současně. Rozlišují se morfologickými znaky. Dutina eruptivní velózní cysty je pokryta dlaždicovým epitelem (podobně jako dutina sebocystomu), ale je přítomna granulární vrstva a nachází se mnoho ochlupení.

Kromě toho se rozlišuje s následujícími entitami:

• Epidermální cysty a dermoidy;
• Cysty obsahující keratin (milia);
• Lipomy (běžně označované jako tukové nádory);
• Symetrický adenom mazových žláz (Pringle-Burneyvilleova choroba);
• Syringom;
• Gardnerův syndrom;
• Kalcinóza kůže;
• Apokrinní pocení;
• Konglobátní akné;
• Cystické akné.

Léčba steatocystomy

Léčba je různorodá a obvykle neuspokojivá kvůli obtížnému přístupu k takovým diseminovaným lézím.

Steatocystomy se odstraňují hlavně z kosmetických důvodů. Používají se následující metody:

• Chirurgická excize;
• Aspirace jehlou;
• Odstranění rádiovlnným nožem;
• Elektrokoagulace;
• Kryodestrukce;
• Laserové ničení.

Nejlepšího kosmetického efektu dosahují rádiovlny a laserové ošetření.

U hnisavých steatocystomů se používá systémová terapie isotretinoinem, tetracyklinem s otevřením a drenáží cystické dutiny. Předepisuje se intrathekální podání triamcenolon acetonidu.

Zánětlivé léze lze léčit injekcemi kortikosteroidů nebo drenáží. Při léčbě steatocystomu perorálním isotretinoinem byly hlášeny smíšené výsledky. Isotretinoin obvykle stav neodstraní, ale zmenší velikost hnisavých lézí. Tato terapeutická odpověď pravděpodobně odráží protizánětlivý účinek retinoidů.

V literatuře bylo uváděno, že po systémové terapii nebyly zaznamenány žádné relapsy.