Steatocystom

Steatocystom (synonymum: sebocystom) je benigní novorodární novotvar naplněný mastným sekrecí. Je to vzácné a vyrážky mohou být osamělé, jednoduché - steatocystoma simplex - nebo vícenásobné. Mnohočetný steatocystom je vzácná genetická porucha. [1] Vyznačuje se několika dermálními cysty různých velikostí, které jsou přítomny v oblastech, kde je pilosebaceózní jednotka dobře rozvinutá, převážně v podpaží, kufru a končetinách. [2] U žen je steatocystom častěji pozorován v těsné oblasti a u mužů má obvykle distribuci ve tvaru diamantu na kufru. Zřídka se nacházejí na pokožce hlavy a tváře, léze se pohybují od normochromických po žlutou, jsou mobilní, pomalu rostoucí a většinou obsahují tekutinu.

Steatocystom se objevuje v dospívání nebo v rané dospělosti. Ve většině případů je onemocnění autozomálně dominantního typu, ale může se také vyskytnout sporadicky. [3], [4]

Příčiny steatocystomy

Protože tato dermatologická patologie je poměrně vzácná, příčiny jeho výskytu nejsou přesně studovány a jsou stále hypotetické. Jsou známy familiární případy onemocnění v několika generacích, předpokládá se, že je zděděn autozomálně dominantním typem. Zároveň lékařská literatura popisuje mnoho dalších (sporadických) případů steatocystomu a mnoho pacientů mělo souběžné vrozené nebo získané keratózy a další systémová onemocnění.

Předpokládanou příčinou jednotlivých nebo více steatocystů je androgenní (progesteronová) stimulace mazové žlázy, ke které dochází během hormonálních změn během adolescence. Tato hypotéza je založena na skutečnosti, že nástup nemoci v drtivé většině případů je zaznamenán u adolescentů nebo mladých dospělých v post-puberty. Vliv nepříznivé ekologie, traumatu, infekce, dysfunkce imunitního systému není vyloučen.

Neexistují žádné statistiky o výskytu nemoci. Někteří autoři tvrdí, že steatocytomatóza je u mladých mužů častější, jiní, že pohlaví je irelevantní. Věk projevu kožních vyrážky se převážně liší od 12 do 25 let, zůstávají na těle po celý život. Existují také izolované případy včasného projevu v kojeneckém věku a pozdního projevu ve stáří.

The familial form may be associated with a mutation in keratin 17, a type 1 keratin found in sebaceous glands and hair follicles.The same mutation is found in congenital pachyonychia type 2, with which steatocystoma may be associated, a dominant autosomal disorder that manifests with nail dystrophy, palmar and plantar keratoderma, oral leukoplakia, follicular Keratóza a epidermální inkluze cysty.

Ve stejné rodině existují fenotypové variace, jako v případě našeho pacienta a podtypy se mohou překrývat. Stejná mutace v genu keratin 17 se může projevit v steatocystomu nebo pachyonychii typu 2 nebo v kombinaci. Bylo popsáno více než 11 různých mutací; Výsledný fenotyp je však nezávislý na typu mutace. Je možné, že tyto projevy jsou spektra stejného onemocnění.

Kromě hnisavého steatocystomu existují i další zprávy o vzácných variantách steatocystomu, jako je obličej, akrální, vulvární a jednoduchý steatocystom (jediná léze).

Rizikové faktory

Někteří vyšetřovatelé pozorovali steatocystom, aby byli spojeni s následujícími vrozenými patologiemi s podobným typem dědičnosti:

• Typ Jackson-Lawler Pachyonychia - vrozená polykeratóza se závažnými lézemi na nehty;
• Coilonychia;
• Dědičná kolagenóza - syndrom Ehlers-Danlos;
• Vrozená kardiomyopatická lentiginóza (Leopardský syndrom);
• Arteriohepatická dysplazie;
• Trichoblastom;
• Syndrom nevus bazálních buněk;
• Familiární případy Syringoma;
• Keratoacanthoma;
• Acrokeratóza verruciformis;
• Gardnerův syndrom;
• Polycystické onemocnění ledvin;
• Bilaterální preaurikulární sinus.

Riziko steatocystomu je vyšší u pacientů s dermatitidou předpokládané autoimunitní povahy - Supsurative Hidradenitis Supsurativa a červené ploché vši, kolagenózy - revmatoidní artritida, hypothyreóza; Lidé s nedostatečným potem a bílými skvrnami na nehtech (Leukonychia).

Patogeneze

Familiární forma onemocnění je spojena s genovou mutací v lokusu 17Q12-Q21. Změnil se gen KRT17, který kóduje protein intracelulárních vláknitých vláknitých vláknových vláknových vláknových žláz, vlasových folikulů a nehtového lože. Mutace vede ke zhoršené keratinizaci v horních částech vlasových folikulů, což má za následek deformaci lišty mazových žláz a tvorbu cystických útvarů.

Je také známo mnoho sporadických případů steatocystomatózy, takže jsou předpokládány jiné etiopatogenetické faktory než dědičnost. Ostatní hypotézy považují patologii za:

• Hamartoma přístroje Sebaceous-Hair;
• Typ dermoidní cysty;
• Retence Seborrheic Cysts;
• Nevoidní formace nedostatečně rozvinutých vlasových folikulů s připojenými mazovými žlázami.

Začněte patogenezi patologických hormonálních nárůstu, imunitních selhání, traumatu a přenášení infekcí.

Symptomy steatocystomy

Prvními příznaky jsou vzhled na kůži jedné nebo mnoho bezbolestné na palpaci hemisférické mírně elastické mobilní cystické uzly. Na začátku jsou průsvitné, bělavé nebo namodralé, s časem získají nažloutlou barvu. Průměr hemisfér se liší od dvou do pěti milimetrů. Někdy může být velikost novotvaru větší - maximální známý je 3 cm.

Vyrážky jsou umístěny na oblastech těla s vysokou hustotou struktur mazových vlasy - v slabinách, podpaží, u mužů, navíc na hrudi, šourku, penisu, vnějším povrchu rukou a nohou. Současně na pokožce hlavy a obličeje prakticky chybí.

Propíchnutí steatocystomu vytváří průsvitný mastný obsah nebo silnější krémovou nažloutlou látku, ve které lze najít jemné chloupky.

Podle povahy šíření se rozlišují následující formy nemoci:

• Generalizované - rozptýlené šíření, zahrnující obličej, krk, záda, hrudník a břicho, méně často - končetiny, v těchto případech, dystrofické změny zubů a nehtů, ztráta vlasů, nadměrná keratinizace kůže dlaní a chodidla, poruchy pocení;
• Lokalizované - více steatocystomů jakékoli oblasti těla;
• Osamělý nebo jednoduchý - jediný novotvar jakékoli lokalizace.

Existuje také hnisavý podtyp steatocystomu (steatocystoma supsurativa), který je charakterizován spontánním prasknutím cyst s následným vývojem zánětu, končící zjizvením.

Ve skupinách je obvykle uspořádáno více vyrážky, méně často rozptýlené.

Morfologicky je novotvar cysta, jejíž skořápka je lemována v několika vrstvách skvamózním epitelem bez granulární vrstvy. Ve své dutině lze najít chloupky a na vnější straně - lobuly mazových žláz.

Podle elektronové mikroskopie existují známky nevoidního novotvaru spojeného s vnější vrstvou kůže tenkým kanálem, který se skládá z nediferencovaných epiteliálních buněk.

Komplikace a důsledky

Steatocystom je chronický benigní nádor, který je spíše kosmetickým defektem. Ačkoli je to benigní stav a většina lézí je asymptomatická, existuje zánětlivá varianta. V tomto případě dochází k spontánnímu prasknutí cysty, narušení a vypouštění vůní, zejména se sekundární kolonizací bakteriemi. [5] Může se také vyskytnout abscesy. Podobají se lézemi konglobátu akné nebo nutné hidradenitidy. Léze mohou postupovat k zjizvení, což způsobuje pacientovi velké nepohodlí.

Malignizace je nepravděpodobná, ale existuje důkaz, že je to možné.

Diagnostika steatocystomy

Steatocystom je diagnostikován na základě stížností pacienta, rodinné anamnézy, klinického obrazu patologických změn v kůži a výsledků histologického vyšetření novotvaru.

Posoudit obecnou podmínku pacienta. Vezměte obecné klinické testy moči a krve, biochemie - obvykle jsou v normálních limitch. Lékař může předepsat specifické testy a konzultace souvisejících specialistů v případě podezření na systémové patologie - revmatoidní artritida, hypo- nebo hypertyreóza.

Je provedena instrumentální diagnóza - mikroskopie obsahu nádoru a zkoumání jeho struktury. Podle výsledků morfologického vyšetření by měla být pod nezměněný povrch kůže detekována cysta s libovolně tvarovanou dutinou, jejíž skořápka se skládá ze dvou vrstev. Vnitřní vrstva je lemována skvamózními epitelovými buňkami pokrytými eosinofily obsahujícími eosinofily, granulární vrstva není definována. Vnější vrstva je pojivová tkáň. Ve skořápce jsou viditelné segmenty mazových žláz a otevírají se do vlasového folikulu. Cysty jsou spojeny s epidermální vrstvou krátkými prameny sestávajícími z nediferencovaných keratocytů. Analýza kultury obsahu cystické dutiny (v nepřítomnosti zánětu) nevykazuje žádný růst patogenní bakteriální flóry.

Klinické rysy steatocystomu se mohou podobat řadě onemocnění: Downy Cysts, myxoidní cysty, milium, konglobát akné, hidradenitida a pseudofollikulitida, oddálení diagnózy a správné monitorování a řádným monitorem a quered a qued a quererming a quered a qued a quered a qued a by se měly odlišit.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza způsobuje určité potíže, zejména pokud je nutné odlišit sebocystom od eruptivních cyst dolených vlasů, zejména proto, že v některých případech se oba novorozemy vyskytují současně. Jsou diferencovány morfologickými rysy. Dutina eruptivního vesózního cysty je pokryta spinocelulárním epitelem (jako je dutina sebocystomu), ale je přítomna granulární vrstva a nachází se mnoho dolechů.

Kromě toho se provádí diferenciace s následujícími subjekty:

• Epidermální cysty a dermoidy;
• Cysty obsahující keratiny (milium);
• Lipomy (běžně označované jako mastné nádory);
• Sebaceous Gland Adenoma Symmetric (Pringle-Burneyville CHORES);
• Syringoma;
• Gardnerův syndrom;
• Kalcinóza kůže;
• Apokrinní pocení;
• Konglobátní akné;
• Cystické akné.

Léčba steatocystomy

Léčba je rozmanitá a obvykle neuspokojivá kvůli obtížím v přístupu k takovým diseminovaným lézím.

Steatocystomy jsou odstraněny hlavně pro kosmetické účely. Používají se následující metody:

• Chirurgická excize;
• Aspirace jehly;
• Odstranění nože na radiowave;
• Elektrokoagulace;
• Kryodestrukce;
• Laserová destrukce.

Nejlepší kosmetický efekt je dán léčbou rádiové vlny a laserem.

V hnisavé steatocystomové systémové terapii isotretinoinem se používá tetracyklin s otevřením a drenáží cystické dutiny. Je předepsáno intratekální podávání acetonidu triamcenolonu.

Zanícené léze mohou být ošetřeny injekcemi nebo drenáží kortikosteroidů. Smíšené výsledky byly hlášeny s použitím perorálního isotretinoinu pro léčbu steatocystomu. Isotretinoin obvykle nevylučuje stav, ale snižuje velikost hnisavých lézí. Tato terapeutická odpověď pravděpodobně odráží protizánětlivý účinek retinoidů.

V literatuře bylo hlášeno, že po systémové terapii nebyly zaznamenány žádné relapsy.