Reyeův syndrom

Reyeův syndrom je vzácné, ale nebezpečné onemocnění, které může dokonce ohrozit život, pokud je zahájeno. Onemocnění je charakterizováno vývojem edémového syndromu v mozku a v játrech, v budoucnosti - tukové dystrofie. Tento syndrom byl poprvé popsán v roce 1963 v The Lancet Dr. Douglasem Reyem spolu s kolegy Grahamem Morganem a Jimem Baralem. Nejčastěji se objevil u pacientů s neštovicemi, chřipkou typu B a jinými virovými infekcemi.

V průběhu výzkumu bylo zjištěno, že vývoj syndromu je pravděpodobnější u krevních příbuzných těch lidí, kteří byli nemocní touto chorobou. Dosud nebylo možné určit, s čím přesně to souvisí.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Reyeův syndrom se vyskytuje výhradně u dětí.

[4], [5], [6], [7], [8]

Příčiny reyeův syndrom

Onemocnění se rozvíjí kvůli hypersenzitivitě dětí na léky, které obsahují kyselinu acetylsalicylovou (je příčinou tohoto onemocnění). Taková činidla jsou předepsána v případě horečky a vysoké horečky - například v případě chřipky, gastroenteritidy způsobené neštovicemi nebo společného akutního respiračního onemocnění.

Poté, co v těle, tato kyselina může mít za následek zničení buněčných membrán buněk, porušené výměny mastných kyselin a vody a elektrolytové rovnováhy, dochází ke zvýšení sérových transamináz a / nebo amoniak.

V důsledku toho játra vyvíjejí tzv. Hepatickou tukovou infiltraci. Spolu s tímto se aseptický zánět rozvíjí v mozku s vývojem edému. Proto se tento syndrom také nazývá akutní hepatální encefalopatie nebo, zřídka, bílé jaterní onemocnění.

[9], [10], [11]

Patogeneze

Klinické studie ukázaly, že základem Reye syndromu je zničení mitochondrií. Patogeneze důležitou úlohu narušení beta-oxidace mastných kyselin vzhledem k exogenní (infekční onemocnění, při některých léků) nebo endogenní (vrozené patologické stavy doprovázené metabolickými poruchami) způsobuje, což vede k nižší úrovni acetyl-CoA a pyruvátkarboxyláza aktivity. Vzhledem k této snížené produkce glykogenu, což vede k hypoglykémii.

Kromě toho v citrátovém cyklu klesá aktivita malátu a sukcinátdehydrogenázy a aktivita cytochromoxidasy klesá v respiračním řetězci. Existuje narušení aktivity enzymů v mitochondriální oblasti močovinového cyklu-ornitin-transkarbamylázy, stejně jako karbamylfosfátsyntetázy.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Symptomy reyeův syndrom

Na klinice existují dva varianty průběhu onemocnění: klasické a atypické.

V klasických aspirin asociovaných syndrom Ray příznaky onemocnění se vyvíjí nejčastěji u dětí starších než 5 let, má průtok dvoufázový, obvykle doprovázené prodromálních jevy aspirin v běžných terapeutických dávkách, má dvoufázový tok.

Klinické příznaky Reyeho syndromu se objevují po virové infekci (chřipka, ovčáka) a ne dlouhá (v průměru 3 dny) latentní období.

S lézemi mozku a jater existují takové známky:

• Neurologické příznaky (pacient nerozumí, kde je, nerozpozná nikoho, není schopen odpovědět ani na nejjednodušší otázky, agrese, apatii);
• Zrychlené a mělké dýchání s vývojem hyperventilace;
• Existuje silná agrese, dokonce i bezproblémové útoky;
• Pacient začíná křeče, spadá do kómatu od 24 hodin do 3 dnů, někdy až do několika týdnů.

První znaky

Když se začínají objevovat první známky onemocnění, závisí to na závažnosti poškození orgánů. Obvykle se syndrom objevuje nejprve po 5-6 dnech po nástupu virové nemoci. Pokud se objevil u neštovic, příznaky mohou začít dříve - 4. Den po nástupu vyrážky.

Mezi první symptomy Rayova syndromu patří:

• Náhlá nevolnost, která doprovází pravidelné zvracení;
• Letargie a nedostatek energie;
• Podivné behaviorální reakce - podrážděnost, určitá inhibice v akcích, problémy s řečí;
• Konstantní ospalost.

[18], [19]

Reye syndrom u dětí a novorozenců

Reye syndrom se obvykle objevuje u adolescentů nebo dětí, kteří užívali aspirin v léčbě virového onemocnění. To narušuje funkční aktivitu mozku, jater a ledvin. Bez okamžité rychlé léčby může nemoc způsobit smrt.

Kojenci do 5 let, Reyeův syndrom se projevuje v atypické podobě (tzv yard-like syndrom), doprovázený vrozenými metabolickými poruchami.

Počáteční projevy onemocnění u dětí ve věku do 2 let jsou hyperventilace a průjem.

Reyeův syndrom u dospělých

Obvykle je Rheův syndrom postiženo malými dětmi a dospívajícími, ale toto onemocnění postihuje dospělé ve velmi vzácných případech.

Etapy

Ray syndrom prochází pěti etapami:

Krok I.

• Vyrážky na dlaních rukou a nohou.
• Trvalé těžké zvracení.
• Obecná letargie.
• Zmatek vědomí.
• Noční můry.
• Bolení hlavy.

Stupeň II

• Stupor.
• Gyperventilace.
• Těžká dystrofie jater (výsledky biopsie).
• Hyperaktivní reflexy.

Stupeň III

• Symptomy stupňů I a II.
• Kóma je možná.
• Možný edém mozku.
• Zřídka přestaňte dýchat.

Stupeň IV

• Prohloubení kómatu.
• Rozšířené žáky s minimální reakcí na světlo.
• Minimální dysfunkce jater.

Stupeň V

• Hluboký koma.
• Křeče.
• Porucha více orgánů.
• Letargie.
• Hyperamonémie (nad 300 mg / dL krve).
• Smrt.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Komplikace a důsledky

Možné následky a komplikace Rayova syndromu:

• kardiovaskulární kolaps se známkami akutního respiračního selhání, porucha vedení (arytmie), náhlá srdeční zástava;
• aspirační pneumonie;
• Syndrom DIC;
• diabetes insipidus;
• septický stav;
• paraplegie a paralýza nohou a rukou;
• akutní gastrointestinální;
• coma.

[26], [27], [28], [29]

Diagnostika reyeův syndrom

Je poměrně obtížné diagnostikovat Reyeův syndrom, protože nemá žádné specifické příznaky, které jsou pro něj jedinečné. Proto je riziko chyb při diagnostice lékaře poměrně vysoké. Je třeba poznamenat, že před vyšetřením by měl být lékař informován o všech lécích, které pacient trpěl během léčby virového onemocnění.

[30], [31], [32],

Analýzy

Analýzy jsou prováděny za účelem identifikace možných abnormalit oxidace mastných kyselin a detekce dalších metabolických poruch.

Pro syndrom Ray je charakteristické následující ukazatele krevní testu:

• zvýšené hladiny transamináz (ALT, AST), čpavek v krvi;
• prodloužení protrombinového času;
• snížení hladiny glukózy v krvi (hypoglykemie).

Existuje také postup pro bederní punkci - pacient odebere vzorek tekutiny z míchy. Je prováděna za účelem vyloučení přítomnosti dalších onemocnění, u kterých dochází k neurologickým projevům, jako je encefalitida a meningitida. U Reyeho syndromu by počet bílých krvinek v nátěru neměl překročit 8 μl.

Postup jaterní biopsie - k vyloučení onemocnění, při nichž dochází k poškození jater, je odebrán vzorek jaterní tkáně.

Biopsie jater se provádí hlavně u dětí mladších jednoho roku, s častými relapsy nebo atypickými příznaky syndromu (bez prodromu a zvracení).

Při provádění analýzy je pacient anestetizován, pak se provádí malá punkce v pravé části břicha se speciální jehlou a je odebrána malá část jater.

Pokud biopsie vykazují difúzní mastnou dystrofii jaterních buněk, chybějící infiltrace zánětlivých buněk glykogenu nejsou.

[33], [34], [35], [36]

Instrumentální diagnostika

Při diagnostice Reyeho syndromu se také používají instrumentální metody vyšetřování. Například je to počítačová tomografie, elektroencefalogram a také MRI.

Díky MRI a CT hlavy je možné vyloučit možné poruchy mozkové aktivity, jejichž projevem je letargie a změna chování pacienta. To umožňuje diferenciální diagnostiku nádorů, různé aneuryzmy, hemoragie v mozku a abscesy.

Diferenciální diagnostika

Vzhledem k tomu, že známky Rayova syndromu nejsou specifické a mohou nastat u jiných nemocí, mohou být diagnostikovány pouze vyloučením. Diferenciujte Reyeův syndrom s neuromuskulárními chorobami, virovými infekcemi a vedlejšími účinky různých léků, stejně jako toxiny, které mohou způsobit encefalopatii a hepatopatii.

[37], [38], [39],

Léčba reyeův syndrom

Léčba Rayova syndromu se provádí trvale. Pokud je onemocnění těžká, může být pacient zaslán na jednotku intenzivní péče. V nemocnici bude pacient pod neustálou kontrolou - jeho vitální znaky budou pečlivě sledovány.

Léčba je zaměřena především na odstranění edému mozku, korekci metabolických poruch a poruch krvácení.

Postupy léčby mohou být následující:

• Infuze léků intravenózně (pomocí kapátka, roztoků elektrolytů a glukózy předepsaných lékařem může být podána);
• Antikonvulzivní léky k prevenci prevence možných konvulzivních záchvatů;
• Diuretika - diuretika uvolňují tělo nadměrné tekutiny, čímž snižují nitrolební tlak;
• Léčba možného krvácení způsobeného akutním tukovým onemocněním jater. Je možné použít vitamín K, stejně jako transfúzi k hmotnosti a plazmě pacientů s destičkami.

Pokud má pacient problémy s vlastním dýcháním, provádí se umělá ventilace. V závažných případech může být transplantace jater provedena

Léky

Během léčby se často předepisují diuretika a antikonvulziva.

U Reyeho syndromu se nedoporučuje léčba homeopatickými léky, alternativní medicínou a bylinami.

Prevence

Jako prevenci této nemoci existuje pouze jedna metoda - odmítnutí užívat kyselinu acetylsalicylovou a její léčivé přípravky pro léčbu malých dětí i dospívajících. Například byste neměli užívat takové léky, jako je Citramon nebo Ascofen. Rovněž se nedoporučuje užívat léky, které obsahují salicyláty nebo kyselinu salicylovou.

[40], [41], [42], [43]

Předpověď

Reyeův syndrom může mít příznivou prognózu v případě, že onemocnění je v mírné formě - pravděpodobnost úmrtí je v tomto případě pouze 2%. Je však třeba si uvědomit, že to závisí na závažnosti poškození funkční aktivity mozku, stejně jako rychlosti vývoje hepatologických a metabolických poruch. Důležitými faktory jsou také hladina amoniaku v krvi a stupeň edému mozku. V případě konfluence pacienta do hluboké koma se pravděpodobnost následné smrti zvýší na 80%.

Pokud byl pacient schopen vydržet akutní stadium onemocnění, začne se zotavovat. Později, kdy se vyskytnou záchvaty, se mohou objevit příznaky poškození mozkových buněk - křečovité poruchy, záškuby svalů, poškození periferních nervů, mentální retardace je možná. Ve vzácných případech se toto onemocnění může vyskytnout dvakrát u jedné osoby.

[44], [45], [46]