Steatocystom

Steatocystom (synonymum: sebocystom) je benigní, netaktní novotvar naplněný tukovou sekrecí. Je vzácný a vyrážky mohou být solitární, jednoduché - steatocystoma simplex - nebo mnohočetné. Mnohočetný steatocystom je vzácná genetická porucha. [1]Je charakterizováno mnohočetnými dermálními cystami různých velikostí, které jsou přítomny v oblastech, kde je pilosebaceózní jednotka dobře vyvinuta, převážně v podpaží, trupu a končetinách. [2]U žen je steatocystom častěji pozorován v tříselné oblasti a u mužů má obvykle kosočtverečné rozložení na trupu. Zřídka se vyskytující na pokožce hlavy a obličeji, léze se pohybují od normochromních po žluté, jsou pohyblivé, pomalu rostoucí a většinou obsahují tekutinu.

Steatocystom se objevuje v dospívání nebo rané dospělosti. Ve většině případů jde o onemocnění autozomálně dominantního typu, ale může se vyskytovat i ojediněle. [3], [4]

Příčiny steatocystomy

Vzhledem k tomu, že tato dermatologická patologie je poměrně vzácná, příčiny jejího výskytu nejsou přesně studovány a jsou stále hypotetické. Jsou známy familiární případy onemocnění v několika generacích, předpokládá se, že se dědí autosomálně dominantním typem. Současně je v lékařské literatuře popsáno mnohem více ojedinělých (sporadických) případů steatocystomu a mnoho pacientů mělo současně vrozené nebo získané keratózy a další systémová onemocnění.

Předpokládanou příčinou vzniku jedné nebo více steatocyst je androgenní (progesteronová) stimulace mazové žlázy, ke které dochází při hormonálních změnách v období dospívání. Tato hypotéza vychází ze skutečnosti, že počátek onemocnění je v naprosté většině případů zaznamenán u adolescentů nebo mladých dospělých v postpubertě. Není vyloučen vliv nepříznivé ekologie, traumatu, infekce, dysfunkce imunitního systému.

Neexistují žádné statistiky o výskytu onemocnění. Někteří autoři tvrdí, že steatocytomatóza je častější u mladých mužů, jiní, že na pohlaví nezáleží. Věk projevů kožních vyrážek se převážně pohybuje od 12 do 25 let, zůstávají na těle po celý život. Ojediněle se vyskytují i ​​případy časné manifestace v kojeneckém věku a pozdní manifestace ve stáří.

Familiární forma může souviset s mutací keratinu 17, keratinu typu 1, který se nachází v mazových žlázách a vlasových folikulech. Stejná mutace se nachází u vrozené pachyonychie typu 2, se kterou může být spojen steatocystom, dominantní autozomální porucha, která se projevuje dystrofie nehtů, palmární a plantární keratoderma, orální leukoplakie, folikulární keratóza a epidermální inkluzní cysty. Kromě toho se steatocystom může projevit hypertrofickým plochým dlaždicovým lichen planus, acrokeratosis verruciformis, natální denticí a dalšími projevy.

V rámci stejné rodiny existují fenotypové variace, jako v případě našeho pacienta, a podtypy se mohou překrývat. Stejná mutace v genu keratinu 17 se může projevit u steatocystomu nebo pachyonychie typu 2 samostatně nebo v kombinaci. Bylo popsáno více než 11 různých mutací; výsledný fenotyp je však nezávislý na typu mutace. Je možné, že tyto projevy jsou spektrem stejné nemoci.

Kromě purulentního steatocystomu existují další zprávy o vzácných variantách steatocystomu, jako je obličejový, akrální, vulvální a jednoduchý steatocystom (jediná léze).

Rizikové faktory

Někteří výzkumníci pozorovali, že steatocystom je spojen s následujícími vrozenými patologiemi s podobným typem dědičnosti:

• Pachyonychie Jackson-Lawlerova typu - vrozená polykeratóza s těžkými lézemi nehtů;
• coilonychia;
• dědičná kolagenóza - Ehlers-Danlosův syndrom;
• Vrozená kardiomyopatická lentiginóza (Leopardí syndrom);
• arteriohepatální dysplazie;
• trichoblastom;
• syndrom bazocelulárního névu;
• rodinné případy syringomu;
• keratoakantom;
• acrokeratosis verruciformis;
• Gardnerův syndrom;
• polycystické onemocnění ledvin;
• bilaterální preaurikulární sinus.

Riziko steatocystomu je vyšší u pacientů s dermatitidou předpokládané autoimunitní povahy - hnisavá hidradenitis suppurativa a červené ploché vši, kolagenózy - revmatoidní artritida, hypotyreóza; lidé s nedostatečným pocením a bílými skvrnami na nehtech (leukonychie).

Patogeneze

Familiární forma onemocnění je spojena s genovou mutací v lokusu 17q12-q21. Gen KRT17, který kóduje protein intracelulárních filamentózních intermediárních struktur mazových žláz, vlasových folikulů a nehtového lůžka obsahující keratin, je pozměněn. Mutace vede k poruše keratinizace v horních částech vlasových folikulů, což má za následek deformaci vývodů mazových žláz a tvorbu cystických útvarů.

Je známo i mnoho sporadických případů steatocystomatózy, takže se předpokládá další etiopatogenetické faktory jiné než dědičnost. Jiné hypotézy považují patologii za:

• hamartom aparátu mazových vlasů;
• typ dermoidní cysty;
• retenční seboroické cysty;
• Nevoidní útvary nedostatečně vyvinutých vlasových folikulů s připojenými mazovými žlázami.

Spusťte patogenezi patologie hormonálními přepětími, imunitními selháními, traumaty a přenesenými infekcemi.

Symptomy steatocystomy

Prvními příznaky jsou na kůži výskyt jednoho nebo mnoha palpačně nebolestivých polokulovitých středně elastických pohyblivých cystických uzlů. Zpočátku jsou průsvitné, bělavé nebo namodralé, časem získávají nažloutlou barvu. Průměr polokoulí se pohybuje od dvou do pěti milimetrů. Někdy může být velikost novotvaru větší - maximum známé je 3 cm.

Vyrážky se nacházejí na oblastech těla s vysokou hustotou struktur mazových vlasů - v tříslech, podpaží, u mužů navíc na hrudi, šourku, penisu, vnějším povrchu rukou a nohou. Současně na pokožce hlavy a obličeji prakticky chybí.

Punkce steatocystomu vytváří průsvitný olejovitý obsah nebo hustší krémově nažloutlou látku, ve které se mohou nacházet jemné chloupky.

Podle povahy šíření se rozlišují následující formy onemocnění:

• generalizované – difuzní rozšíření, zahrnující obličej, krk, záda, hrudník a břicho, méně často – končetiny, v těchto případech dystrofické změny na zubech a nehtech, vypadávání vlasů, nadměrné keratinizace kůže dlaní a chodidel, poruchy pocení ;
• Lokalizované - mnohočetné steatocystomy kterékoli oblasti těla;
• osamělý nebo jednoduchý - jediný novotvar jakékoli lokalizace.

Existuje také hnisavý podtyp steatocystomu (steatocystoma suppurativa), který se vyznačuje spontánním praskáním cyst s následným rozvojem zánětu, končícího jizvami.

Mnohočetné vyrážky jsou obvykle uspořádány do skupin, méně často rozptýlené.

Morfologicky je novotvar cysta, jejíž obal je v několika vrstvách vystlán dlaždicovým epitelem bez granulární vrstvy. V jeho dutině lze nalézt chlupy a na vnější straně - lalůčky mazových žláz.

Podle elektronové mikroskopie existují známky névoidního novotvaru spojeného s vnější vrstvou kůže tenkým kanálkem, který se skládá z nediferencovaných epiteliálních buněk.

Komplikace a důsledky

Steatocystom je chronický nezhoubný nádor, který je spíše kosmetickým defektem. Přestože se jedná o benigní stav a většina lézí je asymptomatická, existuje zánětlivá varianta. V tomto případě dochází k samovolnému prasknutí cysty, hnisání a páchnoucím výtokům, zejména při sekundárním osídlení bakteriemi. [5]Mohou se také objevit abscesy. Ty se podobají lézím konglobálního akné nebo hnisavé hidradenitidě. Léze mohou přejít do zjizvení, což pacientovi způsobí velké nepohodlí.

Malignizace je nepravděpodobná, ale existují důkazy, že je možná.

Diagnostika steatocystomy

Steatocystom je diagnostikován na základě obtíží pacienta, rodinné anamnézy, klinického obrazu patologických změn na kůži a výsledků histologického vyšetření novotvaru.

Zhodnoťte celkový stav pacienta. Proveďte obecné klinické testy moči a krve, biochemii - obvykle jsou v mezích normy. Lékař může předepsat specifické testy a konzultace příbuzných specialistů v případě podezření na systémové patologie - revmatoidní artritida, hypo- nebo hypertyreóza.

Provádí se instrumentální diagnostika – mikroskopie obsahu nádoru a vyšetření jeho struktury. Podle výsledků morfologického vyšetření by měla být pod nezměněným povrchem kůže detekována cysta s libovolně tvarovanou dutinou, jejíž obal se skládá ze dvou vrstev. Vnitřní vrstva je vystlána buňkami dlaždicového epitelu pokrytými kutikulou obsahující eozinofily, granulární vrstva není definována. Vnější vrstva je pojivová tkáň. Ve skořápce jsou viditelné segmenty mazových žláz, které ústí do vlasového folikulu. Cysty jsou spojeny s epidermální vrstvou krátkými vlákny sestávajícími z nediferencovaných keratocytů. Kultivační analýza obsahu cystické dutiny (v nepřítomnosti zánětu) neprokazuje žádný růst patogenní bakteriální flóry.

Klinické příznaky steatocystomu mohou připomínat řadu onemocnění: ochmýřené cysty, myxoidní cysty, milium, konglobální akné, hidradenitida a pseudofolikulitida, což oddaluje diagnostiku a správné sledování. Hnisavý steatocystom je třeba odlišit od těžkého nodulárního cystického akné, konglobátního akné, infikovaného fibroadenomu a pyodermii.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika způsobuje určité obtíže, zvláště když je nutné odlišit sebocystom od eruptivních cyst ochmýřených vlasů, zvláště proto, že v některých případech se oba novotvary vyskytují současně. Liší se morfologickými znaky. Dutina eruptivní velózní cysty je pokryta dlaždicovým epitelem (jako dutina sebocystomu), ale je přítomna granulární vrstva a nachází se mnoho chlupů.

Kromě toho se rozlišuje s následujícími entitami:

• epidermální cysty a dermoidy;
• Cysty obsahující keratin (milium);
• lipomy (běžně označované jako tukové nádory);
• Adenom mazových žláz symetrický (Pringle-Burneyvilleova choroba);
• syringom;
• Gardnerův syndrom;
• kalcinóza kůže;
• apokrinní pocení;
• conglobate akné;
• cystické akné.

Léčba steatocystomy

Léčba je různorodá a obvykle neuspokojivá kvůli obtížnému přístupu k takovým diseminovaným lézím.

Steatocystomy se odstraňují především pro kosmetické účely. Používají se následující metody:

• chirurgická excize;
• aspirace jehlou;
• Odstraňování radiových nožů;
• elektrokoagulace;
• cryodestruction;
• laserová destrukce.

Nejlepší kosmetický efekt má ošetření rádiovými vlnami a laserem.

Při purulentních steatocystomech se používá systémová terapie isotretinoinem, tetracyklinem s otevřením a drenáží cystické dutiny. Je předepsáno intratekální podání triamcenolon acetonidu.

Zanícené léze lze léčit injekcemi kortikosteroidů nebo drenáží. Při použití perorálního isotretinoinu k léčbě steatocystomu byly hlášeny smíšené výsledky. Isotretinoin obvykle tento stav neodstraňuje, ale snižuje velikost hnisavých lézí. Tato terapeutická odpověď pravděpodobně odráží protizánětlivý účinek retinoidů. [6]

V literatuře se uvádí, že po systémové terapii nebyly zaznamenány žádné relapsy.